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Guillain Barre

(1) Raphael JC. Guillain-Barre syndrome. Rev Prat 55[8], 823-827. 2005.


Neuropathies inflammatoires. Il s’agit d’une polyradiculonévrite aiguë, c’est à dire une neuropathie sensitivomotrice, distale et proximale, survenant dans un délai inférieur à un mois. L’atteinte proximale est secondaire à une souffrance étagée des troncs nerveux avec participation multiradiculaire. Il peut y avoir également une participation des nerfs crâniens.
Le syndrome de Guillain-Barré (1) est la cause la plus fréquente de paralysies aiguës et extensives depuis la disparition de la poliomyélite antérieure aiguë dans les pays développés. L’incidence varie entre 0,9 et 1,9 10-5. Il atteint toutes les ethnies avec une discrète prédominance masculine (H/F = 1,5), un âge moyen d'environ 40 ans (nourrisson à > 90 ans), 2 pics (15-35 ans et 50-75 ans). Pathologie paralytique subaiguë ou aiguë due à un désordre auto-immun de l’activation des lymphocytes T sous forme d’une réponse aberrante à une infection virale triviale ou à un autre stimulus immunologique tel qu’une immunisation. Les Ac anti épitopes ganglioside de la couche de lipopolysaccharides d’agents infectieux agissent contre les gangliosides de surface des nerfs périphériques.
Causes : infections bactériennes dont C jejuni (avec Guillain-Barré + sévère), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi. Infections virales (VMV, EBV, HIV, VZV), vaccinations. Dans moins de 2 à 3% des SGB, on retient comme événement prodromique un acte chirurgical, une sérothérapie ou une vaccination.
Clinique : dans 70 à 80 % des cas, le syndrome est précédé de 2 à 4 semaines d'une infection banale (angine, rhinite, troubles digestifs dont diarrhées, rarement une vaccination). Les premiers signes sont des paresthésies distales + atteinte de la sensibilité vibratoire et proprioceptive, débutant volontiers aux membres inférieurs, puis ascendantes, remontant au niveau des membres supérieurs et complétées d'une atteinte motrice également ascendante +/- sévère, bilatérale, symétrique avec abolition des ROT et hypotonie (aréflexie constante, indispensable au diagnostic, parfois, retardée et limitée aux membres inférieurs) (malade qui est gêné autant pour se tourner dans son lit et s'extraire d'un fauteuil profond que relever les pieds et serrer les mains). Absence d'amyotrophie ou de fasciculations.
Il existe quelques formes dissociées, sensitives pures (ataxie lemniscale, rares et discutées) ou motrices pures (15 % des cas). Mais le déficit peut débuter aux membres supérieurs et atteindre ensuite les membres inférieurs, puis les paires crâniennes. Les troubles de la sensibilité objective sont habituellement modestes et peuvent manquer, limitées à des perturbations de la sensibilité vibratoire et, parfois, tactile et profonde. Les troubles sphinctériens notamment urinaires sont rares, ce qui est tout à fait déterminant au début de l'évolution pour éliminer en particulier un syndrome de la queue de cheval lorsque les symptômes sont localisés uniquement aux membres inférieurs. Il n'est pas rare d'observer des douleurs (myalgies, rachialgies, radiculalgies), parfois intenses. L'atteinte des nerfs crâniens est fréquente, avec paralysie faciale dans 53 %, dysphagie, dysphonie (13 % d’atteinte bulbaire), voire paralysie oculomotrice. Le syndrome de Miller-Fisher est une variante rare avec triade : ataxie, aréflexie, ophthalmoplégie. L’ataxie est proportionnelle à la perte sensitive, discrète faiblesse musculaire des membres, ptose, paralysie faciale ou bulbaire. Présence d ‘Ac anti-GQ1b (mécanisme auto-immun, par mimicrie moléculaire, du fait d'épitopes communs aux nerfs crâniens et aux agents infectieux), potentiels d’action absents ou diminués.
