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Paralysie faciale et syndrome de Möbius


Les paralysies faciales périphériques résultent d'une lésion du nerf facial en aval des noyaux moteurs du tronc cérébral.
Incidence : 23 10-5, se voit surtout entre 15 et 45 ans
Dans les paralysies faciales périphériques, début brutal, souvent la nuit, fréquemment précédé de douleurs mastoïdiennes, l'hémiface homolatérale au nerf lésé présente une paralysie totale dans le territoire facial supérieur et inférieur. Au repos, le visage est asymétrique par perte du tonus facial. Les traits sont déviés du coté sain, les rides frontales sont effacées, avec une chute du sourcil. Le sillon nasogénien est effacé, et plus oblique en dehors. La commissure labiale est abaissée. La joue apparaît flasque et se soulève lors de l'expiration. La paupière inférieure, sollicitée en avant par le déroulement cutané et déséquilibrée par l’atonie musculaire, s’affaisse, puis s’éverse en un ectropion variable selon la composante sénile surajoutée. Douleurs de la mastoïde dans 50%, souvent concomitante à la parésie, mais qui peut précéder de 2 à 3 j dans 25% des cas. Les signes cliniques d’altération fonctionnelle associent : larmoiement, parfois dans un contexte de conjonctivite avec oeil rouge, déficit inspiratoire nasal par déficit de la valve affaissée en un clapet interne, incontinence salivaire, syndrome du hamster, constatation d’une poche latérobuccale de vidange difficile par atonie du buccinateur. L’examen du voile du palais peut révéler un déficit du côté lésé.
Manifestations oculaires : agrandissement de la fente palpébrale et ectropion palpébral inférieur, larmoiement chronique invalidant, altération de la sensibilité de la cornée lors de l’atteinte du trijumeau dans les tumeurs de l’angle pontocérébelleux (risque de kératite par dessication). La ptôse palpébrale inférieure se complique d’une irritation cutanée par le larmoiement (désamorçage de la pompe lacrymale et dystopie progressive du point lacrymal <, qui quitte le contact avec la conjonctive bulbaire).
- Lors d'une mimique, cette asymétrie faciale s'accentue. Le sujet ne peut fermer (complètement ou pas) la paupière du côté atteint et l’œil se porte en haut et en dehors (signe de Charles Bell). Le sujet ne peut élever la commissure labiale lors du sourire, s’il essaie d'abaisser sa lèvre inférieure, le relief du muscle peaucier sain apparaît sous la peau (absent du côté paralysé). La mastication est gênée du fait de la perte du mouvement jugal. Hyperacousie pénible par atteinte du muscle de l'étrier, diminution des sécrétions lacrymales, hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt (conduit auditif externe), agueusie des 2/3 antérieurs de la langue
Les formes frustres sont peu visibles, car l'asymétrie du tonus est discrète, si l'on demande au patient de fermer les yeux fortement, les cils sont beaucoup plus apparents du côté paralysé, témoignant d'un déficit de l'orbiculaire des paupières (Signe des cils de Souques).
- Formes bilatérales : diplégies faciales avec perte totale de la mimique.
Les paralysies faciales centrales se distinguent des paralysies faciales périphériques car elles respectent le territoire facial supérieur (il n'y a pas de limitation à la fermeture de l'œil dans les formes centrales).
- Formes partielles : Synkinésie motrice (mouvement involontaire en accompagnant un volontaire), synkinésie autonome (lacrymation involontaire après mouvement volontaire)
Chez l’enfant et l’adulte jeune, l’altération est surtout dynamique, le visage au repos est peu modifié, la paupière inférieure et l’hémilèvre supérieure sont discrètement abaissées ;
Chez le sujet âgé, la sénilité aggrave le fait paralytique, surtout à la paupière inférieure, siège d’un ectropion.
Evolution : Les PF a frigore régressent avec retour d'une fonction faciale normale ou avec une légère asymétrie peu visible. Les autres PF, en particulier tumorale ou traumatique ont une évolution dépendant de l'étiologie et du traitement.
Trois types de complications peuvent émailler l'évolution d'une PFP : le spasme hémifacial post-paralytique : contraction spasmodique involontaire de toute l'hémiface paralysée, la contracture, les syncinésies : lorsque le malade ferme l’œil, la commissure labiale peut s'élever.
