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ISCHEMIE (INFARCTUS, HEMORRAGIE, RAMOLLISSEMENT)


Pathologie cérébrale vasculaire (1)HAS 2007 : Accident vasculaire cérébral


Les AVC sont un problème de santé public important, en Europe (5 à 7% du coût de la santé), incidence annuelle de 1 à 2/1000 habitants (elle passe de 50 10-5 avant 45 ans à > 1% au-delà de 75 ans), prévalence de 4 à 6/1000 habitants. Au moins 80000 cas par an en France. Troisième cause de décès après les accidents coronariens et les cancers dans les pays occidentaux (150 / 100 000 habitantsen France, tous âges confondus, et représente après 65 ans environ 12 % de la mortalité), deuxième cause de décès dans les pays en voie de développement. Les AVC sont la première source de handicap secondaire, moteur, cognitif et/ou psychologique. La fréquence de l’accident ischémique augmente avec l’âge, seuls 5 à 8 % des AVC surviennent avant 45 ans. Alors que le nombre des AVC est en diminution constante depuis la dernière guerre, celui des infarctus diminue moins que celui des hémorragies (attribué au traitement de l'HTA, facteur de risque majeur des hémorragies)

Un décès précoce (à 30 jours) survient dans 20% des cas, les séquelles sont observées chez 40% des patients.

L’ischémie cérébrale par occlusion artérielle représente 75% à 80% des accidents, 20 à 25% sont hémorragiques (rupture de malformations vasculaires : anévrysme ou angiome responsable d’hématome parenchymateux ou d’hémorragie méningée, dont 18% d’hématomes cérébraux et 2% d‘hémorragies méningées)(Macroscopie : Imagerie).

Hypoxie cérébrale


Pour se constituer, les lésions macroscopiques de l'hypoxie cérébrale demandent un délai de survie d'environ 48 heures. Avant ce délai, le gonflement cérébral est inconstant, seul l'histologie permet de déceler des stigmates d'hypoxie sous forme de neurones ischémiques dans les territoires les plus sensibles (apparition après 4 à 12 heures de survie, sans pouvoir en préciser l’origine).

Infarctus dans tout ou partie d’un territoire artériel : les thromboses artérielles progressives entraînent des infarctus plus pâles assez limités. Les embolies cérébrales des infarctus étendus souvent hémorragiques.

Lésions cérébrales et cérébelleuses, avec souffrance variable des noyaux gris centraux, se voient surtout si bas débit cérébral brutal et bref (choc cardiogénique, hypoxies sévères, hypotensions médicamenteuses, anesthésies générales en position assise ou semi-couchée et traumatismes crâniens fermés).

Lésions corticales diffuses avec atteinte de la corne d'Ammon et atteinte variable des noyaux gris centraux lors d'hypoxie ischémique globale cérébrale (arrêts cardiovasculaires > 3-4 minutes à température normale, d’hypoglycémie profonde (choc insulinique), état de mal convulsif).

Lésions corticales diffuses sans lésion de la corne d'Ammon : peut s'associer à des lésions thalamiques sévères (hypotension progressive et prolongée sous anesthésie)

Nécrose pallidale bilatérale : peut se voir dans toute anoxie profonde (surtout après intoxication oxycarbonée), +/- extensive parfois simple fente minime située entre le segment interne du pallidum et la capsule interne. Cette atteinte pallidale est parfois associée à une atteinte diffuse du néocortex, de la corne d'Ammon et du cortex cérébelleux.

Leucoencéphalopathie anoxique : atteinte de la substance blanche indépendante de celle de la substance grise qui peut exister isolément (inhalation de gaz inerte, overdose opiacée, accidents anesthésiques, insuffisance respiratoire aiguë et/ou collapsus cardiovasculaire). Correspond au syndrome post-intervallaire. Des lésions similaires sont parfois observées lors d'artériosclérose hypertensive cérébrale (encéphalopathie sous-corticale de Binswanger) ou d'angiopathie amyloïde cérébrale.

Le cerveau des cornas dépassés : cerveau gonflé, mou (même après fixation formolée) avec signes d'autolyse aseptique, facile à distinguer des poroses cérébrales artéfactuelles, lors de fixation formolée défectueuse (pullulation de germes anaérobies).

Le facteur principal est l’HTA qui multiplie le risque d’AVC par 7 (une élévation de 10 mm de la TA diastolique augmente de 50 % environ le risque d’AVC, une diminution de TA diastolique de 5-6 mm Hg diminue le risque d’AVC de 33-50 %). Les autres facteurs sont représentés par les dyslipidémies (risque X 1.3 à 2.9), le diabète (risque X 1.5 à 2), l’alcool, le tabac (risque X 1.5), la contraception (surtout si tabac), les états inflammatoires et infectieux, la sédentarité, le stress, les anomalies de l’hémostase. Une fibrillation auriculaire, même en l'absence de cardiopathie sous-jacente, est un facteur de risque majeur d'accident ischémique (risque relatif égal à 4) particulièrement chez le sujet âgé.

Les facteurs de risque des hémorragies cérébrales sont :

-  alcool : le risque d'hémorragie cérébrale est multiplié environ par trois en cas d'alcoolisation chronique.

-  lestraitementsanticoagulants, essentiellement les AVK, surtout chez les sujets âgés et si HTA associée.

Les AVC ischémiques : Le débit sanguin cérébral normal est de 40 à 50 ml/mn/100gr de tissu cérébral, entre 17 et 9 ml/100 g/mn on parle de pénombre ischémique, avec perte de fonction neuronale, les échanges ioniques membranaires ne s’effectuent plus mais les corps cellulaires sont intacts. En dessous du seuil de pénombre on observe une nécrose cellulaire avec perte de fonction neuronale.

Le débit peut être évalué par Xénon 133 (on fait inhaler au patient le gaz marqué par un isotope radioactif, et grâce à une caméra, on mesure la radioactivité en différents points du cerveau. Cette radioactivité étant proportionnelle au débit circulatoire, on obtient, après "scan", une cartographie externe ou tomographique des différents débits circulatoires régionaux) ou par PETscan.

L'ischémie produit les phénomènes successifs suivants, au fur et à mesure que s'abaisse le débit et que se prolonge l'occlusion artérielle

- panne de la production des neuro-médiateurs, sérotonine, noradrénaline, dopamine, puis panne électrique dans la zone de pénombre ischémique, avec arrêt de la chaîne respiratoire.

Cet état, sans dommage trophique, est assez réversible mais il semble aller en diminuant rapidement après 3 heures.

- stade trophique : sortie de sodium, entrée de potassium, entrée de calcium aboutissant à la production de radicaux libres, (cette étape est la cible des anticalciques).

- à un stade plus avancé, libération de neuro-médiateurs, en particulier l'acide glutamique, toxique, aboutissant à la destruction des organelles et à la mort cellulaire. Ce stade peut être la cible d'inhibiteurs des récepteurs glutamatergiques. L’ischémie marquée comporte un syndrome inflammatoire, avec l'activation de protéines d'agrégation cellulaire. Les conséquences de l'ischémie sont dépendantes de sa profondeur et du temps de l'abaissement du débit.

La zone ischémiée est hétérogène où existent des zones d'ischémie profonde et des zones de pénombre ischémique périphérique assez réversibles, même pendant une durée allant jusqu'a 6 heures

Baisse du débit sanguin cérébral sur sténose carotidienne serrée (> 70 %), selon la qualité du réseau anastomotique, favorisée par une perturbation hémodynamique systémique (hypotension artérielle, trouble du rythme cardiaque), si elle est prolongée et sévère (arrêt cardiaque prolongé), elle peut être responsable d’une hypoxie étendue du parenchyme cérébral.

- Athérome des artères cervicales et intracrâiennes, 40 à 50% des accidents ischémiques, surtout de la carotide interne (à proximité de la bifurcation), plaque simple, sténose plus ou moins serrée (le seuil de 70% est important (études NASCET (North American Symptomatic Carotid Endartrectomy Trial) et ECST (European Carotid Surgery Trial)), +/- ulcération (+/- thrombose / emboles de cristaux de cholestérol), parfois au niveau de l'ostium des artères vertébrales ou au niveau des sous clavières. L'athérome intracrânien existe au niveau du siphon carotidien ou à l'origine des branches carotidiennes, sylvienne et cérébrale antérieure ; au niveau vertébro-basilaire, l'athérome se développe particulièrement au niveau des vertébrales intracrâniennes et du tronc basilaire L’athérome de l’arc aortique est également une source d’embolie cérébrale.

L’athérome provoque des AIC par 3 mécanismes en ordre décroissant : migration thromboembolique à partir d’une plaque, thrombose locale ou in situ d’une artère, mécanisme hémodynamique (si lésions bilatérales ou chez des patients avec suppléances faibles, des lésions sont favorisés par des mécanismes posturaux ou une baisse de la pression systémique).


