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Neuropathie optique inflammatoire dont la Sclérose en plaques



La sclérose en plaque (SEP) est une maladie auto-immune entraînant la formation de foyers de démyélinisation au sein du système nerveux central.


Neuropathies optiques : baisse de vision, déficit campimétrique (souvent scotome central), pupille de Marcus Gunn, modifications papillaires (pâleur ou léger œdème du disque) et dyschromatopsie d’axe rouge-vert. Les atteintes du NO sont multiples : les plus fréquentes sont les neuropathies optiques inflammatoires et les neuropathies optiques ischémiques.


La Neuropathie optique inflammatoire (névrite optique rétrobulbaire (NORB)) - est une des manifestations les plus fréquentes de la SEP (près de 70% présentent un épisode à un moment ou un autre et de 35 à 75 % des névrites optiques développeront une SEP dans les 10 ans), dont elle peut être inaugurale (dans 15 à 20 %) (association à HLA DR2 ou DW2), parfois au décours de LEAD. Elle atteint des adultes jeunes, entre 20 et 50 ans (moyenne : 32 ans), avec une nette prédominance pour le sexe féminin (environ 75 %). Incidence aux US entre 0,4 et 5,1 10-5 et prévalence moyenne de 115 10-5 00 habitants. C’est la plus fréquente cause de baisse visuelle d’ origine neurogène chez les patients avant 50 ans.


Elle est le premier signe de la SEP dans 15 à 30 % des cas. Les autres atteintes oculaires sont plus rares ; il s'agit principalement de paralysies oculomotrices.


Clinique : triade avec : perte de vision, brutale (survenant en quelques heures à quelques jours et récupération entre J 8 et 15 qui se poursuit pendant 6 mois), importante, unilatérale, douleurs péri- et/ou rétro-oculaires, augmentées lors des mouvements oculaires, qui accompagnent la survenue de la neuropathie optique dans 90 % des cas, dyschromatopsie d’axe rouge-vert (atteinte de la vision des couleurs), baisse de la sensibilité aux contrastes, chez l’adulte, 70% des cases sont unilatéraux. Possibilité de phosphènes (flashs brefs de lumière) induits par des mouvements ou sons. Déficits de champs visuels (altitudinal et central). Signe de Romberg (chute à la fermeture des yeux), phénomène de Pulfrich (déformation en fût de l’environnement). L’examen à la lampe à fente peut être normal ou retrouver une inflammation du segment antérieur, voire du vitré.


Le réflexe photomoteur direct est en général diminué, le réflexe consensuel à l'éclairement de l'œil sain conservé. L'examen du fond d'œil est normal ; dans quelques cas peut exister un œdème papillaire modéré = NOI antérieure ou papillite, sans valeur étiologique. L'examen du champ visuel montre un scotome central ou coeco-central. Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très altérés au stade aigu ; ils peuvent montrer sur l'œil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation.


Quelques cas sont bilatéraux pouvant évoquer une pathologie chiasmatique ou rétrochiasmatique.


On peut rechercher en faveur d'une SEP un phénomène de Uhthoff qui traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit par l'apparition lors d'un effort physique ou d'une exposition à des températures élevées d'une baisse transitoire et réversible de l'acuité visuelle.


Histologie  : dans la forme aiguë, démyélinisation dans des zones bien limitées avec préservation relative des axones, nombreux macrophages spumeux et lymphocytes + plasmocytes. Au stade chronique, l’inflammation diminue, formation de cicatrice astrocytaire.


Morbidité : dommage irréversible chez 85% des patients ; souvent infraclinique, il existe une récupération chez 80% des patients regain dont la moitié en 4 mois, dans 20% perte visuelle sévère, une récidive homo- ou controlatérale survient chez 20 à 35 % des patients.


Dans les formes non liées à une SEP, la récupération visuelle est rapide en 4 à 6 semaines, accélérée par la corticothérapie générale. L’absence de récupération visuelle au bout de 3 semaines est atypique et doit faire pratiquer des explorations complémentaires. Dans la majorité des cas, le champ visuel revient à la normale.