Des complications mécaniques peuvent apparaître : ectropion paralytique de la paupière inférieur, incontinence labiale inférieure pour les liquides, dysarthrie par paralysie et hypotonie labio-jugale.
Diagnostic différentiel
- Paralysie faciale centrale : il y a préservation du territoire facial supérieur
- Asymétrie faciale constitutionnelle dans le cadre d'un syndrome polymalformatif (syndrome oto-mandibulaire).
- Myopathie : se pose en cas de diplégie faciale (association d'un ptosis, troubles de la déglutition et de la phonation).
Exploration des paralysies faciales
L’état du muscle est apprécié par la stimulation galvanique et le testing musculaire, rarement par la biopsie musculaire.
La stimulation galvanique et faradique montre après 3 semaines : une excitabilité faradique, une lenteur galvanique qui traduit la persistance de la trophicité musculaire et donc la possibilité de réinnervation.
La disparition de la lenteur galvanique signe l’atrophie musculaire irréversible.
Le testing musculaire selon Freyss étudie la motricité, le tonus et la coordination.
Chaque muscle est coté de 0 à 3 :
La coordination musculaire recherche les syncinésies.
• Détermination de la topographie lésionnelle :
- Test de Schirmer : L'étude de la sécrétion lacrymale permet de diagnostiquer une atteinte nerveuse en amont du départ du nerf grand pétreux ou sur le trajet de celui-ci.
- Etude de la sécrétion salivaire : Une atteinte de celle-ci signe une lésion niveau de la corde du tympan ou en amont.
- Etude du réflexe stapédien : il apprécie la fonction du nerf facial en amont du départ du nerf du muscle de l'étrier. Sa récupération précède celle de la mimique.
- Gustométrie : L'étude de la perception gustative dans les deux tiers antérieurs de la langue permet de diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan.
Techniques électrophysiologiques
- Electromyographie de détection (EMG) : a surtout un intérêt dans la surveillance de la récupération à moyen et long terme (explore tous les muscles faciaux par électrode monopolaire, au repos et à la contraction volontaire).
- par stimulation directe du nerf facial par une électrode bipolaire avec recueil du potentiel par une électrode tripolaire au niveau des territoires supérieur (frontal et orbiculaire palpébral) et inférieur (orbiculaire des lèvres et triangulaire) ;
- par stimulation réflexe du nerf sous-orbitaire et réception par électrode bipolaire au niveau de l’orbiculaire des paupières.
Le test de Hilger, la neurographie selon Esslen sont des tests d’évolution dans les formes « a frigore », dans les 10 premiers jours.
Une réponse normale ou peu altérée entre le 3e et le 10e jour au test de Hilger est de pronostic favorable.
La neurographie recueille par une électrode de surface la réponse à une stimulation cutanée du tronc du nerf.
Elle reflète la proportion de fibres nerveuses dégénérées.
Au 4e jour, une dégénérescence de plus de 50 % des fibres ou une aggravation de 15 à 20 % dans les 48 heures suivantes est l’indice d’une forme grave.
L’EMG intégré de surface enregistre la contraction volontaire en la comparant au côté sain ; ce qui définit la proportion de fibres en fonction.
On distingue :
– la neurapraxie avec démyélinisation locale et bloc de conduction. L’influx nerveux est interrompu, mais sans dénervation, atteinte réversible en 3 ou 4 semaines, ou plus précocement ;
– l’axonosténose = réduction localisée du calibre de l’axone (compression), atteinte myélinique, l’excitabilité et les vitesses de conduction nerveuse sont ralenties au niveau de la zone de compression et retrouvent leur normalité au-dessous ;
– l’axonocachexie = réduction du calibre de l’axone sur l’ensemble du segment distal, avec réduction des vitesses de conduction nerveuse sur tout le trajet, sans dénervation. Elle est consécutive à une neurapraxie ou une axonosténose durable ;
– l’axonotmèse est une interruption de l’axone, avec dégénérescence de type wallérienne.
Le nerf est inexcitable et l’EMG extériorise des signes de dénervation. La récupération sera lente, à raison de 1 mm/j environ.