- Les embolies d’origine cardiaque : 15 à 20 % (25 à 35%, chez les jeunes et après 60 ans) des AIC, surtout (50% des cas) par fibrillation auriculaire, qui multiplie le risque d’AIC par 6, puis les cardiopathies ischémiques et valvulaires (rétrécissement mitral, qui combiné à un trouble du rythme associé multiplie le risque d'AVC par 17), l’endocardite infectieuse, la chirurgie cardiaque, les sources dites mineures tel le foramen ovale perméable, myxomes de l'oreillette, prolapsus des valves mitrales (maladie de Barlowe), valves prothétiques, examens de cathétérisme cardiaque, chirurgie cardiaque, coronarographie, les cardiomyopathies, surtout celles avec phénomène de dilatation et hypertrophiques, calcifications mitrales et aortiques. Cardiopathies congénitales, y compris les embolies paradoxales à travers un foramen ovale perméable (FOP) permanent ou se révélant lors des épreuves de Valsalva : près de 30 % des sujets présenteraient une perméabilité du septum interauriculaire permettant le passage du flux sanguin de l'OD dans l'OG. Ce passage est susceptible de survenir surtout à l'occasion d'une HTA pulmonaire, en particulier dans le cadre d'une embolie pulmonaire secondaire à une migration d'une thrombose veineuse profonde.. La fréquence de cette cause impose un bilan cardiologique selon le terrain de survenue de l’accident (l’âge et les antécédents cardiaques en particulier). En dehors de l’ECG systématique (fibrillation auriculaire / ischémie myocardique en évolution), échographie cardiaque si suspicion de cardiomyopathie / valvulopathie / endocardite ou si fibrillation atriale.


- Les accidents lacunaires sont dus à l’occlusion d’artères perforantes (calibre de 200 à 50 µ), la paroi de ces artères est le siège d’une désorganisation segmentaire avec constitution de rétrécissements et/ou de dilatations (microanévrismes de Charcot et Bouchard). L’HTA, microathérome, diabète, nécrose fibrinoïde, lipohyalinose, les atteintes inflammatoires et/ou immunes sont à l’origine de la souffrance de ces petits vaisseaux.


- Les dissections artérielles


Dysplasie fibromusculaire


Embolie tumorale, embolie gazeuse, Lipohyalinose artériolaire secondaire à l’hypertension artérielle, spasme artériel, pouvant compliquer la phase aiguë d’une hémorragie sous-arachnoïdienne, Maladies métaboliques (homocystinurie, maladie de Fabry, encéphalopathie mitochondriale (MELAS)).


- Le spasme artériel observé lors de certaines migraines (migraines compliquées) ou comme complication d’une hémorragie méningée, lors d’une encéphalopathie hypertensive (ex : éclampsie), lors d’une intoxication : ergot de seigle, crack, cocaïne et amphétamines, décongestionnant nasaux


- Les anticorps antiphospholipides : ils favorisent la thrombose artérielle et veineuse, ils sont isolés ou associés à des connectivites (LED) ou une pathologie infectieuse. Ils donnent lieu à un syndrome associant : thrombose artérielles ou veineuses, avortement à répétition et modifications de l’hémostase avec allongement spontané du TCA.


- thrombophlébites cérébrales (5% des AVC) avec des étiologies :


Locales : traumatiques, infectieuses (ORL, infections de la face).


- les embolies d'origine pulmonaire avec communication inter-auriculaire (embolies paradoxales) les hémopathies


Générales : par hyperviscosité (polyglobulie, thrombocytémie, leucémies, gammapathies monoclonales, états prothrombotiques (grossesse et post-partum, pilule contraceptive, cancer, syndrome néphrotique, anémies ferriprives), coagulopathies intravasculaires disséminées chroniques (cancer), anticorps antiphospholipides (isolés ou dans le cadre d’une maladie générale : lupus), hémoglobinopathies (drépanocytose), thrombopénies induites par l’héparine de mécanisme immuno-allergique avec risque d’accidents ischémiques artériels ou veineux, les déficits en protéines anticoagulantes C, S, ATIII, ainsi que les déficits en plasminogène ou fibrinogène, ou encore la mutation du facteur V Leiden, s’accompagnent néanmoins plus fréquemment de thromboses veineuse que de thromboses artérielles.


La survenue d’un AIC impose un bilan d’hémostase minimal (NFS, plaquettes, prothrombine [TP], temps de céphaline activé [TCA], fibrinogène) qui doit être approfondi dans certains cas (en particulier chez le sujet jeune : dosage de facteurs de la coagulation, bilan immunitaire,...).


Le syndrome d'embolie graisseuse est observé souvent lors d'un polytraumatisme avec fractures d'os longs. Sa fréquence varie dans la littérature de 0,5% à 30% en fonction du bilan traumatique et des critères diagnostiques choisis. Prédominance nette des formes anatomiques (présence asymptomatiques de graisses dans les capillaires pulmonaires) sur les formes cliniques.


Ce syndrome est secondaire à une obstruction des vaisseaux pulmonaires et systémiques par des emboles graisseux provenant de la moelle osseuse, puis des graisses circulantes et du tissu adipeux de réserve ; l'obstruction vasculaire est aggravée par l'adhésion plaquettaire et la production de fibrine ; enfin, la libération d'acides gras libres à partir des graisses embolisées sous l'action de la lipase pulmonaire entraîne une toxicité tissulaire directe et par le biais de la cascade inflammatoire.


Diagnostic difficile car clinique polymorphe et absence d'examen paraclinique spécifique. Dans sa forme complète (Triade de Gurd), il associe des manifestations respiratoires, neurologiques et cutanées. L'existence de formes fulminantes ou incomplètes peuvent être confondues avec d'autres pathologies post-traumatiques.


L'utilisation de nouvelles techniques (lavage bronchoalvéolaire, cathétérisme de l'artère pulmonaire, échographie transoesophagienne) pourrait servir de base pour l'évaluation prospective de nouvelles modalités de traitement.


Le traitement est préventif, avec dès la prise en charge initial une attention toute particulière pour une immobilisation précoce, une analgésie optimale et un maintien de la volémie. La fixation chirurgicale précoce et ses modalités reste un sujet de controverse. Le traitement du syndrome constitué est purement symptomatique. L'apport des corticoïdes en traitement préventif ou curatif reste encore à évaluer.


Le pronostic, le plus souvent favorable, est lié à l'atteinte respiratoire et/ou neurologique.


Clinique : sémiologie polymorphe, l’association de trois éléments permet classiquement d’évoquer le diagnostic : HTIC avec céphalées+vomissements + troubles de conscience avec œdème papillaire au fond d’œil. Signes focaux déficitaires. Crises comitiales focales ou généralisées, surtout apparition brutale d'un déficit neurologique.


L'imagerie confirme l'origine vasculaire des troubles, précise le caractère ischémique ou hémorragique de l'AVC, en apprécie le retentissement (effet de masse dans les premiers jours), recherche une étiologie pouvant être à l'origine de récidives (athérome carotidien...)


La systématisation d'anomalies parenchymateuses à un territoire artériel signe leur nature ischémique : artère cérébrale moyenne : accident sylvien superficiel (respecte les noyaux gris centraux), profond ou total : artère cérébrale postérieure (région occipitale, thalamus) ; artère choroïdienne antérieure (bras postérieur de la capsule interne) ; artère cérébrale antérieure (région frontale interne) ; territoires jonctionnels : situés aux frontières entre les territoires précédents (accidents vasculaires par hypodébit cérébral)


Au scanner : la densité des lésions cérébrales ischémiques évolue au cours du temps, normale pendant les premières heures (écartant l'hypothèse d'un accident hémorragique), après 6 à 12 heures apparaissent des signes précoces d'ischémie : effacement du bord externe du noyau lenticulaire dans les accidents sylviens totaux, discrète hypodensité systématisée, minime effet de masse. Au bout de 24 heures les ramollissements cérébraux sont évidents : hypodensité nette systématisée à un territoire artériel avec oedème du parenchyme lésé. Une composante hémorragique associée donne des images hyperdenses au sein de cette hypodensité. Le thrombus intravasculaire est parfois directement visible (signe de l'artère sylvienne hyperdense). L'œdème est maximal vers 48 heures puis diminue. L'évolution se fait vers la constitution d'une atrophie focale avec hypodensité résiduelle. Parfois vers la fin de la 3e semaine se produit une normalisation de la densité en rapport avec de minimes remaniements hémorragique


En IRM : Le parenchyme ischémié est en hyposignal T1 et hypersignal T2 dès 6 à 12 heures après le début. Les anomalies de signal intéressent aussi bien le cortex que la substance blanche. Dans les accidents ischémiques récents, une prise de contraste corticale gyriforme est habituelle et évocatrice. Un oedème avec effet de masse et de petits remaniements hémorragiques sont fréquents après la 24e heure dans les ramollissements étendus.


L'IRM permet une étude non invasive des artères à destinée encéphalique et permet par la réalisation de séquences d'angio-IRM, le diagnostic de dissection carotidienne ou vertébrale dans le contexte suivant. Sujets jeunes, contexte de traumatisme cervical ou de manipulation vertébrale, douleurs latérocervicales, syndrome de Claude-Bernard-Horner (dissection carotidienne), syndrome de Wallenberg (dissection vertébrale). L’angiographie par résonance magnétique (ARM) évalue bien la circulation extra- et intracrânienne incluant le polygone de Willis, les artères sylviennes, cérébrales postérieures et le tronc basilaire.


L'artériographie par voie de Seldinger reste extrêmement utile dans les infarctus vertébro-basilaires, car elle peut montrer l'occlusion du tronc basilaire, permettre de monter une sonde hyper-sélective au contact de cette lésion et éventuellement rendre possible la thrombolyse intra-artérielle in situ (elle tend à être précédée actuellement par l'artériographie par résonance magnétique ou ARM, non sanglante).


