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Ischémie


Ischémies :
Amaurose monoculaire transitoire ou amaurose fugace. La cécité monoculaire transitoire, par défaut de perfusion brutal et temporaire du globe oculaire, est une ischémie rétinienne (artère centrale de la rétine) ou plus rarement de tout le globe oculaire (artère ophtalmique) ou limitée au nerf optique (artères ciliaires postérieures), souvent sur sténose athéromateuse de l’origine de l’artère carotide interne.
Elle est d’installation très rapide (flou visuel, une ombre, rideau occultant de haut en bas le champ visuel d’un seul œil, + souvent amputation complète ou parfois partielle (altitudinale inférieure ou supérieure) du champ visuel (60 %des cas).
Les progressions latéromédianes ou de bas en haut sont plus rares (5-10 %). La récupération se fait en général en sens inverse de l’installation. Elle est parfois accompagnée de phénomènes visuels positifs, tels que des sensations visuelles colorées ou des photopsies.
Les épisodes de cécité monoculaire transitoire sont brefs, durant de 2 à 30 minutes. Souvent, les épisodes se répètent, mais avec une fréquence très variable, allant de plusieurs dans la même journée à un ou deux par an, voire moins. Les épisodes de cécité monoculaire transitoire restent souvent isolés, mais peuvent s’accompagner de céphalées et/ou d’un accident ischémique cérébral (hémiplégie controlatérale, aphasie).
Si examen lors d’un épisode de cécité monoculaire transitoire (rarissime), il est possible de constater une mydriase aréactive homolatérale (liée à une ischémie ciliaire et irienne) ou un phénomène de Marcus-Gunn homolatéral (phénomène de désafférentation pupillaire), le réflexe photomoteur direct est aboli, le réflexe photomoteur consensuel conservé.
Le FO peut être normal, ou montrer un spasme, embole, courant granuleux dans le tronc de l’artère centrale de la rétine ou dans ses branches, parfois signes d’ischémie rétinienne chronique (rétinopathie de stase veineuse) ou oedème papillaire suggérant une ischémie de la tête du nerf optique. La fovéa, de par sa vascularisation choroïdienne, peut être rouge cerise par contraste avec le reste de la rétine blanc laiteux. La découverte d’un embole dans le tronc ou une branche de l’artère centrale de la rétine affirme le mécanisme embolique de la cécité monoculaire transitoire, et suspecte l’origine, selon l’aspect de l’embole au FO. Lors du Horton, l’ischémie du nerf optique (antérieure surtout, ou postérieure) peut être révélée par des épisodes de cécité monoculaire transitoire qui se répètent souvent sur un court laps de temps.
L’examen du FO montre alors un œdème papillaire si ischémie de la tête du nerf optique (neuropathie optique ischémique antérieure aiguë), mais est initialement normal si ischémie de la partie postérieure du nerf optique (neuropathie optique postérieure).
Des céphalées et/ou douleurs périorbitaires associées aux épisodes de cécité monoculaire transitoire peuvent orienter le diagnostic (dissection de carotide interne homolatérale, surtout si sujet jeune et signe de Claude Bernard -Horner du même côté, chez un sujet âgé, la recherche d’un glaucome par fermeture de l’angle ou d’une artérite temporale de Horton est impérative (céphalée + altération de l’état général, paralysie oculomotrice, claudication intermittente de la mâchoire, syndrome inflammatoire)). Parfois souffrance transitoire de l’hémisphère homolatéral (syndrome optico-pyramidal (parésie/perte de sensibilité controlatérale)).
Diagnostic différentiel : hémianopsie latérale homonyme impossible à exclure à postériori si le malade n’a pas pensé à fermer alternativement les yeux pendant l’épisode et à vérifier qu’un oeil était aveugle et l’autre normal, par contre si rideau / voile obscurcissant la vision de haut en bas, le trouble est presque sûrement monoculaire.
Les éclipses visuelles de l’œdème papillaire sont bilatérales, très brèves (quelques secondes ) et déclenchées par les mouvements de la tête ou par les efforts.
