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Anévrisme Aortique ou non


Un anévrisme artériel est une augmentation localisée permanente du calibre d’une artère, résultant d’une diminution de la résistance mécanique de sa paroi. Il peut être fusiforme (plus fréquent (dilatation de la totalité de la circonférence d’aspect ovoïde)), sacciforme (dilatation localisée à une partie de la circonférence, le reste de la paroi du vaisseau étant intacte, collet de diamètre inférieur à celui du sac anévrysmal) ou cupuliforme, de taille très variable (géant pour certains anévrismes aortiques), à paroi amincie. Remaniements variables selon l’étiologie, adhérence possible aux organes voisins. Les vrais anévrismes sont des dilatations localisées, limitées par des parois qui comprennent, quoique modifiées, toutes les tuniques de la paroi aortique normale. Les faux anévrismes présentent une solution de continuité au niveau de l’intima et de la média aortique, avec hématome encapsulé contenu par l’adventice et les structures fibreuses de voisinage qui sont le siège d’une réaction inflammatoire. La turbulence du flux sanguin à travers le segment anévrysmal et la stagnation sanguine au contact des parois aortiques induisent la formation de thrombi pariétaux.
La cavité anévrysmale est souvent occupée par une thrombose stratifiée, blanchâtre fibrineuse dans les couches externes, cruorique en bordure de la lumière artérielle libre.
Les anévrismes peuvent intéresser : l’aorte (ascendante, crosse, aorte abdominale et bifurcation iliaque), les gros troncs (sous-clavières, carotides, fémorales, poplitées), les petites artères, à l’occasion d’étiologies particulières.
Histologie : les structures élastiques et musculaires normales ont disparu dans la zone distendue, remplacées par de la fibrose.
Complications : thrombose quasi constante (liée à l’altération de l’endothélium et ralentissement du courant sanguin) avec risque d’embolies, risque de rupture, de compression des organes voisins (compression trachéale, atteinte du récurrent gauche et dysphagie en cas d’anévrisme de l’aorte thoracique) elle peut même provoquer des érosions osseuses (sternum, corps vertébraux).
Causes : L’athérosclérose est la cause de loin la plus fréquente (fibrose avec disparition des fibres élastiques et musculaires de la média, avec des anévrismes fusiformes, surtout sur l’aorte abdominale). Certains anévrismes athéroscléreux présentent un important infiltrat à PN. Autres formes : La syphilis peut provoquer de vastes anévrismes à paroi mince de l’aorte ascendante. Dans la tuberculose, les anévrismes de Rasmussen, développés dans la paroi des cavernes, sont à l’origine d’hémoptysies graves. Des bactéries ou mycoses, peuvent provoquer des anévrismes (et des ruptures arté­rielles) à partir de lésions d’artérite aiguë..
Certaines dystrophies des fibres élastiques et collagènes : Marfan et anévrismes / dissections aortiques, dans le type IV du syndrome d’Ehlers-Danlos et élastorrhexis, les anévrismes se développent à partir d’artères de petit calibre, en particulier des artères digestives.
Une malformation congénitale de la paroi artérielle : est à l’origine des anévrismes des artères encéphaliques, qui réalisent une distension cupuliforme à paroi conjonctive mince, sur le trajet d’un vaisseau par ailleurs normal. Ils se compliquent, chez des sujets jeunes, d’hémorragies méningées ou parenchymateuses ou de manifestations ischémiques en aval.
 
Les anévrismes Aortiques prédominent essentiellement au niveau de l’aorte abdominale. Les Anévrismes peuvent néanmoins se développer sur tout le système artériel de l’organisme.
Initialement, la dilatation est d’abord fusiforme. A pression intra-luminale égale, la tension dans une paroi est proportionnelle au diamètre, une fois qu’un Anévrisme débute, l’évolution naturelle est donc à l’augmentation rapide de taille de celui-ci, ce qui amène à une rupture de la paroi artérielle et au développement de l’Anévrisme propre avec formation de hernies secondaires qui sont toujours occupées par des caillots disposés en couches.
Existence au niveau de l’aorte sous-rénale d’une dilatation > à 2 fois le diamètre de l’aorte immédiatement sus-rénale. Manifestation d’athérosclérose. Forte prédominance masculine, après 50 ans, l’incidence croît avec l’âge, de 83 10-5 entre 50 et 59 ans, à 500 10-5 après 80 ans.
Dans 20 % des cas, l’AAA est associé à des lésions carotidiennes et dans 50 % des cas à des lésions coronariennes athéromateuses.