En pratique : la plupart des patients sont pris en charge en tomodensitométrie et non en IRM car : l'âge, les facteurs de risque et l'examen du patient orientent vers une étiologie athéromateuse, la prise en charge thérapeutique dans ce cas n'est pas meilleure avec une IRM, les complications hémorragiques sont mieux visibles au scanner, l'IRM est un examen coûteux et les accidents vasculaires cérébraux sont très fréquents, l'état des patients pris en charge en urgence est souvent incompatible avec l'immobilité stricte requise pour réaliser l'IRM, la surveillance des patients instables est délicate dans le tunnel de l'IRM, plus facile au scanner


ECG : identifie un trouble du rythme cardiaque ; il est important de savoir le répéter, ou de le remplacer par une surveillance cardioscopique continue, car il peut s’agir d’un trouble du rythme paroxystique. Il peut également montrer des signes en faveur d’un d’infarctus du myocarde (IDM) ancien ou en évolution, d’insuffisance cardiaque ou de certaines cardiopathies.


Échodoppler des vaisseaux du cou : recherche le mécanisme impliqué (athérome, mise en évidence d’une occlusion intracrânienne, dissection) et perturbations hémodynamiques résultantes. Si sténose serrée / occlusion artérielle, une baisse de la TA iatrogène pourrait aggraver l’accident, si dissection alors angiographie pour la confirmer.


Échographie cardiaque : non systématique, indiquée si trouble du rythme paroxystique, anomalie à l’auscultation cardiaque (souffle valvulaire), antécédent d’IDM récent faisant suspecter un thrombus intracardiaque, suspicion d’endocardite infectieuse, survenue d’AIC récidivants. La voie transoesophagienne permet la visualisation de l’oreillette et de l’auricule gauches, du septum interauriculaire et de l’aorte ascendante avec une plus grande sensibilité que la voie transthoracique. Si l’examen cardiologique et l’ECG sont normaux, l’échocardiographie doit être discutée au cas par cas, et ne doit être faite systématiquement que dans le cadre de protocoles de recherche, car les conséquences thérapeutiques des anomalies éventuellement dépistées ne sont actuellement pas définies.


Imagerie : #0, #1, #2, #3 , #4


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/


Biologie : NFS, plaquettes, VS, hémostase, recherche une hémopathie / hypercoagulabilité.


Macroscopie : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, infarctus cérebelleux


En dépit de l’enquête 20% des accidents ischémiques n’ont pas d’étiologie précise. Ce chiffre s’élève à 35% dans le cadre des AVC du sujet jeune.


L’accident ischémique transitoire (AIT) est un déficit neurologique focalisé (cécité monoculaire, déficit moteur ou sensitif, aphasie etc..) d’installation brutale, disparaissant en moins de 24 heures (80% en moins de 30 minutes). Ils peuvent précéder un accident constitué d’où la nécessité urgente d’en rechercher le mécanisme afin d’assurer une prévention optimale des accidents ischémiques constitués.


On le différencie de la pathologie hémodynamique, classique au niveau vertébro-basilaire (insuffisance vertébro-basilaire (IVB) hémodynamique) qui associe des : vertiges répétés, soit giratoires, soit faux vertiges plutôt de type central, des épisodes d'ataxie, bourdonnements d'oreille, drop-attacks : chute brutale sur les genoux sans perte de connaissance, le patient se relève rapidement et seul, des épisodes d'amblyopie bilatérale (subcécité corticale) ou d'hémianopsie latérale homonyme des paralysies oculomotrices à répétition, paresthésies péri buccales. Ces signes ont sont transitoires et réversibles, chroniques et apparaissant en situation : lors de manœuvres mécaniques : flexion, torsion, extension de la tête, élévation des bras.


Parmi ces situations, il faut signaler le cadre particulier du syndrome de la sous-clavière voleuse, observé en cas de sténose sous-clavière prévertébrale. Quand le bras du côté sténosé travaille, il se crée une dépression artérielle dans la sous-clavière post-vertébrale, avec circulation à contre courant dans la vertébrale, le sang étant siphonné à partir de l'autre vertébrale avec déficit circulatoire dans le tronc basilaire. Cette circulation à contre courant peut être mise en évidence par artériographie ou par Doppler.


Les accidents ischémiques constitués AIC où le déficit est durable regroupent le plus souvent l’atteinte de plusieurs fonctions (langage, motricité, sensibilité etc..). Les accidents en progression caractérisés par un déficit fluctuant, évoluant par à coup sur une période maximale de 48 heures.


La présentation clinique ne permet la distinction entre accident ischémique et hémorragique d’où l’obligation en présence d’un accident neurologique d’installation brutale d’effectuer un scanner si possible dans les 6 heures qui suivent l’accident.


A la phase initiale d'un infarctus cérébral, le scanner peut être normal ou déceler des signes précoces d'ischémie (effacement des sillons corticaux, œdème cérébral etc). Le scanner peut révéler une hypodensité systématisée à un territoire artériel et compatible avec le diagnostic d'infarctus cérébral, il permet surtout d'éliminer une hémorragie ainsi que les affections parenchymateuses non ischémique ( ex : tumeur à révélation pseudo-vasculaire).



Diagnostic topographique des infarctus cérébraux


Si atteinte de l'ophtalmique : syndrome d'amblyopie monoculaire avec un voile descendant dans le champ visuel d'un œil et obscurcissant toute la vision. Lorsque le symptôme est transitoire et répété, on parle d'amaurose fugace. Le syndrome optico-pyramidal asocie cécité d'un côté et syndrome pyramidal de l'autre côté.


Les infarctus du territoire carotidien : La symptomatologie controlatérale à la lésion est représentée par : un déficit moteur d’intensité variable le plus souvent de répartition brachio-faciale. Des troubles sensitifs sont parfois associés si la souffrance ischémique affecte la région pariétale. Lors d’atteinte de l’hémisphère gauche (chez un sujet droitier et la plupart des gauchers) on peut observer un trouble du langage, caractérisé par une aphasie non fluente (réduction du débit verbal, manque du mot, paraphasies phonémiques et sémantiques, réduction modérée des capacités de compréhension, ce trouble du langage est rarement pur, il s’associe le plus souvent à une dysarthrie, c’est à dire une difficulté articulatoire en rapport avec l’atteinte de la partie basse de la frontale ascendante (région operculaire : où est représenté la motricité de l’extrémité céphalique). Lors d’atteinte de l’hémisphère droit, il n’y a pas d’aphasie, la formule du déficit moteur et/ou sensitif est inchangée le patient a tendance à négliger l’hémi-espace gauche et sous-estimer voir nier son déficit moteur (anosognosie).


Infarctus sylvien superficiel. Lors de lésion gauche : on note une aphasie, sans réduction majeure de la fluence verbale, des paraphasies phonémiques et sémantiques voir des néologismes, les troubles de compréhension sont plus importants que dans l’atteinte précédente, il peuvent donner le change avec un syndrome confusionnel à ce tableau s’associe parfois une hémianopsie latérale homonyme droite.


Lors de lésion droite : il n’y a pas d’aphasie, mais une hémianopsie latérale homonyme gauche et un syndrome visuo-constructif dit de l’hémisphère mineur associant : négligence spatiale gauche, apraxie constructive, troubles de la mémoire topographique peut être présent. Un tableau d’agitation psychiatrique peut également être observé et résumer la sémiologie.


Infarctus sylvien limité à l’occlusion des artères lenticulo-striés : hémiplégie globale par atteinte globale du faisceau pyramidal au sein de la capsule interne, l’atteinte motrice peut être associée lors de lésion gauche à une aphasie dite sous-corticale caractérisée par une réduction de la fluence verbale, une hypophonie, des troubles de compréhension, et des capacités de répétition partiellement préservées, on note également un certain degré d’adynamisme.


Lors de lésion droite un certaine indifférence vis à vis du déficit peut être observée ainsi que des troubles de l’humeur (dépression, apathie alternant avec des accès d’irritabilité).


Infarctus sylvien total. hémianopsie latérale homonyme contra-latérale. Lors de lésion gauche, l’aphasie est globale avec atteinte équivalente de la compréhension et de l’expression. L’hémiplégie est massive, elle est associée à des troubles sensitifs sévères, il existe une déviation plus ou moins fixe du regard du côté de la lésion hémisphérique. Lors de lésion droite on note un syndrome appelé d’Anton Babinski caractérisé par une méconnaissance de son hémicorps gauche et par conséquent de l’hémiplégie. il faut ajouter une déviation conjuguée de la tête et des yeux du côté de la lésion.


L’évolution de ces infarctus est le plus souvent dramatique, ils donnent lieu à un décès chez 30% des patients à trois mois et des séquelles lourdes dans la grande majorité des cas.


Infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure : monoplégie crurale par ischémie du lobule paracentral (zone de représentation de la jambe), elle est parfois associée à des troubles sensitifs du même membre. Des troubles psychiques à type d’apathie ou d’indifférence sont parfois présents. Lors de lésion gauche, une aphasie non fluente caractérisée par une perte de l’initiative verbale peut être notée. Des troubles sphinctériens ainsi qu’un grasping controlatéral à la lésion complètent parfois le tableau. Les lésions ischémiques bilatérales donnent lieu lorsqu’elles affectent massivement la face interne des deux hémisphères à un mutisme akinétique (patient éveillé, incapable de se mobiliser, communication impossible) ou quand elles sont plus limitées à une atteinte de mémoire antérograde.