Les amauroses des crises de glaucome par fermeture de l’angle iridocornéen s’accompagnent de violentes douleurs oculaires mais restent de diagnostic difficile car leur brièveté ne permet en général pas d’examiner le patient pendant la crise ; c’est la répétition des épisodes douloureux, la constatation d’un angle iridocornéen étroit, voire d’une mydriase ou d’une hypertonie oculaire si le patient est examiné pendant la crise, qui permettent d’affirmer le diagnostic.
Les amauroses transitoires des tumeurs intraorbitaires, rétro-oculaires, sont très rares et volontiers reproduites lors du regard extrême dans une direction donnée. La présence d’une exophtalmie homolatérale et d’une hyperhémie papillaire au FO suggère ce diagnostic.
L’occlusion de la veine centrale de la rétine peut rarement être révélée par des épisodes répétés de cécité monoculaire transitoire provoqués par un ralentissement transitoire du flux sanguin dans l’artère centrale de la rétine, secondaire à l’occlusion brutale de la veine centrale, le FO montre une dilatation des veines et des hémorragies rétiniennes diffuses.
Les névrites optiques inflammatoires provoquent des baisses de l’acuité visuelle beaucoup plus durables, pouvant cependant s’exacerber transitoirement à l’effort (phénomène d’Uhthoff).
Les drusen du nerf optique ou des dysplasies constitutionnelles de la papille telles que les colobomes ou les staphylomes myopiques peuvent également provoquer des baisses d’acuité visuelle transitoires.
Plus rarement, des hémorragies spontanées et récidivantes dans la chambre antérieure (hyphéma) peuvent entraîner des baisses d’acuité visuelle monoculaire et transitoire simulant des cécités monoculaires transitoires.
Enfin, des flous visuels monoculaires et transitoires sont également fréquemment signalés par les patients ayant un kératocône ou présentant une anomalie du film lacrymal telle qu’un syndrome sec oculaire ou un larmoiement exagéré en cas d’obstruction des voies lacrymales... ; dans toutes ces situations, le flou visuel disparaît lorsque le patient frotte son oeil.
Migraine rétinienne : si phénomènes positifs avec points brillants, zig-zag, étoiles ou éclairs lumineux et des migraines, toutefois, ces phénomènes positifs, si caractéristiques de la migraine ophtalmique (dysfonctionnement occipital bilatéral), sont rares dans la migraine rétinienne qui demeure un diagnostic d’élimination.
Mécanismes : Emboles (situés, soit dans l’artère centrale de la rétine, soit dans l’artère ophtalmique et proviennent souvent de la carotide interne homolatérale, parfois visibles au FO, au cours ou à distance des épisodes de cécité monoculaire transitoire) surtout de cholestérol, sinon emboles plaquettaires ou fibrinoplaquettaires blancs, fugaces, + rarement, emboles calciques provenant d’une plaque d’athérome ou d’une valve cardiaque calcifiée. Les emboles rétiniens sur endocardite, par embolie graisseuse, emboles leucocytaires lors d’une vascularite / rétinopathie de Purtscher, d’emboles de liquide amniotique ou d’emboles tumoraux (myxome de l’oreillette) sont exceptionnels. Embolies exogènes : injection IV de drogue (corps étranger, talc...), corticoïdes injectés dans les tissus de la face.
Ceux d’origine hémodynamique (sténose carotidienne serrée (> 75 %) ou occlusion, et circulation collatérale insuffisante via le polygone de Willis ou surtout la carotide externe), lors de passage en orthostatisme, exercice physique, exposition à une lumière vive, passage de la pénombre à la lumière, ou les repas. Un souffle carotidien homolatéral est très évocateur de sténose carotidienne serrée. Ces éléments sont rarement présents et les investigations complémentaires montrent ou excluent une sténose carotidienne, il rechercher une rétinopathie de bas débit / syndrome d’ischémie oculaire par mauvaise tolérance de l’hypoperfusion oculaire.
Autres causes rares : malformations artérioveineuses volumineuses, aux dépens d’une branche terminale de la carotide interne / artère ophtalmique homolatérale (phénomène de vol vasculaire) ; spasme de l’artère centrale de la rétine / ses branches chez des sujets jeunes, sans que la cause puisse en être précisée.
