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SPONDYLARTHROPATHIES


Les spondylarthropathies séronégatives (SASN) (absence habituelle de facteurs rhumatoïdes sériques) sont des rhumatismes touchant indifféremment et éventuellement simultanément le rachis et les articulations périphériques, mais différents de la PR. Ils regroupent la spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles avec le Reiter comme forme la plus complète, les rhumatismes associés aux maladies inflammatoires de l'intestin, et quelques autres entités plus rares et aux limites du concept (maladie de Behçet, maladie périodique, de syndrome Sapho). Ce regroupement est justifié par la communauté de manifestations cliniques (atteinte pelvirachidienne, oligo-arthrite asymétrique, enthésopathie inflammatoire), la possibilité de forme de passage entre ces différentes entités rhumatologiques, la fréquence de manifestations extrarhumatologiques voisines (atteinte ophtalmologique, cutanéomuqueuse), un terrain génétique commun avec présence fréquente d’un gène HLA de classe I.
Contrairement à la PR, les SASN sont à prédominance masculine (sujet jeune (adolescence tardive à 40 ans)) avec notion d'héritabilité dans la majorité des cas (2/3 avec dans la famille un SASN, une maladie digestive inflammatoire, un psoriasis. Dans les SASN, L’inflammation touche au départ les enthèses (jonctions entre l'os et les structures qui s'y attachent (tendons, capsules articulaires, ligaments), alors que dans la PR l'inflammation débute, dans la synoviale). Après la destruction, la phase de reconstruction avec ossification des structures juxta osseuses conduit à la rigidité (lésions pelvirachidiennes par ossification des ligaments rachidiens et pelvi spondyliens, aspect de doigt en saucisse dans le rhumatisme psoriasique). Elle répond bien aux AINS à la différence de la PR.
Déterminisme bactérien (réaction pathologique au contact de certains germes par voie digestive ou uro-génitale, par présence du HLA B27 (fortement lié aux SASN)) versus auto-immunité dans les autres rhumatismes inflammatoires.
Incidence : 0,1 à 0,2% de la population générale et 1 à 2% des sujets HLA B27
 
 
Critères de B. Amor
Signes ou histoire de la maladie
points
1. Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou dorsale
1
2. Oligoarthrites asymétriques
2
3. Douleurs fessières sans précision
4. Douleurs fessières à bascule
1
2
5. Doigt ou orteil en saucisse
2
6. Talalgies ou toute autre enthèsopathie
2
7- Iritis
2
8- Urethrites non gonococciques ou cervicite moins d'un mois avant le début d'une arthrite
1
9- Diarrhées moins d'un mois avant une arthrite
1
10-Présence ou ATCD de psoriasis et/ou de balanite
signes radiologiques
2
11- Sacroiliite (stade >2 si bilatérale ou stade 3 si unilatérale
Terrain génétique
3
12-Présence de l'antigène B27 et/ou ATCD familiaux de pelvispondylite, de syndrome de Reiter, de psoriasis, d'uvéite, d'entérocolopathies chroniques.
Sensibilité au traitement
2
13-Amélioration en 48h des douleurs par AINS e/ou rechute rapide (48h) des douleurs à leur arrêt
2
Le malade est déclaré comme ayant une spondylarthropathie si la somme des points est égale ou supérieure à 6.
Critères de l'ESSG
Lombalgies inflammatoires ou synovites (asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs) avec un des signes suivants au moins : 1. histoire de la maladie évocatrice 2. psoriasis 3. entérocolopathies chroniques 4. douleurs fessières à bascule ou enthésopathies sacroiliite de stade 2 bilatérale ou 3 unilatérale
 
Histologie (1) : synovite / ténosynovite, enthésopathie et inflammation des articulations fibreuses (disques intervertébraux, manubrium, pubis), l’inflammation peut s’étendre à l’os para-articulaire, synoviale hypertrophique et hyperplasique, villeuse +/- synoviocytes multinucléés, possibilité de tissu de granulation et de fibrine en surface, infiltrat lymphoplasmocytaire moindre que dans la PR, peu de centres germinatifs, rarement présence de pannus
Le liquide articulaire est inflammatoire avec 1500 à 6000 cellules / mm3, dans 70% prédominance de PNN (55 à 75 % des cellules), apoptose de PNN avec cytophagocytose, possibilité de ragocytes, mais peu nombreux.
