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 Adénocarcinome peu différencié diffus à cellules en bague à chaton


 

Adénocarcinome peu différencié diffus à cellules en bague à chaton   :

Moyenne 48 ans, H=F ; plus fréquent chez sujets jeunes, pas de précurseurs dysplasiquesAJSP 1996 ;20 Supp 1:S8, ni facteurs de risque.

Imagerie : #0

Macroscopie  : la paroi est épaissie, rigide avec fibrose sous muqueuse, l’atteinte prédominant dans les couches profondes image1, image4, #6, #7, Linite gastrique, Linite gastrique (2)

Histologie  : La linite est définie par la réaction stromale fibreuse abondante, > 50 % de cellules en bague à chaton, contenant de la mucine. C’est une forme qui, contrairement aux autre, ne se développe pas dans un contexte de métaplasie intestinale, mais à partir du revêtement de type fovéolaire. L’aspect en bague en chaton est dû au fait que la mucine refoule le noyau en périphérie. On distingue des cellules en bague à chaton, avec mucine acide, avec granules sécrétoires, avec mucine acide ou neutre, avec granules éosinophiles et mucine neutre, sans mucine.

Dans certaines formes, le diagnostic est difficile car les cellules en bague à chaton sont peu nombreuses et difficiles à voir au sein d’une muqueuse d’aspect normal, surtout si biopsie (nécessité de PAS, BA, cytokératine).
Cette forme s’accompagne fréquemment d’une importante stroma réaction desmoplasique d’ou le terme linite plastique, mais ceci n’est pas obligatoire, ni spécifique (se voit dans d’autres formes d’adénocarcinome, ainsi que dans métastases en particulier de carcinome lobulaire mammaire).
Pour le diagnostic différentiel, voir texte OMS. C’est la tumeur avec le plus grand nombre de faux négatifs car les cellules tumorales sont parfois peu évidentes avec une importante stroma réaction inflammatoire et desmoplasique, confusion possible avec un lymphome quand les cellules sont rondes non cohésives
Images  :  image1, image2, image5, Images + texte en allemand, belles images, cytologie, série d’images

NB : très fréquemment, il existe plusieurs formes associées, le diagnostic est donc porté sur la forme prédominante.
Immunohistochimie  : CK +, EMA +, ACE +, M1 +, A1AT et A1ACT +, HCG dans cellules isolées dans 10 à 60% des cas alors que cela ne correspond pas à un choriocarcinome (114). Possibilité de positivité à l’EBV (158 ;159), qui peut se voir dans tous les types histologiques avec une incidence très variable selon la géographie (160). Rares cas AFP + dans des tumeurs à composante tubulopapillaire à cellules claires.(161).
CK7 à (55%), CK 20 + (55%) alors que l’adénocarcinome oesophagien est CK 7 + (90%), CK 20 à(82%) (162). CDX-2 + (55%) (163)
Diagnostic différentiel  : le carcinome à cellules en bague à chaton peut ne comporter que des atypies minimes, ces cellules ne doivent pas être confondues avec des macrophages. Des cellules en bague à chaton bénignespeuvent se voir dans le TD dans diverses conditions : artefacts liés au prélèvement sur des cellules mucineuses, dans le cadre d’une colite pseudomembraneuse, d’un polype tubuleux ulcéré du colon, polype de Peutz-Jeghers du grêle, MALT gastrique, et gastropathie aigü érosive, voire dans cholécystite. Pour différencier d’une linite, celle-ci présente des atypies avec mitoses et infiltration, mais cela peut manquer sur biopsie. Les cellules en bague à chaton bénignes sont confinées aux glandes et/ou exsudat de surface sans infiltrer (sauf dans le MALT où elles sont isolées ou en amas dans le chorion >), elles sont négative à p53, Ki-67 et positives à E-cadhérine, vs l’inverse pour linite.
- les thésaurismoses se différencient toujours par des cellules histiocytoïdes avec des inclusions, dans l’histiocytose X, noyaux typiques en coco fesse, des xanthélasmas ont été décrits dans l’estomac (amas de cellules spumeuses à petit noyau régulier central), pas de mucine.

(114) Louhimo J, Nordling S, Alfthan H, von Boguslawski K, Stenman UH, Haglund C. Specific staining of human chorionic gonadotropin beta in benign and malignant gastrointestinal tissues with monoclonal antibodies. Histopathology 2001 ; 38(5):418-424.
(158) Yuen ST, Chung LP, Leung SY, Luk IS, Chan SY, Ho J. In situ detection of Epstein-Barr virus in gastric and colorectal adenocarcinomas. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(11):1158-1163.
(159) Ishii H, Gobe G, Kawakubo Y, Sato Y, Ebihara Y. Interrelationship between Epstein-Barr virus infection in gastric carcinomas and the expression of apoptosis-associated proteins. Histopathology 2001 ; 38(2):111-119.
(160) Scoazec JY. Poorly differentiated gastric carcinoma associated to EBV. Bull AIP 39, 40-43. 2004.

(161) Matsunou H, Konishi F, Jalal RE, Yamamichi N, Mukawa A. Alpha-fetoprotein-producing gastric carcinoma with enteroblastic differentiation. Cancer 1994 ; 73(3):534-540.
(162) Taniere P, Borghi-Scoazec G, Saurin JC, Lombard-Bohas C, Boulez J, Berger F et al. Cytokeratin expression in adenocarcinomas of the esophagogastric junction : a comparative study of adenocarcinomas of the distal esophagus and of the proximal stomach. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(9):1213-1221.
(163) Barbareschi M, Murer B, Colby TV, Chilosi M, Macri E, Loda M et al. CDX-2 Homeobox Gene Expression Is a Reliable Marker of Colorectal Adenocarcinoma Metastases to the Lungs. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(2):141-149.

 



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