» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS SYRINGOMYELIE

SYRINGOMYELIE


Syringomyélie et Syndromes syringomyéliques : toute lésion avec cavitation centromédullaire peut réaliser un syndrome syringomyélique secondaire.
Un syndrome syringomyélique par cavitation centromédullaire peut être secondaire à une lésion intramédullaire hémorragique (hématomyélie) ou ischémique, à une lésion traumatique de la moelle, à une lésion inflammatoire chronique (méningite tuberculeuse), à un kyste centromédullaire associé à certaines tumeurs intramoléculaires.
Les différents types sont : Syringomyélie avec communication avec le IV (10% des cas), par blocage du LCR sans communication avec le IV (50% des cas au moins), par arachnoïdite basale (post-infectieuse, inflammatoire, post-RTE), impression ou invagination basilaire, carcinomatose méningée, masse (kyste arachnoïde, pannus d’arthrite rhumatoïde, encéphalocèle occipitale, tumeurs), lésion par traumatisme spinal, nécrose radique, hémorragie par rupture anévrysmale ou de malformation artério-veineuse, infection (abcès spinal, HIV, myélite transverse), cavitation après ischémie ou dégénérescence. Parfois d’origine malformative avec dysraphisme spinal, par tumeurs intramédullaires (épendymome hémangioblastome). Forme idiopathique.
Prévalence de 8.4 10-5. Discrète prédominance masculine, surtout dans 3ème et 4ème décennies (moyenne 30 ans).
 