Les enthésopathies sont responsables de la spondylite ankylosante avec calcifications ligamentaires et des insertions capsulaires des SASN. Il existe une inflammation lymphocytaire qui détruit l’os et tissus mous des insertions ligamentaires et capsulaires, cette inflammation est réduite mais récidive et guérit par néoformation osseuse, ce qui crée des éperons osseux dans la capsule / ligament = syndesmophyte, qui forment la nouvelle enthèse sujette aux mêmes remaniements inflammatoires et de néo-ossification, éperons osseux qui peuvent fusionner entre eux ou avec l’os controlatéral pour former des ponts osseux, surtout dans la colonne vertébrale dans les fibres externes de l’annulus fibrosus. Les SASN contrairement à la PR touchent surtout les articulations non synoviales (disques intervertébraux, manubrium, pubis). Les ponts osseux bloquent l’articulation, ce qui aggrave la néo-ossification qui s’étend à la totalité du disque y compris le nucléosus pulposus avec fusion complète ou partielle de corps vertébraux. Ce disque calcifié / ossifié est fragile et rigide et sujet à des fractures, fracture qui permet un mouvement, ce qui empêche la guérison et génère des fragments osseux nécrotiques qui entraînent une importante résorption macrophagique et gigantocellulaire pouvant imiter une inflammation granulomateuse
 
La spondylarthrite ankylosante (SPA) : forme idiopathique classique des SASN (pas de notion de contage bactérien spécifique). Il semble que les spondylarthropathies soient la conséquence d’une infection bactérienne survenant sur un terrain génétique de susceptibilité (persistance de l’infection bactérienne, par déficit de réponse immunitaire génétiquement déterminé, réaction dysimmunitaire suite à mimétisme moléculaire entre des Ag bactériens et des Ag exprimés par les patients).
Prévalence de 0,1 à 0,2 % avec disparités géographiques liées aux variations de répartition de l’antigène HLA B27 avec une prévalence de la maladie chez les sujets HLA B27 de 3 à 20%, selon l’absence ou présence d’antécédents familiaux. Prédominance avec H/F de 3 à 8 / 1, NB : sous-estimation des formes féminines. Il semble que le sex-ratio varie en fonction de l’âge de début ; augmentant dans l’enfance jusqu’à 30-39 ans, puis diminuant pour les formes de début après 40 ans. Début entre 20 et 30 ans (20% avant 20 ans, rare après 40 ans = formes à révélation tardive.
Imagerie : Atteinte progressive radiologiquement des sacro-iliaques. L'arthrite sacro-iliaque bilatérale se caractérise par un élargissement de l'interligne, un flou des contours qui sont irréguliers avec condensation péri-articulaire comportant des zones de déminéralisation. Stade I : pseudo-élargissement des sacro-iliaques (phase érosive), Stade II : aspect en timbre poste (phase d'ossification segmentaire) et Stade III avec disparition de l'interligne articulaire (symphyse totale de l'articulation).
Les coupes densitométriques ont un intérêt car elles permettent de porter un diagnostic plus précoce (stade I) avec des aspects spiculés au niveau des interlignes qui sont pathognomoniques d'un début d'ossification.
Hyperfixation scintigraphique des sacro-iliaques aux temps précoces. Cette hyperfixation doit être au moins 1.5 fois la fixation sacrée pour être retenue.
Atteinte symétrique du rachis dorso lombaire débutant à la jonction dorso lombaire avec enthésite des ligaments vertébraux, qui vont s’ossifier avec ponts sur le bord des disques intervertébraux (syndesmophytes, si le disque est initialement sain, le pont est quasi-vertical ; si arthrose les ponts sont incomplets avec aspect en crochet imitant des ostéophytes), Au débute, le profil montre une érosion juxta-discale du rebord vertébral antérieur avec mise au carré des vertèbres dont le bord antérieur devient rectiligne, alors qu'il est normalement concave en avant. Puis les ligaments interépineux s'ossifient (aspect classique en rail de chemin de fer). L'extension par poussées douloureuses le long du rachis aboutit à une ankylose progressive mesurée par la distance main-sol. L'ankylose rachidienne peut se compliquer, souvent après un traumatisme minime en hyper extension, d'une fracture trans-discale avec fracture articulaire postérieure (complications neurologiques (fracture d'Anderson)).