Séquelles visuelles : baisse d’acuité visuelle et/ou anomalie du champ visuel et /ou trouble de la vision des couleurs / sensibilité au contraste et/ou syndrome d’Uhthoff non pathognomonique d’une affection démyélinisante, car décrit dans d’ autres affections prégéniculées ( tumeur suprasellaire, neuropathie de Leber...), corticorésistant.


Bilan : on recherche dans les antécédents la notion d’épisodes identiques ou d’un autre syndrome neurologique pouvant orienter vers une affection démyélinisante (diplopie, paresthésies). On s’enquiert des autres antécédents du patient (origine ethnique, maladie générale et en particulier affection inflammatoire connue (lupus, sarcoïdose, Behçet)).


On recherche la notion d’épisode viral dans les jours précédant la NOI, la notion d’une vaccination récente (en particulier vaccination antihépatite B).


Formes atypiques : âge de survenue > 45 ans, antécédent d’affection systémique, de vascularites ou de sinusites récentes, trouble du champ visuel atypique, atteinte simultanée bilatérale chez un adulte, absence d’amélioration spontanée ou sous traitement), ou lorsque l’histoire ou l’examen du patient suggère une étiologie particulière.


Bilan : NFS, VS, sérologie syphilitique, anticorps antinucléaires, sérologies virales (VIH, EBV, herpès), sérologies parasitaires (toxoplasmose), sérologie de la maladie de Lyme, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, autoanticorps anti- :phospholipide, ANCA, marqueur du Sjögren (antiSSA, antiSSB)...


Rx thoracique à la recherche d’adénopathies médiastinales (sarcoïdose) ou pour éliminer une tuberculose avant une corticothérapie générale ;


un examen neurologique. Ces examens sont d’un faible rendement et doivent être demandés au cas par cas en fonction du tableau clinique et de l’étiologie suspectée.


IRM cérébrale de valeur pronostique, bien que seulement 27% des patients aient > 2 lésions (risque d'évolution vers SEP X 3)


PL : en cas d'affection démyélinisante : hyperprotéinorachie modérée, pléiocytose (surtout des lymphocytes T) et glycorachie normale, bandes oligoclonales d’IgG, mais passez sensible / spécifique pour faire partie du bilan standard des patients adultes avec NOI isolée typique.


Les PEV témoignent de l’atteinte de la conduction nerveuse au niveau du NO pathologique, mais non spécifique de l’étiologie inflammatoire.


L’étude des potentiels évoqués auditifs (PEA) ou somesthésiques (PES) recherche d’autres signes de localisation.


Traitement : efficacité de la corticothérapie à fortes doses, qui accélère la récupération visuelle et retarde la survenue d'un 2ème épisode, sans toutefois modifier le pronostic final. Bolus par perfusion de 1 g/j pendant 3 jours, suivi de dix jours de prednisone à 1mg/kg/jour + interféron, dans les formes associées à des lésions cérébrales, l’interféron bêta semble bénéfique, effet négatif de la corticothérapie orale, effet protecteur de la corticothérapie intraveineuse


Imagerie : RMN en T2 qui prennent le contraste à la recherche d’une démyélinisation cérébrale. Le scanner ne visualise que mal l’inflammation et les foyers de démyélinisation cérébrale.


Pronostic : le pronostic fonctionnel de la neuropathie optique est le plus souvent favorable ; une récupération incomplète avec baisse d'acuité visuelle définitive est cependant possible, notamment dans les formes sévères avec baisse d'acuité visuelle initiale profonde. Le risque de développer une SEP à distance d'un épisode isolé de neuropathie optique est de 30 à 70 %. Les principaux facteurs de risque sont : la présence de lésions à l'IRM lors du premier examen, la synthèse intrathécale d'immunoglobulines.


Diagnostic différentiel : c'est celui des autres neuropathies optiques, qui doivent être éliminées devant un tableau atypique : Maladie de Lyme, tuberculose, syphilis, HIV, hépatite B, herpès, CMV, radiothérapie, infection des sinus paranasaux


Atteintes oculomotrices : paralysies du VI, paralysies internucléaires : l'ophtalmoplégie internucléaire est très évocatrice de SEP.


