Calciphylaxie |
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La calciphylaxie Archives 2001 ;125:1351 (panniculite calcifiante ou syndrome de nécrose cutanée et calcification vasculaire) est un syndrome rare, très morbide de calcifications vasculaires et de nécrose cutanée. Physiopathogie : : se développe dans un contexte d’insuffisance rénale chronique, d’hypercalcémie, d’hyperphosphatémie, et d’hyperparathyroïdie secondaire (bien que ces pathologies soient assez fréquentes la calciphylaxie se développe rarement. Secondaire à une nécrose cutanée progressive par calcification vasculaire ; lésions bilatérales et symétriques, taux de mortalité jusqu’à 60%.
Diagnostic différentiel ; pemphigoïde bulleuse, érythème noueux, vascularite d’hypersensibilité, LEAD, Pyodermie gangréneuse, granulomatose de Wegener, cryoglobulinémie, Cryofibrinogénémie, nécrose à la Coumarine, déficit en Protéine C ou S syndrome des antiphospholipides, PAN, Athérosclérose, panniculite pancréatique, emboles de cholestérol, endocardite bactérienne subaiguë, nécrose intravasculaire disséminée, maladie de Mönckeberg (calcification de la média des grosses artères, sans prolifération intimale, rarement ulcéré (diabète et insuffisance rénale )), calcifications métastatiques (atteinte asymétrique des tissus mous (sous-cutané, conjonctives, cornée, articulations, vaisseaux, viscères) par hypercalcémie, calcifications dystrophiques (contexte de lésions tissulaires et de connectivite (syndrome CREST, dermatomyosite infantile).
Le principal diagnostic différentiel est représenté par l’oxalose, qu’elle soit primitive et alors responsable à la fois de l’atteinte rénale et d’un livedo nécrosant ou secondaire à l’insuffisance rénale chronique quelle que soit son origine
Imagerie : des clichés simples montrent les calcifications vasculaires dans le derme et tissu sous cutané (non spécifique de la calciphylaxie)
Histologie : calcifications de la media d’artérioles de calibre petit à intermédiaire avec hyperplasie intimale extensive et fibrose et infiltrat inflammatoire mixte. Parfois dépôts sous cutanés de calcium avec panniculite et nécrose adipeuse. Des microthrombi vasculaires sont souvent présents.
Images : cas clinique ; #0, #1
Diagnostic différentiel : calcifications métastatiques (hyperparathyroïdie, insuffisance rénale chronique), calcinose cutanée dystrophique, calcinose tumorale, calcinose idiopathique du scrotum, nodule calcifié sous-épidermique (petite papule de l’enfant, charnue, ferme du visage)
Traitement médical : on cherche à diminuer le calcium et phosphate sériques (régime, dialyse avec taux faibles de calcium), parathyroïdectomie si nécessaire, parfois nécessité de traitement chirurgical des plais cutanées avec débridement
Pronostic : le taux de mortalité atteint 60-80% (surtout par sepsis sur nécrose cutanée surinfectée) avec OS à 5 ans de 45% et 35%, respectivement.
http://www.emedicine.com/derm/topic555.htm
http://pathologyoutlines.com/topic/skinnontumordrugreaction.html |
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