Les coxites sont relativement fréquentes et graves, évoluant fréquemment vers l'ankylose articulaire souvent en mauvaise position. La calcanéïte, à l'origine de talalgie, se traduit radiologiquement par des érosions et une hyperostose au niveau du calcanéum dans la zone d'insertion du tendon d'Achille et de l'aponévrose plantaire.
Le diagnostic est assuré par : l'atteinte radiologique obligatoire (stade II bilatéral), le sexe masculin, la fréquence des ATCD familiaux de SASN (85%) et la présence du HLA B 27 chez 90% des caucasiens. La bonne réponse aux AINS est classique surtout aux pyrazolés et aux oxicams. Images : #0, #2, #4, #5, #6, #7
Critères cliniques : Atteinte pelvispondylienne, avec répétition de douleurs lombaires ou fessières, inflammatoires, réagissant bien aux AINS, qui débute le plus souvent chez un homme de moins de 30 ans. Les rachialgies de la SPA débutent avant 40 ans, de début insidieux, de durée > 3 mois, avec raideur matinale, amélioration par l’activité physique.
Présence ou histoire de douleur dorsolombaire ou lombaire inflammatoire + raideur lombaire parfois très sévère, obéissant au même rythme inflammatoire (exclusivement matinale dans les formes de début, elle devient permanente dans les stades plus avancés), irradiant dans les fesses de survenue progressive sur plusieurs mois, raideur matinale d’au moins ½ heure, cédant après faible activité physique, ces douleurs peuvent réveiller les malades en fin de nuit. Les douleurs sont évocatrices par leur siège en pleine fesse, irradiant à la face postérieure de la cuisse jusqu'au genou, réalisant le tableau de pseudo-sciatique en caleçon à bascule.
Elles peuvent parfois descendre au-dessous du genou, simulant une sciatique d'origine vertébrale. Les douleurs entravent exceptionnellement l'appui monopodal (à l'inverse des sacro-iliites infectieuses), elles peuvent être impulsives à la toux. L'examen clinique peut réveiller la douleur en pleine fesse : par pression directe de la sacro-iliaque, par écartement des ailes iliaques, par adduction forcée de la hanche, par appui sur le sacrum, le malade étant à plat ventre (signe du trépied).
La clinique est intermittente avec des poussées, parfois enraidissement progressif et définitif de tout ou partie du rachis. La spondylarthrite ankylosante peut débuter par des sciatalgies tronquées à bascule. La déformation finale est en cyphose avec blocage en flexion de la colonne cervicale, contraignant le sujet à se tenir fléchi sur ses genoux pour redresser son rachis en vue d'une recherche de vision horizontale. Limitation des mouvements en flexion antérieure (test de Schober marque de 10 cm sur la colonne lombaire à partir de L5 en position debout, en flexion la distance s’accroît de 5 cm), latérale et extension. Limitation de l’expansion thoracique en dessous de 2.5 cm pris au 4ème espace intercostal. L’atteinte dorsale est plus rare à la phase initiale, ses symptômes s’intriquant avec ceux de l’atteinte thoracique (dorsalgies moyennes ou intercostales basses en ceinture ou en hémiceinture, d’horaire inflammatoire). Elle peut toucher la sternoclaviculaire, les chondrocostales, la manubriosternale, à l’origine d’une douleur thoracique antérieure, mais également les articulations costovertébrales et costotransversaires, qui, dans leur topographie dorsale basse, peuvent être à l’origine de tableaux pseudoviscéraux.
L’atteinte cervicale est rarement présente à la phase initiale (1 à 3 %) avec cervicalgies à irradiation scapulaire et raideur. À la phase d’état, des cervicalgies sont notées dans 20 à 30 % des cas. L’évolution ankylosante se fait vers une déformation du cou en projection antérieure, avec hyperextension de la tête pour conserver l’horizontalité du regard.