Thromboses : sur artérites (Horton, Wegener, Takayasu, Kawasaki, Churg et Strauss), maladies de système, collagénoses (LEAD).
Troubles de la coagulation : en particulier chez des jeunes : déficits congénitaux en protéine inhibitrice de la coagulation (protéine C, protéine S, antithrombine III tous congénitaux et héréditaires, de transmission dominante), résistance à la protéine C activée, mutation du facteur V Leiden. Présence d’anticoagulants circulants lors du LEAD et collagénoses et syndrome primaire des anticorps antiphospholipides.
Causes oculaires : boucle artérielle prépapillaire, drusen de la papille, foyers toxoplasmiques, macro-anévrismes artériels sur HTA et athérosclérose (réaction exsudative de voisinage ou aiguës sous forme d’hémorragies intra-, pré- ou sous-rétiniennes, ou d’occlusion de la branche artérielle sur laquelle ils se situent).
Causes orbitaires : sur traumatismes orbitaires, injection rétrobulbaire, cellulite, hématome
Causes :
Les sténoses / occlusions athéromateuses de l’origine de l’artère carotide interne homolatérale sont de loin la 1ère cause de cécité monoculaire transitoire (60 à 80 % des cas).
La 2ème étiologie est constituée des embolies d’origine cardiaque (environ 20 % des cas).
Autres causes plus rares : dissection de la carotide interne (amaurose transitoire + céphalée, algie faciale ou cervicalgie homolatérale, et signe de Claude Bernard-Horner, vascularites (Horton +++), syndrome d’hyperviscosité sanguine (gammapathie), mais également les hypercoagulabilités (syndromes myéloprolifératifs, drépanocytose, autres coagulopathies), et anticorps antiphospholipides, après examen radiologique : angiographie carotidienne, lymphangiographie, hystérosalpingographie.
Le risque de complications des cécités monoculaires transitoires dépend de l’étiologie : toujours risque majeur de baisse d’acuité visuelle irréversible par infarctus de la rétine ou du nerf optique. Si lésion carotidienne / cardiopathie emboligène, risque d’AIT/AVC et un taux de mortalité plus élevés que dans la population générale de même âge.
Baisse d’acuité visuelle définitive : 3 % / an si sténose athéromateuse de la carotide interne homolatérale.
Il est fréquent, chez les sujets jeunes, qu’aucune cause ne soit mise en évidence (amaurose idiopathique), de bon pronostic car la très grande majorité de ces patients n’a ni baisse d’acuité définitive ni infarctus cérébral. On suspecte le rôle d’un spasme artériel, sinon une migraine car phénomènes visuels positifs tels que des damiers ou des éclairs lumineux et du profil évolutif de ces cécités monoculaires transitoires qui durent en général plusieurs minutes, apparaissant et disparaissant progressivement. Il faut exclure un syndrome des anticorps antiphospholipides.
Traitement : Urgence diagnostique, car risque d’accident ischémique de la rétine (occlusion de l’artère centrale), du nerf optique (neuropathie optique ischémique antérieure) ou d’un hémisphère cérébral, si sténose athéromateuse de la carotide interne : antiplaquettaires, endartériectomie carotidienne si sténose > 70 %, mais sans bénéfice si sténoses de degré moindre. Si dissection carotidienne : traitement anticoagulant pendant plusieurs mois. Si d’origine cardiaque, traitement de la cardiopathie sous-jacente.
Fibrinolytiques : mais risques, essentiellement hémorragiques. Les contre-indications sont essentiellement : AVC récents, HTA sévère, chirurgie récente, hémorragies récentes.
Fibrinolyse in situ : cathétérisme rétrograde de l’artère ophtalmique pour permettre l’injection in situ d’agents fibrinolytiques (urokinase ou rt-PA).
Les contre-indications restent à peu près les mêmes que celles pour l’administration par voie générale, même si les complications décrites sont très rares. Au cours d’un tel traitement, les éléments de bon pronostic sont : rapidité du traitement, dans les 4 à 6 premières heures, l’absence au FO d’un oedème rétinien ischémique constitué, une acuité visuelle initiale supérieure au décompte des doigts. L’absence de reperfusion des artérioles maculaires à la suite du traitement est de mauvais pronostic.