Formes cliniques :


Neuropathie optique inflammatoire de l’enfant : atteinte souvent bilatérale et simultanée (60 % des cas). Aspect + fréquent d’œdème papillaire au FO (deux tiers des cas), parfois accompagné d’une étoile maculaire avec neurorétinite. Souvent secondaire à une infection récente (34 % des cas). La baisse d’acuité visuelle est bilatérale et souvent profonde, mais la récupération visuelle est bonne. L’étude des PEV post-NOI montre dans 55 % des cas un retour à la normale (contre 10 % des cas chez l’adulte). Evolution moins fréquente vers el SEP que chez l'adulte.


Formes chroniques : elles sont rares, éliminer un processus expansif en imagerie cérébrale, la réponse à une corticothérapie n'exclut en rien une tumeur qui peut régresser sous corticoïdes. Les NOI chroniques démyélinisantes ne sont pas exceptionnelles mais rarement inaugurales. Présence au long cours de vision floue ou déformée avec acuité visuelle conservée, ou de baisse visuelle uni- ou bilatérale évoluant de façon progressive avec parfois des paliers mais sans période de récupération.


Le diagnostic est fait sur un faisceau d’éléments : l’aspect du champ visuel (évocateur en cas de scotome central ou cæcocentral, rare dans les étiologies tumorales), le trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie rouge -vert) ; l’aspect des fonds d’yeux, le résultat de l’IRM, le LCR, les PEV et l’existence d’autres signes de localisation en cas de SEP connue.


Neurorétinite aiguë de Leber : baisse visuelle unilatérale avec au FO un oedème papillaire et une étoile maculaire, d'évolution spontanée favorable chez des patients bien portants par ailleurs. Se voit à tout âge, souvent entre 30 et 40 ans, H/F = 1. Dans la moitié des cas, un épisode viral précède la baisse visuelle de 2 à 4 semaines. Celle-ci est le plus souvent indolore et profonde, inférieure à 4/10. Pas d'évolution vers une SEP.


Présence du côté atteint d'un signe de Marcus Gunn, scotome central ou cæcocentral et trouble de la vision des couleurs très important. Au FO : oedème papillaire +/- important avec parfois des hémorragies en flammèches et des exsudats lipidiques secs périmaculaires formant une étoile maculaire. Il peut exister une inflammation du segment postérieur (hyalite, périphlébites). L’angiographie fluorescéinique montre une hyperfluorescence papillaire avec une diffusion des capillaires de la surface du disque. Le pronostic visuel est aussi bon que dans les NOI mais l’évolution est plus longue, avec une amélioration qui peut s’étaler sur 12 mois.


Etiologies : viroses vu la fréquence du syndrome grippal qui précède, mais rarement mises en évidence : herpès, hépatite, rougeole. Causes infectieuses : syphilis, leptospirose, maladie des griffes du chat, maladie de Lyme, tuberculose. Causes parasitaires : toxoplasmose, toxocarose.


Neuromyélite optique de Devic (NMO) : associe une NOI bilatérale à une myélite transverse ou ascendante. Se voit à tout âge, souvent chez l’enfant / adulte jeune (H/F = 1). Elle commence souvent par un épisode fébrile qui précède de quelques jours à quelques semaines les autres signes. La baisse visuelle peut précéder, accompagner ou suivre les signes neurologiques ; elle est en règle profonde, rapide et bilatérale. La douleur rétro- ou périoculaire est assez rare. Le FO montre un oedème papillaire souvent modéré. Au champ visuel : scotome central avec parfois constriction des isoptères périphériques associée. La récupération visuelle démarre 1 à 2 semaines après le début des signes visuels, elle est plus modeste que dans les NOI idiopathiques. La paraplégie est brutale et sévère, sensorimotrice, avec parfois évolution ascendante simulant un Guillain et Barré, récupération souvent partielle, évolution fatale dans 10 % des cas.