Raideur et déformation cervicales peuvent être quantifiées par les mesures occiput-mur, menton-sternum, et les mesures des angles de rotation.
L’atteinte articulaire et les enthésites périphériques se voit dans 30-50% des patients.
L’enthésite se traduit par un syndrome douloureux local, réveillé par la palpation, mise en tension de l’attache ténopériostée (passivement ou sous l’effet de la contraction musculaire), elle peut donc adopter parfois un horaire mécanique trompeur ; ailleurs, elle est à l’origine d’un dérouillage matinal. Elle progresse vers l’ossification avec néo-ossification périostée, touchant surtout le tendon d’Achille, le fascia plantaire sur le calcanéum et les têtes métatarsiennes, la rotule, la tubérosité tibiale, moins souvent le grand trochanter, la tubérosité ischiatique, les jonctions costo-chondrales l’omoplate distale, l’épicondyle, le radius distal.
L’atteinte articulaire périphérique peut être présente au début de la maladie dans 20 % des cas et s’observe dans 35 à 50 % des cas au cours de l’évolution, avec souvent tableau d’oligo-arthrite asymétrique prédominant aux membres <.
Elle touche surtout les hanches (30 à 40 %, rarement destructrice, mais peut évoluer vers l’ankylose complète), épaules (30 %) et la paroi thoracique dont les articulations claviculaires.
L’arthrite des genoux et des chevilles est aisément reconnue cliniquement. L’évolution chronique est possible et, aux genoux, peut aboutir à un flessum avec ankylose fibreuse.
L’atteinte des pieds, à côté de la talalgie déjà évoquée, intéresse le médiotarse et l’interligne métatarsophalangien (10 % des cas), avec la possibilité de séquelles à type de raideur et plus rarement de déformations.
Un ou plusieurs orteils en saucisse, avec gonflement inflammatoire de tout l’orteil, est très évocateur des spondylarthropathies et peut être associé à une atteinte de la métatarsophalangienne ou évoluer isolément.
L’atteinte des coudes, poignets et doigts est encore plus rare (5 %).
D’autres structures articulaires peuvent être touchées :
– l’atteinte temporomandibulaire est rarement symptomatique, cependant, chez les patients avec une atteinte cervicale sévère, elle est retrouvée dans 10 % des cas, à l’origine de douleurs locales, de gêne à la mastication et de limitation d’ouverture buccale.
Ces douleurs sont bien soulagées par la prise d’AINS, cette sensibilité constituant un important argument diagnostique.
Manifestations extra-articulaires : uvéite antérieure (20-30% des cas) (voir ophtalmologie) ; NB 30 à 50% des patients avec uvéite antérieure présenteront une spondylarthrite ankylosante ou autre SASN (84-90% si HLA B27 +). Révélatrice dans 2 % des cas, son évolution est indépendante de celle du rhumatisme, mais sa prévalence pourrait être plus élevée dans les spondylarthrites avec arthrites périphériques.
Elle s’exprime par un oeil rouge, douloureux, avec vision floue. Le plus souvent modérée, elle peut parfois passer inaperçue. La récidive est fréquente sur le même oeil ou sur l’autre. Un retard à la mise en route du traitement et les récidives peuvent être à l’origine de séquelles.
Atteinte cardiovasculaire dans moins de 10% des patients, si pathologie chronique sévère, avec insuffisance Aortique par déformation de l’anneau aortique (souvent associée à un angor, surtout dans les SPA anciennes > 30 ans), insuffisance mitrale rare, possibilité de troubles de conduction (7 à 33% des cas et jusqu’à 45 %des cas lors d’évaluation par enregistrement Holter), souvent BAV I, parfois syndrome de Stokes-Adams ou mort subite et pouvant justifier la pose de stimulateur. Les troubles du rythme sont plus rares, des cas d’extrasystole, de fibrillation auriculaire ont été rapportés. La péricardite est rare, < 1 % des cas, indépendante des poussées de la maladie, le plus souvent peu symptomatique. L’atteinte myocardique est mieux documentée grâce aux techniques non invasives actuelles avec des anomalies échographiques diastoliques ventriculaires gauches, cliniquement asymptomatiques.
