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Lithiase et colique néphrétique




Néphrolithiase et néphrocalcinose  : (1)


La quasi-totalité des lithiases rénales se développe dans le bassinet, le plus souvent dans un calice majeur ou mineur.


Composition chimique des calculs : phosphate et oxalate de calcium dans 40%, oxalate de Ca++ dans 25 % avec calcul gris-noir, spiculé, phosphate de Ca++ : 5 à 10 %, dur (très fréquente, la lithiase calcique survient chez le jeune et, sans traitement, récidive dans les 3 à 5 ans). Phospho-amoniaco-magnésien dans 20 % (friable, souvent coralliforme, en milieu alcalin, fréquemment associée à des affections bactériennes (germes produisant une uréase, tels que le Proteus (P. vulgaris, P. mirabilis, P. morganii) et Providencia)). La croissance de ces calculs radio-opaques est rapide et la récidive fréquente. Les lésions rénales sont dues à l'obstruction et l'infection. Acide urique dans 5 %, friable, se développe en milieu acide (pH<5,5) (possibilité de cristallurie, lithiases, de néphrite interstitielle par dépôts uriques), calcul brun lisse, radiotransparent. Cystine : 2 % : multiples, bilatéraux, peu radio-opaques, récidivants, très durs (hypercystinurie héréditaire = anomalie du transport de la cystine, de la lysine, de l’ornithine et de l’arginine par les cellules de l’épithélium intestinal et les cellules tubulaires rénales), ils peuvent bénéficier d’une alcalinisation urinaire.


Lithiases d’origine médicamenteuse et notamment celles engendrées par les traitements instaurés dans la prise en charge des patients séropositifs au VIH : Adiazine® et Indinavir® avec lithiase beige, friable, quasiment radiotransparente, souvent développée sur corps étranger, retrouvée chez 10% des patients sous traitement. Autres : Triamtérène (Cycloteriam®) Allopurinol (Zyloric® ) Cotrimoxazole (Bactrim® )


 


Composition chimique


Radio-opacité


ASP Scanner


morphologie


fréquence

 


Phosphate de Ca


maximale


+++ >600


Lisse, homogène, parfois corraliforme


5 %

 


Oxalate de Ca


Franche


++ >600


Spiculé, mûriforme


75 %

 


Phosphate ammionaco-magnésien


Modérée


+ >300


Stratifié, hétérogène corraliforme


15 %

 


cystine


Faible


+ 300


Aspect vitreux


1-2 %

 


Urate de Na


Très faible


- 150-300


lisse


5-7 %

 


 


La formation des lithiases s’accompagne de remaniements macroscopiques et histologiques identiques à celle de la pyélonéphrite chronique et de l’hydronéphrose.


Etiopathogénie : incidence de 32/105/ an, prédominance masculine (2 à 3/1), de 20 à 60 ans, terrain familial dans 50 %, récidive dans 30 à 50% à 5 ans. Il existe 3 phases : nucléation = passage des sels dissous en phase liquide à une phase solide, concrétion sous forme de cristaux et croissance du calcul.


Facteurs favorisants de la lithogenèse : oxalatate et calcium sont des substrats lithogéniques. Leur présence en excès entraîne une sursaturation urinaire. Une urine sursaturée permet la formation d'un nidus homogène ou hétérogène servant de matrice à la formation d'un petit cristal. Ce dernier pourra augmenter de volume et donner naissance à un gros calcul ou pourra s'agréger avec d'autres cristaux identiques pour former une agrégation cristalline. Rôle des germes uréasiques (Proteus, Klebsiella) métabolisant l'urée grâce à leur uréase et la transformant en une molécule de bicarbonate et une molécule d'ammoniac. Bicarbonate et ammoniac sont responsables d'une élévation importante du pH urinaire qui favorise la précipitation de phosphates dissous dans l'urine. Cette précipitation de phosphates est responsable de la création des calculs à struvites qui entretiennent l'infection.


Bilan biologique  :


Etiologie : cause inconnue dans 60 % des cas. Cause générale dans 20 % des cas :


Une diurèse faible (< 1 L) est un facteur de risque pour tous les types de lithiases, en augmentant la concentration urinaire des substances lithogènes. Dans la maladie lithiasique, la diurèse doit être maintenue au-dessus des 2 L.


En néphrologie, l’hypercalciurie est principalement observée chez les patients lithiasiques, mais également dans : syndrome de Bartter, pseudohypoaldostéronisme, acidose tubulaire rénale, néphrocalcinose.


- Hypercalciurie  : idiopathique (autosomique dominante, par fuite urinaire ou augmentation de l’absorption digestive de calcium, forme la plus fréquente d’hypercalciurie normo-calcémique).


Les autres causes sont : hyperparathyroïdie, acidose tubulaire rénale distale de type 1 sporadique ou familiale, sarcoïdose, intoxication à la vitamine D, néoplasie, maladie de Kahler, maladie de Paget, fuite urinaire de phosphates. La présence de calcium à l’intérieur du parenchyme est connue sous la dénomination de néphrocalcinose avec des dépôts calciques sur les membranes tubulaires et dans l’interstitium, dans un contexte d’atrophie tubulaire, de fibrose interstitielle et de fibrose périglomérulaire.


-Sans hypercalciurie : lithiase calcique idiopathique, anomalie du métabolisme de l'acide urique avec hyperuricosurie.


