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ANOMALIE CONGENITALE


MALFORMATIONS
Les malformations congénitales de la face sont multiples et résultent d’un trouble du développement embryonnaire apparu entre la 4ème et la 10ème semaine de la vie intra-utérine.
Ces anomalies aboutissent souvent à un défaut de fusion des bourgeons faciaux avec fentes labio-alvéolaires et palatines.
Les autres anomalies plus rares résultent d’un défaut qualitatif et/ou quantitatif du développement des arcs branchiaux à l’origine de syndromes malformatifs +/- complexes, uni ou bilatéraux dont le plus classique est la microsomie hémi-faciale.
D’autres malformations sont également possibles par persistance de kystes ou de fistules issus du revêtement ectodermique (fistule pré-auriculaire, fistule latérocervicale, kyste dermoïde du plancher buccal, kyste amygdaloïde sous-angulomandibulaire...).
Etiologie : La fréquence de cette malformation faciale est de 1,5 pour 1000 naissances, légère prédominance masculine, facteur héréditaire non encore identifié. Absence de facteur étiologique chez l’homme.
2) Formes anatomiques
- fente labio-alvéolaire unilatérale ou fente du palais primaire
Le défaut de fusion intéresse le seuil narinaire, la lèvre supérieure au niveau de la crête filtrale et la région gingivo-alvéolaire en regard de l’incisive latérale. Cette lésion siège le plus souvent du côté gauche
- fente labio-alvéolaire bilatérale
Les deux fentes qui suivent le même trajet isolent un bourgeon médian qui comprend la columelle, la partie médiane de la lèvre entre les deux crêtes filtrales et un bourgeon osseux maxillaire qui contient les germes des incisives centrale et latérale
- fente vélaire et vélo-palatine ou fente du palais secondaire
Il s’agit d’un défaut de fusion médian depuis la région rétro-incisive jusqu’à la partie postérieure du voile du palais (luette). Les deux bourgeons sont plus ou moins fusionnés selon l’expressivité de la malformation, pouvant réaliser au minimum une division sous-muqueuse du voile qui est morphologiquement continu mais qui présente une dysfonction par absence de fusion musculaire sur la ligne médiane. Une luette bifide est également un équivalent mineur de cette malformation.
Lorsqu’elle est isolée, la fente palatine est plus fréquente que la fente labio-alvéolaire.
- association d’une fente labio-alvéolaire et d’une fente palatine réalisant une fente labio-palatine totale qui peut être au niveau labial uni ou bilatérale
3) Clinique
Le diagnostic qui peut être anté-natal par échographie (recherche soigneuse en cas d’antécédents familiaux) est porté à la naissance et doit déterminer s’il s’agit d’une fente labio-alvéolaire uni ou bilatérale associée ou non à une fente vélo-palatine.
Les conséquences de la malformation sont multiples :
- problèmes morphologiques
- difficultés d’alimentation dès les premiers jours de la vie (tétée impossible en cas de fente labio-palatine totale)
- troubles fonctionnels liés à la fente vélo-palatine par reflux bucco-nasal, rhinolalie complète à l’origine de troubles phonatoires majeurs, dysfonction des trompes d’Eustache à l’origine de complications otologiques fréquentes (otites)
- troubles de la croissance dento-alvéolaire à l’origine d’une endo-maxillie et d’importants désordres de l’éruption dentaire dans les secteurs incisivo-canins du fait de la fente osseuse alvéolaire, anomalies fréquentes des bourgeons dentaires des dents de voisinage
- association possible à d’autres malformations en particulier des mains (syndrome oro-digital).
Le traitement s’étale des premiers mois de vie jusqu’en fin de croissance avec plusieurs étapes dont la chronologie initiale peut être différente selon les équipes mais dont le principe général est le même :
- correction morphologique précoce (avant le 6ème mois) de la région labiale
- fermeture du voile du palais avant 18 mois
- rééducation orthophonique précoce et prolongée
- surveillance otologique régulière pendant toute la petite enfance
- traitement orthodontique dès l’apparition de la denture définitive pour une durée souvent longue
- éventuelle greffe osseuse de la région alvéolaire vers 10 ans
- compléments chirurgicaux, esthétiques et/ou fonctionnels en cours de croissance (pharyngoplastie, retouches de la cicatrice labiale, rhinoplastie, fermeture d’une communication bucco-nasale résiduelle...)
DYSMORPHOSES DENTO-MAXILLO-FACIALES : anomalies de la mandibule à l’origine habituellement d’un trouble de l’occlusion dentaire, pouvant justifier d’une correction orthodontique et/ou chirurgicale.
- Dans le plan sagittal :
dans l’occlusion normale, les incisives supérieures sont situées 1 à 2 mm en avant des incisives inférieures (classe I). Une position trop postérieure de la mandibule entraïne un excès de surplomb (classe II). Il s’agit d’une rétrognathie mandibulaire. Une position trop en avant de la mandibule ou prognathie mandibulaire (classeIII) entraïne une inversion de l’articulé incisif.
Ces anomalies sagittales peuvent être soit d’origine maxillaire soit d’origine mandibulaire, soit les deux (par exemple une prognathie mandibulaire peut être liée à une insuffisance de développement antérieur de la mandibule-promandibulie-ou associer les deux anomalies)
- Dans le sens transversal :
l’arcade maxillaire recouvre l’arcade mandibulaire. Par ailleurs, le point inter-incisif supérieur correspond au point inter-incisif inférieur. Une anomalie transversale sera définie comme une latéro-mandibulie ou latéro-maxillie droite ou gauche
- Dans le sens vertical :
au niveau incisif, les incisives supérieures recouvrent d’environ 2 mm les incisives inférieures en occlusion. Une augmentation de la dimension verticale de la face pourra être à l’origine d’une béance inter-dentaire. A l’inverse, une insuffisance de développement vertical provoquera un recouvrement excessif.
Ces différents troubles morphologiques pourront s’associer de manière variable selon les sujets.
Ils apparaïtront plus ou moins précocement au cours de la croissance, les anomalies par excès pouvant parfois poursuivre leur évolution jusqu’en fin de croissance.