L’atteinte cardiaque serait un syndrome associé à B27, indépendamment de la maladie rhumatologique.
Atteinte vasculaire : description de cas d’ectasie aortique inflammatoire, de tableaux d’angéite nécrosante et de maladie de Takayasu. Quelques cas de microvascularite à expression cutanée et rénale ont été rapportés.
Atteinte pulmonaire : pathologie restrictive du fait de l’expansion thoracique limitée (30 à 45 % des cas après 15 ans d’évolution), maladie fibrobulleuse biapicale dans 1,3 %, à nette prédominance masculine dans les formes anciennes >5 ans d’évolution, avec franche limitation de l’ampliation thoracique.
Parfois révélée par une toux, dyspnée, hémoptysie, souvent découverte lors d’un examen radiologique, avec opacités linéaires ou étoilées, confluentes et formant des cavités irrégulières avec une atteinte pleurale de voisinage fréquente.
Le diagnostic différentiel avec la tuberculose est parfois difficile. Une greffe aspergillaire, un adénocarcinome bronchique peuvent en compliquer l’évolution. Sa pathogénie exacte reste discutée. 
Atteinte rénale par amylose (très rare avec protéinurie ou syndrome néphrotique) voire néphropathie à IgA.
Atteinte osseuse : ostéoporose, les SPA avec tassements vertébraux ont, à âge égal, une mobilité rachidienne et une expansion thoracique limitées.
Atteinte neurologique secondaire à l’ankylose spinale, possibilité de sub-luxation atlanto-axiale, parfois syndrome de la queue de cheval. Les compressions médullaires peuvent être secondaires à : fracture du rachis, luxation C1- C2, spondylodiscite, sinon remaniements fibreux des méninges liés à la maladie (niveau volontiers dorsal, avec hyperprotéinorachie du LCR), de sténose canalaire acquise par ossification ligamentaire.
Le syndrome de la queue-de-cheval concerne des SPA anciennes, > 15 à 20 ans (troubles sphinctériens et réflexes, quasi constants, troubles trophiques tels que des maux perforants dans > 10 % des cas.)
L’imagerie est particulière et révèle des diverticules postérieurs ou une dilatation du cul-de-sac dural à la myélographie et à l’IRM, avec disparition de l’espace épidural, avec une hyperprotéinorachie dans 35 % des cas.
La TDM montre une érosion des lames et parfois de la base des épineuses.
Ces lésions pourraient correspondre à des séquelles d’arachnoïdite et/ou une modification de l’hémodynamique du LCR aboutissant à une stase et à une hyperpression intradurale.
Possibilité de fièvre et d’amaigrissement pendant les poussées.
La SPA est affirmée si : un critère clinique est présent avec une sacro-iléite radiologique bilatérale de stade II ou III
L'évolution non traitée se fait vers l'ankylose progressive du rachis avec enraidissement du gril costal (insuffisance respiratoire restrictive). La coxite confine à l’impotence fonctionnelle à la marche. Complications extra articulaires avec atteinte oculaire dans 20 à 30% des cas (uvéite antérieure aiguë). Les manifestations cardiaques ou pulmonaires sont anecdotiques.
Diagnostic différentiel : autres causes de lombalgie, dont la pathologie discale, avec parfois chez un sujet jeune, douleur lombaire aiguë, raideur vertébrale, irradiation sciatique, pouvant répondre aux AINS.
Chez le sujet plus âgé, ne pas confondre les syndesmophytes avec ostéophyte d’une arthrose, ou ossification du ligament vertébral antérieur d’une maladie hyperostosique, plus épaisse, souvent exubérante, sans sacro-iliite et non associée à l’haplotype HLAB27.
