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Uvéite


Maladies de l’uvée (1)
Uvéites : uvéite antérieure : L’uvéite antérieure a été longtemps considérée comme l’atteinte la plus fréquente. Elle existe chez 19 % des patients. Elles sont responsables dans les pays industrialisés de 10 % des cécités légales (retentissement maculaire de l’inflammation).
Elle est de diagnostic facile. Elle peut prendre plusieurs aspects, parfois celui d’une uvéite antérieure aiguë que rien ne différencie d’une autre étiologie avec son cortège de signes fonctionnels (douleurs, photophobie, oeil rouge (conjonctive palpébrale épargnée), larmoiement, trouble visuel variable, marqué si synéchie, parfois oedème palpébral.) qui amène à consulter. L’évolution traitée est le plus souvent favorable sans aucune séquelle.
Beaucoup plus fréquemment, il s’agit d’une uvéite antérieure chronique, granulomateuse qui s’oppose à la précédente par le peu de signes fonctionnels et une évolution torpide.
L’examen biomicroscopique va retrouver des précipités cornéens en « graisse de mouton » et des nodules iriens dans le stroma ou le long du rebord pupillaire, possibilité de synéchies de l’iris au cristallin ou à la cornée périphérique.
Chez l’enfant, la 1ère étiologie d’uvéite est l’arthrite chronique juvénile (ACJ avec très forte prédominance féminine) avec âge moyen de début de l’uvéite de 7,1 ans, suivie des uvéites d’étiologie indéterminée, dont les uvéites intermédiaires, (âge moyen de début des uvéites intermédiaires de 9,9 ans).
Chez le sujet âgé avec uvéite, évoquer une étiologie en 1ère intention.
Prédominance masculine si uvéites sur spondylarthropathies (HLA B27 +).
Sémiologie dermatologique : pseudofolliculite, hyperréactivité cutanée, nodules acnéiformes, aphtose cutanéomuqueuse (buccale ou génitale) si Behçet (test pathergique cutané sur IDR à l’eau distillée).
Erythème noueux : sarcoïdose +++ sinon primo-infections tuberculeuses ou Behçet.
Vitiligo, poliose : associés à la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.
L’érythème migrans évoque une maladie de Lyme.
Une tuberculose cutanée peut être associée à une uvéite tuberculeuse.
La lèpre peut également se compliquer d’uvéite.
Sémiologie rhumatologique :
Les spondylarthropathies : de nombreuses affections systémiques, dont le Behçet et la sarcoïdose, peuvent associer, uvéite et arthrites. Parmi les infections pouvant entraîner une uvéite + arthrite, on peut évoquer la tuberculose, syphilis, maladie de Lyme, maladie de Whipple.
Sémiologie neurologique : si céphalées intenses sur uvéite, rechercher une thrombophlébite cérébrale, sur Behçet. Une méningite lymphocytaire peut être associée des uvéites (maladie de Vogt- Koyanagi-Harada, Behçet, sarcoïdose).
Sémiologie digestive : rechercher une diarrhée / sang dans les selles ou douleurs abdominales (RCH, Crohn), atteintes digestives lors de la sarcoïdose et Behçet, diarrhée + uvéite dans la maladie de Whipple.
Sémiologie pulmonaire : si uvéite (surtout si granulomateuse) et dyspnée, évoquer une sarcoïdose, chercher un antécédent tuberculeux si uvéite.
Une uvéite strictement antérieure peut, si évolution non contrôlée, entraîner une inflammation par contiguïté sous forme d’uvéite intermédiaire.
Bien que l’uvéite associée à l’HLA B27 soit toujours initialement antérieure, évolution possible vers une uvéite intermédiaire avec possibilité d’œdème maculaire cystoïde.
Une inflammation majeure du segment antérieur peut masquer sa cause primaire au niveau du segment postérieur (toxocarose, toxoplasmose, nécrose rétinienne aiguë).
Chercher : Hétérochromie irienne qui évoque une cyclite de Fuchs (non pathognomonique de cette étiologie), une atrophie irienne en secteur évoque une segmentite herpétique.
Hypertonie oculaire expliquée par : obstruction du trabeculum par des cellules / débris inflammatoires, atteinte inflammatoire aiguë du trabéculum (segmentites herpétiques) ou chronique (cyclite de Fuchs), hypertonie iatrogène cortico-induite, blocage pupillaire par synéchies circonférentielles, glaucome indépendant de l’uvéite.
FO : choriorétinite / taches blanches / plaques pigmentées ou atrophiques, zones de nécrose rétinienne, décollements séreux rétiniens orientent vers des étiologies.
Histologie : ces nodules iriens correspondent à des granulomes sarcoïdosiques. L’évolution est prolongée. Des complications peuvent survenir (cataracte, glaucome secondaire par blocage trabéculaire par les débris). Elles représentent la cause principale de baisse d’acuité visuelle.
La trabéculite est une forme particulière d’uvéite antérieure, quasi pathognomonique de la sarcoïdose. Il s’agit d’une infiltration de l’angle irido-cornéen (au niveau du trabéculum) par des nodules sarcoïdosiques dont la traduction est uniquement gonioscopique. Cet examen se fait en posant sur l’oeil un verre à 3 miroirs qui permet, grâce à l’une des lentilles, d’examiner l’angle irido-cornéen avant toute dilatation pupillaire. Cette trabéculite peut s’accompagner d’une hypertonie oculaire et se compliquer de glaucome secondaire en cas d’atteinte étendue et, là encore, de baisse d’acuité visuelle.
Traitement : Cycloplégie (scopolamine 0.25% ou atropine 1%) pour immobiliser l’iris (pour réduire les douleurs et les synéchies), stéroïdes topiques contre l’inflammation (acétate de prednisolone 1%). Si synéchies postérieures : atropine 1% et phényléphrine10%.
SI glaucome associé traitement médical de celui-ci en évitant la pilocarpine et prostaglandines.
Etiologies infectieuses :
Tuberculose avec ré-émergence récente avec soit infection intra-oculaire par M tuberculosis (granulomes tuberculeux de l’iris / corps ciliaire / choroïde (tubercules de Bouchut) et exceptionnellement de rétine), soit des manifestations d’hypersensibilité.
Lèpre : soit infection intra-oculaire (la corticothérapie peut aggraver l’inflammation) soit mécanisme d’hypersensibilité peuvent être impliqués.
Syphilis : l’inflammation endoculaire est un signe de syphilis secondaire. Les manifestations choriorétiniennes de la syphilis sont variées : vasculites avec ou sans occlusions artérielles, oedème maculaire, maculopathie stellaire, maculopathie disciforme, pseudorétinite pigmentaire, décollement de rétine exsudatif, syndrome d’effusion uvéale, occlusion de la veine centrale de la rétine, formation de membrane néovasculaire sous-rétinienne, nécrose rétinienne, neurorétinite. Dans la syphilis congénitale, l’uvéite, granulomateuse ou non, peut être antérieure, accompagnant la kératite interstitielle, ou postérieure, avec aspect poivre et sel du FO.