Guérison en 1-3 mois. La cellularité du LCR est le plus souvent normale ou très peu élevée. La dissociation albumino-cytologique, présente dans la moitié des cas dans la première semaine, se majore au cours de la seconde
Surtout, dans les formes sévères, il peut exister une insuffisance respiratoire par paralysie diaphragmatique et des muscles intercostaux qui fait toute la gravité de cette affection et nécessite une ventilation assistée dans 15 à 30 % des cas. Une surveillance attentive des capacités ventilatoires est impérative d'autant que la paralysie peut s'étendre rapidement, parfois dans la journée, ce qui justifie l'hospitalisation du patient dans une unité de réanimation.
L'aréflexie est rapidement ascendante et volontiers diffuse.
La phase d’extension des paralysies dure en moyenne 12 jours (98% < 4 semaines). Elle est suivie d’une phase de stabilisation de durée variable (quelques jours à quelques mois), la durée moyenne d’amélioration et de guérison est respectivement de 28 et 200 j. Les formes légères se limitent à des troubles sensitifs, isolés, les formes sévères, comprennent un déficit moteur voire une tétraplégie avec troubles de déglutition et insuffisance respiratoire nécessitant un séjour plus ou moins prolongé en réanimation.
Au stade de stabilisation, le déficit moteur est d’intensité variable. Souvent quadriplégie / quadriparésie avec atteinte des nerfs crâniens, surtout le facial (volontiers bilatérale et symétrique), l'atteinte des derniers nerfs crâniens vient juste après en fréquence, avec troubles de la phonation / déglutition. L'aréflexie tendineuse généralisée est habituelle (moitié des cas). Atteinte des nerfs oculomoteurs dans 6 à 30 % des cas, rare ophtalmoplégie complète. Le déficit sensitif est au second plan, par rapport au déficit moteur. La sensibilité proprioceptive (sens de position, sensibilité vibratoire) est plus volontiers concernée (dans la moitié des cas), pouvant réaliser de véritables formes ataxiques. Parmi les autres signes : raideur méningée, signe de Lasègue, myokymies faciales, œdème papillaire, troubles du comportement.
D’autre part, à ce stade, voire d’emblée lors de la phase d’installation, on peut observer une dysautonomie qui peut être extrêmement sévère et là encore engager le pronostic vital, comprenant des troubles du rythme cardiaque, tachycardie, bradycardie, des modifications tensionnelles +/- paroxystiques. Les troubles de la sudation (anhydrose ou hypersudation) et les anomalies pupillaires sont plus rares
De façon rare : rétention urinaire, constipation par parésie colique, hypersalivation, anhidrose, papilloedème par HTIC.
Le début de la récupération motrice, qui est constante, est donc impossible à prévoir. La convalescence est longue, même dans les formes bénignes, avec asthénie intense, persistance +/- prolongée de dysesthésies et troubles de la sensibilité profonde). Selon certaines séries, près de 15 % des patients ont des séquelles à long terme, avec déficit sensitivo-moteur des MI, séquelles sévères dans 5 % des cas.
 
Complications : troubles de déglutition avec risque d'inhalation imposant une alimentation entérale (au mieux continue pour éviter les risques de dilatation gastrique) par sonde nasogastrique, insuffisance respiratoire restrictive, troubles dysautonomiques, complications thromboemboliques ou infectieuses liées à l’alitement : la première cause de décès est secondaire aux complications thromboemboliques veineuses.
Le diagnostic est confirmé par la ponction lombaire qui montre une dissociation albumino-cytologique dans le LCR (protéinorachie 1 g/l voire 5 g/l (, si > 2,5 g/dL éliminer une compression médullaire) et maximum de 20 ou 30 lymphocytes (Au delà, il s'agit alors d'une méningo-radiculite (maladie de Lyme ou VIH), néoplasie, sarcoïdose), qui peut manquer à un stade précoce). L’électromyogramme n'a d'intérêt que lors de doute diagnostique (exclusion d’une compression médullaire) et montre une neuropathie diffuse, à prédominance myélinique, même si une atteinte axonale secondaire est possible.