PL : lymphocytose plus importante que dans la SEP, hyperprotéinorachie sans bandes oligoclonales.


IRM : rarement des hypersignaux intracérébraux, mais souvent au niveau des NO du chiasma et de la moelle.


Maladie de Schilder ou encéphalite périaxiale diffuse (ou sclérose myélinoclastique diffuse) : de l’enfant / adulte jeune avec de larges foyers de démyélinisation qui peuvent intéresser un hémisphère entier et typiquement s’étendent à l’autre hémisphère par le corps calleux. La maladie est progressive, parfois ponctuée de pauses évolutives, fatale en quelques mois / années. Les autres signes neurologiques sont la démence, atteinte des voies longues jusqu’à la quadriparésie, le tronc cérébral et le cervelet peuvent être atteints.


Causes infectieuses de NOI : soit par infection directe du NO par un virus / bactérie / champignon ; soit après infection généralisée ou du SNC, par le biais d’une réaction immunitaire.


Syphilis : NOI dans le cadre d’une syphilis secondaire alors que la syphilis tertiaire réalise une atrophie optique progressive. Atteinte uni- ou bilatérale, antérieure (le plus souvent) ou rétrobulbaire. Diagnostic sérologique. L’atteinte inflammatoire du NO dans le cadre de la syphilis peut aussi prendre la forme d’une neurorétinite ou d’une périnévrite lorsque l’inflammation méningée se propage uniquement à la périphérie du nerf, préservant le noyau central. Le traitement repose sur la pénicillinothérapie à forte dose associée au probénécide.


tuberculose : atteinte du NO bilatérale, suite à une méningite tuberculeuse.


Maladie de Lyme : NOI rare lors de la phase d’état de la maladie.


Viroses : difficiles à démontrer, nombreux virus incriminés : coxsackies, hépatite A, virus Epstein-Barr, rubéole, rougeole, oreillons, varicelle-zona.


Maladies inflammatoires :


Sarcoïdose : parfois responsable de NOI antérieures ou rétrobulbaires, parfois inaugurales. Le tableau clinique est parfois identique à celui des NOI démyélinisantes ; on peut retrouver des signes inflammatoires associés au niveau du segment antérieur (uvéite granulomateuse), du vitré, voire des périphlébites. Pathologie corticosensible mais récidives possibles à l’arrêt de la corticothérapie. Le diagnostic est fait sur l’histoire, l’examen clinique du patient à la recherche d’autres localisations, la radiographie du thorax, le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (positif dans 60 à 90 % des BBS actives), l’anergie tuberculine (présente dans 50 % des cas environ), voire la scintigraphie au gallium ou des biopsies à la recherche de granulome sarcoïdosique non caséeux.


Affections auto-immunes : LEAD avec dans 1% NOI antérieure ou rétrobulbaire, avec baisse d’acuité visuelle progressive parfois associée à une douleur. ON recherche d’autres signes de la maladie (atteinte cutanée, articulaire, Raynaud, atteinte rénale...) et sur la présence de marqueurs immunologiques sanguins : AC antiADN natif (+ dans deux tiers des cas), Ac anti-Sm (+ dans 15 %),Ac antiphospholipides, Ac antiSSA, diminution du complément sérique.


La corticothérapie est souvent efficace avec problèmes de corticodépendance.


Des NOI ont été décrites dans le Goujerot-Sjögren. Le diagnostic est fait sur la clinique (syndrome sec oculaire et buccal) et sur les marqueurs sanguins (AC antiSSA et antiSSB).


Étiologies postvaccinales : NOI décrites après de nombreuses vaccinations, survenant 1 à 3 semaines après la vaccination, en général bilatérale et souvent antérieure. La récupération visuelle spontanée est la règle mais peut être longue. Les vaccinations incriminées sont : la vaccination antitétanique, parfois associée au vaccin antidiphtérique, le vaccin antirabique, la vaccination avec le bacille de Calmette-Guérin (BCG), la vaccination anti-hépatite B, antigrippale, ROR


Uvéites : peuvent s’accompagner d’une NOI, souvent antérieure.


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 



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