Maladie de Lyme : la prévalence des uvéites est inconnue, avec cas d’uvéites antérieures bilatérales granulomateuses et d’uvéites intermédiaires.
Stade 1 : conjonctivite avec macules érythémateuses migratoires et syndrome pseudogrippal.
Stade 2 : signes cardiaques (myocardite, arythmie) et neurologiques (méningite et radiculonévrite) au 1er plan, avec paralysies oculomotrices (nerfs oculomoteur et abducens) et du nerf facial ainsi que kératite interstitielle.
Stade 3 : signes systémiques (arthrites, atteinte du SNC avec signes neuropsychiques) et atteinte uvéale : uvéite antérieure granulomateuse avec synéchies postérieures et pars planite, choroïdite, névrite optique.
La recherche d’Ac spécifiques permet le diagnostic.
Au stade 1, les Ac sont absents / titre faible, mais au cours des stades 2 et 3 ils sont présents chez 95 %.
Leptospirose : l’uvéite est souvent retardée par rapport aux manifestations aiguës fébriles.
Maladie de Whipple : l’atteinte oculaire est rare, avec hyalite, pouvant évoluer vers une panuvéite.
Brucellose : divers types d’uvéites, parfois granulomateuses, qui seraient des manifestations d’hypersensibilité.
Rickettsioses : avec uvéites antérieures ou vasculites rétiniennes.
Chlamydioses : cas exceptionnels d’uvéite lors d’infections à C psittaci ou à C pneumoniae.
Maladie des griffes du chat : quelques dizaines de cas de neurorétinites ont été rapportés, sinon cas de neurorétinite stellaire de Leber.
Infections parasitaires : La toxoplasmose et la toxocarose oculaires sont en France les plus fréquentes des étiologies d’uvéite d’origine parasitaire.
L’onchocercose est endémique en Afrique et dans certaines régions d’Amérique du Sud.
Les manifestations oculaires sont en rapport avec la migration de microfilaires dans l’œil.
L’atteinte inflammatoire peut être aussi bien antérieure que postérieure, avec lésions de choriorétinite.
D’autres filaires, dont la loase, peuvent également avoir une migration endoculaire.
Infections virales : La plupart des uvéites virales (nécrose rétinienne aiguë, segmentite herpétique, uvéite associée à l’HTLV-1) ne s’accompagnent qu’exceptionnellement de manifestations systémiques.
La rétinite à CMV n’est observée qu’au cours d’une immunodépression.
En Égypte, l’infection par le virus de la fièvre de la Rift Valley a été associée à des rétinites avec maculopathie.
Segmentite herpétique : kérato-uvéite ou uvéite antérieure isolée, sévère à modérée avec synéchies postérieures, précipités rétrodescemétiques et souvent kératite disciforme, stromale, voire épithéliale. Dans la forme typique, l’uvéite est unilatérale, avec récidives toujours du même côté. Un antécédent herpétique cutané est souvent rapporté. Une hypertonie oculaire aiguë, par trabéculite herpétique, est classique. La primo-infection du NN est systémique avec localisations viscérales multiples dont l’atteinte oculaire avec une uvéite antérieure et postérieure, cette dernière dominée par une choriorétinite avec nécrose rétinienne.
Uvéite antérieure à varicelle-zona (VZV) : des cas d’uvéite zostérienne présumée ne s’accompagnant que de lésions cutanées mineures ou absentes ont été rapportés, une vasculite irienne peut entraîner des zones d’ischémie visibles (atrophie irienne en secteurs), +/- kératite stromale ou dendritique. La nécrose rétinienne aiguë est exceptionnelle chez l’enfant.
Nécrose rétinienne aiguë : par VZV dans ¾ des cas, Herpes simplex (HSV1, ou rarement HSV2) sinon. Lésions nécrosantes blanches de la périphérie rétinienne, rapidement coalescentes, progressant de manière centripète avec vasculite rétinienne artérielle et veineuse. Une réaction inflammatoire vitréenne, souvent très importante, est habituellement associée.
Uvéite à HTLV-1 : agent étiologique de leucémies/lymphomes T et de paraparésies spastiques tropicales = myélopathies associées à HTLV-1.
L’uvéite est granulomateuse, avec hyalite d’intensité pouvant atteindre 3+.
Uvéites mycotiques :
L’histoplasmose oculaire est due à une réaction d’hypersensibilité à des Ag mycotiques. Le diagnostic est clinique, avec lésions choroïdiennes éparses à l’emporte-pièce, membrane néovasculaire sous-rétinienne maculaire (compliquée ou non d’hémorragie) et atrophie choriorétinienne péripapillaire.
L’inflammation vitréenne ou en chambre antérieure est absente.
Des endophtalmies mycotiques d’origine hématogène, observées chez les toxicomanes par voie intraveineuse, sont une étiologie de pseudo-uvéite.
Affections d’origine inflammatoire : Dans les pays occidentaux, environ 50 % des cas d’uvéite antérieure aiguë sont associés à l’antigène HLA B27 avec : SPA 26 %, syndrome de Reiter 15 %, syndrome de Reiter incomplet 6 %, arthrite psoriasique ou maladie inflammatoire digestive 6 %, spondylarthropathie indifférenciée 5 %. L’uvéite est non granulomateuse, sauf Crohn / RCH.
L’atteinte concomitante des deux yeux est rare (7 %). Dans les formes les plus aiguës, un hypopion peut être observé.
L’uvéite est toujours antérieure, parfois retentissement postérieur : hyalite, oedème papillaire, périphlébites rétiniennes, oedème maculaire, membrane épimaculaire.
Syndrome de Posner-Schlossmann : crise glaucomatocyclitique, avec atteinte unilatérale, récividante, avec élévation aiguë de la pression intraoculaire. De petits précipités rétrodescemétiques sont observés, alors que l’inflammation en chambre antérieure est minime ou absente, la pupille est plus large du côté de la crise. Celle-ci dure de quelques heures à quelques jours, avec un retour strict à la normale entre les poussées.
Sclérose en plaques : Si la neuropathie optique est la 1ère manifestation ophtalmologique de la SEP, des uvéites peuvent également compliquer la maladie (0,7 à 1,3 % des causes d’uvéites).
Le principal diagnostic différentiel est la sarcoïdose, d’autant que les manifestations de neurosarcoïdose peuvent simuler la SEP. Dans certains cas, l’uvéite peut précéder les signes fonctionnels neurologiques.

Spondylarthropathies juvéniles : se différencie de l’uvéite de l’ACJ par son caractère aigu et sa fréquente localisation unilatérale (si les 2 yeux sont inflammatoires, cette atteinte est rarement simultanée, avec uvéite non granulomateuse de 2 à 3 semaines qui répond aux corticoïdes topiques.
Les spondylarthropathies juvéniles débutent souvent par une oligo-arthrite périphérique et sont de type indifférencié au début.