Ces divers degrés de lésions nerveuses peuvent coexister dans un même nerf, les lésions pouvant être différentes d’une fibre à l’autre.
De plus, les signes lésionnels peuvent n’intéresser qu’une partie des fibres nerveuses (atteinte partielle) ou s’étendre à l’ensemble de celles-ci (atteinte globale) ; la neurotmèse correspond à une rupture du nerf. Au niveau proximal, on constate :
– un important oedème du nerf en amont de la zone lésionnelle, bloquant la transmission nerveuse ;
– une réactivité nucléaire en vue de synthétiser les substances indispensables à la régénération du nerf.
Il existe 4 stades réactionnels :
– ralentissement ou bloc de la conduction nerveuse, sans atteinte de l’axone ou de la gaine de myéline, après courtes agressions, d’évolution rapidement réversible. (PF se libérant en 2 ou 3 J) ;
– démyélinisation segmentaire avec bloc physiologique, récupération en 3 ou 4 semaines, après les 12 J de la phase aiguë ;
Si le neurilemme, n’est pas lésé, une ré-innervation, dont les premiers signes seront cliniquement détectables après un minimum de 2 mois (1 mm/j en moyenne), sera effective ;
– si le tissu conjonctif est atteint, la récupération est compromise et sera incomplète et séquellaire.
La PF idiopathique ou zostérienne est caractérisée par une phase aiguë qui s’étend sur 12 ou 13 jours environ, durant lesquels différents types lésionnels évoluent.
À la fin de cette période, on entre dans la phase séquellaire, de récupération, dont la durée dépend de la nature des lésions.
Imagerie : scanner ou IRM, s'il existe des arguments en faveur d'une étiologie tumorale ou traumatique ou lors du bilan pré-opératoire de décompression du nerf facial.
 
Facteurs de risque : > 30 ans, exposition au froid
Etiologie :
- Paralysie faciale a frigore ou maladie de Bell : cause la plus fréquente (incidence entre 11 et 23 /105), polynévrite à l'herpès simplex virus touchant le nerf facial. PF d'apparition brutale en quelques heures. Prodromes viraux ou à la phase initiale des douleurs faciales, rétro-auriculaires, des troubles du goût, une hyperacousie ou une sécheresse oculaire.
Les différents tests topographiques ont peu de valeur pour apprécier la sévérité et fixer un pronostic dans l'évolution de la PFP idiopathique.
La première portion endocrânienne est celle des tumeurs de l’angle pontocérébelleux, principalement le neurinome de l’acoustique, à symptomatologie initiale otologique, également les neurinomes du trijumeau ;
La deuxième portion intrapétreuse est celle des paralysies a frigore, zostériennes, des accidents de la chirurgie otologique et des fractures du rocher.
La paralysie faciale du polytraumatisé inconscient doit être systématiquement recherchée : par la manœuvre de Pierre Marie et Foix, la pression au bord postérieur des branches montantes de la mandibule entraîne une asymétrie faciale, par l’inspection du tonus musculaire, la joue du côté paralysé se soulève à l’expiration,
La troisième portion extrapétreuse est la victime d’agressions chirurgicales, le plus souvent involontaires, mais parfois délibérées en cas de chirurgie tumorale.
L'évolution de la PFP est bonne en quelques semaines ;
Les PF infectieuses
- PFP zostérienne ou maladie de Ramsay-Hunt : clinique très proche de la PFP a frigore, éruption vésiculaire dans la zone de Ramsay-Hunt (dans la conque), mais parfois au niveau de la face , du cou ou dans la cavité buccale. Une atteinte associée du VIII et du V est possible. Il existe une surdité de perception ou un vertige dans 40% des cas. Parmi les virus ont été impliqués : HSV-1 et 2, herpes, varicelle-zona, Mycoplasma pneumoniae ; Borrelia burgdorferi ; influenza B ; adénovirus ; coxsackie ; EBV ; hépatites A, B, C ; CMV, rubéole.
La phase chronique de l’atteinte lépreuse comporte volontiers une paralysie faciale
Le pronostic est mauvais en comparaison avec l’a frigore avec 70% de mauvaise récupération.