Génétique : forte association avec HLA-B27, moindre avec HLA-B60, HLA-B39 avec des séquences proches d’Ag de K pneumoniae, ou présentation d’haptènes bactériens par des molécules HLA spécifiques. B27 montre des similitudes moléculaires avec d’autres HLA de classe I (cadre du B7 CREG (cross reactive group), comprenant B7, B22, B40), 62% des spondylarthrites B27 négatives appartiennent à l’un des autres groupes du B7 CREG.
Les spondylarthropathies sont les seules maladies auto-immunes liées à des marqueurs HLA de classe I et non de classe II HLA. NB : association entre DR8 et l’uvéite compliquant la spondylarthrite. DR4 et DR7 sont associés à l’existence d’arthrites périphériques de la spondylarthrite. Les gènes HLA DR semblent influencer la sévérité et le type de manifestations de la spondylarthrite.
Biologie : non spécifique, inflammation avec VS, CRP augmentés, anémie inflammatoire, phosphatases alcalines augmentées dans 50% des cas, corrélé avec l’activité, hypergammaglobulinémie fréquente avec élévation inconstante des IgM et IgG, surtout des IgA (corrélée à certains paramètres biologiques de l’inflammation (VS, PCR) ou des éléments cliniques d’évolutivité. Augmentation de IL6 et TNF alpha , TGF-bêta1 dans les formes avec lombalgies.
Évolution : La SPA évolue sur de nombreuses années, elle peut cesser d’évoluer après 15 à 20 ans, mais une nouvelle poussée est toujours possible, même après plusieurs années de rémission inflammatoire.
Poussées +/- rapprochées, entrecoupées de rémission. Au début de la maladie, la raideur disparaît en période de rémission, qui peut durer de quelques mois à plusieurs années, si évolution vers l’ankylose (minorité des malades), enraidissement +/- marqué qui persiste entre les poussées. Rarement, évolution d’un seul tenant, malgré le traitement, vers une ankylose rachidienne complète, les ossifications pouvant alors s’étendre aux articulations thoraciques et aux hanches.
Les formes mineures sont les plus fréquentes, se limitant souvent à une sacro-iliite.
Très souvent, l’extension des symptômes pelvirachidiens est ascendante, mais parfois la maladie saute une étape, ou encore l’atteinte de plusieurs segments rachidiens est simultanée.
La maladie évolue le plus souvent sur un mode mineur, ce qui explique que le diagnostic soit fait parfois tardivement, devant une fusion complète des sacro-iliaques constituée à bas bruit pendant de nombreuses années. Les formes évoluant vers une ankylose rachidienne complète, responsables d’un handicap important, ont généralement un début précoce, évoluent d’un seul tenant et sont presque exclusivement masculines.
Facteurs pronostiques : Différents facteurs pronostiques de sévérité pour l’ensemble des spondylarthropathies ont été proposés : coxite, VS > 30 mm, inefficacité des AINS, limitation de mobilité articulaire, orteil ou doigt en saucisse, oligo-arthrite périphérique, début avant 16 ans. L’absence de ces éventualités au début de la maladie est prédictive d’une évolution bénigne. En cas de coxite ou de présence de trois de ces facteurs, une évolution sévère est prévisible (sensibilité : 50 %, spécificité : 95 %), Amor.
La surveillance est clinique, (intensité des douleurs, qualité de la réponse au traitement par AINS et la posologie nécessaire, progression de l’enraidissement appréciée sur les indices cliniques (Schöber, distance nuque-mur, ampliation thoracique).
Des complications peuvent survenir dans les formes très ankylosantes.
Fractures du rachis sur traumatismes mineurs ou fractures de fatigue avec évolution fréquente vers la pseudarthrose (remaniements osseux provoqués par la mise en jeu continuelle du seul segment de mobilité rachidienne que constitue le foyer de fracture) et risque de compression neurologique, de diagnostic parfois très difficile, les douleurs vertébrales étant attribuées à une poussée inflammatoire, et le trait de fracture étant particulièrement difficile à mettre en évidence au sein des ossifications. Elles intéressent surtout le rachis cervical bas (< C4) ; les atteintes de C1 (base de l’odontoïde) et C2 sont rares.
Luxation antérieure de l’atlas, favorisée par l’ankylose cervicale basse, avec risque de compression médullaire.