Des antécédents familiaux de spondylarthrite ankylosante, arthrite réactionnelle, arthrite psoriasique sont souvent retrouvés.
La forte association avec l’HLA B27 dans 95 % des spondylarthrites ankylosantes n’est pas spécifique de la spondylarthrite ankylosante car retrouvé dans le Fiessinger-Leroy-Reiter, certaines entérocolopathies ou l’arthrite psoriasique.
Chez la plupart des patients, le facteur rhumatoïde est absent.
Spondylarthrite ankylosante juvénile : garçons > 10 ans, débute par les articulations périphériques des MI + épisodes récurrents d’uvéite antérieure avec parfois membranes fibrineuses ou hypopion dans la chambre antérieure.
L’uvéite peut précéder ou suivre l’arthrite et leurs niveaux d’activité ne sont pas corrélés.
Fiessinger-Leroy-Reiter juvénile : rare chez l’enfant (< 1 % des enfants avec uvéite antérieure). Arthrite, urétrite et conjonctivite, mais l’iritis, chronique ou aiguë, peut être retrouvée. L’évolution est le plus souvent courte et favorable.
Arthrite psoriasique juvénile : atteinte des petites articulations acrales, psoriasis, atteinte unguéale et uvéite antérieure chronique (3 % des cas d’uvéite antérieure de l’enfant), prédominance féminine, Ac antinucléaires + et HLA-B27 si sacro-iléite.
Entérocolopathies (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique) :+/- inflammation modérée des grosses articulations ou des sacro-iliaques chez l’enfant.
L’atteinte de nombreux tissus oculaires peut coexister, mais l’iridocyclite est la plus fréquente. Elle évolue parallèlement à l’atteinte articulaire et digestive dans la forme avec arthrite périphérique.
Arthrite chronique juvénile : environ 6% des uvéites sont juvéniles, le + souvent liées à une arthrite juvénile idiopathique, cette uvéite souvent asymptomatique et tardive, s’accompagne dans 30-40% de perte de vision.
Dans 75 %, l’arthrite précède l’uvéite ; celle-ci est rare après plus de 7 ans d’évolution. L’uvéite est bilatérale dans 67 à 89 %des cas, non granulomateuse, chez la moitié des enfants atteints dans les 2 ans après le début de l’arthrite.
Forme oligo-articulaire : atteinte au maximum de 4 articulations dans les 6 mois après début de la maladie. Forme est la plus fréquente (genoux, chevilles, poignets, 50 % des ACJ), forme avec risque le + important d’uvéite, on distingue : une forme précoce (type I) de la petite fille < 5 ans, avec iridocyclite chronique fréquente et Ac antinucléaires positifs ; forme tardive (type II) des garçons, avec uvéite antérieure aiguë récidivante et évolution ultérieure éventuelle vers la spondylarthrite ankylosante.
Forme polyarticulaire (20-40%) : > 5 articulations concernées (atteinte surtout de petites articulations, plus rarement des genoux, chevilles, poignets, destructrice dans 15%), prédominance féminine (3/1), pic à 3 ans, uvéite dans seulement 5 %, chez les enfants, facteur rhumatoïde (IgM) dans 10%, avec dans 40% des cas des Ac antinucléaires (ANA). Associé à des nodules sous-cutanés, érosions, mauvais pronostic.
Forme systémique (maladie de Still) : (10-20%), sex ratio équilibré, à tout âge, Polyarthrite symétrique, destructrice dans 25% des cas, atteinte ubiquitaire, avec dans 10% des cas des Ac antinucléaires (ANA). Fièvre, éruption maculaire, leucocytose, adénopathies, hépatomégalie, parfois : péricardite, pleurésie, splénomégalie, douleurs abdominales, peu d’uvéite. Atteinte articulaire absente / modérée, avant 5 ans, exceptionnelle atteinte oculaire.
Le début de l’uvéite est souvent asymptomatique, l’hyperhémie conjonctivale est rare. Une inflammation vitréenne antérieure par contiguïté est fréquente. L’évolution de l’uvéite est souvent compliquée de cataracte / glaucome / kératopathie en bandelette.

Syndrome de néphrite tubulo-interstitielle aiguë et uvéite : associe une néphrite tubulo-interstitielle aiguë d’étiologie indéterminée + uvéite antérieure aiguë bilatérale. Affection rare, alors que le pronostic visuel est excellent, le pronostic rénal est variable, avec risque d’insuffisance rénale.
Bilan d’uvéite : recherche de l’Ag HLA B27 si uvéite antérieure aiguë, de HLA A29 si suspicion de maladie de type birdshot, de HLA B51 si Behçet.
Imagerie : si HLAB27 recherche d’une spondylarthropathie radiologique, une sacro-iliite fruste peut être dépistée par un scanner des sacro-iliaques. Si sarcoïdose chercher une adénopathie médiastinale / syndrome interstitiel avec scanner thoracique.
Sérologie : ciblée selon la clinique, seule la sérologie syphilitique est légitime à titre systématique. Dans certains cas, dont la toxoplasmose, une sérologie n’a de valeur que lorsqu’elle est négative pour écarter un diagnostic.
http://www.medix.free.fr/sim/uveite-orientation-diagnostique.php

Les uvéites antérieures = toute forme d’inflammation endoculaire en avant du plan cristallinien (irites, cyclites antérieures, iridocyclites), sont de diagnostic facile et se traduisent par des douleurs oculaires importantes, une baisse visuelle notable, parfois presque complète et une congestion des vaisseaux épiscléraux et conjonctivaux, maximale autour de la cornée en cercle périkératique (conjonctive palpébrale épargnée), une photophobie, œil rouge, larmoiement, parfois œdème palpébral. L’évolution traitée est le plus souvent favorable sans aucune séquelle.
À l’examen biomicroscopique, le symptôme essentiel est le phénomène de Tyndall : normalement l’humeur aqueuse est optiquement vide ; ici elle est encombrée de protéines en excès et surtout de cellules (essentiellement des globules blancs). Les cellules sont visibles dans la fente lumineuse du microscope, comme la poussière dans un rayon de soleil. Le danger réside dans la possibilité de glaucome secondaire soit par atteinte du trabéculum, soit par blocage pupillaire quand apparaissent des synéchies iridocristalliniennes sur tout le pourtour de l’iris.
La chloroïdite est visible à l’examen du fond de l’œil ; typiquement, c’est l’apparition de véritables boutons, d’abord blancs, œdémateux, qui s’assèchent progressivement en guérissant, tandis qu’ils se pigmentent (par mobilisation des grains de mélanine de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde). La cicatrice laisse un défaut dans le champ visuel, inapparent quand il est périphérique, mais grave s’il se situe près du centre.
Les causes des uvéites sont très nombreuses : syphilis, tuberculose, gonococcie, infection locale (notamment sinusite, infection dentaire), rhumatisme, toxoplasmose et autres parasitoses, traumatisme, corps étrangers intraoculaires, réaction aux anticorps (par exemple aux protéines du cristallin), etc. Dans la majorité des cas, c’est-à-dire 65 à 70 %, la cause n’est cependant pas trouvée.