Histologie : La lésion histologique fondamentale est une démyélinisation disséminée du système nerveux périphérique, d’intensité variable d’un sujet à l’autre, qui provoque un bloc de conduction. Cette démyélinisation est régressive, mais peut être compliquée d’atteinte axonale. Au niveau de la biopsie nerveuse, les aspects marquants sont l’infiltrat focal périvasculaire lymphohistiocytique de l’endonèvre. Les macrophages paraissent parfois pénétrer une gaine de myéline qui paraît intacte et en séparer les lamelles. Les lésions de la myéline débutent au voisinage des nœuds de Ranvier.
Les débris de myéline sont phagocytés par des macrophages qui, chargés de débris, se rassemblent ensuite autour des capillaires endoneuraux. Des lésions d’âge différent peuvent coexister, en rapport avec la durée de la phase d’extension de la maladie inflammatoire.
L’axone est en règle respecté, mais quand la réaction inflammatoire est importante, il peut y avoir une dégénérescence axonale. Ces lésions axonales secondaires expliquent les amyotrophies distales et les séquelles. La réparation des lésions par remyélinisation devient évidente à J 15, débutant par la multiplication des cellules schwanniennes, dont certaines vont participer à une remyélinisation. Le SNC n’est pas affecté. Les lésions d’intensité variable, gonflement et chromatolyse, que peuvent présenter les cellules de la corne antérieure et les noyaux moteurs des nerfs crâniens sont secondaires à la dégénérescence wallérienne.
Dans le muscle, on peut observer une atrophie de dénervation en rapport avec la dégénérescence wallérienne et des infiltrats inflammatoires au niveau des terminaisons nerveuses
Les modifications sont les plus marquées au niveau de segments proximaux du système nerveux périphérique tel que les racines spinales et les plexus. On peut cependant retrouver au niveau du nerf sural un discret infiltrat mononucléaire.
Autres examens : une fois le diagnostic confirmé par les explorations précédentes, plusieurs examens doivent être demandés :
. VS, CRP, électrophorèse des protéines sériques et recherche de maladie de système. En effet, le syndrome de Guillain Barré a parfois été décrit dans le cadre de connectivites. LCR protéinorachie (>400 mg/L, augmentation des gammaglobulines polyclonales), <10 mononucléés/mm² (dissociation albumino-cytologique).
. sérologies de Lyme, HIV et Campylobacter Jejuni : La maladie de Lyme est une maladie infectieuse (borréliose) qui se manifeste parfois par un syndrome de Guillain Barré typique, de même que l’infection HIV au stade de séroconversion. Par ailleurs, dans les suites d’infection digestive avec diarrhées par Campylobacter Jéjuni, il est décrit des formes habituellement sévères, particulières car motrices pures, axonales et associées fréquemment à des anticorps anti GM1.
Recherche de porphyries en cas de doute.
Diagnostic différentiel Quadriplégie rapidement progressive lors de compression de la moelle cervicale, ramollissement médullaire, saignement d’un angiome ou démyélinisation aiguë de la moelle cervicale lors d’une 1ère poussée de SEP. Dans ces atteintes centrales, des signes pyramidaux ou un niveau sensitif médullaire orientent les investigations complémentaires (IRM de la moelle).
Multinévrites des vascularites nécrosantes du type PAN peuvent être de diagnostic difficile ; l’atteinte y est purement axonale, avec signes cutanés et le LCR est normal / subnormal.
La biopsie neuromusculaire confirme la nature axonale de la neuropathie et montre le plus souvent les lésions de vascularite nécrosante caractéristiques.
Paresthésies progressives isolées ou accompagnées d’un déficit moteur discutable et de la conservation des réflexes. Dans ces cas, mieux vaut hospitaliser le patient, le surveiller et pratiquer les examens nécessaires, que de conclure hâtivement à l’inorganicité de ces manifestations. Une grande variété d’affections peut simuler un SGB.
Formes paralytiques de poliomyélite antérieure aiguë, mais absence complète de troubles sensitifs, surtout au début et réaction cellulaire du LCR.
Myasthénie si déficit musculaire pur rapide +/- atteinte oculaire, faire un test à la Prostigmine ou au Reversol.
Syndrome de Lambert-Eaton = bloc neuromusculaire présynaptique (souvent sur cancer du poumon à petites cellules), potentiation à l’EMG
Botulisme avec problèmes difficiles si paralysies oculomotrices au 1er plan.