La formation de lithiase d’acide urique se voit dans un contexte d’hyperuricosurie qui peut être secondaire soit à un défaut inné du métabolisme (défaut de réabsorption tubulaire et apport protidique important, avec formes : idiopathique familiale de transmission autosomique dominante ou sporadique (uricémie et uricosurie normales, pH urinaire est acide et excrétion d’ammoniac diminuée). Sinon formes associées à une hyperuricémie (goutte primitive, ou secondaire à un déficit enzymatique (syndrome de Lesch-Nyhan, glycogénose), des syndromes myéloprolifératifs, des cancers, une chimiothérapie intensive, un excès de protéines ou de médicaments uricosuriques. Formes associées à une déshydratation : diarrhées chroniques (Crohn, RCH), par perte importante en bicarbonates, avec acidose urinaire, déperdition hydrique responsable d’un volume urinaire bas augmentant la saturation urinaire en acide urique. Ces lithiases sont habituellement radiotransparentes, de petite taille et donc non détectées, les plus volumineuses prennent la forme du système excréto-urinaire, en corne de cerf. Des cristaux d’acide urique, peuvent se voir également dans le parenchyme rénal, dans les tubes collecteurs sous forme de cristaux allongés rectangulaires, réfractaires ainsi que dans l’interstitium ou ils sont entourés d’une réaction gigantocellullaire résorptive. (parfois, les lithiases sont dues à une xanthinurie, pathologie autosomique récessive avec déficit de la xanthine-oxydase transformant la xanthine et l’hypoxanthine en acide urique, cette pathologie peut se voir également en complication d’un traitement à l’allopurinol qui bloque cette enzyme.), hyperoxaliurie primitive (se caractérisant par des néphrolithiases récidivantes de cristaux d’oxalatede calcium et une néphrocalcinose évoluant vers l’insuffisance rénale. L’oxalose a été décrite dans un grand nombre de circonstances différentes telles que l’empoisonnement à l’éthylène glycol, une anesthésie aux métoxyfluoranes, un déficit en pyridoxine et de multiples pathologies gastro-intestinales telles qu’une maladie de Crohn, maladie cœliaque, RCH, résection iléale, insuffisance pancréatique. Dans le rein, des cristaux d’oxalate se retrouvent dans l’interstice des tubules et parfois les glomérules qui présentent des striations radiales qui se voient bien en lumière polarisée. Au stade terminal, on note une atrophie tubulaire avec fibrose interstitielle, inflammation et sclérose glomérulaire.). Tubulopathie cystinurique (avec des lithiases se développant en milieu acide et radio-opaques, il s’agit d’une pathologie héréditaire, autosomique récessive, elle représente jusqu’à 6 à 10 % des calculs urinaires pédiatriques).


Radiologie : #0, #1 : Macroscopie : #1, #2, #3, #4, #5, coralliforme #1, Histologie : #1, #2, #3, #4. Images histologiques de néphrocalcinose : #0, virtuelle


- cause locale : 20 % des cas par syndrome jonction pyélo-urétérale, rein en fer à cheval, méga-uretère, urétérocèle, néphrocalcinose, kyste simple du rein, polykystose rénale, calcul sur corps étranger (fil non résorbable) : calculs dans le parenchyme, maladie de Cacchi-Ricci : ectasies canaliculaires précalicielles. Images : #1


Conséquence de la lithiase  : obstruction brutale avec hyperpression et douleur, possibilité de rupture de la voie excrétrice. L’obstruction progressive s’accompagne d’atrophie corticale, des germes peuvent coloniser le calcul (possibilité de récidive de l'infection urinaire à l'arrêt du traitement désinfectant, possibilité de pyélonéphrite : destruction possible du rein si répétition ou de pyonéphrose calculeuse : destruction du rein par rétention purulente en amont de l'obstacle.


 http://emedicine.medscape.com/article/777705-overview


http://pathologyoutlines.com/kidney.html#urolithiasis


http://www.medix.free.fr/cours/uro_c_021.php


http://www.medix.free.fr/cours/lithiase-urinaire.php


http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneynephrocalcinosis.html


 


Hypercalciuries L’hypercalciurie est une anomalie métabolique fréquente. Dans un contexte de pathologie rhumatologique, elle s’accompagne fréquemment d’hypercalcémie et de désordres osseux.


En néphrologie, l’hypercalciurie est principalement observée chez les patients lithiasiques, mais également dans : syndrome de Bartter, pseudohypoaldostéronisme, acidose tubulaire rénale, néphrocalcinose.


Les variations de la calciurie sont dépendantes des paramètres généraux (sexe, âge, poids).


En revanche, de nombreux facteurs nutritionnels influencent l’excrétion calcique, indépendamment de toute pathologie et peuvent conduire à de véritables hypercalciuries.


L’hypercalciurie peut être primitive, mais elle peut être également secondaire à une autre pathologie.


Le terme d’hypercalciurie idiopathique décrit une hypercalciurie sans hypercalcémie chez des patients avec calculs rénaux récidivants.


Hypercalciurie diététique :


Lorsque les apports alimentaires en calcium sont augmentés chez le sujet sain, l’augmentation de la calciurie représente 6 à 7% de la variation des apports. Chez les patients lithiasiques, la proportion est doublée en raison d’une absorption digestive également multipliée par deux.


Une carence profonde en phosphates alimentaires induit une augmentation de la calciurie, en activant la vitamine D qui augmente, soit l’absorption intestinale du calcium lorsque l’ alimentation en apporte des quantités suffisantes, soit en résorbant de l’os en cas de régime carencé en calcium.


Une augmentation de l’administration orale ou parentérale de NaCl inhibe la réabsorption tubulaire rénale de calcium et augmente l’excrétion calcique. Chez l’adulte sain, la calciurie augmente de 0,6 mmol pour 100 mmol d’augmentation de la natriurie (proportion + élevée chez les sujets lithiasiques).


L’augmentation de la calciurie lors d’un régime hyperprotidique est plus marquée chez le lithiasique calcique que chez le sujet sain.


– un régime riche en viande augmente la charge en protons, tamponnée par le carbonate de calcium, avec excrétion significative de calcium ;


– cette acidose diminue la réabsorption du calcium au niveau du tubule rénal ;


– indirectement, en augmentant la charge filtrée d’ions sulfates provenant de l’oxydation des protéines riches en méthionine.


Ces sulfates sont peu réabsorbés et se complexent alors avec le calcium urinaire, limitant ainsi sa réabsorption ;


La carence en potassium réduit la réabsorption tubulaire des phosphates et diminue la phosphatémie, elle augmente probablement la synthèse de calcitriol et donc l’absorption de calcium. L’observation inverse est faite avec une supplémentation en potassium.