Le traitement des uvéites repose sur l’instillation locale de mydriatiques (atropine) qui mettent l’œil au repos et combattent la formation de synéchies et sur l’utilisation locale, et éventuellement générale, d’antibiotiques et de corticoïdes, surtout lorsqu’ils ont à agir sur une infection générale commandant l’atteinte oculaire.
http://emedicine.medscape.com/article/1209403-overview
http://emedicine.medscape.com/article/1209505-overview
http://emedicine.medscape.com/article/1209595-overview
Uvéite hétérochrome de Fuchs : iridocyclite chronique, unilatérale avec hétérochromie irienne. L’uvéite pauci- ou asymptomatique se déclare dans l’œil le plus clair d’un adulte jeune, possibilité de cataracte, glaucome (dans un quart à la moitié des cas), voire infiltrat cellulaire du vitré. Présentation souvent insidieuse, évolution depuis plusieurs années avec un diagnostic clinique.
L’hétérochromie est due à une atrophie graduelle, progressive, irréversible du stroma de l’iris (rarement iris plus sombre car visualisation de l’épithélium pigmenté situé en arrière
Fréquente cataracte postérieure sous-capsulaire (80-90% en 1 décennie), précipités kératiques (translucides, étoilés à la surface postérieure de la cornée (vus également dans contexte de toxoplasmose, herpes/zona, CMV)) et glaucome secondaire (15-59% des cas). La réaction cellulaire en chambre antérieure est très discrète ou absente, le flare est absent. Présence d’une hyalite, sous forme de filaments vitréens densifiés, > 2/3 des cas. L’atrophie du sphincter irien peut aboutir à une pupille irrégulière, parfois nodules blancs iriens aux bords (nodules de Koeppe) ou dans le stroma (nodules de Busacca), absence de synéchies postérieures.
Association avec une toxoplasmose oculaire voire une rubéole
Uvéites médicamenteuses : après rifabutine (prévention des mycobactéries atypiques au cours du sida, avec uvéite antérieure à un hypopion, parfois associée à une hyalite). Dans le contexte d’immunodépression, le diagnostic différentiel principal est celui d’endophtalmie par voie hématogène. Décrit après collyres bêtabloquants, après perfusion intracarotidienne de moutardes azotées pour le traitement de tumeurs cérébrales inopérables.

Traitement des uvéites : Cycloplégie (scopolamine 0.25% ou atropine 1%) pour immobiliser l’iris (pour réduire les douleurs et les synéchies), stéroïdes topiques contre l’inflammation (acétate de prednisolone 1%). Si synéchies postérieures : atropine 1% et phényléphrine10%.
SI glaucome associé traitement médical de celui-ci en évitant la pilocarpine et prostaglandines.

Uvéite intermédiaire (= formes d’inflammation du vitré et de la périphérie choriorétinienne) ou pars planite = 4 à 20% des uvéites et 16 à 33 % des uvéites pédiatriques, se voit de 5 à 65 ans, surtout entre 20 et 30 ans, plus rares après 40 ans.
Il s’agit d’une inflammation qui siège à la périphérie du fond d’œil, dans la région de la base du vitré. Les signes fonctionnels sont très pauvres (quelques mouches volantes, sensation de brouillard visuel, rare baisse brutale d’acuité visuelle (hémorragie intravitréenne, décollement rétinien), rares douleurs ou photophobie). Bilatéralité dans près de 75 % des cas, souvent asymétrique, l’atteinte d’un oeil précédant parfois de plusieurs années l’atteinte de l’autre. L’œil est blanc, non douloureux, sans baisse d’acuité visuelle. Son diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil au verre à 3 miroirs après une dilatation pupillaire maximale..
Cornée : des précipités rétrodescemétiques sont parfois observés, souvent petits, qui confluent parfois (SEP) avec précipités en graisse de mouton, le plus souvent, la cornée est transparente. Kératopathie en bandelette dans 3 à 9 %, par inflammation chronique du segment antérieur.
L’atteinte du cristallin (inflammation / iatrogène, est habituelle si uvéite intermédiaire (opacités cristalliniennes sous-capsulaires dans 5 à 60% des cas).
En chambre antérieure, discret flare, si inflammation en chambre antérieure, elles est inférieure à celle du vitré antérieur.
Rare glaucome, parfois responsable de baisse sévère de vision.
Une inflammation vitréenne est toujours présente si uvéite intermédiaire active, souvent plus importante en antérieur, avec souvent décollement postérieur du vitré, parfois membranes difficile à distinguer de décollements de rétine, rares hémorragies intravitréennes (3 à 9%) avec baisse brutale d’acuité visuelle. Des opacités vitréennes en boules de neige sont caractéristiques des uvéites intermédiaires (partie < de la base du vitré), par coalescence de cellules inflammatoires, sinon : exsudats blancs de la pars plana, souvent segmentaires.
Parfois l’exsudation de la pars plana peut s’étendre de telle manière qu’elle devient visible dans l’espace rétrocristallinien.
Macula : oedème maculaire cystoïde (28 à 64 % des cas) = 1ère cause de baisse prolongée d’acuité visuelle, voire dégénérescence maculaire cystoïde.
La périphérie rétinienne est très souvent affectée par l’uvéite intermédiaire (vascularites rétiniennes avec périphlébites dans 20 à 60 %, déchirures rétiniennes possibles, rétinoschisis dans 2 à 10,7 % des cas. Et 5% de décollements de rétine, parfois rhegmatogènes, exsudatifs, tractionnels.
Nerf optique : oedème papillaire, atrophie optique voire néovascularisation. Evolution possible vers une phtise du globe suite à : décollements de rétine anciens, membranes de la pars plana, avec tractions sur le corps ciliaire et hypotonie.
L’évolution est le plus souvent chronique sur plusieurs mois/années (les uvéites intermédiaires sont celles qui ont la durée d’évolution la plus longue). Des complications peuvent survenir ; les plus importantes sont l’œdème maculaire et la cataracte, génératrices de baisse d’acuité visuelle. La guérison se fait avec persistance de cicatrices rétiniennes périphériques et un minime trouble vitréen permettant un diagnostic rétrospectif.
Le bilan initial d’une uvéite intermédiaire comporte radiographie pulmonaire, calcémie, phosphorémie, enzyme de conversion de l’angiotensine à la recherche d’une sarcoïdose.
La présence de signes neurologiques associés nécessite la réalisation d’une IRM cérébrale et PL. Sérologie de maladie de Lyme, TPHA, VDRL, si unilatéral, sérologies de la toxoplasmose et toxocarose. Chez le sujet âgé, évoquer un lymphome (IRM cérébrale, PL).
VS, NFS systématiques.
Échographie : si FO difficile car cataracte / synéchies iridocristalliniennes / hyalite dense ou hémorragie intravitréenne.