Modalités de récupération :
La ré-innervation des muscles s’effectue selon 3 modes différents : repousse nerveuse, neurotisation nerveuse et musculaire.
Repousse nerveuse : L’interruption du nerf déclenche une dégénérescence distale et proximale jusqu’au nœud de Ranvier. La repousse est lente, 1,5 mm /j, aléatoire, tributaire de facteurs généraux et locaux et très sensible au rôle nocif de la fibrose cicatricielle.
Neurotisation nerveuse : Le muscle récupère une fonction contractile à partir d’éléments nerveux par implantation d’un nerf sain dans un muscle dénervé, une plaque motrice se formant à l’endroit de l’implantation.
Neurotisation musculaire : Un muscle sain, amené au contact d’un muscle dénervé, peut le coloniser et le ré-innerver, si la barrière aponévrotique a été réséquée.
Mimique modifiée : est le fait des erreurs de ré-innervation, rançon obligatoire des réparations nerveuses homolatérales, mais aussi de l’incitation motrice controlatérale après une greffe nerveuse transfaciale, utilisant comme moteur le nerf facial opposé.
Mimique caricaturale : Lorsque l’effecteur est hors d’usage, la transposition de muscles voisins ou bien la transplantation de muscles éloignés, même si le nerf facial controlatéral les anime, ne procure qu’une caricature de mimique.
Recourir aux transplants musculaires aboutit à un raccourci de la mimique, la réduisant à quelques mouvements élémentaires simplifiés, quelle que soit leur amplitude.
On obtient un mouvement, rarement une mimique, à l’exception d’un sourire particulier.
Les réhabilitations paradoxales après interruption chirurgicale avérée du nerf facial ont été souvent attribuées à une repousse à travers le défect, repousse guidée par le neurotropisme distal.
Traitement : Corticothérapie per os, à dose dégressive (traitement total de 15 jours environ), à débuter le plus précocement possible en l'absence d'affection pouvant expliquer une paralysie faciale secondaire, Vitaminothérapie vit B1 B6 et aciclovir IV si suspicion de virose.
En cas d'échec du traitement et persistance d'une paralysie faciale complète plusieurs mois après, et après avoir éliminé une cause de paralysie faciale secondaire par un bilan complet, certaines proposent une décompression chirurgicale du nerf facial.
Prévention systématique des ulcères de cornée : occlusion palpébrale complète au moins la nuit, parfois toute la journée si paralysie faciale totale, collyres protecteurs le jour, pommades protectrices la nuit vitamine A , nettoyage au sérum physiologique le matin ,antiseptiques locaux ; collyres antibiotiques seulement si surinfection , tarsorraphie parfois nécessaire
Eviter le sport et les expositions à des courants d'air à la phase aiguë.
Régime sans sel et pauvre en sucres d'absorption rapide)
Corticoïdes per os (prednisone) 1 mg/kg/j pendant 3 jours, puis diminuer de 10 mg tous les 3 jours jusqu'à l'arrêt (traitement total d'environ 15 jours). Ce traitement serait d'autant plus efficace qu'il est débuté précocement après le début de la paralysie faciale.
Mesures adjuvantes systématiques, même pour un traitement de courte durée (potassium, calcium, vitamine D, régime sans sel et pauvre en sucres d'absorption rapide)
Décompression chirurgicale du nerf facial pour certains, en cas d'échec du traitement médical
Revoir le patient en consultation au bout d'un mois afin d'évaluer la récupération et rechercher l'apparition d'autres symptômes neurologiques.
Chirurgie de la PF : l’histoire de la réhabilitation de la face paralysée est une succession d’espoirs déçus, tant la disparité est grande entre les satisfactions infracliniques, biologique et électrique et l’insatisfaction clinique. Restaurer la plénitude d’une expression faciale spontanée et symétrique est une gageure quasi irréaliste.