L’ingestion de glucose et d’alcool provoque une calciurie transitoire (effet de l’insuline sur la réabsorption tubulaire de calcium ?).


On doit souligner cependant que la calciurie est plus élevée chez les lithiasiques calciques que chez les sujets sains à valeur égales de kaliurie, de natriurie et d’urée urinaire, et pour des prises alimentaires comparables en glucides, soulignant la prédisposition de ces patients à exprimer leur calciurie quand les rations alimentaires de sels, de calcium et de glucose sont dans les valeurs les plus élevées des recommandations journalières alimentaires (RJA) ou quand les apports alimentaires en potassium et en phosphates sont dans les valeurs les plus basses.


Hypercalciurie secondaire :


Les principales causes sont soit rénales et liées à des tubulopathies, soit la conséquence de pathologies conduisant à une hypercalcémie, bénigne ou maligne.


Nous développons simplement les tubulopathies qui font l’objet d’avancées récentes dans l’explication des mécanismes physiopathologiques.


Tubulopathies avec hypercalciurie : l’hypercalciurie lithiasique liée à l’X regroupe 4 syndromes familiaux d’hypercalciurie lithiasiques : néphrolithiase récessive liée à l’X, maladie de Dent, rachitisme néphrolithiasique hypophosphatémique récessif, et la protéinurie de bas poids moléculaire avec hypercalciurie et néphrocalcinose.


Ces syndromes se caractérisent par une hypercalciurie, protéinurie de bas PM et dysfonctionnement tubulaire proximal avec fuite rénale de phosphates, d’acide urique, de glucose et d’acides aminés. D’où lithiases urinaires, néphrocalcinose, insuffisance rénale progressive, voire rachitisme à des degrés divers au cours de ces syndromes, qui sont liés à des mutations du gène CLCN5, récemment cloné qui code pour un canal à chlore appelé maintenant CLC-5.


L’absence de rachitisme, de néphrocalcinose et d’insuffisance rénale progressive, évoque l’absence de lien avec des mutations possibles de CLCN5.


Les mutations du récepteur sensible au calcium (CaSR) situé sur le chromosome 3q : une perte de la sensibilité est responsable de l’hypocalciurie hypercalcémique familiale.


Inversement, une augmentation de sa sensibilité pourrait être responsable d’une hypercalciurie familiale avec hypocalcémie.


Hypercalciurie idiopathique (HI) : Le sous-type I est dû à une hyperabsorption intestinale primitive du calcium, avec PTH basse, elle est, soit vitamine D dépendante (et corrigée par le kétoconazole qui supprime l’activité de la 25-OH-hydroxylase), soit indépendante de la vitamine D, le sous-type II, est l’hypercalciurie dépendante des apports en calcium, le sous-type III, est lié à une hyperabsorption intestinale de calcium secondaire à des taux plasmatiques élevés de calcitriol par déplétion en phosphates stimulant l’activité de la 1-alpha hydroxylase.


L’hypercalciurie rénale est due à une diminution de la réabsorption tubulaire de calcium, avec hyperparathyroïdie secondaire et augmentation de la synthèse de calcitriol et donc hyperabsorption intestinale de calcium.


La distinction entre les différents types est faite par la mesure de la calciurie et de la sécrétion de PTH à jeun et après charge calcique et sur la mesure des phosphates plasmatiques et du seuil de réabsorption tubulaire maximale des phosphates (Tm PO4/taux de filtration glomérulaire).


NB : 18 à 60 %des patients ne répond aux critères d’aucun sous-groupe. Chez la plupart d’entre eux, la calciurie à jeun est associée à un taux de PTH bas suggérant l’origine osseuse d’une partie du calcium.


Pour diagnostiquer une HI véritable, indépendante des apports nutritionnels, il faut :


– exprimer la calciurie en fonction du poids corporel et de la créatininurie ;


– définir la limite supérieure de la normale comme le 90e percentile plutôt que par la moyenne additionnée de deux déviations standards, car la loi de distribution des valeurs de la calciurie des 24 heures n’est pas gaussienne, étant déplacée vers les valeurs les plus élevées ;


– exprimer l’excrétion urinaire de calcium dans trois conditions alimentaires : en régime habituel, sans conseil diététique, en régime idéal, procurant 1g/j de calcium, 1 g/kg de protéine, 100 mmol de sodium, au moins 60 mmol de potassium et 0,3 mmol/kg de phosphate et après au moins 4 jours de régime pauvre en calcium (400 mg/j de calcium, c’est-à-dire sans produits laitiers) en association avec 1 g/kg de protéines, 100 mmol de sodium, 60 mmol de potassium et 0,3 mmol/kg/j de phosphate.


La limite supérieure de la normale de la calciurie est de 4 mg ou 0,1 mmol/kg/j en régime habituel ou « idéal », elle est abaissée à 3 mg ou 0,07 mmol/L en régime pauvre en calcium.


Le diagnostic d’hypercalciurie liée à des apports alimentaires excessifs en sodium, protéines ou calcium ou à des apports insuffisants en potassium ou en phosphates est évoqué, quand la calciurie est augmentée en régime habituel et normalisée en régime idéal.


Cet excès d’apports doit être confirmé par l’enquête alimentaire.


La vraie HI, indépendante des facteurs alimentaires est retenue quand, en régime idéal, la calciurie est > 4 mg ou 1 mmol/kg/j et/ou quand la calciurie reste supérieure à 3 mg ou 0,07 mmol/kg/j en régime pauvre en calcium (en pratique sans produits laitiers).


De nombreuses publications ne tiennent pas compte du poids corporel et définissent l’hypercalciurie au-delà de 200 mg/j, après 7 jours de bas régime calcique (400 mg/j) et pas plus de 100 mmol/j de sodium.


Physiopathologie :


Augmentation de l’absorption intestinale de calcium :


– absorption saturable régulée par la vitamine D ;


–absorption non saturable, dépendante de la concentration en calcium dans la lumière intestinale et donc de la ration calcique alimentaire.


