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DISSECTION AORTIQUE


Dissection aortique  : urgence médicochirurgicale dans la forme aiguë, avec évolution spontanée vers le décès dans 70 % des cas durant la première semaine et dans 90 % des cas durant les trois premiers mois. L'imagerie permet un diagnostic et typage rapide, (forme chirurgicale, ou forme non chirurgicale). Une atteinte de l'aorte ascendante nécessite une chirurgie d'urgence, alors que l’atteinte de l'aorte thoracique descendante, non compliquée peut être traitée médicalement. La dissection subaiguë et chronique : Après j15 (forme subaiguë) ou plus d'un mois (forme chronique), chez un patient stable sur le plan hémodynamique. Le diagnostic n’est pas urgent et permet une stratégie des examens adaptée aux symptômes cliniques.
Les dissections aortiques (DA) sont favorisées par une atteinte primitive de la média, congénitale ou acquise. Elles sont définies comme un clivage longitudinal de la paroi aortique sous la pression d’une partie du flot sanguin aortique ; celui-ci progresse dans la média, dans un faux chenal, créé par délamination, à partir d’une déchirure intimale ou porte d’entrée. La porte d’entrée est située sur l’aorte ascendante dans 70 % des cas, sur la portion horizontale de la crosse dans 10 % des cas et à la partie supérieure de l’aorte thoracique descendante dans 20 % des cas.
A la classification historique de de Bakey en trois types, ( I : aorte ascendante et crosse : 50 à 60 % environ, II : aorte ascendante uniquement 15 %, III : aorte descendante et aval 25 %), s’est substituée la classification de Stanford qui distingue selon que l’aorte ascendante et la crosse de l’aorte sont ou ne sont pas intéressées par le processus, les formes de type A proximales et les formes de type B distales.
Le clivage de la média qui intéresse tout ou partie de la circonférence du vaisseau, réduit le calibre de l'artère en refoulant la paroi interne en diminuant le calibre.
Prédominance masculine (2/1), surtout à 60-70 ans (plus jeune si Marfan), cette pathologie est rare (5 à 30 10-6)
Etiologie : La dysplasie de la paroi aortique qui peut s’observer isolément ou dans le cadre du syndrome de Marfan (maladie de Marfan, pathologie autosomique dominante, due à la mutation d'un gène situé sur le chromosome 15) et de la maladie annulo-ectasiante est un facteur étiologique important des formes du sujet jeune et l’HTA celui des formes du sujet âgé. L’incidence de la maladie est de 5 cas par an et par million d’habitants. HTA, iatrogène (chirurgie cardiaque, pose de stent), athérosclérose et médiacalcose, valvulopathie congénitale, syndrome d’Ehlers-Danlos, Aortite syphilitique, traumatisme par décélération, hypoplasie de l’arc Aortique, cocaïne, médianécrose kystique.
Le clivage caractéristique de la maladie se propage dans le sens circonférentiel et longitudinal et de façon antérograde et rétrograde. Il est généralement étendu à tout le trajet de l’aorte dans les formes de type A et à l’aorte thoraco-abdominale dans les formes de type B.
Dans le cadre général de ces deux formes schématiques principales, l’extension éventuelle du processus au niveau des collatérales aortiques d’une part et l’existence ou non d’une réentrée artérielle, à l’extrémité du front de progression du faux chenal aortique ou collatéral d’autre part, dessinent une forme anatomique pratiquement individuelle à chaque cas.
Complications : La rupture précoce de l’aorte ascendante disséquée dans le péricarde est la cause de décès la plus fréquente des D. A de type A, par hémopéricarde. Images : #0
L’insuffisance aortique aiguë, de grade variable, résulte de la désinsertion du système d’attaches commissural de l’appareil valvulaire aortique.
Les occlusions des branches collatérales de l’aorte : l’extension de la dissection aux collatérales aortiques et l’éventualité d’une réentrée secondaire expliquent qu’elles peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques avec des signes d’ischémie parfois transitoire, coronaire, cérébrale, médullaire, rénale, digestive, ou des membres inférieurs.