Angiographie : recherche un oedème maculaire cystoïde, une vascularite segmentaire ou diffuse rétinienne et néovascularisation
Formes idiopathiques : affectent préférentiellement des femmes jeunes ou d’âge moyen avec hyalite, oedème maculaire cystoïde et périphlébite. Le pronostic visuel est excellent.
Pathologies inflammatoires : Sarcoïdose : 10 % d’uvéites intermédiaires souvent asymptomatique, lésions vitréennes sphériques, avec corps arrondis gris-blancs, de taille variable, et pouvant atteindre un tiers du diamètre papillaire = oeufs de fourmi, relative rareté de pars planite et d’oedème maculaire cystoïde, fréquente vascularite périphérique ou postérieure (périphlébite), dans un contexte de sarcoïdose multiviscérale évolutive.
SEP : dans 5 à 27 % uvéite intermédiaire, surtout si SEP évoluée, avec vascularites rétiniennes et oedème maculaire cystoïde.
Des entérocolopathies inflammatoires chroniques, des néphropathies tubulo-interstitielles, certaines formes de dysthyroïdie, de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et de maladie de Behçet peuvent prendre l’aspect d’une uvéite intermédiaire.
Pathologies infectieuses : uvéites intermédiaires lors de syphilis / tuberculose / maladie de Lyme (réaction inflammatoire en chambre antérieure, plus importante que celle observée au cours des uvéites intermédiaires idiopathiques, le diagnostic repose sur l’anamnèse, signes systémiques (érythème migrans, manifestations articulaires, cardiaques et neurologiques) et la sérologie. Sinon : VIH, HTLV-1, EBV, parvovirus et adénovirus, filarioses, Whipple, griffes du chat.
Formes non idiopathiques sans manifestation systémique associée : Toxocarose oculaire, choriorétinite toxoplasmique, hétérochromie irienne de Fuchs et syndrome de Eales.
Traitement : Seules les baisses d’acuité visuelle ou menaces de baisse d’acuité visuelle sont traitées (acuité visuelle < 5/10 ou perte > 2 lignes d’acuité visuelle). Les yeux avec logettes maculaires, néovascularisation périphérique, vascularites ou oedèmes papillaires importants sont souvent traités, quel que soit le niveau d’acuité visuelle.
Les corticoïdes représentent l’essentiel du traitement de la plupart des uvéites intermédiaires.
La voie topique est réservée aux formes associées à une inflammation importante du segment antérieur et n’a que peu d’effets sur les manifestations du segment postérieur chez le sujet phake.
Les injections péri-oculaires contrôlent la plupart des uvéites intermédiaires, surtout dans les formes unilatérales.
Corticothérapie systémique à 1 mg/kg/j dans la plupart des formes bilatérales ou formes unilatérales résistant aux corticoïdes péri-oculaires.
Le Diamox peut traiter l’œdème maculaire cystoïde.
Immunosuppresseurs : ciclosporine, si formes corticorésistantes et chez l’enfant, voire : cyclophosphamide, azathioprine et méthotrexate.
Chirurgie : Cryothérapie, Vitrectomie, chirurgie de la cataracte, si risque de décollement de rétine après cryothérapie, notamment si associée à une vitrectomie, une photocoagulation panrétinienne peut être proposée comme alternative à la cryothérapie.
http://www.medix.free.fr/sim/uveite-intermediaire-ophtalmologie.php

Uvéite postérieure = inflammations, focales ou non, de la rétine et/ou de la choroïde en arrière de l’équateur du globe.
À ce niveau, il faut distinguer les atteintes rétiniennes des atteintes choroïdiennes.
Choriorétinopathie de type Birdshot : uvéite postérieure bilatérale chronique avec des taches jaunes, en grain de riz, au fond d’œil, en moyenne périphérie, de taille variable, de un dixième à un diamètre papillaire, notamment par confluence des lésions, située préférentiellement dans le secteur rétinien nasal, de façon radiaire le long des troncs choroïdiens,
Associée à l’Ag HLA-A29, âge moyen de survenue de 50 ans, prédominance féminine. L’affection est bilatérale, parfois asymétrique.
Clinique : baisse de vision, voire mouches volantes (myodésopsies), altération de la vision des couleurs ou de la vision nocturne. L’inflammation du segment antérieur est absente, ou, dans quelques cas, limitée à une réaction cellulaire discrète. La hyalite est d’intensité variable (de 0,5 à 2+). L’œil est calme, blanc, sans uvéite antérieure. Parfois papillite qui peut évoluer vers une atrophie optique. Un Oedème maculaire cystoïde peut être responsable de la diminution de l’acuité visuelle et est de mauvais pronostic.
L’angiographie rétinienne flurorescéinique montre la vascularite, papillite, œdème maculaire cystoïde. Les taches jaunes anciennes devenues atrophiques entraînent une image d’atrophie ; seules les tâches récentes donnent une hyperfluorescence précoce avec une discrète diffusion aux temps tardifs.
L’angiographie au vert d’indocyanine met en évidence des tâches hypofluorescentes qui ne correspondent souvent pas aux tâches vues en ophtalmoscopie.
L’EOG (électro-oculogramme) et l’ERG (électrorétinogramme) sont altérés et les courbes diminuées. Ces examens peuvent aider à différencier le birdshot des autres pathologies qui donnent un aspect similaire du fond d’œil.
Diagnostic différentiel : uvéites intermédiaires, choroïdite multifocale, lymphomes.
Traitement : L’évolution naturelle peut se faire vers la guérison spontanée, après plusieurs poussées. Cette maladie est faite d’un ensemble de phases inflammatoires et de périodes d’amélioration qui alternent.
Quand l’inflammation est sévère et/ou que la vision baisse, souvent par oedème maculaire, on s’oriente vers un traitement corticoïde en sachant que les effets secondaires importants sont parfois redoutables.
En cas d’échec on utilise la ciclosporine A néphrotoxique.
Epithéliopathie pigmentaire aiguë multifocale placoïde = Épithéliopathie en plaques (EEP) : chez des adultes jeunes sans antécédents médicaux.
Dans un tiers des cas, au décours d’un syndrome pseudogrippal, rares cas après vaccination contre l’hépatite B. Lésions de survenue aiguë, bilatérales et multiples avec plaques d’abord blanc gris, avec en angiographie une hypofluorescence aux temps précoces, puis hyperfluorescence tardive.
L’évolution spontanée est favorable avec remontée de l’acuité visuelle quelques semaines après le début des troubles.
Les lésions initiales laissent place à des remaniements de l’épithélium pigmentaire avec dépôts pigmentés irréguliers.
La choroïdite serpigineuse (choroïdopathie géographique hélicoïdale péripapillaire) : adultes d’âge moyen. Maladie rare, chronique, progressive et bilatérale, prédominant sur un oeil.
Elle altère progressivement l’épithélium pigmentaire et la rétine neuro-sensorielle, avec acuité visuelle souvent très basse (ischémie choroidienne localisée d’origine immunitaire ?).