Hématome épidural : parfois suite à un traumatisme minime, sur rachis ankylosé, avec troubles neurologiques d’installation rapide, l’IRM permet le diagnostic et oiente la thérapeutique.
Atteintes discales : spondylodiscites inflammatoires aseptiques peu fréquentes (1 à 10%), sur SPA ancienne, qui peuvent être localisées aux différents étages rachidiens, parfois multiples.
La symptomatologie douloureuse inflammatoire, d’intensité variable, est parfois difficile à distinguer cliniquement des symptômes axiaux de la maladie. Des complications neurologiques dues au développement épidural d’un tissu de granulation sont possibles.
Imagerie : la scintigraphie osseuse montre des foyers localisés d’hyperfixation, la radiographie standard objective des lésions destructrices : érosion des plateaux vertébraux avec sclérose osseuse périphérique en miroir, de part et d’autre du disque ; l’IRM confirme la nature inflammatoire des lésions retrouvées histologiquement (hyposignal T1, rehaussement après gadolinium, hypersignal T2).
L’atteinte discale peut être la conséquence d’une pseudarthrose, fracture transdiscale avec pincement discal ou, au contraire, ouverture vers l’avant de l’espace discal (secondaire à un trouble de la statique) avec une condensation vertébrale de voisinage et parfois la mise en évidence du trait de fracture sur l’arc postérieur.
Dans d’autres cas, c’est une véritable lésion destructrice discovertébrale qui est observée ; les deux mécanismes (inflammation et pseudarthrose) peuvent s’associer ou se succéder.
Insuffisance respiratoire secondaire à l’ankylose thoracique.
Syndrome de la queue de cheval secondaire à une arachno-épidurite inflammatoire ou à une méningocèle attribuée à des troubles de circulation du LCR.
Une amylose secondaire de type AA peut venir compliquer les spondylarthrites anciennes, très inflammatoires et avec des arthrites périphériques (4 à 8 %).
Diagnostic différentiel :
Atteinte sacro-iliaque radioclinique :
– Unilatérale : penser à une localisation infectieuse : pyogène, mélitococcique ou, plus rarement, tuberculeuse, importance du contexte clinique et biologique, la TDM peut montrer des images de collection.
– Bilatérale : l’ostéose iliaque condensante intéresse volontiers la femme multipare, peu symptomatique, avec condensation triangulaire à base < de la berge iliaque, sans modification notable de l’interligne.
Les atteintes dégénératives modifient les sacro-iliaques avec condensation des berges, mais sans image érosive et sans effacement de l’interligne.
Les sacro-iliites inflammatoires, en dehors de la SPA, se voient dans diverses circonstances : arthrite chronique juvénile, entéropathie, sarcoïdose et, exceptionnellement, la polyarthrite rhumatoïde.
L’interligne sacro-iliaque peut être modifié dans certaines pathologies : ostéomalacie et ostéodystrophie rénale, hyperthyroïdie, ochronose, paraplégie.
Atteinte rachidienne :
– Chez le sujet jeune, les dystrophies rachidiennes de croissance peuvent poser problème avec une forme pseudodystrophique de SPA. Dans la maladie de Scheuermann, stabilité des images radiologiques dans le temps.
– Chez l’adulte, l’hyperostose vertébrale engainante est peu symptomatique, avec ossifications pontant le disque intervertébral sur plusieurs niveaux, prédominant sur le bord latéral droit du rachis à son étage dorsal. Une modification des sacro-iliaques aboutissant à leur effacement est possible, majorant la confusion. La TDM montre des ossifications antérieures de l’interligne, sans élément inflammatoire de ce dernier.
La discarthrose avec développement horizontal des ostéophytes a un aspect différent.
Des modifications à type d’ankylose vertébrale ont été décrites dans l’ochronose et certaines formes de chondrocalcinose articulaire familiale.
Les discopathies érosives de la spondylarthrite ankylosante sont parfois difficiles à distinguer d’une spondylodiscite infectieuse.
L’existence d’abcès, l’évolution radiologique, orientent vers une origine infectieuse.
Atteinte articulaire périphérique : La SPA à début périphérique peut mimer une arthrite réactionnelle, un rhumatisme psoriasique, une polyarthrite rhumatoïde débutante.