Complications : Ulcérations cornéennes par mauvaise occlusion palpébrale, complications du traitement corticoïde. Dans 20% des cas, séquelles avec persistance de la PF, et risque important de lésions cornéennes, larmes de crocodile (épiphora , le larmoiement prandial unilatéral est rare et signe une atteinte du nerf en amont du ganglion géniculé avec déviation du réflexe gustatosalivaire en réflexe gustatolacrymal par erreur de réinnervation), obstruction nasale. Hémispasme facial post-paralytique (attribué à une ré-innervation aberrante), avec un élément statique, la rétraction musculaire par atrophie, variant de la simple exagération du tonus de repos au rictus permanent, rétrécissant la fente palpébrale, amincissant la commissure labiale et rétractant la région nasogénienne. Eléments dynamiques dont les myokymies (secousses musculaires en éclair, provoquées par un mouvement volontaire ou réflexe), les syncinésies, contractions musculaires involontaires, associées à un mouvement volontaire d’un territoire adjacent. La plus fréquente, palpébrobuccale, consiste en une élévation labiale lors de l’occlusion palpébrale. Mouvements de masse, mobilisant en bloc un ensemble musculaire régional.
Ces dyskinésies sont la rançon des récupérations partielles et de nombre de réparations nerveuses par déficit quantitatif de la repousse axonale et par erreur des axones dans leur destination topographique.
Évolution : La guérison est totale dans 80% des cas et s'amorce au bout de quelques jours ; la paralysie n'excède alors pas 2 mois.
Paralysies congénitales :
Syndrome de Melkersson-Rosenthal
 
Diplégie faciale congénitale = syndrome de Möbius, correspond à une atteinte des nerfs crâniens VI à XII (sauf le VIII), cette pathologie congénitale est très rare et peut être létale par suite de problèmes respiratoires ou bulbaires et associée fréquemment à des anomalies congénitales dont le pied bot
Clinique : surtout diplégie faciale avec fermeture incomplète des paupières durant le sommeil, écoulement de salive par non fermeture de la bouche, incapacité de sucer et têter +/- problèmes de dysphagie et d’étouffement, strabisme, faciès figé caractéristique avec absence de mouvements faciaux lors des pleurs, proéminence marquée de la lèvre >, lèvres minces et rétractées, excès de salive élocution de mauvaise qualité voire quasi-impossible, surdité. Association à l’autisme . La lésion est nucléaire, parfois objectivable à l’IRM.
Les dysplasies de la pyramide pétreuse, isolées ou intégrées à une dysplasie latérofaciale, parfois à une microsomie hémifaciale, s’accompagnent fréquemment d’une paralysie faciale : partielle dans le territoire inférieur dans le syndrome de Gérard ; la dysplasie retentit sur l’aqueduc et le contingent facial inférieur est comprimé, parce qu’en situation la plus antérieure, totale dans les dysplasies sévères. Le rocher est plicaturé, recroquevillé vers l’intérieur, l’aqueduc de Fallope est dystopique, le facial émerge très en avant et en dedans, la prudence est de mise dans sa découverte chirurgicale. Le nerf est vacuolaire
Examen clinique : la PF est bilatérale, incomplète, du territoire > ou < avec immobilité faciale, paralysie oculomotrice externe dans 80%, parfois ophtalmoplégie partielle ou complète. Du fait de la faiblesse du clignement et de la fermeture incomplète des paupières, conjonctivite fréquente. Atteinte bulbaire avec dysphagie si atteinte du IX et/ou X, atrophie de la langue (et impossibilité de protraction) dans 25% des cas par atteinte du XII
Anomalies musculo-squelettiques dans 1/3 des cas : brachydactylie, syndactylie, amputations congénitales de la main ou petite main, absence ou hypoplasie du radius, cubitus, métacarpes ou phalanges, arthrogrypose, petits membres, voire hypoplasie ou absence du grand pectoral ou trapèze ou d’autres muscles du tronc, pied bot dans 1/3 des cas.
Anomalies oro-faciales, déformations de l’oreille, du palais, microglossie, microstomie, micrognathie, malformations dentaires et des mâchoires, hypertélorisme.
La proportion de cas héréditaires est inconnue.
Imagerie : scanner ou RMN cérébrale qui peut montrer des calcifications bilatérales du noyau du VI, hypoplasie du tronc cérébral avec rétrécissement du plancher du IV.
Histologie : atteinte des noyaux des nerfs crâniens avec perte neuronale marquée voire nécrose, possibilité de gliose.
Traitement : non spécifique, la pathologie est non évolutive


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