Si forme idiopathique du sujet jeune : anticoagulant au long cours si Ac antiphospholipides, sinon : traitement antiplaquettaire par aspirine, Les inhibiteurs calciques ont également été essayés avec succès chez un petit nombre de patients jeunes ayant des cécités monoculaires transitoires dont le mécanisme présumé était un spasme artériel
http://www.medix.free.fr/sim/occlusion-arterielle-retinienne.php

Neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA) : due à une ischémie aiguë de la tête du nerf optique par occlusion des artères ciliaires postérieures ou de leurs branches.
Etiologie : Maladie de Horton (voir vascularites) est la plus connue mais pas la plus fréquente des causes ; elle nécessite un diagnostic et une prise en charge urgents, l’artériosclérose est la cause la plus fréquente des NOIA.
Clinique : baisse d’acuité visuelle unilatérale, brutale et indolore, souvent découverte le matin au réveil, parfois des épisodes d’amaurose fugace ont précédé cet épisode (NB : une acuité visuelle normale n’élimine donc pas le diagnostic de NOIA). Il existe le plus souvent une asymétrie pupillaire par diminution du réflexe photomoteur direct (avec conservation du réflexe consensuel à l’éclairement de l’œil controlatéral sain). L’examen du champ visuel évalue l’atteinte de la fonction visuelle de la NOIA. Le champ visuel retrouve typiquement un déficit fasciculaire. Une limite horizontale du déficit du champ visuel est très en faveur d’une atteinte vasculaire de la tête du nerf optique. Dans tous les cas, les déficits du champ visuels sont rattachés à la tache aveugle, ce qui traduit l’atteinte du nerf optique
L’œdème papillaire est le signe diagnostique initial le plus évident et le plus important de la NOIA. Il peut ne toucher qu’un seul secteur ou être total, en fonction du territoire de l’ACP occluse. Le plus souvent il a un aspect pâle et est différent de l’œdème papillaire de l’hypertension intracrânienne. Il existe souvent une ou plusieurs hémorragies en flammèches sur le bord papillaire.
L’angiographie du fond d’œil confirme l’œdème papillaire, elle peut mettre en évidence des signes d’ischémie choroïdienne associée, très en faveur d’une origine artéritique (maladie de Horton) de la NOIA.

Syndrome des anticorps antiphospholipides (voir base)
Atteinte oculaire par thrombose et ischémie (occlusion de veine/artère centrale de la rétine, névropathie ischémique optique antérieure, AIT, amaurose fugace, hémorragie isolée de la rétine, tâches de coton, néovascularisation de la rétine.
Traitement : y penser si sujets de moins de 50 ans avec pathologie oculaire ischémique
anticoagulants ou anti-agrégants, si insuffisant ajouter corticoïdes ou immunosuppresseurs (cyclophosphamide).

Occlusions artérielles rétiniennes et de ses branches La rétine est vascularisée par deux circulations différentes, alimentées toutes deux par des branches de l’artère ophtalmique. La circulation choroïdienne est sous-jacente à la rétine. Elle est alimentée par les artères ciliaires postérieures, et assure la nutrition et l’oxygénation des couches externes (profondes) de la rétine, c’est à dire l’épithélium pigmentaire de la rétine et les photorécepteurs.
La circulation rétinienne proprement dite est issue de l’artère centrale de la rétine et vascularise les couches internes de la rétine c’est à dire les cellules bipolaires, les cellules ganglionnaires et les fibres optiques. L’artère centrale de la rétine, se divise en deux branches supérieure et inférieure se divisant elles-mêmes, chacune, en branche temporale et branche nasale. La division se poursuit ensuite sur un mode dichotomique.
la vascularisation rétinienne est de type terminal, il n’y a pas d’anastomose possible avec une circulation de voisinage, l’arrêt circulatoire dans le territoire de l’artère centrale de la rétine entraîne des lésions ischémiques définitives de la rétine interne en 90 minutes. Les occlusions artérielles rétiniennes entraînent souvent un perte d’acuité visuelle sévère de l’œil atteint malgré la mise en route d’un traitement en urgence. Elles sont secondaires à une atteinte de l’axe carotidien ou à une cardiopathie emboligène. Elles devront être l’occasion d’un bilan étiologique pour éviter qu’une urgence fonctionnelle visuelle ne se transforme en une urgence vitale.