Baisse de vision unilatérale généralement brutale avec lésion blanchâtre maculaire, en forme de carte de géographie, proche de la papille. On peut parfois trouver des lésions minimes sur l’œil adelphe, sans qu’il y ait eu de signes fonctionnels.
L’angiographie montre une hypofluroescence très prolongée pour les lésions actives avec une imprégnation inhomogène tardive.
Quand la maladie est en cours de cicatrisation on voit apparaître un liseré d’hyperfluorescence sur les bords.
Une fois cicatrisée, on note une hyperfluorescence inhomogène d’apparition tardive
Choroïdite multifocale : lésions blanches multiples du FO, la forme postérieure évolue par poussées inflammatoires, avec néovascularisation maculaire.
Syndrome des taches blanches évanescentes : adulte jeune, avec lésions fines, rétiniennes profondes ou de l’épithélium pigmentaire. En angiographie, les lésions sont hyperfluorescentes dès les temps précoces et généralement associées à un oedème papillaire discret. Le champ visuel montre habituellement un élargissement de la tache aveugle.
L’évolution spontanée est favorable en quelques semaines, avec quelques récidives exceptionnelles.
Atteintes rétiniennes
La rétinite en tache de bougie se caractérise par des nodules jaunâtres posés sur la rétine à disposition périveineuse. Ces lésions disparaissent en laissant une rétinite discrète à multiples foyers disséminés permettant là encore un diagnostic rétrospectif.
Les sarcoïdomes pseudotumoraux sont beaucoup plus rares. Les granulomes peuvent prendre un aspect de véritable tumeur à point de départ rétinien qui font saillie dans le vitré. Lorsqu’il s’agit d’une atteinte isolée, le diagnostic est difficile.
Atteintes choroïdiennes
Elles sont marquées par la présence de granulomes jaunâtres situés sous la rétine, souvent multiples qui, localisés dans la région maculaire, font baisser l’acuité visuelle.
Vascularites
Les lésions vasculaires rétiniennes sont fréquentes. Le plus souvent, il s’agit de périphlébites périphériques segmentaires pouvant aussi toucher les gros troncs vasculaires juxta-papillaires. Elles peuvent se compliquer d’ischémie rétinienne, d’hémorragies et de néovascularisation secondaire.
L’angiographie dans tous ces cas d’uvéite est indispensable pour apprécier l’étendue des lésions, le retentissement au niveau papillaire ou maculaire et pour suivre l’évolution traitée.
Évolution des uvéites
L’évolution des uvéites se fait selon 3 modes : monophasique, à rechute, ou passage à la chronicité au-delà de 5 ans. Plus de 50 % des patients ont une évolution monophasique ou à rechute. L’aspect biomicroscopique initial des lésions et la sévérité de la maladie générale ne permettent pas de prédire l’évolution. Les patients ayant une atteinte ophtalmologique ont une atteinte médiastinopulmonaire dans 99 % des cas. Lorsqu’il existe une uvéite, l’atteinte médiastinopulmonaire est plus sévère et les autres manifestations systémiques plus fréquentes
Uvéite post-traumatique.
Uvéite sympathique = suite à la libération de protéines du cristalllin après atteinte de la capsule critallinienne, elle peut être post-traumatique, postchirurgicale ou exceptionnellement sur cataracte hypermûre (1) : D’abord décrite dans un contexte de plaie perforante (risque de 0.2- 0.5%, risque relatif si HLAA11), se voit aussi après : contusion oculaire, cyclothérapie, iridectomie laser (0.01% après chirurgie intra-oculaire), hadronthérapie pour mélanome de la choroïde. Le délai entre le traumatisme et le début de l’uvéite est variable, avec extrêmes de moins de 1 semaine à plusieurs décennies (en moyenne dans l’année). Uvéite granulomateuse pure car l’essentiel des lésions est confiné aux tissus uvéaux, il peut y avoir une association avec des lésions inflammatoires dans d’autres tissus liés au traumatisme ou à des corps étrangers.
Exposition à des auto-antigènes de mélanocytes oculaires déclenchant une réaction auto-immune. Le délai post –traumatisme varie de quelques jours à de nombreuses années. L’iridocyclite peut s’associer à des convulsions / atteinte des nerfs crâniens. L’IRM s’impose à la recherche d’une brèche dure-mérienne et d’une atteinte du SNC.
Clinique : uvéite bilatérale granulomateuse avec précipités rétrodescemétiques en graisse de mouton, cellules et flare en chambre antérieure, hyalite, infiltrats choroïdiens jaune blanchâtre et nodules de Dalen-Fuchs. Un oedème papillaire, au moins angiographique, est fréquent. L’uvéite se traduit par : photophobie, douleurs aux mouvements oculaires, perte de vision). Possibilité de synéchies antérieures, de rubéose de l’iris, cataracte. L’intensité de l’uvéite est variable, majeure si traumatique. La présentation habituelle de l’uvéite est granulomateuse. Un glaucome phacolytique est fréquemment associé. Des formes aiguës, peuvent évoluer vers une phtise du globe. L’oeil adelphe (sympathisé) est au début atteint de photophobie et de gêne à l’accommodation.
Histologie : infiltration lymphocytaire diffuse de la choroïde, du corps ciliaire et de l’iris associée à de petites plages irrégulières de cellules épithélioïdes volumineuses pâles, contenant de minuscules granules de mélanine, absence de PNN, rares plasmocytes, nombre modéré de PNE, rétine épargnée. Cette inflammation se caractérise par la possibilité redoutée d’inflammation qui se propage à l’œil controlatéral non traumatisé avec possibilité de cécité. Cette réaction inflammatoire atteint les couches externes et moyennes de la choroïde pouvant s’étendre dans les canaux scléraux le long des vaisseaux ciliaires, parfois jusqu’à la surface épisclérale.
Après chirurgie extracapsulaire, l’endophtalmie chronique constitue le principal diagnostic différentiel.

Traitement médical des uvéites : corticothérapie locale et générale ; d’autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires (cyclophosphamide, responsable de cystite hémorragique, de cytopénie et de stérilité, chlorambucil, responsable de stérilité ; azathioprine si uvéites corticorésistantes / ophtalmies sympathiques / pars planites / Behçet, risque de leucopénie ; méthotrexate, responsable de mucites et cytopénies, ciclosporine si sarcoïdose / pars planites / Behçet / Vogt-Koyanagi-Harada ; risque d’HTA et d’insuffisance rénale).
Les effets secondaires des corticoïdes locaux sont ceux de l’adulte, avec les difficultés d’examen et la pauvreté des signes fonctionnels liés au terrain. Ainsi, l’hypertonie oculaire ne peut être mesurée qu’après 3 à 4 ans si l’enfant est coopérant. Le champ visuel ne peut être relevé avec fiabilité avant 7 à 8 ans.