Le passage à la chronicité ne s’observe guère que dans les D. A de type B ou dans les D. A de type A traitées. Elles se caractérisent par la persistance au niveau de la crosse de l’aorte ou de l’aorte thoraco-abdominale, de deux lumières circulantes juxtaposées, dont les parois fragilisées sont propices au développement d’anévrysmesexposés au même risque évolutif que tous les autres anévrysmes, en particulier celui de rupture.
Clinique : Le symptôme principal des DA est la douleur thoracique brutale, intense, parfois syncopale, de siège rétrosternal, volontiers migratrice, avec irradiation postérieure secondaire, puis dorsolombaire et alors évocatrice. L’examen clinique recherche un souffle d'insuffisance aortique, une asymétrie des pouls ou une asymétrie tensionnelle. L'ECG est le plus souvent normal en l'absence de dissection des artères coronaires ou d'épanchement péricardique. La radiographie de thorax peut mettre en évidence un élargissement du médiastin. Le scanner thoracique et (ou) l'échographie transoesophagienne sont les examens de choix pour confirmer le diagnostic.
Le diagnostic peut être soupçonné quand : elle survient sur un terrain évocateur (syndrome de Marfan authentique ou morphotype marfanoïde), ou maladie annulo-ectasiante déjà connue), le tableau clinique pseudo-infarctoïde ne comporte aucun signe de souffrance électrique sur le tracé ECG, la douleur est associée à des signes d’ischémie persistants ou transitoires dans un des territoires des collatérales aortiques ou d’un organe cible, notamment sous forme d’ischémie aiguë d’un membre ou de déficits neurologiques, voire un syndrome de Horner Sont également très évocateurs, la découverte d’un souffle d’IA non connu antérieurement ou des signes clinique ou échographique de tamponnade.
Imagerie : Radiographie standard du thorax : en aigu, cliché au lit de face, difficulté d’évaluer un élargissement médiastinal, selon les possibilités locales on demande le plus rapidement possible, une échographie transpariétale et surtout transoesophagienne, une TDM ou IRM, l’angiographie est la référence.
Echocardiographie : en transpariétal, limitée si sujet obèse, peu échogène, état hémodynamique qui ne permet pas de multiplier les incidences. Par voie endo-oesophagienne (meilleurs résultats), on recherche une ligne échogène anormale et mobile au sein de la lumière aortique qui peut être élargie (visible sur 2 incidences pour affirmer la dissection).
Le scanner identifie 2 lumières distinctes. Le plus souvent le réhaussement des 2 chenaux est asymétrique. Le faux chenal s'opacifiant secondairement à la vraie lumière aortique. Les signes indirects de dissection aortique sont : la compression de la vraie lumière par le faux chenal thrombosé, d'aspect spiralé le long de l'axe longitudinal du vaisseau, déplacement des calcifications intimales dans la lumière aortique, dilatation du vaisseau, hémopéricarde (sensibilité de 83 à 100%, spécificité de 90 à 100%)
L'injection de produit de contraste iodés nécessite une voie veineuse périphérique de bon calibre, si le capital veineux périphérique est insuffisant autre technique d'imagerie.
IRM avec synchronisation à l'ECG : permet une approche multiplanaire de l'aorte thoracique. Elle peut être complétée par une exploration de type dynamique avec l'utilisation de séquences en écho de gradient (ciné-IRM) et plus récemment par des séquences ultra-rapides avec injection intraveineuse en embole de petites quantités de produits de contraste paramagnétiques, chez les patients hémodynamiquement stables.
Certaines formes localisées, seul existe un épaississement de la paroi aortique, sans distorsion de la lumière ni membrane intimale (hypersignal pariétal en T1 de l'hématome intramural.
L'aortographie par voie gauche avec plusieurs incidences (OAG, OAD). Analyse du diamètre de l'aorte rétrécie par un faux chenal ou augmentée si opacification simultanée du vrai et faux chenal, ligne radiotransparente, en spirale, le plus souvent battante (membrane intimale séparant les 2 lumières opacifiées). Opacification légèrement retardée du faux chenal qui reste plus pâle que le vrai chenal si l'injection a eu lieu dans le vrai chenal ou la stagnation du produit de contraste avec opacification dense d'une poche si injection dans le faux chenal.
Un épaississement de la paroi aortiqueévoque une dissection, si compression de la lumière aortique en regard (mieux vu au scanner = faux chenal thrombosé).