Les études de balance calcique ont nettement montré que l’absorption intestinale nette du calcium dans l’HI est le double de celle de sujets sains s’accompagnant de niveaux élevés de calcitriol.


Défaut de réabsorption tubulaire de calcium :


La réabsorption tubulaire de calcium est nettement diminuée chez les sujets avec HI par rapport à des sujets sains (diminution des taux de PTH, expansion volumique induite par le sel, apports en protéines et en glucose, réduction des apports en potassium et en phosphates).


Une fuite de calcium avec hyperparathyroïdie secondaire est très rare au cours de l’HI (< 5 % des cas).


Les concentrations de PTH sont à la limite inférieure de la normale dans la plupart des études.


Traitement des hypercalciuries :


Mesures diététiques : ration calcique non excessive (environ 800 mg/j) de même que les apports en protéines (1 g/kg), chlorure de sodium (6 g/j), phosphates et potassium, réduction des apports en glucides et des boissons alcoolisées en cas de surcharge pondérale.


La correction de troubles éventuels s’aide de l’analyse diététique et du contrôle de l’excrétion urinaire en régime libre et contrôlé.


Quand la calciurie demeure > 4 mg/kg/j, on prescrit un diurétique thiazidique, qui réduit le risque de lithiase calcique en augmentant la réabsorption tubulaire de calcium.


On commence à faible doses (par exemple à 25 mg/j d’hydrochlorothiazide) pour éviter les effets secondaires comme l’asthénie et les hypotensions, puis passer à 50 mg/j.


En administrant simultanément de l’amiloride (5 mg/j), l’effet hypocalciurique est augmenté et la carence en potassium et magnésium prévenue.


 


Colique néphrétique Syndrome douloureux lombo-abdominal paroxystique secondaire à une hyperpression dans les voies excrétrices supérieures, en amont d'un obstacle.


Clinique


Forme typique : Douleur aiguë, par paroxysme, intense, brûlures, déchirement, broiement, lombo-abdominale avec irradiation descendante, d'arrière en avant, vers les organes génitaux externes (bourse, grandes lèvres...), déclenchées par trajet en voiture, effort sportif, prodromes  : pollakiurie, sensation de malaise. Agitation, absence de position antalgique, sueurs, angoisse, pâleur, défense avec douleur : diagnostic différentiel de péritonite, d'appendicite, d'ulcère perforé. Signes digestifs : association fréquente parfois dominante, nausées, vomissements d'origine réflexe. Signes vésicaux : inconstants : pollakiurie, faux besoins par stimulation de la vessie par le calcul dans l'uretère pelvien en position juxta-vésicale. La durée de la crise est très variable, jusqu’à l’état de mal néphrétique. Les crises douloureuses peuvent récidiver plusieurs jours de suite.


Température normale  : le plus souvent. Fièvre si colique néphrétique compliquée.


Examen difficile : du fait de l'agitation et de la douleur. Pas de contracture abdominale : orifices herniaires libres, touchers pelviens normaux, la palpation de l'abdomen retrouve une sensibilité de la fosse lombaire, tension artérielle normale : l'hypotension évoque un infarctus viscéral. Ce tableau typique permet le diagnostic et la mise en route, en urgence du traitement.


Formes atypiques : Les douleurs sont atypiques par leur intensité (hyperalgie ou au contraire sourde, à bas bruit), la topographie lombaire pure évoquant une lombalgie rhumatologique, ou abdominale de la fosse iliaque droite évoquant le diagnostic d'appendicite aiguë, testiculaire évoquant une lésion testiculaire aiguë, de l'hypochondre droit évoquant une cholecystite ou une colique hépatique, épigastrique évoquant une pancréatite, un ulcère perforé ou une forme atypique d'infarctus myocardique.


Tableau d'occlusion intestinale avec vomissements importants, arrêt des matières et des gaz, météorisme, la radio montre un iléus paralytique.


En pratique : si doute sur le diagnostic, ASP et échographie en urgence après avoir calmé la douleur.


Imagerie : La stase aiguë s’accompagne souvent de colique néphrétique. L’imagerie doit pouvoir faire le diagnostic de la stase, en préciser la cause, rechercher des complications (urinome (par rupture de la voie excrétrice en amont de l’obstacle), sidération fonctionnelle du rein (rein muet), infection de l’urine stagnant en amont de l’obstacle)


Le couple ASP - échographie est l’examen de première intention. L’échographie montre la stase (dilatation des cavités rénales), mais elle n’explore pas l’uretère, elle montre bien les urinomes mais ne peut préciser la sidération fonctionnelle du rein.


Echographie rénale et vésicale (sensibilité de 20 % à 45 %)  : montre l’obstacle de la voie excrétrice supérieure, dilatation du bassinet, des cavités calicielles, voire de l'uretère dans ses premiers centimètres, la lithiase pyélique obstructive ou juxta-vésicale (image hyperéchogène avec cône d'ombre postérieur)


NB : En période aiguë, le rein peut être sidéré et la voie excrétrice non dilatée. Savoir renouveler l'examen. Elle doit être réalisée chez un patient bien hydraté (500 mL d’eau ou injection de sérum physiologique 30 minutes à 1 heure avant l’examen), avec vessie pleine, non tendue (cette hydratation peut accentuer les douleurs et est souvent difficile à réaliser en urgence).


Une colique néphrétique sans dilatation peut se rencontrer si : obstruction distale (calcul proche ou dans le méat urétéral) ou intermittente, échographie moins de 12 heures après le début des symptômes, déshydratation, rupture du fornix.


Limites de l’examen : pour la dilatation avec des faux-négatifs : difficultés techniques et dans 5 à 10% d’absence de dilatation et des faux-positifs : bassinet extra-rénal, kyste sinusal, méga-uretère, reflux vésico-rénal, vessie pleine et distendue. Pour la lithiase des faux-négatifs (21 à 35 %) : difficultés techniques, calcul < 2 mm, uretère lombo-iliaque non vu


A.S.P. : calcul du bassinet : région L1-L2, de l'uretère lombaire de L2 à L5, pelvien : projection sacro-iliaque ou en regard des parties molles jusqu'à la base vésicale.