La syringomyélie primitive.
La cavité concerne le plus souvent la moelle cervicale, elle peut être pan-médullaire, elle peut s’associer à des cavités bulbaires (syringobulbie). La cavité médullaire est située en arrière du canal de l’épendyme, ses parois sont gliales faites d’une prolifération d’astrocytes fibrillaires, en cas de communication avec le canal épendymaire un épithélium de type épendymaire peut en tapisser partiellement les parois.
Association à une malformation d’Arnold-Chiari (étirement vers le bas du bulbe et hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital). Les anomalies osseuses de la charnière cervico-occipitale, en particulier l’impression basilaire, et les anomalies vertébrales (scoliose, spina bifida) sont fréquemment observées, elles traduisent les troubles du développement du tube neural associées à la syringomyélie.
Les trois principales structures touchées par la cavité médullaire sont :
1) Les cornes postérieures de la moelle, en particulier les neurones d’origine de la voie spino-thalamique, ce qui explique l’anesthésie thermo-algique suspendue,
2) Les cornes antérieures de la moelle, ce qui explique l’atteinte motrice périphérique avec amyotrophie suspendue et, en conjonction avec l’atteinte de la corne postérieure, l’abolition suspendue des réflexes ostéo-tendineux,
3) La colonne sympathique intermédio-latérale, ce qui explique les troubles trophiques suspendus et la possibilité d’un signe de Claude Bernard-Horner, (ulcéres indolores des mains, oedème et hyperhydrose, arthropathies neurogènes des épaules, coudes poignets).
Les fibres radiculaires sensitives destinées aux cordons postérieurs sont plus rarement touchées, à l’origine de troubles suspendus de la sensibilité discriminative cutanée et articulaire et de douleurs par désafférentation. Enfin substance blanche de la moelle peut être tardivement envahie, ou comprimée, par la cavité, ce qui explique la possibilité d’un syndrome sous-lésionnel pyramidal et cordonal postérieur.
Lorsque la cavité a une extension bulbaire (syringe-bulbie) les principales structures touchées sont :
1) Les fibres vestibulaires destinées aux noyaux oculomoteurs, ce qui explique le nystagmus rotatoire, les vertiges,
2) Le tractus spinal et le noyau sensitif du nerf trijumeau (V), ce qui explique l’anesthésie faciale parfois associée à une névralgie trigéminée,
3) Le noyau ambigu, ce qui explique l’anesthésie du voile du palais, du pharynx et du larynx,
4) Le noyau du nerf hypoglosse (XII), ce qui explique la paralysie linguale, le plus souvent unilatérale, avec hémiatrophie linguale.
Clinique  : adulte jeune entre 20 et 40 ans, insidieux, évolution lentement progressive (délai de 6 à 8 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic). Les premiers symptômes sont peu évocateurs. Les symptômes neurologiques initiaux en relation avec la lésion centromédullaire touchent surtout les mains et les membres supérieurs du fait de la localisation cervicale prédominante. Ils sont souvent unilatéraux ou à prédominance unilatérale.
On note des céphalées occipitales souvent déclenchées par les mouvements du rachis cervical, la toux, la défécation, des cervicalgies et de névralgies cervico-brachiales, des paresthésies des mains, des blessures ou brûlures analgésiques, une maladresse manuelle dans l’utilisation des petits objets, des troubles trophiques, main œdémateuse, gros bras, hypersudation des mains, des signes bulbaires, vertiges, troubles de déglutition ou de la phonation, névralgie du V.
Le diagnosticrepose sur l’examen neurologique et l’IRM médullaire.
Dans la forme complète : dissociation syringomyélique de la sensibilité avec disparition de la sensibilité au chaud, au froid et aux stimulations douloureuses contrastant avec une perception normale du tact et de la position des segments de membres. Cette anesthésie est suspendue et souvent asymétrique, l’étendue de son territoire dépend de l’extension rostrocaudale de la syringomyélie. Une aréflexie suspendue traduisant l’interruption de la boucle réflexe myotatique par lésion des fibres afférentes fusoriales et tendineuses et/ou lésion de la corne antérieure de la moelle. Une paralysie avec amyotrophie touchant surtout le membre supérieur et en particulier les muscles de la main. Des troubles trophiques, panaris ou brûlures analgésiques, arthropathies du coude ou de l’épaule, hypertrophiques et indolentes, main succulente œdémateuse, hyperkératose et exceptionnellement signe de Claude Bernard-Horner.
Le syndrome lésionnel est souvent incomplet, d’où l’indication large de l’IRM devant l’un quelconque des symptômes mentionnés ci-dessus.
La syringobulbie se traduit par un nystagmus rotatoire, une atteinte trigéminée avec anesthésie de la face thermo-algique ou globale selon que la cavité touche le tractus spinal du V ou le noyau sensitif du V, une paralysie du voile du palais du pharynx ou d’une corde vocale, une hémiatrophie linguale. Le syndrome sous-lésionnel, lorsqu’il existe, se traduit par un syndrome pyramidal (réflexes vifs et polycinétiques, signe de Babinski) et cordonal postérieur (troubles des sensibilités tactile discriminative, articulaire et vibratoire des membres inférieurs.
Les signes associés avec le contexte malformatif sont représentés par un cou court traduisant une malformation de la charnière crânio-occipitale, une scoliose présente chez près d’un tiers de patients, des signes de dysraphisme, sinus dermique, angiome plan cutané, lipome sous cutané, méningocèle. Le spina bifida occulta est une découverte radiologique.
Imagerie : L’IRM de la fosse cérébrale postérieure et de la moelle (en particulier en coupes sagittales) apporte le diagnostic en montrant la cavité, souvent cloisonnée, dont le signal est le même que celui du LCR, son étendue, la malformation de Chiari éventuelle, les anomalies morphologiques de la fosse cérébrale postérieure, en particulier :
- Impression basilaire avec ascension de l’odontoïde dans le trou occipital, voussure convexe vers le haut de la base du crâne, petite fosse cérébrale postérieure.
- Fusion occipito-atloïdienne (assimilation de l’atlas).
Les examens électrophysiologiques permettent de quantifier le dysfonctionnement médullaire de surveiller son évolution, en particulier post-opératoire
Histologie : la cavité syringomyélique se forme dans la région cervicale <, à la base de la corne postérieure et s’étend dans la substance grise centrale. Cavitation de la substance grise spinale, continu avec ou adjacent à l’épendyme, couche interne de gliose.
Traitement  : Le traitement chirurgical vise à stabiliser l’évolution et ne prétend pas améliorer les déficits déjà constitués. Son impact sur l’évolution est difficile à évaluer. Chirurgie avec décompression sous-occipitale et cervicale (craniectomie sous-occipitale ; laminectomie de C1, C2, voire C3 ; plastie de la dure-mère. Puis la cavité est draînée dans l’espace sous-arachnoïdien par incision longitudinale de la racine dorsale entre les colonnes postérieures et latérales en C2-C3.
Shunt ventriculopéritonéal si ventriculomégalie ou lombopéritonéal, ventriculostomie terminale
Complications  : Myélopathie et ses complications : pneumonie récidivante, paraplégie ou tétraplégie, ulcères de décubitus, dysfonction urinaire ou digestive
L’évolution spontanée est très progressive sur plusieurs dizaines d’années, compatible avec une espérance de vie normale, mais conduit à un handicap d’autant plus important que l’affection s’est révélée précocement


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