L’athérosclérose, avec disparition de l’élastine est responsable de la croissance progressive de l’anévrisme, tandis que la destruction du collagène provoque la rupture, par l’intermédiaire de facteurs enzymatique. Les formes familiales sont marquées par un risque de rupture > à celui des formes non familiales (36 % versus 8 %). La croissance des anévrismes est exponentielle, le risque de rupture est corrélé à une BPCO, et proportionnel à son diamètre (au-delà de 4 cm de diamètre et le plus souvent au-delà de 5 cm).
Clinique : asymptomatique jusqu’à la rupture, d’évolution fréquente et mortelle. Le diagnostic n’est fait avant rupture que dans 50% des cas. La mortalité opératoire des AAA rompus est de 85% : la majorité des malades décèdent avant l’intervention et la mortalité opératoire est de 50% alors que la mortalité des interventions électives est < 1%. Le risque moyen de rupture pour l’ensemble des AAA est de 15% par an. Le tableau de choc hémorragique aigu correspondant à la rupture est parfois précédé d’un syndrome douloureux qui doit faire poser l’indication opératoire d’urgence.
Rupture rétropéritonéale = déhiscence de la paroi postéro-latérale gauche de l’anévrisme, souvent contenue entre le rachis, le psoas, et le péritoine. Douleurs abdominales et dorsales intenses +/- collapsus parfois, et de façon trompeuse, transitoire. L’examen clinique retrouve la masse abdominale, douloureuse, et une défense localisée. Le caractère pulsatile persiste mais le caractère expansif peut manquer.
Après réanimation d’urgence, le patient est conduit au bloc opératoire. Lorsque l’état hémodynamique est stable, et que le diagnostic est hésitant, une échographie abdominale ou un scanner peut aider. L’existence d’un hématome péri-aortique conduit à la chirurgie immédiate ;
Rupture intrapéritonéale avec hémorragie interne cataclysmique, qui peut succéder à une rupture rétropéritonéale ou survenir d’emblée. Collapsus majeur + douleur abdominale brutale, abdomen distendu, douloureux, mat à la percussion, pronostic très grave. La seule chance de survie réside dans le clampage immédiat de l’aorte, sinon décès en quelques minutes / heures ;
Ruptures dans les organes de voisinage (exceptionnelles), si rupture dans la veine iliaque ou VCI alors fistule artério-veineuse à gros débit, avec douleurs abdominales / lombaires, hypertension veineuse des MI (oedèmes et varices pulsatiles) et insuffisance cardiaque à débit élevé. Possibilité d’hématurie par hyperpression dans la veine rénale, ou d’embolie pulmonaire. À l’auscultation de l’abdomen, souffle continu systolo-diastolique. En l’absence d’état de choc, angiographie / scanner qui montrent l’opacification précoce du système veineux, pathognomonique du diagnostic. L’intervention d’urgence est nécessaire ;
Ruptures dans le tube digestif : très exceptionnelles avec fistule aorto-duodénale et hémorragie digestive haute, minime au début. La fibroscopie élimine un ulcère gastroduodénal. Elle peut retrouver une érosion de la face postérieure de D3.
Prérupture : douleur par croissance brutale de la poche, à la fragilisation de la paroi, à une poussée inflammatoire, ou à un hématome pariétal. Les douleurs sont +/- intenses, dorsales, du flanc gauche ou de la fosse iliaque gauche. Absence de collapsus, la palpation de l’abdomen retrouve la masse anévrismale, douloureuse à la palpation profonde. Lorsque l’anévrisme n’est pas connu, d’autres diagnostics peuvent être évoqués : colique néphrétique, ulcère gastroduodénal, poussée de sigmoïdite, dissection aortique, pathologie rachidienne ou pancréatique. Le scanner en urgence permet de rectifier le diagnostique et d’éliminer un hématome périaortique qui nécessite une chirurgie immédiate.
L’aspect clinique est donc celui d’un dépistage, chez l’homme, de plus de 65 ans, ou plus jeune s’il est apparenté au 1er degré à des malades ayant un AAA et chez tous ceux avec autre localisation athéromateuse, carotidienne, coronarienne ou des membres inférieurs.
L’examen clinique abdominal dépiste bon nombre d’anévrismes potentiellement dangereux, parce que la perception d’un AAA sous la forme d’une masse abdominale battante et expansive, correspond dans l’immense majorité à un anévrisme de diamètre > 4 cm.