L’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou OACR est rare (1 consultation /10000), chez des sujets autour de la soixantaine, sauf parfois chez des adultes jeunes. L’accident n’est bilatéral que dans 1 à 2 % des cas.
Clinique : baisse d’acuité visuelle brutale, indolore (le plus souvent limitée à une perception lumineuse), parfois un ou plusieurs épisodes antérieurs d’amaurose fugace. Dès les premières minutes suivant l’occlusion artérielle, la pupille est en mydriase aréflective, le réflexe photomoteur direct est aboli, le réflexe photomoteur consensuel à l’éclairement de l’œil sain conservé.
Au fond d’œil, il existe un rétrécissement diffus du calibre artériel. Dans les heures qui suivent apparaît un œdème blanc rétinien ischémique traduisant la souffrance ischémique des couches internes de la rétine. La fovéola, qui n’est vascularisée que par la choroïde, garde sa coloration normale et apparaît plus rouge par contraste avec tout le reste de la rétine d’aspect blanc laiteux (tache rouge cerise de la macula).
L’angiographie à la fluorescéine ne doit pas retarder le traitement, par un retard extrême de perfusion des branches de l’artère centrale de la rétine, et allongement du temps de remplissage artérioveineux rétinien.
Le bilan étiologique sera d’autant plus exhaustif que le sujet est plus jeune.
Quand un embole est suspecté, il n’est pas toujours visible au fond d’œil. Les emboles peuvent être de type :
- fibrinoplaquettaires d’origine carotidienne le plus souvent
- calcaires : blancs, plus grands et rares, souvent uniques (origine souvent cardiaque, lors de pathologies valvulaires mitrales ou aortiques).
- Embolie des cristaux de cholestérol : formations triangulaires / arrondies, brillantes, jaunes, réfringentes, ce sont les plus fréquents (à partir d’une plaque d’athérome ulcérée de la carotide interne (plaques de Hollenhorst)), aux bifurcations des artérioles rétiniennes de petit calibre, à distance de la papille. Important diagnostic différentiel de la PAN (exploration ophtalmologique fondamentale).
Clinique : scotomes périphériques pouvant passer inaperçus, diminution de l’acuité visuelle, si emboles de grande taille, une quadranopsie ou amputation altitudinale du champ visuel, une cécité définitive après parfois quelques épisodes d’amaurose. A l’ophtalmoscopie, arrêt de la circulation rétinienne, blanchissement nuageux de la rétine (oedème), point rouge-cerise de la macula. L’angiographie à la fluorescéine précise l’étendue des territoires non perfusés. Diagnostic de certitude sur histologie de la jonction dermohypodermique (biopsie au croisement des mailles du livedo ou sur un orteil pourpre), du muscle ou du rein : les emboles oblitérant les artérioles sont dissous par les techniques de fixation usuelles et apparaissent ainsi sous forme de lacunes lancéolées biconvexes, biréfringentes en lumière polarisée.
Parfois, il s’agit d’emboles plaquettaires ou fibrinoplaquettaires blanchâtres, généralement fugaces. Plus rarement, il s’agit d’emboles calciques provenant d’une plaque d’athérome ou d’une valve cardiaque calcifiée. Rarement on note des emboles graisseux consécutifs à une fracture des os longs, leucocytaires, de liquide amniotique ou tumoraux (myxome de l’oreillette). Les embolies exogènes sont rares : le talc chez les toxicomanes, les corticoïdes injectés dans les tissus de la face peuvent être responsables d’occlusion artérielles rétiniennes.
Les thromboses se voient dans la Maladie de Horton et les maladies de système. La maladie de Horton (voir vascularites) est une urgence, elle doit être recherchée systématiquement chez les sujets de plus de 50 ans, bien que 2 % seulement des Horton se compliquent d’OACR, alors qu’il s’agit d’une cause plus fréquente de neuropathies optiques ischémiques antérieures.