Les lésions du territoire profond de l’artère cérébrale antérieure (ischémie des artères lenticulo-striées issues de la portion proximale de l’artère cérébrale antérieure ) sont à l’origine d’un déficit moteur controlatéral, de troubles végétatifs et d’une altération de la vigilance à la phase initiale.


Infarctus du territoire de la choroïdienne antérieure. L’infarctus de cette artère est rarement isolé, les symptômes sont liés à une atteinte du bras postérieur de la capsule interne. Le tableau complet associe : une hémiplégie globale plus ou moins associée à une dysarthrie, une hémianesthésie, une hémianopsie latérale homonyme et parfois selon la latéralisation de la lésion à une héminégligence à droite ou une atteinte du langage à gauche.


Syndrome de Gerstmann : atteinte cognitive suite à une lésion du lobe pariétal gauche : troubles de l’écriture (a- ou dysgraphie), perte des capacités arithmétiques (a- ou dyscalculie), absence de différenciation gauche-droite, incapacité à identifier les doigts. Possibilité d’aphasie, se compréhension du langage ou de la lecture). Se voit chez des enfants scolarisés dont certains avec de bonnes capacités intellectuelles


Infarctus du territoire vertébro-basilaire


Infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure : souffrance du lobe occipital : si limitée à la circonvolution calcarine on n’observe qu’une hémianopsie latérale homonyme, si l’atteinte affecte la partie ventrale du lobe occipital et la jonction occipito-temporale on note lors de l’atteinte de l’hémisphère gauche chez le droitier, une alexie sans agraphie, une anomie, voir une difficulté à désigner les couleurs.


Lors d’atteinte du territoire profond, la souffrance intéresse le thalamus et est avant tout dominée par des troubles sensitifs par atteinte du noyau ventropostérolatéral du thalamus qui reçoit la voie lemniscale (paresthésies hemicorporelles, hémi-anesthésie prédominant sur la sensibilité profonde, avec ataxie de la main et de la jambe, hyperpathie lors de la sommation des stimuli), lors d’atteinte du noyau sous-thalamique (corps de Luys ) on peut observer des mouvements anormaux amples et brutaux affectant les racine des membres que l’on qualifie d’hémiballisme.


Lors d’atteinte bilatérale de la cérébrale postérieure : cécité occipitale par souffrance des deux aires calcarines associée à des troubles mnésiques par atteinte des structures hippocampiques et/ou thalamiques impliquées dans la mémoire.


Infarctus du tronc cérébral : L'hémiplégie est controlatérale à la lésion au dessus de la décussation pyramidale bulbaire:Il existe des marqueurs de hauteur : III et IV au niveau des pédoncules cérébraux ; VI et VII au niveau de la protubérance ;IX, X, XI, XII au niveau du bulbe. On observe l'atteinte d'un noyau homolatéral (atteinte directe) et une hémiplégie contra-latérale (atteinte croisée) : ce sont les syndromes alternes. L'atteinte peur être massive au niveau du pédoncule et du bulbe ; elle est volontiers parcellaire au niveau de la protubérance, où le faisceau pyramidal est dissocié.


Syndrome de Wallenberg : L’infarctus détruit la région rétro-olivaire, installation brutale d’un grand vertige rotatoire avec nystagmus de direction variable et troubles posturaux d’atteinte périphérique. Parfois atteinte de type otolithique avec illusion de bascule de l'environnement, skew deviation, latéropulsion axiale. Vomissements importants, cette sémiologie peut égarer le patient en milieu ORL ou digestif.


Du côté de la lésion : paralysie des nerfs mixtes (IX,X, XI) avec troubles de la phonation et de la déglutition (risque de pneumopathie) en rapport avec une paralysie de l’hémivoile, possibilité d'agueusie unilatérale (atteinte du IX), déviation de la luette du côté sain, paralysie de l’hémilarynx : signe du rideau (caractérisé par le déplacement de la paroi postérieure du pharynx vers le côté sain, lorsque l’on fait prononcer au malade le son " è ". Il est lié à la contraction unilatérale du constricteur supérieur du pharynx. Hoquet incoercible (exposant au risque de reflux et d’œsophagite). Syndrome vestibulaire avec nystagmus rotatoire (atteinte des noyaux vestibulaires).


Atteinte du V : anesthésie thermo-algique de l’hémiface et de la cornée ( racine descendante du trijumeau). Un syndrome de Claude Bernard Horner par atteinte de la voie sympathique : Myosis, ptosis, enophtalmie. Un syndrome cérébelleux par atteinte du faisceau spino-cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux inférieur (essentiellement statique : hémi-écartement du polygone de sustentation, latérodéviation homolatérale, hypotonie, participation kinétique discrète, anomalie de l'épreuve talon genou, nystagmus horizontal le plus souvent contra-latéral à la lésion, avec une composante rotatoire).


Du côté opposé : Anesthésie thermoalgique de l’hémicorps avec respect de la sensibilité profonde (atteinte du faisceau spinothalamique).


Ce syndrome est classiquement d’évolution bénigne, mais attention au troubles de déglutition.


Ce syndrome ne comporte pas de sémiologie pyramidale, la voie pyramidale étant située en avant de l’olive bulbaire ou d’atteinte de la sensibilité profonde, le lemniscus médian étant épargné par la lésion.


On décrit parfois un syndrome de Wallenberg dépassé, lorsque l’ischémie s’étend en hauteur ou en largeur affectant alors la partie dorsale du bulbe avec le risque de mort subite par atteinte des centres cardiorespiratoires.


- au niveau pédonculaire:Syndrome de Weber avec paralysie du III et hémiplégie contra-latérale incluant la face ou Syndrome de Foville pédonculaire avec une paralysie volontaire de la latéralité du regard controlatérale à la lésion, du même côté que l'hémiplégie


Les infarctus protubérantiels


- Syndrome de Millard-Gubler : paralysie du VII périphérique (et parfois du VI) du côté de la lésion, hémiplégie (sans atteinte faciale) controlatérale


le syndrome protubérantiel paramédian unilatéral. associe une hémiplégie motrice pure opposée à la lésion, incluant le territoire du facial inférieur, lorsque l’atteinte siège au dessus du noyau du VII. Il résulte le plus souvent de l’occlusion d’une branche perforante issue du tronc basilaire.


Syndromes protubérantiels : Dans l'hémiparésie ataxique (petite lésion du pied de la protubérance), le syndrome cérébelleux et l'hémiplégie sont tous deux controlatéraux à la lésion ; il peut exister une dysarthrie. Syndrome bulbaire > (atteinte de la pyramide). Il est exceptionnel ; l'hémiplégie controlatérale respecte la face et affecte un caractère massif.


L’infarctus global de la partie basse et antérieure de la protubérance aboutit au tableau de "Locked-in Syndrome". Le patient présente une diplégie facio-pharyngo-masticatrice par atteinte bilatérale des voies corticonucléaire responsable d’un mutisme, une tétraplégie et paralysie de tous les noyaux moteurs inférieurs, ne laissant subsister que le III et IV, permettant quelques mouvements oculaires ou des paupières. Aspect de coma, mais le cerveau fonctionne et l'on peut parfois communiquer avec les patients par les mouvements des paupières. Lorsque la souffrance s’étend à l’ensemble de la protubérance, un coma associé à une défaillance cardiorespiratoire est souvent présent. Ces tableaux résultent le plus souvent d’une occlusion du tronc basilaire, l’évolution spontanée est marquée par un décès chez 90% des patients à trois mois.


-le syndrome pseudo-bulbaire : troubles de la phonation, de la mastication, de la motricité de la langue et de la déglutition (ressemblant à l'atteinte de nerfs moteurs d'origine bulbaire), d'origine pyramidale supranucléaire, par de petites lésions bilatérales du faisceau corticonucléaire dans la capsule interne ou le tronc cérébral, soit par une atteinte corticale frappant la frontale ascendante au niveau de l'opercule rolandique, où se trouve la représentation de la tête et plus particulièrement du carrefour labio-glosso-pharyngé : c'est le syndrome bi-operculaire. L'atteinte massive de la déglutition peut nécessiter la pose d'une sonde gastrique. Le syndrome pseudo-bulbaire étant réalisé dans l'immense majorité des cas par des lacunes ischémiques multiples (petites lésions de moins de 20mm) -avec un syndrome comportant en outre faciès figé, rire et pleurer spasmodique, abolition du réflexe nauséeux, et marche à petits pas.


Les infarctus mésencéphaliques par embolie localisée à la partie distale du tronc basilaire. Les lésions sont le plus souvent étendues à la région thalamo-sous-thalamique ou temporale interne et/ou occipitale. Ils comportent en association variable, une atteinte oculomotrice affectant le plus souvent la motricité verticale, des troubles de vigilance, une atteinte motrice associée ou non à des signes cérébelleux. Le syndrome de Weber associe dans ce cadre une hémiplégie opposée à une atteinte du III du côté de la lésion, le syndrome de Claude associe une hémiataxie opposée à l’atteinte du III.