Imagerie : #0, TYPE A  : #0, #1, TYPE B  : #0, #1, #2, #3
Le traitement des DA de type A est une très grande urgence chirurgicale cardiovasculaire. Il a pour but d’éviter la mort par rupture intrapéricardique grâce au remplacement de l’aorte ascendante par une prothèse tubulaire en Dacron, sous circulation extra-corporelle, parfois associé à un remplacement valvulaire aortique ou étendu, par nécessité, à la crosse de l’aorte.
Il s’agit d’une chirurgie lourde, longue et difficile dont le taux de succès, largement bénéfique en regard du pronostic spontané, n’est cependant encore que de 60 à 80 %.
Le traitement des DA de type B en phase aiguë est médical consistant essentiellement en un contrôle rigoureux de la TA.
Le traitement initial des DA de type A ou B reste cependant palliatif laissant en place un segment plus ou moins étendu d’aorte disséquée susceptible d’évolution anévrysmale pouvant conduire à une indication chirurgicale secondaire.
Il convient donc de prévenir ou de ralentir autant que faire ce peut cette évolution anévrysmale par le contrôle rigoureux de la tension artérielle et d’en surveiller l’évolution par des examens d’imagerie annuels, tomodensitométrie et surtout IRM.
Nécessité bien sûr d’une réanimation médicale pour réduite la TA avec drogues inotropes négatives pour réduire la contractilité cardiaque qui accroît la dissection (bêta-bloquants, anticalciques).
 
La rupture post-traumatique de l'aorte lors de traumatismes fermés du thorax à grande énergie cinétique, est mortelle, quelques patients survivent, nécessité de chirurgie urgente de la rupture aortique (souvent isthmique).
Radiographie standard du thorax en urgence : hémomédiastin avec élargissement ou effacement du bouton aortique et disparition de la fenêtre aorto-pulmonaire (75 à 98 % des cas), élargissement du médiastin > 8 cm à hauteur du bouton aortique.
On recherche un hémothorax gauche, un syndrome extra-pleural de l'apex pulmonaire gauche (diffusion de l'hémomédiastin vers le creux sus-claviculaire gauche), lésions osseuses traumatiques parfois absentes.
Le scanner, utile montre rarement la rupture isthmique, mais montre plus tard le faux anévrysme chronique post-traumatique isthmique et/ou l'hématome médiastinal.
Aortographie en urgence, par voie humérale gauche, voire fémorale, avec 2 incidences orthogonales (OAD, OAG). Image d'addition fusiforme ou sacciforme et signe inconstant direct de la rupture, la ligne claire intra-luminale correspondant à la protrusion de l'intima dans la lumière aortique.
En dehors de l'urgence, la TDM et l'IRM sont les techniques de référence car elles autorisent une évaluation précise, complète, non invasive de l'aorte thoracique.
Aortes thoraciques opérées : La gravité des complications post-opératoires de l'aorte thoracique car fréquemment asymptomatique, d'évolution spontanée.
 
L'IRM des aortes opérées est une méthode de choix, car non invasive et peu de contre-indications. L'interprétation des images post-opératoires dépend, de la connaissance de l'extension, de la réparation aortique et du type d'intervention : résection-greffe, ou enveloppement de la prothèse par la paroi native de l'aorte.
On recherche :
un épaississement périprothétique avec zone de signal intermédiaire symétrique et concentrique autour de la prothèse (hémorragie lors du déclampage, + fibrose et colle biologique, considéré comme normal dans certaines limites de taille.
un flux et/ou un thrombus périprothétique.
Le pseudo-anévrysme, est une complication majeure de la "résection-greffe", par déhiscence partielle d'une suture. La persistance d'un faux chenal perfusé après chirurgie de la dissection, n'est pas considérée comme anormale, mais semble présenter d'après plusieurs séries, un caractère péjoratif quant à l'évolution de la maladie. Le suivi du faux chenal au cours du temps, et la surveillance de son augmentation de calibre sont des éléments importants du suivi post-opératoire des dissections aortiques. L'augmentation trop rapide du calibre de ce faux chenal au niveau de l'aorte thoracique descendante poussera certaines équipes dans un deuxième temps à proposer une chirurgie de remplacement de l'aorte thoracique descendante afin d'éviter la rupture à ce niveau. Images : #0, #1


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