Maladies de système : plus occasionnelles, il s’agit notamment du lupus érythémateux disséminé, de la maladie de Wegener, de la maladie de Takayashu, de la maladie de Kawasaki, du syndrome de Churg-Strauss (voir vascularites).
Les troubles de la coagulation comme dans les occlusions veineuses rétiniennes.
L’évolution spontanée est défavorable en l’absence d’une reperméabilisation rapide : des lésions rétiniennes définitives apparaissent après 90 minutes d’ischémie. On ne peut espérer une récupération visuelle à des degrés variables que quand l’ischémie rétinienne a été brève. Régression de l’œdème rétinien sur 4 à 6 semaines, progressivement la papille devient pâle, atrophique et les artères rétiniennes deviennent grêles, filiformes.
Traitement : urgence ophtalmologique, la fonction visuelle est menacée à très court terme, cet accident est le témoin d’une pathologie systémique sous-jacente. C’est pourquoi le bilan étiologique (à la recherche d’un athérome carotidien et d’une cardiopathie emboligène, la maladie de Horton est rare) et le traitement de l’occlusion artérielle doivent être menés dans le même temps, en urgence.
Le traitement est décevant, on cherche à obtenir une reperméabilisation artérielle rapide avant l’apparition de lésions rétiniennes définitives : traitement hypotonisant par l’acétazolamide (Diamox®) IV ou per os, pour diminuer la pression intra-oculaire et diminuer la résistance intra-oculaire du flux sanguin, traitement vasodilatateur en IV, héparinothérapie par héparine à bas poids moléculaire pendant la réalisation du bilan étiologique dans l’hypothèse d’une affection emboligène, fibrinolytiques, par voie générale ou injectés localement par cathétérisme de l’artère ophtalmique ; seul traitement susceptible d’être réellement efficace, il doit être instauré très précocement (ce qui est en pratique très rarement réalisable), en l’absence de contre-indications.
Seules les OACR avec baisse d’acuité visuelle profonde chez un jeune en bon état général, dans les 6 premières heures, indiquent un traitement maximum (Diamox, vasodilatateurs IV, héparinothérapie ou fibrinolytiques) visant une reperméabilisation rapide.

L’ occlusion de la veine centrale de la rétine : pathologie fréquente du sujet âgé (> 50 ans (dans 75 % des cas après 60 ans)) avec facteurs de risque vasculaire (diabète, HTA) ; c’est l’affection vasculaire rétinienne la plus fréquente après la rétinopathie diabétique.
Clinique : parfois asymptomatique, sinon perte soudaine, indolore de la vue ou d’un champ visuel, parfois points flottants ou flashs lumineux, parfois perte du réflexe pupillaire témoignant de l’ischémie rétinienne.
Le diagnostic de la forme œdémateuse (3/4 des cas), nécessite le recours à l’angiographie fluorescéinique. Il existe une stase veineuse rétinienne. L’acuité visuelle est > 2/10èmes, le réflexe pupillaire n’est pas modifié.
Au fond d’œil, dilatation et tortuosités veineuses, hémorragies en flammèches dans les couches superficielles de la rétine, le long des fibres optiques ou profondes (rondes), oedème exsudatif diffus (rétinien et papillaire) et nodules cotonneux sont rares. Si atteinte de veine centrale, lésions des 4 quadrants, si atteinte de veine hémi-centrale atteinte de moitié > ou < de la rétine. L’hémorragie peut être sévère au point de tout masquer. La néovascularisation est plus tardive.
En angiographie, importante dilatation veineuse et des dilatations capillaires, les territoires d’ischémie rétinienne sont peu étendus. Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6
Forme oedémateuse : typique, la plus fréquente (60 à 80 % des cas). L’acuité visuelle est relativement conservée (brouillard visuel prédominant le matin).
Au FO : dilatation et tortuosités veineuses majeures, hémorragies rétiniennes superficielles (en flammèches), œdème exsudatif au 1er plan.
Les formes ischémiques (20 % des cas) (infarcissement hémorragique de la rétine).
L’acuité visuelle est < 1/20ème (chute brutale et profonde), le réflexe pupillaire direct est diminué (avec conservation du réflexe consensuel à l’éclairement de l’œil controlatéral sain).