L’infarctus cérébelleux : la forme bénigne avec syndrome cérébelleux parfois mineur, parfois précédé de vertiges et de céphalées de siège postérieure. La forme grave comporte une céphalée majeure accompagnée d’une ataxie statique sévère et de vomissements, l’évolution peut être compliquée d’une compression oedémateuse du tronc cérébral et du 4ème ventricule avec constitution rapide d’une hydrocéphalie aiguë imposant un geste de dérivation urgente du LCR.


Le syndrome médullaire : exceptionnellement unilatéral par atteinte cordonale unilatérale, homolatérale à la lésion, isolée ou au sein d'un syndrome de Brown-Séquard, avec syndrome pyramidal et lemniscal homolatéral à la lésion, et syndrome extralemniscal controlatéral à la lésion


Le plus souvent bilatéral, au dessus de C7 on note une tétraparésie ou tétraplégie, au dessous de C7, paraparésie ou paraplégie avec troubles sphinctériens et sexologiques


Troubles sphinctériens avec neuro-vessies,


- syndrome supranucléaire ou suprasacré


- forme incomplète (paraparésies de la SEP) avec exagération du réflexe vésical, pollakiurie, mictions impérieuses, absence de perte du besoin d'uriner, incoordination (ou asynergie) détrusor-sphincter lisse, avec possibilité de rétention


- forme complète avec automatisme vésical total, le malade ne pouvant plus commander sa vessie, mais avec stimulation comme la percussion de l'abdomen, perte du besoin d'uriner, spasticité des sphincters lisses et striés


- Le syndrome du cône est rarement associé au syndrome pyramidal, car la lésion est < au métamère S1 (motricité normale des membres), avec signe de Babinski fréquent. L’atteinte du centre de la miction de Budge en S2-S4, en regard de L1 qui innerve le détrusor et le sphincter strié. Si déficit majeur du sphincter strié, il existe une incontinence (sonde à demeure), Si déficit du détrusor et sphincter strié peu touché, impossibilité de vider la vessie et risque de distension vésicale (sondages manuels plusieurs fois par jour)


Le diagnostic de ces différentes formes repose sur le bilan urodynamique : cystomanométrie et electromyogramme du sphincter strié.


Troubles sexologiques associés aux atteintes pyramidales médullaires ;. chez l'homme : troubles de l'érection (les troubles de l'érection évoquent plus une étiologie organique, tandis que les troubles de l'éjaculation sont plus souvent d'origine psychologique), chez la femme : frigidité neurologique.


Les syndromes lacunaires : 10% des accidents ischémiques sont en rapport avec des infarctus lacunaires par occlusion de petites artères dont le calibre est compris entre 300 et 50 µ :


Hémiparésie motrice pure (c’est à dire sans autres signes cliniques associés), elle résulte le plus souvent d’une atteinte de la voie pyramidale dans la capsule interne ou dans la protubérance.


Hémiparésie-ataxique (résultant de l’atteinte combinée de la voie pyramidale et des voie néocérébelleuses). Au déficit moteur d’intensité modéré s’ajoute un élément d’incoordination cérébelleuse.


Hémisyndrome sensitif (Hémianesthésie) (résultant de l’atteinte spécifique au sein du thalamus du noyau ventro-postérolatéral).


Syndrome dysarthrie-main malhabile (protubérance)


Le déficit affecte l’ensemble de l’ hémicorps, il est d’intensité modéré, s’installe sans céphalée, il n’y a pas d’hémianopsie, ni trouble de conscience, l’ évolution est le plus souvent favorable.


La répétition des accidents lacunaires entraîne une détérioration neurologique (syndrome polylacunaire) : syndrome pseudo-bulbaire authentique avec dysarthrie, troubles de la déglutition et de la mastication, faciès figé, rire et pleurer spasmodique, abolition du nauséeux, palmo-mentonnier exagéré. Le syndrome poly-lacunaire moteur associe une astasie abasie, démarche à petits pas, petit syndrome extrapyramidal parkinsonien, des chutes fréquentes, un signe de Babinski uni ou bilatéral. La démence artériopathique, sous-corticale, est dominée par les troubles de l'attention. Evocateurs sont les signes d'installation par à-coups et la relative préservation de la personnalité..


Le Scanner (souvent en défaut) et surtout l'IRM viennent le plus souvent confirmer la lacune en montrant une petite lésion arrondie hypodense en T1 et hyperdense en T2, correspondant classiquement à une lésion de moins de 20 mm sur le vivant.


Imagerie


Images macroscopie : maladie lacunaire #1, #2, #3, infarctus


Les examens complémentaires


L’ECG : (fibrillation auriculaire, séquelles de nécrose etc..)


L’échographie cardiaque transthoracique, mais surtout (en particulier chez le sujet jeune) l’échographie transoesophagienne qui précise la morphologie de l’oreillette (dilatation de l’oreillette gauche, l’état du septum interauriculaire : (anévrysme du septum plus ou moins associé à une communication interauriculaire : foramen ovale perméable détécté par l’épreuve de contraste) et de l’arc aortique (athérome de l’arc aortique)


L’échodoppler cervical à la recherche d’une sténose athéromateuse cervicale, si ce dernier examen est pathologique il faut compléter l’analyse des vaisseaux cervicaux par la réalisation d’une Angiographie par résonance magnétique.


Le bilan biologique : recherche d’une dyslipidémie, d’une anomalie de la glycémie, recherche d’un syndrome inflammatoire (VS, CRP, fibrinogène), hyperhomocystéinémie. Le bilan de coagulation en présence d’un AVC doit être limité à l’essentiel : (NFP, TCA, TP, Fibrinogène).


Histologie de l'infarctus cérébral : Ces lésions sont très rarement biopsiées. Selon le stade on observe tantôt un œdème marqué donnant un aspect spongieux avec congestion vasculaire, parfois des remaniements hémorragiques, les neurones sont le plus souvent absents ou uniquement présents sous forme de fantômes, sous forme de structures éosinophiles anormales angulaires, ratatinées. Un infiltrat neutrophile peut se voir en tout début, souvent on observe simplement un infiltrat de fins monocytes mononucléés avec des cellules spumeuses. Ceci peut donner un aspect inquiétant du fait de l'hypercellularité surtout quand c'est associé à une prolifération capillaire avec hypertrophie endothéliale pouvant faire évoquer une hyperplasie vasculaire associée à un gliome. Une fois que les phagocytes ont été identifiés le diagnostic différentiel principal est celui d'une pathologie demyélinisante. Celle-ci ne donne qu'exceptionnellement de la nécrose tumorale et se caractérise par une coiffe lymphoïde périvasculaire et une préservation relative des axones.


Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, #13, #14, #15, #16, Images + texte en allemand, infarctus, guéri


Le pronostic à court terme est vital, 20% de décès dans les 15 premiers jours. La mortalité précoce est le fait de l’extension de l’infarctus cérébral conduisant à l’engagement. La mortalité secondaire est le fait des complications thrombo-emboliques veineuses et/ou des complications infectieuses. Le pronostic à long terme est fonctionnel, il dépend de l’importance et de la localisation de l’infarctus. La mortalité à long terme dépend de la source de l’AVC qui conditionne le risque de récidive et de l’état coronarien. La qualité de la prévention secondaire est importante.


Traitement HAS 2007 : Accident vasculaire cérébral
HAS 2003 : Prise en charge diagnostique et traitement immédiat de l’accident ischémique transitoire de l’adulte
2002 HAS Prise en charge initiale des patients adultes atteints d’accident vasculaire cérébral – Aspects paramédicaux 2002 HAS : Prise en charge initiale des patients adultes atteints d’accident vasculaire cérébral - aspects médicaux


La prise en charge des patients présentant un AVC dans des structures spécialisées cérébrovasculaires a été recommandée pour de multiples raisons.


Elles permettent la réalisation rapide et efficace des examens nécessaires grâce à l’infrastructure existante, l’instauration des thérapeutiques adaptées dans des délais brefs, la surveillance des patients dans une structure de type soins intensifs, l’orientation rapide vers des services de neurochirurgie ou des services de chirurgie vasculaire lorsqu’elle est nécessaire. Grâce aux neurologues expérimentés, plus grande fiabilité diagnostique ; la présence de personnel paramédical spécialisé (infirmières, kinésithérapeutes, orthophonistes, psychologues, assistantes sociales) est un atout considérable de ce type de structure.


Une étude récente a montré que la mortalité à 4 mois après l’accident était réduite de 28 % chez les patients ayant été hospitalisés en unité cérébrovasculaire par rapport aux patients hospitalisés en service médical non spécialisé.


De même, elles permettent d’obtenir une réduction du temps d’hospitalisation et de la sévérité du handicap à moyen terme, d’où des conséquences importantes en termes de coût.


Symptomatique : En présence d’un trouble de conscience : il faut assurer la liberté des voies aériennes supérieures : oxygénation, aspiration, assistance ventilatoire si nécessaire. Eviter l’inhalation (sonde nasogastrique). Contrôle doux de la PA éviter toute baisse brutale de la pression artérielle. On ne traite l'HTA que s'il existe une répercussion sur d'autres organes (défaillance rénale, dissection aortique, défaillance cardiaque...) ou si les chiffres tensionnels sont très élevés (supérieurs à 200/120 mmHg) : médicaments conseillés = diurétiques, IEC et la nicardipine (Loxen) IV, éviter les médicaments qui entraînent une hypotension brutale (nifédipine...).


