» PEAU Calcinose

Calcinose


Calcinose Cutanée  : Il existe 4 types de calcinose cutanée : dystrophique, métastatique, iatrogénique, idiopathique. Quelques uns sont classés de façon variable en dystrophique ou idiopathique (calcinose circonscrite, calcinose universelle, tumorale, associée aux greffes.
Physiopathologie : dépôts de composés insolubles de calcium (cristaux d’hydroxyapatite ou de phosphate amorphe de calcium), lié ou non à une hypercalcémie et/ou hyperphosphatémie (produit calcium-phosphate > 70 mg/dL, sans lésion tissulaire pré-existante), à des dommages tissulaires avec augmentation du calcium intracellulaire qui se précipite, ou fixation préférentielle de phosphate aux protéines dénaturées.
Clinique : développement graduel et asymptomatique (parfois sensible), dans les formes dystrophiques, maladie sous-jacente (nodule dermique, tumeur, traumatisme, insuffisance rénale dans les formes métastatiques, hospitalisation dans les formes iatrogènes). Multiples papules, plaques, nodules dermiques, fermes, blanches ou nodules sous-cutanés, pouvant s’ulcérer laissant sourdre du matériel blanc crayeux
Forme dystrophique : localisée dans une zone lésée (origine mécanique, thrombotique (phléboilthe), chimique, infectieux (ostéomyélite chronique, adénite chronique, eczéma chronique, parasitoses (onchocercose, cysticercose, dracunculose, loases, filaire de Bancroft, kystes hydatiques), histoplasmose, cryptococcose), brûlure surtout électrique, engelure, après laparotomie ou même dans des chéloïdes spontanées du tronc ou autre (acné, piqûres d’insectes, varices, rhabdomyolyse), parfois généralisé avec calcémie et phosphatémie normales. Lors de divers traumatismes accidentels ou médicaux, des sels de calcium ou de phosphate peuvent pénétrer dans la peau avec calcifications dermiques ou hypodermiques. Ceci a été décrit après diffusion de gluconate et de chlorure de calcium en perfusion, ou après utilisation de pâte au chlorure de calcium pour la pose d’électrodes à électroencéphalogramme. Les mêmes lésions sont possibles chez les enfants après réalisation de potentiels évoqués auditifs.
La pénétration de sels de calcium traumatique a été décrite dans de nombreuses situations professionnelles : poudre de calcium pour le salage des routes, eau des mines, salpêtre utilisé pour fertiliser les champs, mélanges utilisés dans l’industrie du forage. Quelques semaines après le traumatisme, survenue de lésions dures, inflammatoires, d’où peut sourdre un matériel crayeux. Calcinoses traumatiques sans pénétration de calcium exogène : surtout chez les nourrissons (multiples ponctions des talons en soins intensifs pédiatriques), avec petits nodules durs qui s’expulsent spontanément en 6 à 12 mois.

De nombreuses tumeurs peuvent se calcifier (Pilomatrixome, kyste épithélial trichilemmal et épidermoïde, syringomes, fréquent dans carcinome basocellulaire, rarement naevi, mélanomes, fibroxanthome atypique, hémangiome, granulome pyogénique, verrue séborrhéique, neurilemomes, trichoépithéliomes).