A l’examen du fond d’œil, les hémorragies sont étendues, en plaques, de situation profonde dans la rétine, réseau artériel grêle, les nodules cotonneux sont nombreux (signes d’ischémie rétinienne). L’angiographie fluorescéinique montre de vastes territoires d’ischémie rétinienne. Le passage d’une forme œdémateuse à une forme ischémique peut être observé (20 à 25 % des formes oedémateuses). Possibilité de shunt optociliaire (vaisseaux tortueux qui commencent et finissent sur le disque).
Occlusion d’une branche veineuse rétinienne :
Signes fonctionnels : variables, la gêne visuelle pouvant passer inaperçue.
Au FO les signes décrits ci-dessus sont localisés dans le territoire de drainage de la branche atteinte (dilatation et tortuosités veineuses en amont du croisement artérioveineux, hémorragies, nodules cotonneux, oedème rétinien).
Le bilan étiologique chez le sujet de plus de 50 ans, se résume à la recherche de facteurs de risque : tabagisme, HTA, diabète, hypercholestérolémie, ainsi qu’à la recherche d’une hypertonie oculaire (Glaucome chronique à angle ouvert).
Chez les sujets < 50 ans, en l’absence de facteurs de risque, ou quel que soit l’âge, devant une OVCR bilatérale (généralement en 2 temps) on recherche : une anomalie primitive de la coagulation (résistance à la protéine C activée, déficit en protéine C, protéine S, ou en antithrombine III), un syndrome des antiphospholipides, une hyperhomocystéinémie, hyperagrégabilité plaquettaire primitive ou secondaire (prolapsus de la petite valve mitrale), anticoagulant circulant, trouble de la fibrinolyse. Chez une femme jeune, un traitement contraceptif doit également être recherché (sans trouble de coagulation associé, il n’est pas prouvé qu’il constitue isolément un facteur de risque de survenue d’une OVCR). Sinon une hyperviscosité sanguine (cellulaire ou plasmatique) : hyperagrégabilité érythrocytaire, hémopathies (leucémies, lymphomes…), dysglobulinémies (myélome, maladie de Waldenström…), syndrome inflammatoire.
Anomalies de la paroi vasculaire (vascularites) : infectieuses (syphilis, tuberculose, VIH), inflammatoires (collagénoses (lupus), sarcoïdose, Behçet, Crohn, SEP, spondylarthrite ankylosante, périphlébites rétiniennes idiopathiques).
Anomalies du débit : hypodébit si pathologie carotidienne, compression rétrobulbaire par pathologie orbitaire (tumeur, fracture), maladie de Basedow, hyperpression veineuse par fistule carotido-caverneuse.
Hypertonie oculaire (+++) : le glaucome chronique à angle ouvert et l’hypertonie oculaire, même non compliquée de glaucome sont des facteurs de risques de survenue d’une OVCR.
La recherche d’une hypertonie oculaire au cours du cycle nycthéméral doit faire partie du bilan systématique de tout patient présentant une OVCR, même en présence d’autres facteurs de risque, car elle est malgré cela un facteur favorisant l’OVCR.
Diagnostic différentiel :
Occlusion de l’artère centrale de la rétine : acuité visuelle réduite aux perceptions lumineuses, mydriase avec abolition du réflexe photomoteur direct et le FO retrouve un oedème rétinien ischémique blanc avec macula rouge cerise,
NOIA : au FO : oedème papillaire avec quelques hémorragies superficielles chez un sujet à facteurs de risque cardiovasculaires ;
Décollement de rétine avec atteinte maculaire : on recherche des phosphènes ou myodésopsies les jours précédents ;
Hémorragie du vitré, parfois complication d’une occlusion veineuse rétinienne passée inaperçue ou d’autre étiologie (déchirure rétinienne, rétinopathie diabétique…).
Le FO est inéclairable. Les autres causes d’hémorragies rétiniennes disséminées sont :
Ischémie oculaire chronique : si sténose carotidienne sévère, avec hémorragies rétiniennes périphériques et c’est l’écho-doppler des vaisseaux du cou qui fera le diagnostic ;
Rétinopathie diabétique évoluée : l’atteinte est habituellement bilatérale et les temps circulatoires sont normaux lors de l’examen angiographique.