Une polymyosite aiguë s’accompagne d’élévation importante des enzymes musculaires.
Paralysies périodiques hypokaliémiques.
Les neurotoxines provenant de poissons tropicaux (ciguatoxine, saxitoxine, tétrodotoxine peuvent être à l’origine de paresthésies péribuccales avec inversion des sensations (le chaud est perçu froid et inversement) dans les heures qui suivent l’ingestion du poisson en cause, sans anomalie EMG
Les neuropathies des patients de réanimation, bien identifiées par Bolton et al, surviennent au cours de défaillance polyviscérale chez des sujets infectés, le plus souvent avec défaillance respiratoire, ayant reçu des curarisants. L’attention est attirée par les difficultés à sevrer les patients du ventilateur. Le patient présente un déficit moteur des quatre membres, d’intensité variable. Électriquement, il s’agit d’une atteinte axonale, longueur-dépendante. Le LCR est normal.
Méningoradiculite. Il s'agit d'atteintes multiradiculaires, liées à une inflammation leptoméningée authentifiée à la ponction lombaire avec protéinorachie et augmentation significative du nombre de globules blancs. Certaines formes surviennent de façon rapide et extensive mimant un syndrome de Guillain Barré. On peut les rencontrer au cours de la maladie de Lyme (Borréliose) ou certaines infections à CMV par exemple. Sinon méningoradiculite par infiltration maligne des méninges / racines, avec atteintes uni- puis multifocales progressivesimitant une forme subaiguë de polyradiculonévrite.
porphyries : il s'agit habituellement de neuropathies aiguës, survenant par épisodes récidivants, plus volontiers motrices pures, habituellement axonales, accompagnées des autres signes classiques des porphyries, à savoir, crises comitiales, crises abdominales, pseudo chirurgicales, troubles psychiatriques et émission d'urines "porto".
- Parmi les causes médicales, il faut citer : les expositions à des toxiques (plomb, thallium) ou des médicaments, les causes inflammatoires, en particulier le LEAD et la PAN, mais le syndrome inflammatoire est, souvent, évident ; les causes infectieuses avec, classiquement, la diphtérie, les hépatites et la MNI. Actuellement, il faut systématiquement évoquer l'infection par le virus VIH qui peut s'accompagner, surtout avant le stade de l'immunodéficience, d'un SGB typique. Tout sujet présentant un SGB doit faire l'objet d'une recherche de séropositivité pour le VIH. La séroconversion pour le virus de l'hépatite C peut aussi s'accompagner d'un SGB.
syndrome de la queue de cheval. Au stade initial, lorsque l’atteinte périphérique est localisée uniquement aux membres inférieurs, il faut penser à éliminer un syndrome de la queue de cheval et rechercher des troubles sphinctériens et une anesthésie en selle.
Physiopathologie : secondaire à toute lésion qui comprime la queue de cheval (vascularisation épineuriale peu développée).
Clinique : douleurs dorsales basses, aiguës ou chroniques, irradiantes, anomalies unilatérales ou bilatérales motrices et/ou sensitives des membres <, dysfonction vésicale (incontinence ou difficultés à commencer ou finir le jet urinaire, volume résiduel important) et/ou du colon + dysfonction anale. Anesthésie en selle
Réflexes anormaux ; diminués ou abolis (pas de Babinski), douleurs dans les jambes, anomalies sensitives périnéales, atrophie musculaire si pathologie chronique
Causes : Traumatisme, maladie discale lombaire, Abcès, anesthésie spinale, Tumeur, métastatase, spondylite ankylosante, Idiopathique
Imagerie : cliché simple peu utile (recherché espace discal étroit ou de spondylolyse)
 Scanner +/- contraste, myélogramme lombaire, la RMN est > au scanner selon certains auteurs
Traitement : Soins de support, immobilisation de la colonne si traumatique. Décompression voire corticoïdes
Complications : faiblesse résiduelle, incontinence, impotence, et/ou anomalies sensitives si Traitement tardif.
Pronostic : bon si cause identifiée et traitée.