La mesure du diamètre externe de l’aorte abdominale peut être fait par échographie ou tomodensitométrie, mais l’échographie apparaît comme le meilleur moyen de dépistage, précis, rapide, reproductible et peu coûteux. L’AAA est souvent dépisté par scanner de débrouillage et elle apporte alors d’emblée des informations plus précises notamment sur l’état des parois de l’anévrisme et de l’aorte juxta-anévrysmale notamment sur la présence de calcifications ou de remaniements inflammatoires avec aspect typique en cocarde. Ces anévrismes inflammatoires, dont l’origine est inconnue, représentent 5 % des cas et les difficultés opératoires plus grandes qu’ils impliquent rendent utile leur reconnaissance préopératoire.
Complications :
Thromboses et embolies :
Ischémie aiguë des MI : 3 à 5 % des AAA, se compliquent d’ischémie aiguë avec embolie fibrino-cruorique iliaque, fémorale ou poplitée, ou thrombose aiguë du carrefour aortique.
Ischémie chronique des MI : 30 à 40 % des anévrismes de l’aorte abdominale ont des lésions athéromateuses en aval.
Micro-embolies distales : dans 3 % des AAA ; il s’agit d’embolie de cristaux de cholestérol dans les artérioles du tissu cellulaire sous-cutané.
Compressions : Tous les organes péri-aortiques peuvent être comprimés soit par un anévrisme volumineux soit par la fibrose péri-anévrismale. La compression de la VCI / veines iliaques entraîne un oedème des MI ou une phlébite. L’érosion d’un corps vertébral par la paroi postérieure de l’anévrisme peut être à l’origine de lombalgies. Les compressions des uretères peuvent être à l’origine d’anurie ou de distension urétérale avec ou sans colique néphrétique. Les compressions des racines nerveuses peuvent entraîner des cruralgies ou des sciatalgies ; elles sont généralement liées à des anévrismes iliaques ou hypogastriques associés. Les compressions digestives sont exceptionnelles.
Anévrisme de l’aorte ascendante non compliqué :
Anévrisme du segment 0 : signes par retentissement sur les structures de voisinage : obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit par protrusion d’un anévrisme du sinus de Valsalva droit, insuffisance tricuspidienne par protrusion d’un anévrisme du sinus non coronaire dans l’aire de la tricuspide, trouble de conduction par étirement ou compression de la partie haute du septum interventriculaire ou compression coronaire.
La rupture anévrysmale est possible soit dans les cavités droites avec shunt et insuffisance cardiaque, soit dans le péricarde avec tamponnade.
Anévrismes du segment I : l’insuffisance aortique par distension de l’anneau aortique par l’anévrisme peut être le premier signe. Le diagnostic sera fait au cours du bilan étiologique permettant de découvrir une maladie annuloectasiante. La douleur thoracique antérieure, précordiale, mais différente de l’angor, est parfois le premier signe, traduisant une augmentation de volume de l’anévrisme. Elle est volontiers vague, peu intense, parfois ancienne. Sa modification en intensité doit faire craindre une fissuration. L’anévrisme peut se révéler par une compression des organes de voisinage, en particulier de la veine cave supérieure.
Anévrismes de l’aorte transverse : Les formes symptomatiques sont plus fréquentes dans cette localisation, en raison de la topographie et des rapports avec les organes de voisinage (de 52 % à 70%). La douleur thoracique est rare, parfois liée à une érosion costale ou sternale.
Elle est thoracique antérieure et irradie volontiers dans le cou et la mandibule.
Il s’agit surtout de signes de compression : trachéale avec toux, wheezing ou dyspnée d’effort ou de repos, œsophagienne avec dysphagie, récurrentielle avec dysphonie, vasculaire avec sténose pulmonaire ou syndrome cave supérieur. Il peut être révélé par des complications thromboemboliques cérébrales ou des membres supérieurs, en raison de la nature fréquemment athéromateuse des anévrismes de l’aorte transverse.
Anévrismes de l’aorte descendante : souvent asymptomatiques. La douleur est parfois observée, dorsale, interscapulaire ou dorsale basse en cas d’anévrisme thoraco-abdominal. Lorsque les symptômes sont présents, il s’agit avant tout de signes de compression : bronchique gauche avec dyspnée, pneumopathie, atélectasie, œsophagienne avec dysphagie précédant souvent de loin la survenue d’une hématémèse, récurrentielle.
Fissuration et rupture : incidence proche de 5 pour 100 000, âge de prédilection 70 ans et prédominance féminine. La douleur est toujours présente, variable dans sa topographie selon la localisation de l’anévrisme, mais toujours très intense, beaucoup plus importante que celle qui pouvait exister auparavant, traduisant l’expansion brutale de la lésion.
La survenue d’une hémorragie majeure avec choc est le deuxième symptôme.
Parfois contenue lorsque l’anévrisme est fissuré, elle est rapidement mortelle en cas de rupture.