Traitement : la photocoagulation panrétinienne prophylactique n’a pas d’intérêt, attendre la néovascularisation. Prise en charge des facteurs de risque de l’artériosclérose : traitement d’une HTA / hypercholestérolémie / hyperuricémie, équilibration du diabète, règles hygiéno-diététiques (arrêt du tabagisme, régime en cas d’obésité…) ;
– traitement d’un glaucome chronique à angle ouvert ;
– dans les cas où une cause est retrouvée (collagénose, hémopathie, prise médicamenteuse…), le traitement de celle-ci est indispensable (traitement anti-inflammatoire, arrêt d’un traitement oestroprogestatif…).
Les anticoagulants : si anomalie du système de la coagulation, car efficacité non prouvée.
Fibrinolytiques in situ dans l’artère ophtalmique après cathétérisme transfémoral ou en injection intravitréenne avec des résultats encourageantssur de petites séries à confirmer.
Antiagrégants plaquettaires : efficacité non démontrée, mais traitement préventif des complications ischémiques si artériosclérose.
En pratique, ils sont souvent utilisés au long cours en relais d’un traitement de quelques jours par héparine de bas poids moléculaire.
Correcteurs rhéologiques : diminution de la viscosité sanguine + vasodilatation (troxérutine [Veinamitol], pentoxifylline [Torental], hémodilution isovolémique par saignée de 10 mg/kg de sang total + perfusion à isovolume de soluté de remplacement pour obtenir un hématocrite entre 30 et 33 %.
Les anti-oedémateux : corticoïdes non indiqués si occlusions veineuses rétiniennes du sujet âgé, mais possibles chez le jeune si étiologie inflammatoire. Les autres traitements (acétazolamide, collyres anti-inflammatoires non stéroïdiens) sont peu efficaces.
Les collyres hypotonisants oculaires permettent une amélioration des conditions circulatoires rétiniennes et peuvent être prescrits même en absence de pathologie glaucomateuse.
http://www.medix.free.fr/sim/obliteration-veine-retine.php

Papillophlébite : forme à minima d’occlusion de la veine centrale de la rétine
Clinique : patient jeune < 50 ans, sans antécédents médicaux, atteinte faible de l’acuité visuelle ou d’un champ visuel, unilatérale.
Ophthalmoscopie : veines rétiniennes dilatées, tortueuses, hémorragies ponctuelles et en flamme, exsudats, tâche de coton, œdème rétinien et du disque. Dans les formes néovascularisation, voire glaucome néovasculaire.
Histologie : phlébite et oblitération des lumières des artérioles et infiltrat mononucléé en périphérie.
Traitement : forme non-ischémique d’occlusion qui régresse en 3 à 6 mois alors que la forme ischémique (plus rare) compromet nettement la vision. L’impact des anticoagulants n’est pas connu

Papillophlébite : forme à minima d’occlusion de la veine centrale de la rétine
Clinique : patient jeune < 50 ans, sans antécédents médicaux, atteinte faible de l’acuité visuelle ou d’un champ visuel, unilatérale.
Ophthalmoscopie : veines rétiniennes dilatées, tortueuses, hémorragies ponctuelles et en flamme, exsudats, tâche de coton, œdème rétinien et du disque. Dans les formes néovascularisation, voire glaucome néovasculaire.
Histologie : phlébite et oblitération des lumières des artérioles et infiltrat mononucléé en périphérie.
Traitement : forme non-ischémique d’occlusion qui régresse en 3 à 6 mois alors que la forme ischémique (plus rare) compromet nettement la vision. L’impact des anticoagulants n’est pas connu

Nécrose rétinienne aiguë : se voit sur réactivation rétinienne de HSV-1, HSV-2, varicelle-zona, se complique souvent de décollement de rétine, chez de jeunes adultes (20 à 50 ans (> 50 ans si varicelle-zona ou HSV-1, 20 ans si HSV-2), pathologie du sujet immunocompétent. Clinique : oeil rouge, douleurs périorbitaires, vision floue avec épisclérite ou sclérite, précipités cornéens, vascularite occlusive, foyers de rétinite avec nécrose bien limitée, vitrite, névrite optique



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