Nursing, kinésithérapie, prévention des complications infectieuses et thrombo-embolique veineuse, équilibre hydroélectrolytique (la déshydratation entraîne une hypoperfusion du tissu cérébral et augmente la viscosité sanguine, une hémodilution avec des cristalloïdes et une hématocrite à 33 % réduit parfaitement la viscosité sanguine et permet une extraction maximale d'oxygène).


Prise en charge de l'HTIC de l'œdème cérébral : l'œdème cérébral qui apparaît à J3-4 peut être réduit par le maintien d'une osmolarité sanguine normale sans excès de liquide (de 1,5 à 2 litres par 24 heures). Il est + précoce si infarctus massif, chez les jeunes patients.


La prise en charge d'un œdème cérébral massif avec effet de masse doit être rapide et énergique :


- élévation de la position de la tête à 20-30°.


- éviter des positions qui compriment les veines jugulaires.


- ne pas prescrire de médicaments qui peuvent masquer une détérioration neurologique.


- éviter de perfuser des solutés glucosés et/ou hypotoniques.


- mannitol en bolus de 0,25 à 0,5 g/kg en IV en 20 minutes.


- maintenir une normovolémie et la perfusion discontinue de mannitol pour avoir une osmolarité supérieure à 310-315 mOsm/kg pendant 2 à 3 jours.


- le furosémide peut être prescrit au début à la dose de 1 mg/kg.


- le glycérol peut être une alternative au mannitol : quatre fois 50 g par voie orale.


- intubation si nécessaire : légère hyperventilation, PC02 autour de 30 mmHg.


L' évaluation de ce traitement se fait sur la clinique et l' imagerie (scanner et IRM).


Traitement anticoagulant : si AVC ischémique, héparine standard IV en présence d’une embolie cérébrale en rapport avec une source cardiaque et à haut risque de récidive, en l’absence de lésions ischémiques étendues, l’administration d’héparine nécessite un contrôle strict de la pression artérielle.


Les dissections artérielles et les phlébites cérébrales sont également des indications admises.


Dans les autres situations, l’usage des HBPM est de règle. Le principal intérêt des héparines de bas poids moléculaire (HBPM) est de prévenir les embolies pulmonaires au cours de l’AVC. Le scanner doit être réalisé en cas d’aggravation clinique afin d’éliminer une complication hémorragique.


- thérapeutique thrombolytique (AVC ischémique), qui peut restaurer la perfusion en dissolvant la thrombus. Le r-tPA à la dose de 0,9mg/kg est prescrit dans les 3 heures suivant les symptômes. Il est admis aux USA depuis 1995 et en Allemagne depuis septembre 2000. Des agents neuroprotecteurs sont étudiés depuis des années mais n'ont pas la preuve de leur efficacité


Il n’y a pas d’AMM en France. Le gain sur la morbidité cérébrovasculaire est de l’ordre de 30% lorsque ce traitement est administré avant 3 heures. Il faut traiter 7 patients hémiplégiques pour guérir une hémiplégie.


Les antiagrégants plaquettaires : prévention secondaire des AVC ischémiques : Aspirine, 100 à 300 mg/jour, ( réduction du risque de récidive à cinq ans dans le cadre de la maladie athéromateuse de 15%).


Le Clopidogrel (Plavix, 75 mg/J) est plus efficace que l’aspirine. Ce médicament est à administré au patient dont le risque vasculaire est important.


L’Asasantine (association de persantine et d’une faible dose d’aspirine) est également plus efficace que l’aspirine).


Les traitements étiologiques


- Cardiopathie emboligène : sifibrillation auriculaire une prévention par AVK est conseillée (TP entre 30 et 40% et l’INR entre 2 et 3), la prescription d’AVK en présence d’une fibrillation auriculaire en prévention primaire diminue de 66% le risque d’embolie cérébrale. :


- En présence d’une sténose athéromateuse de la carotide interne si l’évolution de l’accident est favorable et si la sténose est estimée à 70%, il faut proposer une endartériectomie carotidienne.


Prise en charge médicale non spécifique : prévention / traitement des complications de AIC : pneumopathies ou encombrement bronchique pour lesquels la kinésithérapie et l’aspiration bronchique peuvent être nécessaires, comitialité, complications ostéo-articulaires et escarres prévenues par la mobilisation, complications métaboliques, infections urinaires, etc.


Le traitement spécifique des AIC doit être discuté, au cas par cas, en fonction de divers paramètres :


– terrain de survenue (âge, facteurs de risque vasculaires, en particulier HTA ;


– mécanisme suspecté (athérome, cardiopathie emboligène, dissection, vascularite, etc) ;


– profil évolutif (accident ischémique ou constitué, répétition rapprochée d’accidents transitoires) ;


– étendue de l’accident (accident limité ou étendu) ;


– délai entre le début de l’accident et le début du traitement.


Le pronostic à court terme est vital, 20% de décès dans les 15 premiers jours. La mortalité précoce est le fait de l’extension de l’infarctus cérébral conduisant à l’engagement. La mortalité secondaire est le fait des complications thrombo-emboliques veineuses et/ou des complications infectieuses. Le pronostic à long terme est fonctionnel, il dépend de l’importance et de la localisation de l’infarctus. La mortalité à long terme dépend de la source de l’AVC qui conditionne le risque de récidive et de l’état coronarien. La qualité de la prévention secondaire est importante


L’objectif de la prévention secondaire est de diminuer le risque de récidive d’AIC.


Prévention secondaire des AICLA (AIC liés à l’athérosclérose) :


Traitement des facteurs de risque : Equilibration de l’HTA, du diabète, des dyslipidémie, arrêt du tabac de la contraception, recherche d’une autre localisation de l’athérosclérose : coronaire, artériopathie des membres inférieurs.


Traitement antiagrégant plaquettaire : L’aspirine est la plus largement prescrite, réduisant le risque d’AVC, d’IDM ou de mort vasculaire de 25 %. Sinon Ticlid, mais du fait du risque de neutropénie (surveillance de la NFS / 10 jours pendant les 3 premiers mois), en deuxième intention après l’aspirine, en cas d’échec, d’effets secondaires ou de contre-indication.


Chirurgie carotidienne (sténose carotidienne symptomatique) , si sténose carotidienne symptomatique, si l’endartériectomie est réalisée par des équipes avec morbidité postchirurgicale < 5 à 6 %.


Prévention secondaire des AIC d’origine cardiaque : traitement de la cardiopathie emboligène. Traitement anticoagulant : AVK si patients avec cardiopathie emboligène responsable d’AIC, en l’absence de contre-indication, surtout si fibrillation auriculaire secondaire à une valvulopathie. L’anticoagulation doit rester modérée (Coumadine ou Previscan, visant un international normalized ratio [INR] entre 2 et 3). En cas de contre-indication, un traitement antiplaquettaire représente la solution alternative.


Prévention secondaire des lacunes : Le principal facteur de risque des lacunes est l’HTA ; leur prévention repose donc sur le traitement antihypertenseur, auquel est généralement associé un traitement antiagrégant plaquettaire(les grands essais thérapeutiques ayant de toute façon toujours inclus des lacunes).


Traitement des hémorragies cérébrales intraparenchymateuses : la partie symptomatique est celle des AVC ischémiques


Les hématomes de petit volume, profonds et sans incidence sur le pronostic vital, ne relèvent pas de la chirurgie. L' évacuation chirurgicale est indiquée si hématomes volumineux corticaux ou lobaires avec effet de masse et risque d'engagement, surtout chez les jeunes patients. L'évolution est souvent grevée de lourdes séquelles quand le pronostic vital n'est pas mis en jeu. En cas de malformation vasculaire sous-jacente, le traitement peut être chirurgical ou endo-vasculaire selon le type de la malformation. Dans les hématomes du cervelet, on peut être amené à poser une dérivation externe en cas d'hydrocéphalie ou à les évacuer par un geste chirurgical.


http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/


http://www.emedicine.com/neuro/topic616.htm


http://library.med.utah.edu/WebPath/CNSHTML/CNSIDX.html


http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/

http://www.medix.free.fr/sim/avc-neurologie.php

AVC de l’enfant :


Forme périnatale, incidence de 1/2800 à 4000 naissances avec mortlité de 2 à 5%, des séquelles dans plus de 70% des cas, mais moins de 2% de réciidve, donc pas de traitement préventif. Se voit dans les 28 premiers jours après la naissance. La symptomatologie êut être immédiate ou retardée de qq mois (hémiplégie infantile)


Au-delà de 29ème jour on distingue :

Les thromboses veineuses (0.25 à 0.67 10-5/an), mortalité de 2 à 5%, séquelles dans 30%, 5% de récidives, la thrombose est liée à une pathologie systémique (leucémie, déshydratation aiguë, syndrome néphrotique, infections avec méningite / mastoïdite).

Les hémorragies, incidence de 1 à 2 10-5/an avec mortlité de 5 à 10%, des séquelles dans plus de 50% des cas, 5% de réciidve, par malformation vasculaire, troubles de l’hémostase.