Connectivites : LEAD (calcifications rares des membres), dermatomyosite (surtout forme juvénile), sclérodermie et syndrome CREST (calcinose cutanée, Raynaud, troubles oesophagiens, sclérodactylie et telangiectasies). Les localisations des calcifications sont : régions périarticulaires, cuisses, bras, tronc, avec phénomènes inflammatoires douloureux, d’élimination transcutanée, nécroses aux points de pression, limitation de l’amplitude des mouvements des articulations. Le traitement en est très décevant : on utilise principalement l’hydroxyde d’aluminium, les diphosphonates et la chirurgie en cas de complications.
Panniculite, la nécrose sous-cutanée (épaules, fesses) aboutit à des nodules et plaques qui se calcifient (secondaires à traumatisme obstétrical, diabète maternel, pré-éclampsie, hypothermie chez le nouveau-né), à une pancréatite.
Pathologie héréditaire telles syndrome d’Ehlers-Danlos (petites calcifications cutanées des pieds, des jambes et des bras), de Rothmund-Thompson, progéria, pseudoxanthome élastique, sinon porphyrie cutanée tardive, LEAD.
Forme métastatique : multiple, étendue, dépôts de grande taille autour de grosses articulations (genoux, coudes, épaules) de façon symétrique, ainsi que dans les organes (poumons, reins, estomac). Dans le cadre d’une hypercalcémie ou hyperphosphatémie (voir hyperparathyroïdie), parfois paranéoplasique, rechercher une calciphylaxie, (voir calciphylaxie dans corps entier). Dans ce cadre, nécroses cutanées des membres avec calcifications artérielles (livedo nécrotique douloureux des jambes + placards escarrotiques et nécroses parfois mutilantes), ce ci se voit chez les dialysés mal contrôlés avec multiples calcifications des artérioles cutanées. Dans le cadre d’une hypercalcémie, possibilité de panniculite calcifiante (nodules douloureux, nécrotiques des zones avec calcification en cadre des adipocytes, sans calcification artérielle) qui peuvent se compliquer de larges plaques de gangrène et de surinfections. Elle peut être favorisée par des injections ou divers traumatismes.
Forme idiopathique : souvent localisé (scrotale du sujet jeune, isolée ou multiple, jusqu'à >3cm, parfois émission de matériel crayeux (parfois atteinte de pénis/vulve).
Histologie : autour d’une grande masse calcique dermique se développe une large zone granulomateuse faite de macrophages et de cellules géantes.
La forme miliaire peut se voir dans un contexte de syndrome de Down, de syringomes (lésions multiples du tronc, membres, visage). Nodules sous-épidermiques de petite enfance, le plus souvent isolé, parfois multiple, surtout au visage.
Calcinose tumorale de Teuschlander ou lipocalcinogranulomatose(voir calcinose tumorale dans tissus mous). Calcinose tumorale : liée à une hyperphosphorémie, avec calcémie et fonction rénale normales (réabsorption tubulaire anormale des phosphates et élévation fréquente de la 1-25 dihydroxyvitamine D, qui est insensible à l’élévation des phosphates). Prédominance masculine (2/1), débute souvent dans l’enfance, à transmission récessive ou en dominance à expressivité variable.
Masses pseudotumorales jusqu’à 20 cm dans > 2 localisations juxta-articulaires : autour des trochanters, épaules, coudes ou genoux. Parfois élimination du matériel calcique à travers la peau. Association à des dents hypoplasiques et à une obturation des cavités pulpaires.
La radiographie montre d’énormes masses radio-opaques arrondies, formant des conglomérats. La forme circonscrite survient précocément, dans les membres, la forme universelle est plus tardive et étendue. La forme post-transplantation d’étiologie indéterminée, souvent au-dessus de grosses articulations, prédominance chez le noir, parfois familial.
Histologie : calcifications hypodermiques rondes à contour régulier entourées de cellules épithélioïdes.
Le traitement est chirurgical en cas de complications, mais la récidive est observée dans plus de 90 % des cas. Seuls l’hydroxyde d’aluminium ou les diphosphonates peuvent éventuellement améliorer la maladie.
Forme iatrogène : au site d’une procédure agressive, parfois diffus (perfusion de calcium et/ou phosphate, dans un syndrome de lyse tumorale (voir lyse tumorale dans corps entier) .
Forme auriculaire : rare, uni ou bilatéral, parfois secondaire à : inflammation, engelure, traumatisme, Addison, ochronose, hypopituitarisme
Forme infantile du talon : chez des bébés après multiples prélèvements pour tests sanguins
Forme miliaire : des enfants, régression spontanée puis récidive peu après, en zone génitale, cuisses, genoux, parfois contexte de trisomie 21
Imagerie : la scintigraphie au MDP (technetium Tc 99m methylene diphosphonate) est plus sensible que la radiologie standard, pour les formes non viscérales alors que le scanner les identifie bien.
Histologie : granules et dépôts de calcium da,ns le derme +/- réaction granulomateuse gigantocellulaire. Dans les zones de nécrose, dépôts de calcium dans les parois vasculaires (confirmé au Von Kossa et rouge alizarine).
Traitement : régimes alimentaires, hydroxyde d’aluminium, diphosphonates, corticothérapie, colchicine 1mg/j si phénomènes inflammatoires, injections intralésionnelles ou sous-lésionnelles de corticoïdes.
Chirurgie  : si douleurs, infections récidivantes, ulcération, atteinte fonctionnelle
Complications : douleurs, esthétiques, ulcération, atteinte mécanique par compression de structures adjacentes (articulations, nerfs), destruction synoviale, occlusion vasculaire avec gangrène, ulcération compliquée d’infection bactérienne.
Diagnostic différentiel : goutte, amylose, Pseudoxanthoma Elasticum
Pronostic  : celui de la pathologie sous-jacente


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.