En systémique : risque cataractogène non négligeable
Collyres mydriatiques : associés à la corticothérapie locale (atropine, néosynéphrine, tropicamide à 0,5 % si formes les moins inflammatoires ou en relais de l’atropine après la phase aiguë).
Traitements hypotonisants : traitent le glaucome lié à l’inflammation et aux corticoïdes. Les bêtabloquants sont utilisés, en respectant les contre-indications générales habituelles.
Eviter les parasympathomimétiques, qui induisent un myosis, et peut-être le latanoprost, qui pourrait exacerber l’inflammation.
Collyres AINS : en adjuvant, en association à la corticothérapie pour en diminuer les doses.
Le traitement chirurgical reste controversé. L’énucléation d’un oeil blessé, non voyant, dans les 2 semaines suivant l’accident, prévient l’ophtalmie sympathique. Une fois celle-ci déclarée, l’énucléation de l’œil sympathisant dans les 15 jours suivant le début des signes, améliorerait le pronostic de l’œil sympathisé. L’énucléation est préférée souvent à l’éviscération pour éliminer tout reliquat uvéal.
L’intervention pour cataracte n’a lieu qu’après période de calme du segment antérieur > 3 mois, sauf urgence liée à l’état du segment postérieur (décollement de rétine).
Préparation préopératoire : corticothérapie générale (1mg/kg/j de prednisone) débutée 2 jours avant l’intervention, pour certains flash peropératoires de méthylprednisolone IV (4 mg/kg).
La technique chirurgicale consiste le plus souvent en une phacophagie, plus rarement une extraction extracapsulaire ou une phacoémulsification.
Augmentation des complications de la chirurgie de la cataracte sur ce terrain inflammatoire : oedème maculaire cystoïde, décollement de rétine, hypertonie et surtout inflammations et infections.
Si glaucome résistant au traitement médical, chirurgie / laser (iridotomie si synéchies étendues ou trabéculorétraction) mais qui peuvent exacerber l’inflammation avec risque inflammatoire, hémorragique et de récidive des synéchies.
La kératopathie en bandelettes est accessibles à un pelage cornéen très doux + application d’EDTA (éthylène-diamine-tétra-acétique) calcique.
La vitrectomie peut être proposée parfois en même temps que la chirurgie de la cataracte.

Le Behçet : adultes jeunes, surtout des hommes, fréquence du phénotype HLA-B51. Les manifestations oculaires représentent avec l’atteinte neurologique les expressions les plus importantes de la maladie : elles conditionnent le pronostic. Cette affection a été décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet (dermatologue turc), qui l’a individualisée en tant qu’entité clinique séparée sur les données de deux observations cliniques rapportant une aphtose buccogénitale et une iridocyclite à hypopion récidivante.
Signes oculaires chez 75% des patients avec baisse de l’acuité visuelle ou brouillard visuel +/- douleurs oculaires et photophobie (médiane de 35 ans).
Dans 25 à 49 % des cas, l’atteinte oculaire est inaugurale, sinon elle fait suite à l’aphtose, dans les 3 ou 4 ans. Dans certains cas, l’atteinte est strictement oculaire = Behçet oculaire.
Uvéite antérieure ou postérieure, généralement bilatérale et panuvéite non granulomateuse (atteinte de tout l’œil). L’inflammation survient par poussées, parfois explosives parfois séparées par des intervalles libres.
L’uvéite antérieure à hypopion pathognomonique (30% des cas), est stérile avec hyalite (60% des cas = signe le plus précoce et le plus fréquent (inflammation vitréenne), secondaire à une uvéite intermédiaire ou postérieure (choriorétinite), à une vascularite ou à une neuropapillite)). Elle affecte 1 ou 2 yeux, successivement ou alternativement, elle est parfois granulomateuse (15 %) mais souvent asymptomatique. Elle se manifeste par une rougeur oculaire avec cercle périkératique, tyndall inflammatoire de l’humeur aqueuse et fins précipités rétrocornéens. Cet hypopion aseptique est fugace ; parfois minime, détecté en gonioscopie. Cette uvéite antérieure peut rétrocéder spontanément, avec séquelles à type d’atrophie de l’iris et de synéchies antérieures, iridocornéennes ou postérieures, iridocristalliniennes, voire de séclusion pupillaire, avec iris tomate. Evolution possible vers la cécité
La vascularite (périphlébites +/- occlusions avec ischémie rétinienne et néovascularisation secondaire) est visible sur l’angiographie avec hémorragies rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien. Si la vascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un Oedème maculaire cystoïde, dans 10% des cas : occlusions capillaires, avec néovaisseaux +/- papillite qui aggrave le pronostic visuel. Le nerf optique peut être le siège d’une atteinte inflammatoire ischémique ou oedémateuse.
Les atteintes neuro-ophtalmologiques (paralysies oculomotrices, atteintes des voies optiques), la kératite, l’(épi)sclérite, les conjonctivites récidivantes sont plus rares.
Une hyalite isolée est inhabituelle, en revanche, l’inflammation vitréenne accompagne généralement les atteintes postérieures. Un oedème papillaire, parfois infraclinique, est fréquent. L’oedème maculaire cystoïde est un élément déterminant du pronostic.
Histologie : vascularite occlusive nécrotique non granulomateuse à lymphocytes T et PNN A la phase aiguë, l’infiltration est essentiellement leucocytoclasique +/- associée à une nécrose fibrinoïde ; en période de rémission, l’infiltrat devient lymphoïde. Au stade ultime, on note une prolifération collagène avec épaississement de la choriocapillaire, hypotonie oculaire et phtyse.
Le diagnostic différentiel comprend toutes les vascularites rétiniennes, infectieuses ou par système (lupus…). L’hypopion chez un homme jeune peut faire évoquer une origine rhumatismale et en particulier une spondylarthrite ankylosante (HLA-B27).
La sarcoïdose, de symptomatologie moins bruyante, peut revêtir le même aspect ophtalmoscopique avec cependant quelques nuances : présence de granulomes choroïdiens et/ou iriens, vascularite généralement non occlusive et n’intéressant que les veines contrairement, à la maladie de Behçet où celle-ci est souvent occlusive, avec une participation aussi bien veineuse qu’artérielle.
Évolution. Complications : maladie chronique évoluant par poussées et rémissions aboutissant, malgré les immunosuppresseurs, à la cécité dans 25 à 75 % des cas après 10 ans d’évolution. La durée et l’intervalle entre les poussées varient d’un sujet à l’autre. Les rechutes oculaires sont fréquentes : 70 %. Après plusieurs poussées inflammatoires, l’examen de la rétine est souvent gêné par la cataracte et la secclusion pupillaire. Il montre des vaisseaux déshabités au pôle postérieur avec atrophie optique, dégénérescence maculaire et remaniements de l’épithélium pigmentaire. La dégénérescence postinflammatoire de la macula peut aboutir à un trou maculaire de pleine épaisseur.