 
Une variante clinique du Guillain Barré est la polynévrite chronique inflammatoire démyélinisante de survenue plus graduelle avec une évolution progressive et récidivante.
Clinique : début insidieux, évolution lente, progressive (> 60% des cas) parfois récidivante (1/3 des cas), avec guérison partielle ou complète entre les poussées. Commence par une faiblesse des membres, proximale et distale, les signes moteurs prédominent sur les signes sensitifs, possibilité de troubles végétatifs. La durée des symptômes est au minimum de 12 semaines pour porter le diagnostic. Seuls 16% présentent une évolution aiguë ou sub-aiguë.
Possibilité d’atteinte des nerfs crâniens (PF, diplopie par paralysie oculomotrice, atteinte des muscles bulbaires (palais, langue), d’HTIC idiopathique (voir cerveau) si protéinorachie élevée (>1000 mg/mL). Troubles de la marche avec steppage par déficit de dorsiflexion des pieds ou pataude par défaut de proprioception des pieds. Le tonus musculaire est normal ou diminué, parfois hypotonie, atrophie, fasciculations, diminution ou perte des réflexes ostéo-tendineux. Déficit sensitif qui prédomine sur les fibres de gros diamètre avec déficit vibratoire et proprioceptif (ce qui entraîne des troubles de la coordination et de l’équilibre (distribution en dermatome et en gants ou chaussettes), la thermo-algésie est moins touchée, parfois douleurs neuropathiques.
Causes : souvent idiopathique, parfois contexte infectieux ou de paraprotéinémie (MGUS avec atteinte plus sensorielle et distale et Ac anti-glycoprotéine associée à la myéline et syndrome POEMS dû aux IgG (voir myélome)), SIDA, Hodgkin (cascade auto-immune), LEAD, hépatite chronique active (B ou C) à différencier d’une vascularite cryoglobulinémique (dégénérescence Wallérienne et non démyélinisation), maladie de Crohn ou RCUH, diabète sucré.
Biologie : protéinorachie dans 80% des cas (de 50 à 200 mg/dL, voire plus) ; dans 10% pléocytose lymphocytaire minime (<50 cellules) augmentation des Ig (surtout si SIDA).
L’EMG determine si la neuropathie est démyélinisante.
Histologie : La biopsie nerveuse montre une dégénérescence axonale avec hypercellularité, fenestration de l’endothélium des microvaisseaux aboutissant à un œdème endoneural, une démyélinisation segmentaire due aux macrophages, étendue, voire des remaniements hypertrophiques. L’atteinte est hétérogène avec une sévérité de l’atteinte très variable d’un faisceau nerveux à l’autre. Il en est de même de l’infiltrat inflammatoire chronique extrêmement variable d’un cas à l’autre. Dans certains cas, l’inflammation étant confinée à l’épinèvre sans atteinte de l’endonèvre. Le diagnostic de cette pathologie peut être difficile. En effet, certains patients avec neuropathie héréditaire peuvent montrer un infiltrat lymphocytaire focal. De même le faible nombre de lymphocytes périvasculaires de l’épinèvre peut être considéré comme une découverte normale.
Pronostic : près de 70% récupèrent bien entre les crises, 90% répondent à l’immunosuppression, d’autres répondent mal ou deviennent dépendants du traitement. Rares cas de tétraplégie, insuffisance respiratoire et décès.
Syndrome de Miller-Fisherqui est une variante du syndrome de Guillain-Barre caractérisée par une ophtalmoplégie, une ataxie, et aréflexie ostéotendineuse avec une faiblesse motrice relative des extrémités. L'ataxie est due à la dysfonction du nerf périphérique sensitif, mais pas à l'atteinte du cervelet. Une faiblesse des muscles faciaux et une perte sensorielle peuvent aussi survenir. S’y associent parfois des paresthésies distales, une faiblesse modérée des muscles proximaux et de la déglutition. La diplopie est habituellement le signe de début. À la phase évoluée, l’ophtalmoplégie externe est bilatérale, souvent complète ou presque, avec parfois paralysie pupillaire. L’ataxie, d’origine proprioceptive, est de sévérité variable, sans obligatoirement de parallélisme entre le degré d’atteinte de l’équilibre et des membres. Elle a parfois une allure cérébelleuse pouvant faire évoquer à tort une origine centrale, mais il n’y a jamais de dysarthrie, de vertiges, de nystagmus. Ce processus dépend des anticorps ( AC anti-GQ1b)dirigés contre la myéline se trouvant dans les nerfs périphériques
Pandysautonomie aiguë idiopathique : fatigue, vomissements, douleurs abdominales, troubles du transit, hypotension orthostatique avec parfois syncope et pouls fixe, impuissance, troubles de la sudation / salivation / anomalies pupillaires.