La fissuration ou rupture d’anévrisme de l’aorte ascendante peut se faire en péricarde libre avec tableau d’hémopéricarde compressif, plus rarement dans l’artère pulmonaire.
L’anévrisme de la crosse aortique peut se rompre dans le médiastin ou la plèvre.
La rupture peut aussi se faire dans un organe de voisinage par érosion : trachée avec hémoptysie massive, œsophage avec hématémèse (12 % des anévrismes rompus de l’aorte thoracique).
L’anévrisme de l’aorte descendante se rompt en premier lieu dans la plèvre gauche avec hémothorax, mais aussi dans un organe de voisinage (bronche souche gauche ou œsophage).
Si le traitement chirurgical d’une fissuration anévrysmale non extériorisée est relativement bien codifié lorsque le tableau clinique le permet, la rupture extériorisée pose de gros problèmes techniques.
Bilan général : évalue le risque opératoire, et dépiste une autre pathologie.
Bilan cardiaque : recherche d’antécédents d’infarctus du myocarde et d’angor, avec examen clinique et ECG systématiques. Si suspicion de coronaropathie : scintigraphie myocardique, échographie avec épreuve d’effort par injection de dobutamine pour rechercher des plages akinétiques, coronarographie. Si coronaropathie, elle est traitée avant l’AAA (angioplastie si sténoses serrées et limitées, pontage aorto-coronaire si lésions + complexes, traitement médical si lésions peu sévères ou non revascularisables. La fonction ventriculaire gauche est évaluée par l’échographie et la FEV (surtout si HTA, cardiopathie ischémique ou valvulaire / cardiomyopathie). Bilan carotidien par écho-doppler. Les sténoses asymptomatiques > 80 % ou symptomatiques >70 % sont traitées chirurgicalement avant la chirurgie de l’aorte ;
Une insuffisance rénale chronique, avec ou sans dialyse, est un facteur de gravité important.
En cas d’HTA, la responsabilité d’une éventuelle sténose de l’artère rénale peut être appréciée par scintigraphie rénale avec épreuve au captopril, et les dosages fractionnés de la rénine dans les veines rénales ;
Une BPCO accroît le risque de rupture de l’AAA, ainsi que le risque pulmonaire postopératoire (infection).
Bilan vasculaire périphérique qui recherche d’autres anévrismes (par ordre de fréquence : poplité, thoraco-abdominal, fémoral commun) et des signes d’occlusion artérielle, une claudication intermittente, absence de pouls périphériques et souffles sur les trajets vasculaires.
Ce double bilan local de l’anévrisme et général du terrain permet de poser les indications thérapeutiques : abstention définitive (comorbidités rédhibitoires), surveillance régulière (petit anévrisme) ou intervention chirurgicale (gros anévrisme). 
Imagerie :Quel que soit le contexte clinique, la découverte d’une « tumeur médiastinale », dont on suspecte la nature vasculaire, impose une série d’examens complémentaires dont le but est de préciser la localisation exacte de l’anévrisme, son degré d’extension, son retentissement sur les organes de voisinage afin d’adapter au mieux la technique opératoire ultérieure.
Cliché thoracique standard :Le cliché de face permet l’étude du bouton aortique et du bord gauche de l’aorte descendante. Le cliché de profil montre la partie distale de l’aorte transverse et la partie initiale de l’aorte descendante.
L’incidence oblique antérieure gauche étudiera plus précisément la crosse aortique.
Les anévrismes de l’aorte ascendante se présentent comme une opacité arrondie débordant le contour droit du médiastin. Des calcifications pariétales sont parfois visibles.
Ces images devront être différenciées d’une aorte « déroulée » fréquemment observée chez les patients hypertendus.
Dans un nombre non négligeable de cas, le cliché de face est normal.
Les anévrismes de l’aorte transverse se présentent comme une masse arrondie du médiastin supérieur développée de part et d’autre de la ligne médiane.
Ils peuvent dévier la trachée sur un cliché de face et donner, par compression, des troubles de ventilation. Le diagnostic différentiel devra être fait avec un goitre plongeant, une tumeur thymique ou une adénopathie de lymphosarcome.
Les anévrismes de l’aorte descendante se présentent comme une opacité arrondie ou fusiforme à la partie postérieure gauche du thorax.
Ils peuvent entraîner par compression divers degrés d’atélectasie du poumon gauche.
Le diagnostic différentiel devra être fait avec une tumeur bronchique juxtahilaire, mais aussi avec une tumeur œsophagienne ou nerveuse (neurinome).