Traitement : AINS (surtout indométhacine) , à doses maximales, à des horaires permettant, selon leur demi-vie, de couvrir la 2ème moitié de la nuit et la période matinale, la réponse thérapeutique reste peu prévisible, car variabilité individuelle, essayer plusieurs classes d’AINS différentes sur quelques jours avant de trouver celle qui offre le meilleur résultat pour un patient donné.. La phénylbutazone (AMM restreinte à la SPA), st le traitement de référence de la SPA (test thérapeutique à visée diagnostique), avec des posologies efficaces entre 400 et 600 mg/j.
Le profil de toxicité de cette molécule, digestif, cutané, rénal et surtout hématologique, restreint son usage aux SPA répondant mal aux autres AINS. Les AINS réduisent douleurs et raideur, et améliorent la mobilité rachidienne. Ils influencent également les marqueurs biologiques de l’inflammation, diminuant VS et/ou PCR dans la majorité des études.
Antalgiques : traitement adjuvant, permettant d’épargner les AINS. Il en est de même des myorelaxants.
Des infiltrations locales de cortisoniques peuvent être +/- efficaces dans les arthrites périphériques, les enthésopathies rebelles telles les talalgies.
Sulfasalazine, possibilité d’utiliser méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, thalidomide, etanercept, infliximab. Les corticoïdes sont contre-indiqués du fait du risque d’ostéoporose. Dans la spondylarthrite ankylosante en rémission sous anti-TNF, il est possible de réduire les doses sans compromettre la réponse thérapeutique. en 2ème intention  Méthotrexate, léflunomide, sulfasalazine, anti-TNF.
Importance de l’information et éducation du patient :
Rééducation : dès le début et tout au long de l’évolution de la maladie, pour lutter contre les douleurs / enraidissement et permettre la réadaptation socioprofessionnelle en fonction de l’état évolutif.
Traitement chirurgical  : ostéotomie vertébrale, PTH si nécessaire
Pronostic : il est bon, beaucoup de patients sont paucisymptomatiques, moins bon dans les formes chroniques sévères, mortalité accrue, surtout si âge et VS élevés, arthrites périphériques au début. Les causes de décès sont : amylose, complications cardiovasculaires, complications rachidiennes, atteintes digestives et rénales.
 
Forme juvénile : prévalence : 11-86/100000, après l’âge de 7 ans (pic à 11 ans), surtout si HLA-B27 (90%), ou A2, forte prédominance masculine (7/1), antécédents familiaux de spondylarthropathies dans 65%, la limitation des mouvements du dos est tardive. L’atteinte articulaire périphérique est surtout distale, aux membres <, multiple (>4 dans 54%), asymétrique. Enthésite avec douleurs calcanéennes, de la tubérosité tibiale, rotules, têtes de métatarsiens, uvéite antérieure dans 10-35% des cas
Critères diagnostiques de spondylarthropathie indifférenciée : survient à tout âge (pic à 50 ans), prédominance féminine (3/1), survenue progressive pas ou peu de sacro-iléite en radiographie, dactylite dans 17 % des cas, peu de signes extra-articulaires (<10% des cas) avec uvéite antérieure (1-2%), ulcères de bouche, pleurésie, péricardite, HLA-B27 + dans 20-25% des cas. Absence d’évolution radiologique comme dans la spondylarthrite ankylosante
Formes axiales : Antalgiques : paracétamol et opioïdes faibles, AINS, si échec avec maladie sévère active on peut proposer des anti-TNF, si des critères d’agressivité manquent on remplace par sulfasalazine
Formes périphériques : Antalgiques : paracétamol et opioïdes faibles, AINS, voire infiltartion intra-articulaire de corticoïdes si mono/oligo-arthrite, en seconde intention, Méthotrexate, Leflunomide, Sulasalazine, Anti-TNF
 
 
Reference List
 
 (1) Klein MJ, Bonar SF, Freemont T, Vinh T, Lopez-Ben, Siegel H et al. Non-neoplastic diseases of bones and joints. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2011.
 


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