Limites de l'examen : faux-négatifs par projection sur structure osseuse : cliché de profil pour dégager les structures osseuses, calcul ou obstacle radiotransparent (acide urique) : 10 % ou < 2 mm (sensibilité de 44,5 à 95 % et spécificité de 65 à 90 %), cliché de mauvaise qualité, interprétation gênée par iléus paralytique


Faux-positifs : phlébolithes : calcifications vasculaires veineuses pelviennes (ronds à centre clair ou zone claire excentrée, situés sous la ligne biépineuse), ganglions mésentériques calcifiés, articulation chondro-costale calcifiée, lithiase vésiculaire, calcifications intra-rénale (parenchymateuse), calcifications pancréatiques, stase stercorale


L'association ASP et échographie affirme le diagnostic le plus souvent et permet la surveillance de migration du calcul (cause d'obstacle la plus fréquente).


Couple ASP-échographie : augmente la sensibilité de l’échographie seule avec une sensibilité de 92 à 97 % et 1 spécificité de 78 à 97 %, il peut se substituer à l’UIV comme examen de 1ère intention.


L'UIV n'est réalisée en urgence qu'en cas de doute diagnostique après s’être assuré de la normalité de la créatininémie et de l'absence de contre-indication absolue (allergie à l'iode, prise d'antidiabétiques dans les 48 heures précédant l'examen, myélome). Le plus souvent, au stade aigu, le rein est non fonctionnel, la hauteur de l'obstacle et l'importance du retentissement sur la voie excrétrice ne pourront être précisés. La voie excrétrice ne sera visible, parfois, qu'au-delà d'une ou plusieurs heures voire, le lendemain de l'examen avec des clichés "tardifs".


Signes positifs : retard d'excrétion du côté de la douleur, dilatation de la voie excrétrice en amont de l'obstacle (distension modérée ou hydronéphrose inquiétante), l'importance de la stase ne dépend pas forcément de la taille du calcul (un gros calcul coralliforme n'entraîne pas de stase, contrairement à une lithiase enclavée dans le méat urétéro-vésical). Autres signes de retentissement :


- sténose inflammatoire de la voie excrétrice, source de difficulté et d'échec du traitement (intérêt des anti-inflammatoires qui font régresser l'œdème péricalculeux).


- atonie de la voie excrétrice sus-jacente et sous-jacente (uretère visible sur toute sa longueur, sur un même cliché, siphons). Dans des conditions physiologiques, l'uretère est animé de contractions péristaltiques, conduisant le bol urinaire, donnant un aspect discontinu sur les clichés d'UIV.


- urétérite pseudo-kystique : chapelet de lithiases radiotransparentes ou stigmates œdémateux du parcours de la lithiase dans la voie excrétrice.


- œdème périméatique pseudo-tumoral (signe de Vespiniani), lorsque la lithiase est enclavée dans la portion intramurale de l'uretère


Signes négatifs : néphrogramme vasculaire à 30 secondes : le rein est perfusé. Un calcul opaque de la voie excrétrice est noyé dans l'urine opaque, s’il est radiotransparent, non visible sans préparation, il apparaît après opacification comme une lacune à contours lisses, entourée de toutes parts d'urine opaque et mobile dans la cavité qui la contient.


Diagnostic positif de la colique néphrétique dans presque 100 % des cas (sensibilité de 87 à 90 %, spécificité de 94 à 100 %).


L’UIV localise le calcul, mesure les calculs mixtes, démontre les calculs radiotransparents, détaille les cavités pyélocalicielles et l’uretère. Le retard de sécrétion est corrélé à l’importance de l’obstruction. Elle distingue l'obstruction urinaire aiguë de haut grade avec retard et augmentation de la densité du néphrogramme + retard de sécrétion, de celle de bas grade avec simple ectasie urétérale et arrêt partiel au niveau de l’obstacle.


La dilatation est parfois absente (cavités tendues non dilatées), mais les signes fonctionnels et la description du calcul rectifient le diagnostic. L’absence de ces derniers permet d’éviter un diagnostic faussement positif en cas de dilatation non obstructive (cavités dilatées non tendues).


Permet le diagnostic différentiel avec un infarctus rénal (absence ou retard du néphrogramme vasculaire par rapport au rein controlatéral, retard d'excrétion sans dilatation), un hématome périrénal (néphrogramme : déformation des contours du rein par l'hématome, excrétion normale, absence de dilatation). Faux-négatifs : lithiase non obstructive, Faux-positifs : obstacle intra-luminal non lithiasique.


Dans la pratique quotidienne, et pour des raisons économiques, l'ASP et l'échographie sont réalisées en première intention. L'UIV gardant son indication dans le cas d'un obstacle non visible ou lors d'un traitement chirurgical ou par ondes de choc, est à envisager.


TDM : Sensibilité de 96 à 100 %, spécificité de 96 à 99 %, VPP en cas de crise de colique néphrétique de 100 % et VPN de 97 %. Réalisé sous forme hélicoïdale, il retrouve la dilatation urétéro-pyélocalicielle en amont de l’obstacle. Aspect flou, œdémacié en regard et en amont de l’obstacle autour de la voie excrétrice et du rein (sensibilité de 50 à 77 %). Les plus petits calculs urinaires détectables avec des coupes de 5 mm d’épaisseur sont de 2 mm (tous les calculs, même radiotransparents, sont hyperdenses, de 250 UH pour l’acide urique à plus de 1 000 UH pour les calculs à forte teneur calcique). La seule exception est le VIH traité par inhibiteur protéasique qui produit des calculs urinaires hypodenses et radiotransparents.