L’infarctus artériel , incidence de 1 à 2 10-5/an avec mortlité de 5 à 10%, des séquelles dans plus de 70% des cas, 5 - 10% de récidive, rarement par cardiopathie congénitale (10 – 15%), vascularites en particulier post varicelle avec déficit neurologique brutal

La maladie de Moyamoya est une pathologie rare, progressive occlusive des vaisseaux cérébraux (surtout du polygone de Willis), l’atteinte est souvent bilatérale avec atteinte des ganglions de la base et néovascularisation.


Maladie souvent sporadique, parfois associée à : Basedow ou thyrotoxicose, Leptospirose et tuberculose, anémies (aplasique, de Fanconi, drépanocytose), anticoagulant lupique, syndromes de Apert, Down, Marfan , sclérose tubéreuse, Turner, maladies de von Recklinghausen, et Hirschsprung, athérosclérose, coarctation de l’Aorte, dysplasie fibromusculaire, post RTE. Prédominance féminine (1.8/1), à tout âge, surtout chez l’enfant. Touche surtout les enfants, parfois les adultes


Clinique : très variable, asymptomatique à AIT ou AVC, hémorragies plus fréquentes chez l’adulte et ischémie chez l’enfant. Suspicion de cause héréditaire. On peut proposer une chirurgie pour lever le blocage vasculaire, sans intervention, la répétition des AIT/AVC aboutit à un retard mental voire au décès.


Biologie : on recherche une hypercoagulabilité.


Imagerie : angiographie cérébrale qui porte le diagnostic : sténose ou occlusion de la portion terminale des carotides internes ou proximale des artères cérébrales antérieures ou moyennes, réseau vasculaire anormal au voisinage immédiat, atteinte souvent bilatérale. Images : #0, #1, #2


Histologie : épaississement intimal (fibrocellulaire avec LEI ondulante, amincissement de la média) de la partie terminale des carotides internes avec parfois dépôts de lipides qui s’étend au polygone de Willis et vaisseaux afférents. cas clinique

Traitement : des complications cérébrales, on peut proposer une chirurgie de revascularisation

http://www.emedicine.com/neuro/topic616.htm

http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm

Imagerie vasculaire : Les anomalies vasculaires du système nerveux central représentent des pathologies fréquentes et variées : accidents vasculaires cérébraux ischémiques et/ou hémorragiques, malformations vasculaires, thrombophlébites cérébrales.
Pour la plupart de ces affections, l’angiographie par voie artérielle reste l’examen de référence en raison de la résolution spatiale et temporelle des images. Ses inconvénients sont l’irradiation du patient et la possibilité d’incidents ou d’accidents liés au caractère invasif de la technique, au terrain pathologique et à l’utilisation de produit de contraste iodé.
Le développement des méthodes d’imagerie en coupes (échodoppler, scanner et IRM) a permis d’obtenir une étude non ou peu invasive des vaisseaux destinés à l’encéphale. Les examens les moins invasifs et non irradiants sont privilégiés autant que possible (échodoppler, IRM), mais ceux-ci ne sont pas toujours suffisants pour obtenir l’ensemble des renseignements nécessaires à la prise en charge optimale des malades, et l’artériographie reste alors l’examen de choix.
L’interprétation d’un examen explorant les vaisseaux intracrâniens ou à destinée encéphalique est basée sur plusieurs éléments : le contexte clinique, le type d’examen réalisé : chaque type d’examen possède ses propres avantages, ses limites et ses artefacts, l’analyse des anomalies morphologiques des vaisseaux : occlusion, sténose, dilatation, déplacement, développement de réseaux de suppléance, néovascularisation, l’analyse des anomalies hémodynamiques éventuelles : ralentissement localisé ou diffus, accélération du flux, inversion du sens du flux
Le contexte clinique
L’âge du patient
 : morphologie différente chez le jeune enfant et chez l’adulte âgé, malformations congénitales : nouveau-né, insuffisance cardiaque néonatale, souffle crânien, athérome : sujet âgé, facteurs de risque (dyslipidémie, tabagisme, hypertension artérielle négligée)
Facteur déclenchant : traumatisme (plaie artérielle ou veineuse ; dissection ; pseudo-anévrysme) ; spontané : installation brutale (accident vasculaire ischémique ou hémorragique) ou progressive (tumeur, abcès...)
Pathologie connue : artériopathie dans d’autres territoires, maladie vasculaire (dysplasie fibromusculaire, maladies du tissu élastique (Marfan, Ehlers-Danlos), vascularites (Takayasu, Buerger)), pathologie tumorale, infectieuse (endocardite infectieuse pouvant se compliquer de pseudo-anévrysmes)
Signes cliniques orientant vers une pathologie athéromateuse : souffles vasculaires, abolition de certains pouls, claudication intermittente des membres inférieurs, angine de poitrine, antécédent d’infarctus), concordance des signes cliniques avec l’atteinte d’un territoire vasculaire particulier

Modalités d’imagerie des vaisseaux encéphaliques

L’artériographie cérébrale est la méthode de référence pour l’exploration de l’arbre vasculaire. Elle consiste en l’étude radiographique invasive des vaisseaux cérébraux opacifiés par un produit de contraste iodé radio-opaque injecté directement dans l’arbre vasculaire (dans les artères le plus souvent par méthode de Seldinger). Les images sont acquises lors du premier passage intravasculaire du produit de contraste et correspondent uniquement à la partie circulante des vaisseaux sans donner de renseignements précis sur l’état des parois vasculaires
Les avantages de l’artériographie cérébrale par cathétérisme artériel sélectif sont : la bonne résolution spatiale des clichés (finesse de détail), la possibilité d’études dynamiques (tests de compression pour l’étude du polygone de Willis), la possibilité d’injecter sélectivement dans certains vaisseaux des substances pharmacologiques (test de Wada pour localisation des centres du langage et de la mémoire), la possibilité de gestes de radiologie interventionnelle (embolisation de malformations vasculaires à potentiel hémorragique, de tumeurs hypervasculaires, dilatation percutanée de sténoses athéromateuses, thrombolyse de caillots frais...)
Ses principaux inconvénients sont : la non-visualisation de la paroi artérielle elle-même, son caractère invasif, source potentielle de complications, son caractère irradiant, la nécessité d’injecter du produit de contraste iodé uro-angiographique, habituellement il est nécessaire de réaliser une injection de produit de contraste pour chaque incidence souhaitée (à l’avenir, avec le développement de l’angiographie rotationnelle on peut envisager une diminution de la quantité de produit de contraste nécessaire à la réalisation d’incidences multiples)
L’échodoppler : basé sur la réflexion d’un faisceau d’ondes ultrasonores par des interfaces situées à la jonction de milieux d’impédance acoustique différente, l’échographie permet la visualisation directe de la position, du diamètre et de l’état de la paroi des vaisseaux.
Le doppler donne en outre des renseignements hémodynamiques : accélération du flux en regard d’une sténose, inversion du flux dans l’artère ophtalmique en cas d’occlusion complète d’une carotide interne, inversion du flux dans une artère vertébrale en cas de sténose ou d’obstruction sous-clavière (vol sous-clavier).
Ses avantages sont : méthode relativement peu coûteuse, non invasive, non irradiante, réalisable au lit du malade. Ses inconvénients sont : examen limité par les calcifications et les os, la fiabilité des résultats dépend de l’expérience de l’opérateur
L’angioscanner : acquisition rapide, hélicoïdale, d’une multitude de coupes fines jointives ou chevauchantes lors du premier passage intravasculaire d’un bolus de produit de contraste. A l’aide d’un logiciel de projection du pixel d’intensité maximale (MIP), ces images sont ensuite traitées : seuls les pixels les plus denses sont conservés pour obtenir une visualisation des vaisseaux circulants (les images traitées sont empilées les unes sur les autres). L’étude des coupe "natives", c’est-à-dire des images en coupes transversales, avant sélection des pixels les plus denses et reconstruction dans la troisième dimension) permet d’apprécier l’état de la paroi artérielle : calcifications, plaques d’athérome, hématome pariétal.
Avantages de l’angioscanner : visualisation de la paroi artérielle et de ses calcifications éventuelles, relativement peu coûteux. Inconvénients : irradiation, injection de produit de contraste
L’angiographie par résonance magnétique (ARM) permet de produire une imagerie de bonne qualité des artères et des veines aussi bien au niveau de la région cervicale qu’au niveau du crâne. L’ARM est basée sur la modification du signal par les spins circulants. L’ARM fournit une image non pas anatomique mais fonctionnelle des vaisseaux : leur calibre apparent, lié à la visualisation du flux circulant, ne correspond pas forcément à leur diamètre réel. Des variations de flux (turbulences, variations de vitesse) peuvent modifier le luminogramme vasculaire. Ses avantages sont : son caractère non invasif et non irradiant, la possibilité de réaliser des angles de vue multiples. Ses inconvénients sont : la fréquence des artefacts (cependant avec un peu d’expérience ceux-ci sont peu gênants pour interpréter les images) et la tendance à surestimer la sévérité des sténoses, son coût, de l’ordre de 3000 francs ( mais le coût d’une IRM, s’il est supérieur à celui d’un doppler ou d’un scanner, reste nettement inférieur avec celui d’une artériographie qui nécessite généralement une hospitalisation)
Les anomalies morphologiques
Occlusion complète : arrêt de toute circulation à l’intérieur du vaisseau considéré.
Sténose : Diminution du calibre du vaisseau, +/- serrée : son importance est mesurée en pourcentage par rapport au diamètre du segment de vaisseau sain adjacent (au niveau du bulbe carotidien, l’absence de renflement artériel correspondant au bulbe témoigne aussi d’une sténose). Plus ou moins étendue en longueur, centrée ou excentrée, à bords réguliers ou irréguliers, image d’addition (ulcération), calcifications pariétales souvent associées aux sténoses athéromateuses
Diagnostic différentiel : hypoplasie (variante anatomique normale fréquente au niveau du premier segment de l’artère cérébrale antérieure, ou au niveau d’un sinus latéral)
Lacune intravasculaire : Thrombus flottant, membrane (flap d’une dissection artérielle), tumeur (méningiome envahissant un sinus veineux)
Opacification de structures anormales : Anévrysme (sacciforme, fusiforme) : perte du parallélisme des bords d’un vaisseau, fistule artérioveineuse : communication anormale directe entre artère et veine, nidus d’une malformation artérioveineuse (image de peloton vasculaire), néovaisseaux d’une tumeur hypervasculaire (méningiome, hémangioblastome, glioblastome, métastase hypervasculaire...)
Déplacement des repères vasculaires par une tumeur, une fracture déplacée, un hématome...
Ralentissement circulatoire diffus : Hyperpression intracrânienne sévère ; spasme artériel diffus secondaire à une hémorragie méningée.
Ralentissement circulatoire localisé : Secondaire à une sténose artérielle serrée, gêne localisée au retour veineux
Stagnation localisée du produit de contraste : Plaque d’athérome ulcérée, flux tourbillonnant dans les anévrysmes géants, thrombophlébite corticale
Circulation à contre-courant : De certaines artères (exemple : circulation à contre-courant de l’artère ophtalmique en cas d’occlusion de la carotide interne homolatérale) ou veines (inversion de flux dans certaines fistules artério-veineuses)
Accélération localisée du flux sanguin : Communications anormales entre réseau artériel et veineux (fistule artérioveineuse malformative ou post-traumatique).
Hypervascularisation sans modification importante de la vitesse circulatoire : Tumeurs hypervasculaires (néovaisseaux : méningiomes, tumeurs à composante vasculaire comme les hémangioblastomes, tumeurs malignes).
En ARM, la possibilité de problèmes techniques ou d’artefacts doit toujours être considérée lors de l’interprétation des images. Les artefacts liés à la turbulence du flux sont à l’origine de l’apparition de pseudosténoses ou d’une surestimation du degré d’une sténose, ou encore à une diminution de la taille apparente d’un gros anévrysme. Les artefacts de mouvements sont parfois évidents ; dans certains cas ils aboutissent à des pseudo-duplications vasculaires... La projection de structures immobiles en hypersignal (hématome subaigu, prise de contraste...) peut gêner l’interprétation des séquences en temps de vol.

