» CORPS UTERIN Pecome malin

Pecome malin


Rares PEComes utérins malins ou tumeurs à cellules claires myomélanocytaires en extrarénal imitant un carcinome à cellules claires, de l’utérus ou du pelvis (7-13 ;32), voire des annexes (Virchows Arch 2006 ;448:867) mais négativité des marqueurs épithéliaux, positivité nette des marqueurs de mélanogenèse HMB45 voire MART-1, négativité de S-100, vimentine, muscle-specific actine, desmine et chromogranine A (7 ;36).
La plus grande série porte sur 8 cas (33) chez des patientes de 40 à 75 ans (moyenne de 54 ans) avec une variante imitant un sarcome stromal du stroma endométrial de faible grade HMB-45 + diffus, une deuxième variante de cellules épithélioïdes parfois claires, moins HMB-45 +, et marqueurs musculaires. Ils l’ont considéré comme une variante de tumeurs mésenchymateuse épithélioïde HMB-45 + avec un rapport incertain avec les tumeurs musculaires lisses. Ce concept de tumeurs mésenchymateuses épithélioïdes HMB-45 + de l’utérus a été renforcé par la description de Silva et col (34) qui ont étudié 5 léiomyosarcomes utérins épithélioïdes dont 4 ont montré une composante significative de cellules claires HMB-45 + soulignant le rapport étroit entre ces tumeur et le PECome. Un autre article récent montre que 1/3 des léiomyosarcomes conventionnels de l’utérus sont HMB45 + (35). Ce concept est également partagé par Ruco et col (36) et Silva et col (37) qui a décrit un léiomyosarcome utérin HMB45 - qui est devenu HMB45 + dans ses métastases.
Images histologiques  : #2,
(7) Bonetti F, Martignoni G, Colato C, Manfrin E, Gambacorta M, Faleri M et al. Abdominopelvic sarcoma of perivascular epithelioid cells. Report of four cases in young women, one with tuberous sclerosis. Mod Pathol 2001 ; 14(6):563-568.

(8) Bosincu L, Rocca PC, Martignoni G, Nogales FF, Longa L, Maccioni A et al. Perivascular epithelioid cell (PEC) tumors of the uterus : a clinicopathologic study of two cases with aggressive features. Mod Pathol 2005 ; 18(10):1336-1342.

(9) Greene LA, Mount SL, Schned AR, Cooper K. Recurrent perivascular epithelioid cell tumor of the uterus (PEComa) : an immunohistochemical study and review of the literature. Gynecol Oncol 2003 ; 90(3):677-681.

(10) Dimmler A, Seitz G, Hohenberger W, Kirchner T, Faller G. Late pulmonary metastasis in uterine PEComa. J Clin Pathol 2003 ; 56(8):627-628.

(11) Fadare O, Parkash V, Yilmaz Y, Mariappan MR, Ma L, Hileeto D et al. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the uterine cervix associated with intraabdominal "PEComatosis" : A clinicopathological study with comparative genomic hybridization analysis. World J Surg Oncol 2004 ; 2(1):35.

(12) Park SH, Ro JY, Kim HS, Lee ES. Perivascular epithelioid cell tumor of the uterus : immunohistochemical, ultrastructural and molecular study. Pathol Int 2003 ; 53(11):800-805.

(13) Pea M, Martignoni G, Zamboni G, Bonetti F. Perivascular epithelioid cell. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(9):1149-1153.

(32) Pathology and Genetics of Tumor of the Breast and Female Genital Organs. International Agency for Research on Cancer (IARC) - Lyon, 13-112. 2003. IARC Press. WHO Classification of Tumors. Tavassoli, FA and Devilee, P.
(33) Vang R, Kempson RL. Perivascular epithelioid cell tumor (’PEComa’) of the uterus : a subset of HMB-45-positive epithelioid mesenchymal neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(1):1-13.
(34) Silva EG, Deavers MT, Bodurka DC, Malpica A. Uterine epithelioid leiomyosarcomas with clear cells : reactivity with HMB-45 and the concept of PEComa. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(2):244-249.
(35) Simpson KW, Albores-Saavedra J. HMB-45 reactivity in conventional uterine leiomyosarcomas. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(1):95-98.
(36) Ruco LP, Pilozzi E, Wedard BM, Marzullo A, D’Andrea V, De Antoni E et al. Epithelioid lymphangioleiomyomatosis-like tumour of the uterus in a patient without tuberous sclerosis : a lesion mimicking epithelioid leiomyosarcoma. Histopathology 1998 ; 33(1):91-93.
(37) Silva EG, Bodurka DC, Scouros MA, Ayala A. A uterine leiomyosarcoma that became positive for HMB45 in the metastasis. Ann Diagn Pathol 2005 ; 9(1):43-45.


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