Les faux-négatifs concernant la dilatation urétéro-pyélocalicielle sont dus aux lithiases non obstructives, alors que les faux-positifs sont dus à des problèmes d’interprétation de même que les faux-négatifs et faux-positifs concernant la mise en évidence de la lithiase. La difficulté pour différencier le calcul d’un phlébolite pelvien ou encore d’une calcification vasculaire se rencontre surtout chez les patients maigres. L’anneau tissulaire est présent entre 0 et 8 % des cas autour des phlébolites, mais le phlébolite se prolonge par une image effilée (signe de la comète) = structure veineuse aux dépens de laquelle il s’est constitué, et qui quitte le plan de coupe de façon oblique (sensibilité de ce signe : 21 %, valeur prédictive positive : 100 %). Devant des signes d’obstruction urinaire aiguë, avec douleurs mais sans calcul individualisable dans l’uretère, et après avoir éliminé une autre pathologie rénale, la TDM peut affirmer le passage récent d’un calcul.


L’urétéro-pyélographie rétrograde évalue l'état de la voie excrétrice, si non appréciée à l'UIV. L’urétéroscopie visualise le calcul ou la tumeur et peut déboucher sur le traitement de la cause (ablation de la lithiase ou résection-biopsie d'un polype, voire levée de l'obstacle par sonde endo-urétrale en double J).


Une pyélographie par ponction percutanée, visant à drainer la voie excrétrice, permet de faire des prélèvements si nécessaire et d'évaluer le siège de l'obstacle.


Une scintigraphie rénale, qui apprécie la valeur fonctionnelle comparée des reins.


Etiologie des obstacles intraluminaux  : lithiase dans 2/3 des cas (par ordre de fréquence, les lithiases calciques par oxalates ou phosphates, uriques, phospho-ammoniaco-magnésiennes, cystiniques et xanthiques qui sont rares), caillots : tumeur du rein ou de la voie excrétrice, corps étranger (exceptionnel), parasitaire en particulier, débris nécrotiques (nécrose papillaire d'origine diabétique), purulente (caseum), précipitation médicamenteuse.


Obstacles pariétaux : malformation de la voie excrétrice >, d’origine congénitale (diverticule caliciel, maladie de Cacchi et Ricci, polykystose rénale, rein en fer à cheval, syndrome de la jonction pyélo-urétérale (2ème cause après la lithiase), reflux vésico-urétéral, méga-uretère). Sinon par tuberculose, tumeur infiltrante, bilharziose, maladie de système. Causes extrinsèques : tumeur sigmoïdienne et rectale, fibrose rétro-péritonéale, chez la femme, pathologie gynécologique : cancer du col, gros fibrome, complication chirurgicale ou traumatique, hématome, ligature accidentelle de l’uretère.


Stase chronique le plus souvent tumorale (tumeur urétérale ou vésicale, compression de l’uretère par une tumeur de voisinage (N+, tumeur gynécologique ou digestive, etc.)).


Le plus souvent la dilatation est asymptomatique.


L’échographie montre la dilatation rénale mais n’en précise pas toujours la cause.


De même, l’UIV peut montrer précisément le niveau de l’obstacle mais ne montrera pas les N+ ou la tumeur compressive. Si le rein est muet, elle est prise en défaut.


Le meilleur examen reste la TDM qui montre la dilatation des cavités excrétrices même si le rein est muet et surtout montrera la cause de l’obstacle en objectivant de façon directe la lésion tumorale en cause. Elle permettra également un bilan d’extension de cette lésion.


Stratégie diagnostique : Dans la colique néphrétique simple typique, apyrétique, à diurèse conservée, du sujet jeune, l’urgence est au traitement de la douleur. L’imagerie n'est pas urgente. Le couple ASP-échographie est de totale innocuité mais risque d'erreurs par excès (cavité dilatée non tendue) et par défaut (cavité tendue non dilatée, calcul inaccessible).


L’UIV est la plus agressive, du fait de l’irradiation et de l’injection de produit de contraste iodé. Avec ces deux méthodes, les performances diagnostiques sont inférieures à celles de la TDM. 


Malgré cela, le couple ASP-échographie est proposé en 1ère intention.


Le scanner hormis ses excellentes performances diagnostiques permet de nombreux diagnostics différentiels (digestifs, vasculaires, gynécologiques). Le scanner spiralé apporte une plus grande précision, mais au prix d’une irradiation plus importante.


En cas de doute diagnostique, si le couple ASP échographie ne met en évidence ni dilatation, ni lithiase, le scanner s’impose.


 


Bilan biologique : ionogramme sanguin : créatininémie, calcémie, phosphorémie, uricémie, pH urinaire, ECBU (stérilité indispensable si un traitement chirurgical ou par ondes de choc est envisagé, recherche de germes uréasiques). Si l'ECBU est positif, une antibiothérapie est débutée. Si le bilan de base est perturbé ou la lithiase récidivante, alors bilan plus approfondi (calciurie des 24 heures, PTH, échographie cervicale à la recherche d'adénome parathyroïdien).


Diagnostic différentiel : coliques abdominales, hépatiques ou intestinales, pancréatite aiguë, crise ulcéreuse, douleur annexielle ou testiculaire. Le diagnostic à ne pas méconnaître est la douleur fissuraire d'un anévrisme de l'aorte abdominale.


En cas de fièvre avec une cholécystite / appendicite / pneumopathie/ pyélonéphrite aiguë.


Diagnostic différentiel en imagerie  : Des calcifications, parenchymateuses rénales ou pariétales (séquelles de tuberculose urinaire, calcifications tumorales), ou situées en dehors de l’appareil urinaire (vésicule biliaire lithiasique, calcifications chondrocostales, ganglions calcifiés, phlébolithes) peuvent rendre délicate l’interprétation d’un abdomen sans préparation.


Une dilatation des cavités pyélocalicielles (hydronéphrose) en échographie peut être due à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale, une urétéro-hydronéphrose correspondre à un obstacle urétéral, pariétal ou extrinsèque.


Une urétérite importante à l’urographie intraveineuse peut faire évoquer une pathologie urétérale propre voire une lésion extrinsèque.


L’urographie intraveineuse et la tomodensitométrie, quand elles sont réalisées dans de bonnes conditions, permettent en général de conclure le bilan des cas les plus difficiles.