Anévrysmes artériels intracrâniens (hémorragie méningée ou cérébroméningée spontanée)
L’artériographie cérébrale reste l’examen de référence pour le diagnostic d’anévrysme intracrânien, même si de plus en plus l’angioscanner du polygone de Willis démontre sa capacité à faire le diagnostic en urgence des anévrysmes artériels intracrâniens et du vasospasme éventuellement associé. L’angioscanner peut être insuffisant dans l’exploration de la terminaison des artères vertébrales et de l’origine des artères cérébelleuses postéro-inférieures. Quant à l’angio-IRM en 3D temps de vol, elle possède une bonne sensibilité dans la détection des anévrysmes de plus de 3 mm de diamètre, mais en pratique l’examen est rendu difficile en urgence en raison de l’agitation et des éventuels troubles de conscience associés à l’hémorragie méningée. Toute hémorragie méningée spontanée chez un patient d’âge physiologique inférieur à 65 ans est une indication d’artériographie cérébrale en urgence. Il existe en effet un risque élevé de récidive hémorragique, maximal au cours des premiers jours, qui met en péril la vie du malade et doit être prévenu par un traitement adapté (chirurgie ou embolisation).
Recherche d’anévrysme en dehors des hémorragies méningées
Devant des céphalées inhabituelles faisant suspecter un syndrome fissuraire d’anévrysme, l’artériographie reste là encore l’examen de référence et est souvent réalisée soit d’emblée soit lorsque l’angioscanner et/ou l’angio-IRM ne montrent pas d’anomalie.
- Les paralysies oculomotrices, les images vasculaires anormales découvertes sur un scanner cérébral conventionnel sont plutôt explorés en première intention par IRM, complétée au moindre doute par une artériographie.
- La recherche systématique d’anévrysmes chez des patients à risque (polykystose rénale compliquée d’hypertension artérielle) est plutôt une indication d’exploration par angio-IRM, l’artériographie sera réservée aux patients chez lesquels l’angio-IRM est positive ou d’interprétation difficile.
Malformations artério-veineuses (MAV) : communications anormales entre des artères et des veines sans interposition d’un lit capillaire normal. Les capillaires sont remplacés par un peloton de vaisseaux dysplasiques, fragiles, formant le "nidus". Les artères afférentes et les veines de drainage sont souvent dilatées et la circulation est plus rapide dans la malformation que dans le reste de la circulation intracrânienne réalisant un shunt artérioveineux. La sévérité de ces MAV est liée à leurs complications hémorragiques (il s’agit surtout d’hématomes intraparenchymateux et d’hémorragies intraventriculaires alors que les anévrysmes donnent plutôt des hémorragies sous-arachnoïdiennes. L’artériographie reste la méthode de choix pour préciser l’anatomie exacte des malformations artérioveineuses (nombre et nature des pédicules artériels, présence ou non d’anévrysmes par hyperdébit, type de drainage veineux, varices, phénomène de vol...) ou pour diagnostiquer une MAV de très petite taille.
Bilan préopératoire des lésions athéromateuses des troncs supra-aortiques : L’examen de première intention est l’échodoppler des troncs supra-aortiques, complété éventuellement par une étude du polygone de Willis en doppler transcrânien. A titre préopératoire, l’artériographie est le plus souvent demandée par le chirurgien vasculaire. Certaines équipes font appel à des techniques moins invasives comme l’angioscanner ou l’angio-IRM pour confirmer ou préciser les résultats de l’échodoppler.
En ARM il existe souvent une surestimation du degré des sténoses, quelle que soit la méthode utilisée, et l’appréciation du degré de sténose doit autant être apprécié sur les coupes natives que sur les reconstructions MIP. Les calcifications pariétales restent très mal visibles en IRM alors qu’elles le sont parfaitement en angioscanner.
Dissections artérielles : hématome développé dans la paroi de l’artère (il n’y a pas de chenal circulant à moins qu’il s’agisse de l’extension à un tronc supra-aortique d’une dissection aortique). Celles carotidiennes ou vertébrales sont uni ou bilatérales, cervicales ou intracrâniennes ou les deux, favorisées par un traumatisme (ceinture de sécurité, manipulation vertébrale...), survenant sur un terrain pathologique particulier (dysplasie fibro-musculaire, anomalies de structure du collagène) ou spontanées
Imagerie : une IRM avec angio-IRM est réalisée en première intention. Elle montre d’une part le retentissement ischémique parenchymateux, d’autre part la topographie de la dissection avec un segment artériel dont le calibre externe est élargi, dont la paroi contient un hématome en croissant ou circonférenciel, et dont la lumière est rétrécie ou occluse. L’IRM est surtout performante pour les dissections carotidiennes ; elle peut être prise en défaut pour certaines dissections vertébrales et le bilan est alors complété par une artériographie. Le traitement dépend de l’étendue de la dissection (participation intracrânienne ou non) et du terrain. Elles peuvent avoir une évolution pseudo-anévrysmale dont le traitement sera endovasculaire ou chirurgical.
Suspicion de thrombophlébite cérébrale : Circonstances : femme jeune sous oestroprogestatif ; thrombophlébite cérébrale au voisinage d’une infection ORL (sinusite, otite, angine) chez l’enfant ; syndrome néphrotique, maladie de Behçet ; opéré récent états pathologiques d’hypercoagulabilité.
Clinique : céphalées intenses inhabituelles, signes d’hypertension intracrânienne, convulsions, ramollissement hémorragique, hyperthermie modérée...
Imagerie : l’IRM avec séquences d’angiographie veineuse par résonance magnétique est l’examen à réaliser en première intention et est souvent suffisant. Ce n’est que devant des images IRM d’interprétation difficile ou devant une suspicion de thrombophlébite corticale qui échapperait à l’IRM, qu’une artériographie sera pratiquée.
Pathologie tumorale : Etude de la topographie des structures vasculaires avant une intervention neurochirurgicale : ARM ou artériographie. Etude de la perméabilité des sinus veineux au contact de tumeurs : ARM ou artériographie. Etude de la collatéralité (caractère fonctionnel ou non des artères communicantes antérieure et postérieures) : artériographie avec réalisation de tests de compression
Diagnostic de mort cérébrale : L’artériographie des troncs supra-aortiques est nécessaire pour porter le diagnostic d’état de mort cérébrale avant prélèvement d’organes. Le bilan nécessite une exploration sélective des 4 troncs supra-aortiques avec réalisation de clichés tardifs jusqu’à 60 secondes après le début d’injection pour démontrer l’absence de toute perfusion intracrânienne.



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