Traitement : La prise en charge nécessite une équipe pluridisciplinaire (neurologues, réanimateurs, rééducateurs, kinésithérapeutes) avec traitement symptomatique (douleurs, souvent pénibles, prévention des thromboses veineuses, complications infectieuses). La kinésithérapie est essentielle. Elle doit être débutée tôt afin d'éviter notamment les rétractions tendineuses (mobilisation passive). Elles doivent être renforcées durant la phase de récupération. La détection de l’atteinte respiratoire est essentielle, il ne faut pas attendre les signes cliniques et gazométriques habituels d'insuffisance respiratoire aiguë. La dyspnée et polypnée manquent, la surveillance de l'ampliation thoracique est primordiale et nécessite une expérience particulière. Le seul paramètre fiable est la mesure répétée de la capacité vitale, quotidienne si besoin effectuée au lit du patient. Une CV < 50 % des valeurs théoriques indique la réanimation et une ventilation mécanique si CV < 30 % (15 à 20 mL/kg)(30% des cas). Une augmentation précoce des transaminases est également un facteur de mauvais pronostic, ce qui avait déjà été signalé.
La corticothérapie doit être abandonnée car inutile.
Les mesures spécifiques sont les échanges plasmatiques qui limitent la gravité et accélèrent la guérison avec 2 séances chez les patients sans perte de la marche à l’inclusion et de 4 dans les autres formes. Chaque séance consiste en l'épuration d'une masse plasmatique et demi, les séances sont répétées toutes les 48 heures.
A condition de respecter les contre-indications de la méthode (complications infectieuses, instabilité cardiovasculaire), de privilégier les voies d'abord périphériques aux voies centrales, les échanges plasmatiques n'entraînent pas d’augmentation de la morbidité. Pourtant, les séances doivent être arrêtées du fait de complications intercurrentes ou de réactions d'intolérance chez environ 10 % des patients.
De fortes doses d'immunoglobulines en IV (0,4 g/kg/j pendant 5 jours) sont aussi efficaces que les échanges plasmatiques dans les formes graves. Elles sont plus faciles à utiliser mais non dénuées d'effets secondaires (insuffisance rénale, réactions allergiques). L’association d’échanges plasmatiques aux immunoglobulines n’améliore pas le pronostic, mais est suivie d'une augmentation des effets indésirables.
Pronostic : La mortalité de 25 % en 1960 est de 5 % actuellement, 50 % de malades récupéraient une force musculaire normale avant l’utilisation d’échanges plasmatiques ; pour 60 à 70 % actuellement. Le taux de séquelles motrices invalidantes reste de 10 % (steppage bilatéral, atrophie de musculature intrinsèque de la main, ataxie sensorielle et dysesthésie), récidives dans 1-2%, assistance respiratoire : 10-20% des cas, guérison en 3-6 mois. Les facteurs de mauvais pronostic sont : âge > 60 ans, survenue rapide de paralysies (en quelques jours), les formes tétraplégiques ou tétraparétiques, l’atteinte des paires crâniennes et surtout de la déglutition, le recours rapide à la ventilation mécanique, stigmates électrophysiologiques précoces d'atteinte axonale, l’existence de signes digestifs (diarrhée par infection à Campylobacter jéjuni), les formes motrices pures, une phase de plateau longue > 7 jours. Le décès est lié à la dysautonomie et aux complications de l’intubation prolongée et de la paralysie
 
(1) Raphael JC. Guillain-Barre syndrome. Rev Prat 55[8], 823-827. 2005.
 


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