Evolution ; Guérison spontanée par disparition de l'obstacle (élimination spontanée (95% des cas si lithiase < 5mm) ou aidée par le traitement médicamenteux d'un calcul (cure de boisson, alcalinisation des lithiases uriques)). Récidive de la douleur après une période d'accalmie si obstacle est toujours en place. Le calcul peut être bien toléré : caliciel, coralliforme.


Complications  : état de mal néphrétique : répétition des crises sans intervalle libre, infection urinaire : toute crise de colique néphrétique fébrile doit être hospitalisée en urgence. Danger de bactériémie et septicémie avec choc septique, anurie sur rein unique hospitalisation en urgence, dans ces cas : dérivation urinaire externe (néphrostomie) ou interne (sonde urétérale ou sonde à double J). Hématurie macroscopique : à distinguer d'une hématurie macroscopique liée à une tumeur.


L’extravasation spontanée d’urine dans le rétropéritoine par déchirure du fornix ou des cavités pyélocalicielles est secondaire à l’hyperpression (5 à 6% des crises de colique néphrétique).


L’extravasation ne nécessite pas de traitement spécifique, hormis celui de l’obstacle dont la levée suffit à la faire disparaître. L’urinome rétropéritonéal n’est dérivé en urgence que s’il y a une obstruction persistante de la voie excrétrice.


Grossesse : l’observation de calculs est particulièrement fréquente à ce moment-là. Dans une grande majorité des cas, l’atonie des uretères liée à l’imprégnation hormonale facilite l’élimination spontanée du calcul.


Chez la femme enceinte, les arguments cliniques et radiologiques faisant discuter un drainage sont les suivants : colique néphrétique hyperalgique ne cédant pas au traitement médical autorisé par l’état de grossesse ; colique néphrétique s’accompagnant d’un cortège infectieux ; colique néphrétique associée à la visualisation d’un calcul de grande taille.


Lorsqu’il existe un calcul caliciel de grande taille et que la voie excrétrice est libre : surveillance.


Si volumineux calcul pyélique avec rétention en amont, drainage de la voie excrétrice en tenant compte de la durée restante de la grossesse. Les calculs de l’uretère sont souvent plus difficiles à reconnaître car une radiographie simple de l’abdomen est rarement réalisée.


Si calcul dans l’uretère pelvien juxtaméatique, on attend son expulsion spontanée, même si gros.


Les calculs coralliformes sont souvent associés à des infections récurrentes à Proteus mirabillis (souvent multirésistant avec infections graves de néphrite interstitielle récurrente).


Lorsque ce germe est présent en fin de grossesse, la réalisation d’un drainage peut permettre d’éviter les infections aiguës même si la stérilisation de l’urine n’est pas toujours obtenue.


Un traitement anticoagulant est un facteur aggravant si lithiase, car risque d’hématurie et donc de caillots qui complètent l’obstacle lithiasique.


Colique néphrétique sur insuffisance rénale chronique.


Certaines insuffisances rénales donnent des coliques néphrétiques soit par caillotage (hématurie lors de maladie de Berger / polykystose rénale), soit par lithiase (néphrocalcinose, maladie de Cacchi et Ricci, néphropathie goutteuse), ou éventuellement par obstacle organique (nécrose papillaire chez un diabétique).


D’autres insuffisances rénales ne provoquent pas d’hématuries macroscopiques / calculs, comme la néphro-angiosclérose (penser à une embolie / dissection de l’artère rénale).


Le doppler des artères rénales, angiographie conventionnelle ou e angio-RMN peut être indiqué si colique néphrétique sans obstacle vu.


Si aggravation de l’insuffisance rénale, en rapport avec l’épisode de colique néphrétique alors désobstruction ou drainage, correction de l’insuffisance rénale fonctionnelle et des troubles ioniques, car l’évolution vers les complications aiguës de l’insuffisance rénale peut être très rapide chez les patients ayant une réserve fonctionnelle limitée.


La colique néphrétique anurique lithiasique se voit si lithiase métabolique comme la lithiase urique / de cystine / oxalose (obstruction complète des deux uretères, ou bien d’un seul uretère sur un rein unique). Le diagnostic est facilité par l’existence d’épisodes similaires dans les antécédents. La levée d’obstacle doit être rapide, et accompagnée de toutes les mesures d’hydratation nécessaires pour compenser l’hyperdiurèse de levée d’obstacle habituellement observée. Cette levée d’obstacle doit s’accompagner également de mesures à visée étiologique comme l’alcalinisation générale ou in situ lorsqu’un cathéter de drainage est laissé en place.


Traitement : antalgiques majeurs en IV : Viscéralgine forte, Baralgine, Avafortan), voire des analgésiques "centraux" (Temgésic), prolonger l'effet par suppositoires, AINS pour traiter l’œdème en regard de l'obstacle (Profenid® en IV, Indocid, Voltarène) , antispasmodiques (Spasfon Lyoc)


Arrêt des boissons en cas de douleur pour diminuer la pression rénale, reprise des boissons et hyperdiurèse en dehors des crises douloureuses pour favoriser la migration du calcul.


En l'absence d'amélioration au bout de 15 mn, deuxième ampoule d'AINS et d'anti-spasmodique IV, en cas d'échec, un traitement par corticoïdes en intraveineux peut être utile. Si la douleur ne cède toujours pas, la mise en place d'un drainage (drain de néphrostomie, sonde urétérale JJ) s’impose ainsi qu’en cas d’anurie (si rein unique ou obstacle bilatéral) ou rétention purulente (signes d’infection urinaire fébrile)


Pour les lithiases coralliformes d’origine infectieuse d’évolution lente avec évolution possible vers la destruction rénale, pyonéphrose, phlegmon périnéphrétique : Désinfection urinaire et acidification (action bénéfique sur les germes uréasiques), hyperdiurèse. Chirurgie classique avec pyélotomie + néphrotomie, néphrectomie si rein détruit, Chirurgie percutanée + LEC.


