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NEUROPATHIE ENDOCRINE ET METABOLIQUE


Névropathie toxico-métabolique : Une dégénérescence axonale de sévérité variable se voit dans les névropathies d'origine métabolique (déficit vitaminique, urémie, porphyrie), des toxiques exogènes et des médicaments tels que l'alcool, l'Isionazide, le Métronidazole, le Cysplatine, le Taxol, Talidomide, les métaux lourds tels que le mercure, l'arsenic, le thallium. Au niveau de la biopsie de nerf sural on note une atteinte sous forme de dégénrescence axonale prédominant au niveau des fibres de gros diamètre. Certains produits donnent des aspects tout à fait typiques, ainsi des hexacarbones et les névropathies liées au reniflage de colle produisent des distensions segmentaires caractéristiques des axones, l'Amiodarone utilisée pendant plusieurs mois montre en plus d'une dégénérescence axonale et d'une démyélinisation segmentaire des inclusions enroulées lamellaires paracristallines dans les cellules de Schwann et les cellules endothéliales.
Neuropathies métaboliques et endocriniennes
Diabète (voir diabète et polynévrite) :cause principale de neuropathie périphérique en France, en rapport avec l'ancienneté et le déséquilibre du diabète, associée à d'autres complications dégénératives (rétinopathie, néphropathie). Le plus souvent neuropathies d'abord sensitives puis motrices, volontiers paresthésiantes et douloureuses, pathologies tronculaires associées, soit de type canal carpien ou cubital au coude, soit de type multinévrite douloureuse. L’atteinte dysautonomique n’est pas rare. Enfin, à noter une forme particulière d'amyotrophie proximale des membres inférieurs, douloureuse, bilatérale et asymétrique, de mécanisme probablement dysimmun (vasculite), et intitulée syndrome de Garland. La prise en charge thérapeutique est celle du diabète et traitement antalgique (Rivotril ®, Laroxyl ®, Neurontin®).
Insuffisance rénale : étiologie classique et fréquente de neuropathie périphérique, sub-aiguë, distale, prédominant au membre < avec crampes et syndrome des jambes sans repos, volontiers douloureuses et paresthésiantes au début pour devenir motrices par la suite. Dysautonomie dans la moitié des cas avec vertiges, hypotension orthostatique. Rares formes de type Guillain-Barré avec progression rapide et insuffisance respiratoire. Perte de pallesthésie et des reflexes ostéotendineux (93%).
Pathologies tronculaires associées, soit de type canal carpien ou cubital au coude, par compression ou par dépôts d’amyloïde. La neuropathie progresse volontiers avec l'état de la fonction rénale. Mononévrites multiples distales possibles après fistule artérioveineuse (ischémie distale).
Cela est d'ailleurs bien authentifié par les suivis électromyographiques des patients dialysés.
Histologie : dégénérescence axonale dans les troncs nerveux distaux avec démyélinisation secondaire.
Le meilleur traitement est la transplantation rénale, la dialyse est moins efficace, sinon traitements antalgiques.
 
Neuropathies liées aux carences en vitamine B12 et en acide folique (vitamine B1 non alcooliques, les déficits en vitamine B2, B6, très souvent liés à des états de malabsorption digestive), sensitives axonales, ataxiantes et paresthésisantes, parfois accompagnées d'une sclérose combinée de la moelle.
Dysthyroïdie : Une neuropathie périphérique est parfois rapportée au cours de l’hypothyroïdie, avec syndrome du canal carpien, parfois atteinte du VIII avec surdité, une atteinte multiple des nerfs crâniens est possible. Polynèvrite sub-aiguë, sensitive dans 31-65% des patients avec des dysesthésies douloureuses des mains et pieds et douleurs lancinantes radiantes, évoquant une compression.
Porphyrie : associent à des degrés variables, selon le type concerné, des signes cutanés avec éruption bulleuse, neuropathie axonale à prédominance motrice, survenant par poussées, crises abdominales pseudo chirurgicales, épilepsie et psychose, et ce qui fait évoquer le diagnostic, urines « porto » au moment des crises. Cette pathologie rarissime est volontiers déclenchée par la prise de barbituriques. Le diagnostic se fait par l'authentification du déficit enzymatique sur une analyse du sang, des selles et des urines.
Mitochondriopathies (voir mitochondriopathies dans corps) : les neuropathies périphériques sont fréquentes dans ce cadre étiologique, mais il est tout à fait exceptionnel d'observer un mode d'entrée par une neuropathie uniquement.
Troubles du métabolisme des lipides : il faut connaître la maladie de Refsum, Hérédité autosomique récessive neuropathie périphérique, rétinite pigmentaire, signes cérebelleux, protéinorachie une surdité, rare, dont le diagnostic repose sur une élévation du taux sanguin de l'acide phytanique (voir maladie de Refsum dans corps).
Sinon : insuffisance hépatique non alcoolique, polyglobulie, amylose (, perte thermo-algésique par atteinte des fibres de petit diamètre, souvent syndrome de canal carpien ou de neuropathie périphérique douloureuse surtout sensitive, aux membres <, l’atteinte motrice est plus tardive, parfois atteinte végétative), acromégalie, MGUS (polynévrite de début insidieux, de progression lente sur des mois ou années, paresthésies, ataxie, douleurs proéminents épargnant les nerfs crâniens).
Autres neuropathies nutritionnelles par déficit en vitamines
 


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