» Anatomie pathologique générale CALCIPHYLAXIE

CALCIPHYLAXIE


La calciphylaxie Archives 2001 ;125:1351 (panniculite calcifiante ou syndrome de nécrose cutanée et calcification vasculaire) est un syndrome rare, très morbide de calcifications vasculaires et de nécrose cutanée.
Physiopathogie : se développe dans un contexte d’insuffisance rénale chronique, d’hypercalcémie, d’hyperphosphatémie, et d’hyperparathyroïdie secondaire (bien que ces pathologies soient assez fréquentes la calciphylaxie se développe rarement. Secondaire à une nécrose cutanée progressive par calcification vasculaire ; lésions bilatérales et symétriques, taux de mortalité jusqu’à 60%.
Fréquence : 1-4% des insuffisances rénales terminales, prédominance féminine (3/1), à tout âge de 6 mois à 83 ans (moyenne 48 ans), dans un contexte d’insuffisance rénale, le plus souvent après greffe (rechercher une hyperphosphatémie avec hyperparathyroïdie et hypoalbuminémie.
Clinique : les lésions symétriques, violacées de calciphylaxie se développent soudainement et évoluent rapidement vers la nécrose et ulcération, elles peuvent être isolées ou multiples, surtout aux membres <, parfois sur les mains ou le torse. Elles sont douloureuses, fermes. Les facteurs déclenchants sont : obésité ancienne, prise de poids récente et rapide, traitement tel dextran, corticoïdes, warfarine (AVK) par diminution de protéine C. Les lésions cutanées sont des papules, plaques ou nodules érythémateux, un livedo reticularis, avec l’évolution configuration purpurique stellaire avec nécrose centrale cutanée. Des lésions multiples d’âge différent sont présentes le long des vaisseaux. Parfois présence de bulles ou de nodules érythémateux sous cutanés évocateurs d’érythème noueux. Localisation à 90% aux membres < (surtout cuisses, fesses et partie < de l’abdomen). Contrairement à la pathologie artérielle, les pouls sont bien présents. Contexte favorisant : alcalose systémique après hémodialyse, HTA, vitamine D, hyperparathyroïdie secondaire.
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Le mécanisme de la micro-occlusion peut relever de diverses causes qui ne s’excluent pas mutuellement : hyperparathyroïdie (tableau similaire parfois lors d’hyperparathyroïdie primitive), troubles de la coagulation avec déficit quantitatif et/ou fonctionnel en protéine C ou S notamment dans la dialyse péritonéale, carence en vitamine K, Ac antiphospholipides liés à la cause de la néphropathie, etc. L’hyperparathyroïdie est souvent ancienne et importante, faisant discuter une parathyroïdectomie subtotale qui permet souvent un arrêt brutal de l’évolution clinique.
Diagnostic différentiel ; pemphigoïde bulleuse, érythème noueux, vascularite d’hypersensibilité, LEAD, Pyodermie gangréneuse, granulomatose de Wegener, cryoglobulinémie, Cryofibrinogénémie, nécrose à la Coumarine, déficit en Protéine C ou S syndrome des antiphospholipides, PAN, Athérosclérose, panniculite pancréatique, emboles de cholestérol, endocardite bactérienne subaiguë, nécrose intravasculaire disséminée, maladie de Mönckeberg (calcification de la média des grosses artères, sans prolifération intimale, rarement ulcéré (diabète et insuffisance rénale )), calcifications métastatiques (atteinte asymétrique des tissus mous (sous-cutané, conjonctives, cornée, articulations, vaisseaux, viscères) par hypercalcémie, calcifications dystrophiques (contexte de lésions tissulaires et de connectivite (syndrome CREST, dermatomyosite infantile).
Le principal diagnostic différentiel est représenté par l’oxalose, qu’elle soit primitive et alors responsable à la fois de l’atteinte rénale et d’un livedo nécrosant ou secondaire à l’insuffisance rénale chronique quelle que soit son origine
Imagerie : des clichés simples montrent les calcifications vasculaires dans le derme et tissu sous cutané (non spécifique de la calciphylaxie)
Histologie : calcifications de la media d’artérioles de calibre petit à intermédiaire avec hyperplasie intimale extensive et fibrose et infiltrat inflammatoire mixte. Parfois dépôts sous cutanés de calcium avec panniculite et nécrose adipeuse. Des microthrombi vasculaires sont souvent présents.
Diagnostic différentiel : calcifications métastatiques (hyperparathyroïdie, insuffisance rénale chronique), calcinose cutanée dystrophique, calcinose tumorale, calcinose idiopathique du scrotum, nodule calcifié sous-épidermique (petite papule de l’enfant, charnue, ferme du visage)
Traitement médical : on cherche à diminuer le calcium et phosphate sériques (régime, dialyse avec taux faibles de calcium), parathyroïdectomie si nécessaire, parfois nécessité de traitement chirurgical des plais cutanées avec débridement
Pronostic : le taux de mortalité atteint 60-80% (surtout par sepsis sur nécrose cutanée surinfectée) avec OS à 5 ans de 45% et 35%, respectivement.


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