Echographie :
Échographie transthoracique (ETT) : Différentes incidences sont nécessaires :
– le grand axe précordial visualise l’aorte ascendante depuis l’orifice valvulaire aortique jusqu’à sa partie distale, mais également l’aorte thoracique en arrière de l’oreillette gauche ;
– l’incidence suprasternale étudie l’aorte transverse et l’origine des troncs supra-aortiques ;
– l’incidence apicale, la voie xiphoïdienne montrent aussi la racine aortique. L’échographie transthoracique précise le diamètre de l’anévrisme.
Cet examen, couplé au doppler, apprécie également l’existence et l’importance d’une insuffisance aortique, mais aussi la fonction ventriculaire gauche dont l’altération peut conduire à la réalisation d’un bilan myocardique.
Échographie transoesophagienne (ETO) : exploration quasi complète de l’aorte thoracique, hormis la partie distale du segment I en raison de l’interposition des structures trachéobronchiques. Elle est intéressante dans l’étude de la maladie annuloectasiante et des anévrismes de l’aorte descendante. Elle est > à l’ETT pour le diagnostic des faux anévrismes post-traumatique ou postopératoire. Couplée au doppler, elle permet l’étude des flux.
La tomodensitométrie (TDM) a été, dès son apparition, une technique de choix pour l’étude de l’aorte thoracique. Quelques années plus tard, l’IRM a été préférée en raison de l’immobilité des structures vasculaires et de son approche multiplanaire.
Cependant, l’avènement de l’acquisition hélicoïdale, de par la rapidité d’acquisition des coupes, l’imagerie en volume qu’elle procure et la possibilité d’injecter du produit de contraste à haut débit améliore encore l’intérêt de la TDM pour le diagnostic et la surveillance postopératoire des anévrismes de l’aorte thoracique.
Un repérage par scout view ou cliché simple numérisé du thorax permet le choix de la topographie, de l’incrément et du nombre de coupes ou du programme d’acquisition spiralée le plus approprié.
L’exploration débute par des coupes sans injection de produit de contraste, permettant la localisation de la zone pathologique, la recherche de calcifications endoluminales et la mise en évidence d’une thrombose par la mesure des densités.
Elle se poursuit par des coupes après injection intraveineuse de contraste en embole suivant une technique d’angioscanner ou sur le mode de l’acquisition spiralée.
L’image peut ensuite être traitée par reconstructions bi- ou tridimensionnelles.
Cet examen précise la localisation de l’anévrisme, son degré d’extension sur un segment ou vers un segment adjacent. Il mesure de façon précise son diamètre, détecte la présence et l’importance des thrombi muraux.
Il peut préciser l’épaisseur pariétale et ainsi l’étiologie de l’anévrisme : les anévrismes athéromateux ont souvent une paroi épaissie, avec des calcifications et de la thrombose ; les anévrismes dystrophiques ont généralement une paroi fine non recouverte de thrombose.
Il apprécie le retentissement sur les organes de voisinage et recherche des modifications dans la densité péri-anévrysmale, signe de fissuration.
La TDM permet également la surveillance des dissections aortiques chroniques, avec en particulier l’apparition d’une zone hypodense, périphérique, en croissant, traduisant la thrombose du faux chenal.
Elle permet également de détecter une évolution anévrysmale secondaire, imposant une ré-intervention.
IRM  : De par sa fiabilité, son caractère peu invasif et les possibilités d’une approche multiplan, l’IRM est devenue un examen essentiel dans le domaine des anévrismes de l’aorte thoracique.
La vitesse élevée des protons du sang circulant, fait que l’on n’observe pas de signal dans la lumière des vaisseaux. Il en résulte un contraste élevé entre la lumière et la paroi aortique, permettant une étude anatomique précise sans injection intraveineuse ou intra-artérielle de produit de contraste. L’utilisation de champs magnétiques orientés dans trois directions, afin de localiser le signal dans l’espace, permet, sans reconstruction préalable, l’obtention de coupes frontale, sagittale et transversale.
Par ailleurs, l’aorte étant un système mobile, l’acquisition des images sera synchronisée à l’onde R de l’électrocardiogramme (« gating cardiaque »).
Il est ainsi possible d’obtenir plusieurs coupes étagées au cours du même cycle cardiaque.
Plus récemment, l’utilisation du ciné-IRM permet l’étude des flux et de leurs variations au cours du cycle cardiaque.
Comme la TDM, l’IRM permet le diagnostic des anévrismes de l’aorte thoracique avec une spécificité et une sensibilité voisine de 100 %.
Elle précise la morphologie sacculaire ou fusiforme de l’anévrisme, sa topographie exacte, son diamètre et son degré d’extension avec une précision voisine de la TDM.
Il s’agit d’un examen essentiel pour le diagnostic des anévrismes de l’aorte thoracique mais aussi pour la surveillance des dissections chroniques.