Articulation temporomandibulaire :
Hypoplasie : unilatérale ou bilatérale du condyle, associé à une asymétrie faciale et troubles fonctionnels, anomalies de l’oreille, de l’os temporal et une macrostomie (grande bouche), parfois post-traumatique
Hyperplasie : souvent isolé chez l’adulte avec faciès agrandi unilatéralement, parfois associé à une hémihypertrophie, voire à une chondromatose/ ostéochondromatose synoviale
2) Diagnostic
Le diagnostic d’une telle anomalie repose sur :
l’examen clinique
-l’interrogatoire recherchera les antécédents familiaux et les troubles fonctionnels et esthétiques présentés par le patient. La recherche des antécédents médicaux (traumatismes, irradiation, acromégalie...) pourra dans certains cas orienter l’étiologie.
Des facteurs favorisant seront également recherchés (succion du pouce...)
- l’examen sera exo et endo-buccal s’attachant particulièrement à étudier l’occlusion dentaire
- le bilan radiographique comportera une radiographie panoramique, une téléradiographie de face et de profil qui seront étudiées (analyse céphalométrique)
- des empreintes seront réalisées qui permettront une simulation sur moulages.
- un bilan photographique initial sera également indispensable.
3) Schéma thérapeutique
Lorsque l’amplitude de la malformation est limitée et prédomine à l’étage dento-alvéolaire, un traitement orthodontique bien conduit sera habituellement suffisant.
Lorsque l’anomalie squelettique prédomine à l’étage basilaire et entraïne des troubles fonctionnels et morphologiques importants, un traitement chirurgical souvent associé à un traïtement orthodontique pourra être proposé. Il repose sur le principe des ostéotomies :
- ostéotomie maxillaire dite de Lefort I
- ostéotomie mandibulaire qui se fait par clivage sagittal des branches montantes de la mandibule.
Ces ostéotomies permettent un repositionnement spacial des bases osseuses conforme au projet thérapeutique élaboré aux vues du bilan rediographique et des moulages. Ces interventions se situent habituellement en fin de croissance (après s’être assuré de l’absence d’évolution du trouble).
Les progrès de la chirurgie orthognatique permettent une correction morphologique et fonctionnelle d’excellente qualité avec des résultats stables.

http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/



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