Pour les lithiases uriques : régime limitant les protéines (voir goutte), Zyloric, alcalinisation des urines avec du bicarbonate (eau de Vichy, un demi-litre en plus des 2 litres d'eau quotidiens) et mélange de citrate de potassium et d'acide citrique (Foncitril 4 000, 3 sachets par 24 heures, Alcaphor, 3 cuillères à soupe par 24 heures).


Lithiase de cystine : cure de diurèse qui diminue la concentration urinaire en cystine, si > 4 l/24 h, alcalinisation des urines > pH 7,5 difficile à obtenir. D-pénicillamine au long cours si récidive des calculs, malgré la diurèse alcaline, mais effets secondaires importants (anosmie et agueusie justifiant la supplémentation en zinc).Un rash cutané et un syndrome néphrotique peuvent imposer l'arrêt du traitement.


En cas de lithiase par Indinavir, la cure de diurèse (après traitement de la crise) peut déliter le calcul qui est très friable. Une acidification urinaire est utile.


Lithotritie extra-corporelle (LEC) ou chirurgie percutanée ou chirurgie classique si syndrome de la jonction associé. Le traitement chirurgical est indiqué pour les calculs non compliqués, de 6 à 10mm, et si échec de la dissolution (les lithiases < 5mm ont > 80% de chances d'élimination spontanée ou favorisée par le traitement médical).


Plusieurs traitements chirurgicaux sont possibles.


Lithotritie extra-corporelle par ondes de choc : L'onde de choc générée va traverser l'eau et les tissus mous (assimilés à l'eau), sans dommage et frapper le calcul. Les lithotriteurs diffèrent par leur mode de repérage (échographique ou combinant radioscopie et échographie), par leur mode de création de l'onde de choc (système électrohydrolique, électro-acoustique, piézoélectrique). Elle est effectuée en traitement ambulatoire ou sur courte hospitalisation (24 à 48 heures). Sédation +/-s importante selon le type de lithotriteur. Plus un lithotriteur est efficace, moins le geste sera supportable pour le patient sur le plan de la douleur. Chaque traitement consiste en 1 500 à 3 000 impulsions en 30 à 45 minutes. Les calculs sont fragmentés et s'éliminent dans les jours ou les semaines qui suivent. Les patients ont en général une hématurie macroscopique pendant 24 à 48 heures et quelques douleurs lombaires parfois violentes. Peu de complications (1 à 2 %) si respect des contre-indications (infection urinaire et trouble de la coagulation). La plus fréquente est la colique néphrétique rebelle (10%), qui peut nécessiter un geste complémentaire (urétéroscopie) , hématome périrénal (1%), syndrome septique (< 1%). Si lithiase volumineuse possibilité de sable urétéral le long de la sonde à double J (s’évacue spontanément ou nécessite un traitement endoscopique).


Extraction par voie endoscopique :


L'urétéroscopie traite la lithiase pelvienne et iliaque en la détruisant in situ par ondes de choc (Lithoclast), choc électro-hydraulique (Rivolith) ou ultrasons (Sonotrode), soit extraits dans une sonde panier ou lasso (Dormia). Cette technique est très efficace pour les calculs pelviens (plus de 95%). Complications (fausses routes, sténose iatrogène à distance) ou échec (calcul "flushé" dans le rein).


Néphrolithotomie percutanée (NLPC, 90 % de succès qu’elle soit utilisée seule ou associée à d’autres techniques) : le rénoscope est introduit par voie lombaire au travers de la paroi et va permettre le traitement de calculs volumineux (coralliformes) > 25 à 30 mm, et durs par les méthodes physiques précitées. Par ailleurs, il y sera systématiquement associé le traitement de la cause, si elle existe (section sous contrôle de la vue d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale). Risque hémorragique (1 à 2%) et de blessure colique (< 1 %).


La chirurgie à ciel ouvert (exceptionnelle et efficace) est réservée aux volumineuses lithiases (coralliforme, lithiase piégée par une uropathie avec atrophie parenchymateuse). Une néphrotomie, une pyélotomie ou une néphrectomie partielle sera réalisée selon le cas.


Lithiase phospho-ammoniaco-magnésienne : développement en milieu infecté, d’où antibiothérapie (quinolones + aminosides, débutée par voie parentérale). La technique de choix est la néphrolithotomie percutanée par un ou plusieurs abords, +/- séances de lithotritie extracorporelle sur les fragments résiduels (sonde JJ mise en place afin de prévenir toute crise de coliques néphrétiques lors de la migration des débris). Peuvent se discuter la chirurgie classique par pyélotomie plus que par néphrotomie bivalve.


Traitement curatif de la lithiase compliquée :


L'anurie lithiasique (rein unique anatomique ou fonctionnel) nécessite une levée de l'obstacle en urgence (externe par néphrostomie ou interne par sonde urétérale).


Les complications infectieuses sont une urgence médicochirurgicale imposant le démarrage de l'antibiothérapie et, en fonction du degré de dilatation, le drainage (de préférence percutané) de l'urine (soulage le rein et prélèvement bactériologique).


Traitement préventif de la récidive : Apport hydrique suffisant : diurèse > 2 l /24 h).


Si hypercalciurie (+/- hypercalcémie) : traitement de l'étiologie (hyperparathyroïdie, sarcoïdose, immobilisation prolongée des malades neurologiques). Si hypercalciurie absorptive idiopathique : régime pauvre en Ca++, eau peu minéralisée (Volvic, Evian). Si hypercalciurie rénale idiopathique : diurétique thiazidique. On y associe un régime pauvre en protéines et en oxalate, et modérément désodé.


Si hyperoxalurie secondaire (réduire l'apport d'aliments riches en oxalates : thé, chocolat, café, asperge, oseille), primitive (peu de traitement, vitamine B6).


Si uropathie : traitement chirurgical si possible (traitement antireflux chirurgical ou endoscopique, traitement du syndrome de la jonction chirurgicale ou endoscopique). Traitement des infections à germes uréasiques par antibiothérapie séquentielle au long cours.


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