Aortographie : La voie artérielle par technique de Seldinger fémorale permet une étude plus précise et complète des lésions. L’acquisition numérique permet l’utilisation d’un volume total de produit de contraste moindre à un débit diminué, ou d’un produit iodé moins concentré permettant la réalisation de plusieurs incidences.
Deux incidences obliques antérieure droite et gauche sont indispensables au diagnostic d’anévrisme de l’aorte thoracique.
Cet examen montre la poche anévrysmale opacifiée dans le même temps que la lumière aortique. Des images de tonalité différente traduisent la présence de caillots. Le contraste est lavé plus lentement dans la poche anévrysmale que dans l’aorte saine.
Cet examen sous-estime toujours le diamètre de la lésion, les thrombi intra-anévrysmaux diminuant l’image d’addition caractéristique.
En présence d’un anévrisme de l’aorte descendante ou thoraco-abdominal, l’aortographie tentera de situer le niveau d’origine de l’artère d’Adamkiewicz, ce qui permet sa réimplantation lors de l’intervention.
En cas de fissuration, elle recherchera une extravasation du produit de contraste rarement visible.
Imagerie : le scannerà acquisition hélicoïdale, est suffisant pour définir la tactique opératoire au même titre que l’artériographie (examen de référence car informations sur la vascularisation rénale, digestive (artère mésentérique inférieure) et pelvienne (artère hypogastrique)), dont l’état pathologique préopératoire peut entraîner des complications postopératoires gravissimes. Son indication ne peut être limitée ou contre-indiquée que par un état d’insuffisance rénale chronique que la toxicité rénale de l’iode peut aggraver. L’angiographie par Résonance Magnétique avec injection au gadolinium, dénué de toute toxicité rénale, constitue alors un examen de substitution valable mais il ne visualise pas aussi faiblement que l’artériographie, la vascularisation pelvienne (artères hypogastriques).
Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5
Histologie : La média est le siège de fibrose, de calcifications, d’athérosclérose, de fibrose péri-aortique et d’épaississement des vasa vasorum. Possibilité de transformation kystique de la média. Un infiltrat lymphoplasmocytaire minime à modéré peut être observé dans l’adventice. Possibilité également de surinfection bactérienne, le plus souvent par salmonelles, ou parfois par staphylocoques.
Causes nombreuses mais l’athérosclérose est de très loin la plus fréquente.
Anévrismes sur dissections aortiques chroniques : lorsque persiste le faux chenal après dissection aiguë de l’aorte, la paroi aortique déjà fragilisée par une dystrophie est réduite à la média et à l’adventice. L’amincissement pariétal favorise l’apparition d’une dilatation anévrysmale, d’où l’importance d’une surveillance régulière des patients opérés d’une dissection aiguë de l’aorte.
Faux anévrismes développés dans les suites d’une rupture traumatique de l’isthme passée inaperçue (environ 10 % des anévrismes de l’aorte descendante).
Anévrismes inflammatoires : destruction de la média par inflammation chronique : syphilis tertiaire (devenue une rareté, destruction des fibres élastiques et musculaires de la média par un processus infectieux et une réponse inflammatoire, puis par un tissu fibreux souvent calcifié, prouvé par les nouveaux Ac anti treponema pallidum). Sinon : greffe infectieuse pariétale (anévrismes de la racine aortique fusant à partir de lésions d’endocardite infectieuse ou anévrisme mycotique = métastase infecteuse), aortites non bactériennes avec la maladie de Takayasu, la spondylarthrite ankylosante, le syndrome de Reiter et l’artérite à cellules géantes (Horton), lupus, PCE. Autres vascularites : à ANCA, Behçet, syndrome de Cogan, polychondrite. Aortite isolée idiopathique : Périaortites chroniques (fibrose rétropéritonéale idiopathique, anévrisme abdominal inflammatoire (fibrose inflammatoire adventicielle sans inflammation médiale), aortite périanévrismale, périaortite abdominale idiopathique isolée) Aortite non infectieuse avec une forme rare non nécrosante chez des sujets plus âgés, des antécédents fréquents de Horton, et plus de dissction, et une forme + fréquente nécrosante qui se traduit par une fibrose de l’intima + adventice avec inflammation et nécrose médiale en phase aiguë (laminaire bordée de macrophages et de rares cellules géantes (sans véritable granulome bien formé) , un aspect mangé aux mites au faible grossissement. Au stade cicatriciel la nécrose laminaire dans laquelle les fibres élastiques sont bien conservées est remplacée par une régénration de fibres musculaires lisses. Cette forme d’aortite nécrosante est une pathologie auto-immune parfois localisée sans signes auto-immuns systémiques pouvant évoquer un takayashu qui est souvent surdiagnostiqué car correspond à une sténose des vaisseaux issus de l’arc Aortique voire d’autres grands vaisseaux avec une histologie non spécifique de fibrose inflammatoire panpariétale
Syndrome de Marfan : fragmentation de la couche élastique de l’Aorte avec dégénérescence kystique de la média.
Alors que certains patients avec Anévrisme abdominal sont asymptomatiques, la plupart cependant se plaignent de douleurs sourdes dorsales ou abdominales, avec une masse sensible épigastrique ou rétro-ombilicale pulsante.
Syndrome de Loeys-Dietz par mutations des gènes TGFBR1 et TGFBR2. Dysmorphie craniofaciale avec palais fendu, hypertélorisme, rétrognathie, craniosynostose. Chevauchement entre le Marfan et la forme vasculaire d’Ehlers-Danlos avec taux de dissection Aortique de 70% et espérance de vie moyenne de 37 ans, insuffisance / anévrisme Aortique et dilatation de l’anneau Aortique.
Syndrome de tortuosité artérielle : par mutations du gène SLC2A10 qui encode un transporteur du glucose GLUT10. Dysmorphie avec peau / articulations hyperextensible, chevauchement avec l’Ehlers-Danlos. La tortuosité touche les grands vaisseaux dont l’Aorte avec anévrisme dans 19 à 31% des cas.
Histologie : fragmentation de la LEI + fragmentation et perte des fibres élastiques de la média et LEE, fibrose intimale.
Bicuspidie Aortique : touche jusqu’à 2% de la population, parfois mutations de NOTCH1 dans les formes avec calcifications aortiques +/- anévrisme dans environ 50% des cas, dissection dans 5%.
Ehlers-Danlos Type IV : manifestations vasculaires dans cette forme (mutations du gène COL3A.Peau élastique, fine, risque de rupture vasculaire / viscérale avec déchirures de l’Aorte et de ses branches, espérance de vie de 48 ans avec risque de complication vasculaire majeur de 25% à 20 ans. Nombreuses complications vasculaires post-chirurgie.
Syndrome de Turner : maladie cardiovasculaire fréquente avec bicuspidie aortique et coarctation aortique, parfois dilatation voire dissection Aortique dans 1.5%.
Formes familiales d’anévrismes / dissections Aortiques dans 20% des cas, le plus souvent hérédité autosomique dominante de survenue à un âge variable.
Aortite : avec différentes vascularites dont le Takayasu, Horton, aortite isolée. Dans le Takayasu (entre 10 et 30 ans, de prédominance féminine (8.5 / 1), Aorte épaissie, rigide par fibrose transmurale et intimale (en écorce).
Les complications principales sont bien sur, la rupture ou la présence d’une fistule entre l’aorte ou un autre vaisseau et le tube digestif, la thrombose aiguë ou des emboles.
Anévrisme disséquant : La plupart des dissections ont lieu sur l’aorte essentiellement à partir de l’aorte ascendante. Le type I débute dans l’aorte ascendante et s’étend au delà. Le type II est confiné à l’aorte ascendante. Le type IIIA débute dans l’aorte thoracique descendante et s’arrête au-dessus du diaphragme alors que le type IIIB débute dans l’aorte descendante mais s’étend au delà du diaphragme. Le plus souvent, la dissection est une pathologie relativement aiguë, très fréquemment létale avec rupture dans le péricarde ou la plèvre. Certains cas sont d’évolution chronique. La dissection se termine par un foyer de réentrée au niveau de l’intima. Le traitement est le plus souvent chirurgical en particulier pour les formes de l’aorte ascendante, sinon, un traitement médical anti-hypertenseur s’accompagne de bons résultats avec une survie d’environ 50 % à 3 ans.
Traitement : le dépistage d’un AAA < 4 cm n’impose que le maintien d’une surveillance échographique régulière, semestrielle, tandis que tout AAA > 4 cm doit faire discuter un traitement, tenant en compte les pathologies associées, respiratoire, rénale, cardiaque, carotidienne, déjà connues ou qu’un bilan complet doit rechercher et préciser parce que le traitement prophylactique premier d’une sténose carotidienne ou coronarienne s‘impose parfois. L’écho doppler carotidien est systématique ; la coronarographie est de plus en plus pratiquée. Il peut s’agir aussi d’un état néoplasique traité non évolutif, cancer prostatique notamment de l’homme âgé, d’un état neurologique dégénératif (syndrome parkinsonien), d’antécédents chirurgicaux abdominaux pouvant faire craindre un " ventre hostile " et enfin d’un très grand âge (neuvième décennie).
En pratique, aucune de ces pathologies associées ne constitue une contre-indication absolue, mais leur prise en compte pèse d’autant plus lourd que l’âge est avancé, notamment chez les octogénaires et les nonagénaires. Il convient donc dans ces cas à risques accrus, de moduler l’indication en ne la discutant que pour les AAA > 5 cm.
La lourdeur de la chirurgie de l’aorte thoracique impose un bilan préopératoire complet.
Outre les examens nécessaires avant toute intervention de chirurgie cardiaque, un certain nombre d’examens seront demandés facilement.
– Appréciation de la fonction ventriculaire gauche et de la réserve coronarienne par ETT ou ETO.
Au moindre doute, une scintigraphie au thallium-persantine permet de repérer les patients à haut risque opératoire.
Une coronaroventriculographie est volontiers réalisée, permettant de détecter des lésions coronariennes menaçantes imposant un geste concomitant ou contre-indiquant la chirurgie.
– Appréciation de l’état vasculaire général, avec notamment un doppler des troncs supra-aortiques.
Il recherche une lésion critique, en particulier carotidienne, qui fera discuter d’un geste préalable.
– Appréciation de la fonction respiratoire par une exploration fonctionnelle respiratoire complète avec étude des gaz du sang.
Une prise en charge kinésithérapique préopératoire est réalisée dans la mesure du possible.
– Appréciation de la fonction hépatique et rénale, d’autant plus importante que l’intervention prévoit un clampage de l’aorte descendante avec risque d’insuffisance rénale postopératoire ou d’ischémie abdominale temporaire.
Le traitement consiste à la mise à plat–greffe de l’anévrisme avec l’implantation d’une prothèse artérielle en Dacron qui est selon les cas, aorto-aortique, aorto-bi-iliaque ou aorto-bi-fémorale.
La chirurgie endovasculaire d’indication plus sélective (10 à 15 % des cas) pour des raisons techniques, est encore marquée par un taux de mortalité et de morbidité secondaire important.
La surveillance d’un patient opéré d’un anévrisme de l’aorte abdominale (technique endovasculaire exceptée) est simplement celle d’un malade athéromateux qui doit s’attacher à la maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire (tabac et HTA essentiellement), à la surveillance d’un traitement médicamenteux préventif des thromboses (essentiellement antiagrégants plaquettaires), et plus spécifiquement à la surveillance de la prothèse implantée par échographie annuelle.
Complications postopératoires : dans les formes à froid, la mortalité opératoire des anévrismes est de 2 à 5 % (infarctus du myocarde, insuffisance rénale, complication respiratoire), sinon complications chirurgicales (hémorragie, nécrose colique, ischémie des MI par embolie ou thrombose).
Complications tardives : espérance de vie inférieure de 10 à 18 % vs une population similaire indemne d’AAA, du fait des coronaropathies et cancers notamment bronchopulmonaires.
Les complications tardives de la chirurgie sont rares : fistule prothéto-duodénale (1 %), infection de prothèse (0,5 %), faux anévrisme anastomotique (1 %), évolution de la maladie anévrismale sur les segments artériels sus- et sous-jacents à la prothèse (anévrisme iliaque ou thoracique).
Les thromboses prothétiques sont relativement rares en l’absence d’artériopathie associée.
Ces évolutions justifient une surveillance clinique et échographique postopératoire régulière et prolongée. Enfin, les complications sexuelles à type d’impuissance ou d’éjaculation rétrograde ne sont pas rares. Elles peuvent être prévenues par le respect si possible des artères hypogastriques et des plexus nerveux mésentérique inférieur ou hypogastrique.
 
Anévrisme Aortique abdominal inflammatoire : est classé par certains auteurs avec les périaortites. Une série comparant 10 cas avec 22 cas d’anévrisme aortique athérosclérotique montre que (2) : un sous-groupe de la forme inflammatoire présente une infiltration diffuse par des plasmocytes IgG4 +, alors que les autres cas et la forme athéroscléreuse en sont quasiment dépourvus. De même les cas IgG4+ présentent des PNE, follicules lymphoïdes, extension inflammatoire périnerveuse ainsi que de la phlébite oblitérative. Cette forme semble donc liée à l’entité intitulée fibrose rétropéritonéale.
Il existe des formes fœtales d'anévrisme Aortique, infrarénal, dans un contexte de : Sclérose tubéreuse, infection artérielle, aortite gigantocellulaire, connectivite auto-immune, maladie de Kawasaki, syndrome de Ehlers-Danlos ou de Marfan, dégénérescence non inflammatoire de la média, dysplasies artérielles. Elles sont de bon pronostic.


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