Parfois, la vascularite occlusive peut se compliquer de rétinopathie proliférante, évoluant pour son propre compte avec hémorragie du vitré et décollement de rétine, voire glaucome néovasculaire.
La cataracte compliquée est retrouvée dans 21 à 36 % des cas ; la corticothérapie locale peut favoriser son évolution, de même que celle du glaucome inflammatoire.
Le glaucome post-inflammatoire est secondaire à des goniosynéchies étendues et/ou à une secclusion pupillaire.
Au stade ultime, l’évolution se fait vers la phtyse oculaire ; cette évolution peut être précipitée par un acte chirurgical, surtout s’il est réalisé après une rémission trop courte.
Le pronostic visuel est essentiellement conditionné par l’atteinte papillomaculaire.
Le jeune âge et le sexe masculin sont des éléments de mauvais pronostic.
La coexistence d’un neuro-Behçet est un élément de mauvais pronostic visuel.
Seuls 25 % des cas traités classiquement gardent une acuité visuelle supérieure à 5/10 à 5 ans.
Un traitement corticoïde intraveineux instauré précocement lors de la poussée inflammatoire (combiné à un traitement immunosuppresseur de fond) améliore les résultats fonctionnels, avec une acuité visuelle supérieure à 5/10 à 6 ans dans 58 % des cas.
Le pronostic général est bon en l’absence d’atteinte des gros vaisseaux et/ou du système nerveux central.
Traitement : cycloplégiques, corticoïdes (bolus de méthylprednisolone : 1 g IV sur 3 heures/3 j, initialement dans les formes graves et évolutives puis prednisolone 1 mg/kg/j/6 semaines puis dégression de 10 % toutes les 1 à 2 semaines pour obtenir une dose d’entretien entre 10 et 5 mg/j) +/- immunosuppresseurs (cyclophosphamide 2 mg/kg/j per os ou 750 mg à 1 g en bolus IV mensuel, azathioprine 2,5 mg/kg/j, chlorambucil 0,1 à 0,2 mg/kg/j, ciclosporine 5 mg/kg/j...) +/- infliximab (Remicade), anticoagulants en cas de thromboses veineuses ou/et artérielles.
La chirurgie de la cataracte compliquée ne peut être proposée qu’après une rémission d’au moins 3 mois. L’existence de rechutes pendant l’année qui précède la chirurgie augmente le risque de rechute postopératoire. Il faut préférer la phacoémulsification avec implantation.
Cette chirurgie doit être minutieuse, avec un excellent nettoyage du sac capsulaire et mise en place d’un implant cristallinien tout polyméthyl-méthacrylate ou à surface héparinée dans le sac capsulaire. Les implants cristalliniens en acrylique sont mal tolérés, responsables d’une exacerbation des phénomènes inflammatoires uvéaux et vitréens.
Une corticothérapie systémique périopératoire à la dose de 0,5 mg/kg/j, démarrée une semaine avant la chirurgie, permet de réduire le risque de rechute postopératoire. Les immunosuppresseurs sont maintenus. L’association d’une corticothérapie topique (dexaméthasone) en postopératoire est indispensable.
Les résultats fonctionnels de la chirurgie de la cataracte compliquée sont conditionnés par la sévérité de l’atteinte du pôle postérieur, et notamment par l’atrophie optique et la dégénérescence maculaire postinflammatoire.
Ainsi, l’acuité visuelle postopératoire serait significativement plus basse par rapport à celle des yeux opérés de cataracte dans les suites d’uvéites idiopathiques.
Un bilan électrophysiologique préopératoire comprenant un électrorétinogramme et des potentiels évoqués visuels est un bon indicateur pronostique.
Les territoires d’ischémie rétinienne secondaires aux occlusions veineuses sont photocoagulés au laser argon ou krypton, en période de rémission.
Ce traitement est généralement bien toléré ; parfois une corticothérapie prophylactique peut être nécessaire pour éviter une exacerbation des phénomènes inflammatoires.
Un oedème maculaire peut survenir ou s’aggraver dans les suites d’une photocoagulation rétinienne.
La chirurgie vitréorétinienne est indiquée dans les formes compliquées d’organisation vitréenne.
Elle permet d’améliorer la fonction visuelle, ainsi que de diminuer de façon significative le nombre et la durée des rechutes en postopératoire.
Autres signes : aphtes qui disparaissent en une quinzaine de jours, buccaux (face interne des joues, la langue, le palais et le pharynx) et génitaux (scrotum, pénis, vulve, vagin).
Ulcérations digestives +/- perforations / hémorragies +/- colite ulcéreuse (corticothérapie et/ou immunosuppresseurs).
Arthrites non déformantes.
Signes pulmonaires : rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie).
Signes cutanés : folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.
Signes neurologiques : HTIC +/- céphalées, paralysies des nerfs crâniens.
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Inflammation aiguë (1) : souvent d’origine infectieuse, il s’agit soit d’une bactérie soit d’un champignon qui a été introduit par une plaie perforante, parfois cependant, l’infection est hématogène. Au début il existe une réaction purulente massive de la chambre antérieure et de la vitrée, qui peut finir par atteindre la rétine, l’uvée, voire la cornée et la sclère. Bien que sous antibiothérapie on puisse souvent contrôler l’infection, les remaniements secondaires avec organisation de l’exsudat amènent souvent à une phtisie oculaire, parfois une endophtalmie non infectieuse peut être due à une nécrose massive d’un mélanome malin uvéal ou voire d’un carcinome métastatique.
Inflammation chronique non granulomateuse (1) : il s’agit en général d’une iridocyclite avec des plasmocytes agencés de façon diffuse, parfois l’inflammation se présente sous forme d’un infiltrat nodulaire lymphocytaire. Dans l’uvéite postérieure ou choroïdite, l’infiltrat inflammatoire peut être diffus mais est plus fréquemment focal sous forme de multiples petites lésions isolées. Dans la choroïdite la rétine sus jacente est fréquemment atteinte par extension de la réaction inflammatoire. En cas d’iridocyclite récidivante, la réaction inflammatoire s’accompagne d’adhésion entre l’iris et la cornée (synéchie antérieure) ou entre l’iris et le cristallin (synéchie postérieure) avec possibilité de glaucome secondaire. A long terme on note une cicatrisation extensive aboutissant à une phtisie oculaire. L’étiologie des uvéites non granulomateuses est rarement mise en évidence y compris après examen histologique.
Inflammation granulomateuse (1) : elle peut être due à des pathologies spécifiques telles que toxoplasmose, tuberculose, syphilis, nématodose ou maladie des inclusions cytomégaliques ainsi que certaines connectivites et sarcoïdoses. L’inflammation dans l’uvéite granulomateuse peut être diffuse ou plus localisée. Le terme d’uvéite granulomateuse peut induire en erreur car le plus souvent les lésions ne se retrouvent pas dans le tractus uvéal mais plutôt dans la rétine, la vitrée ou la sclère.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.

(46) Badelon I, Chaine G. [Eye manifestations of sarcoidosis]. Rev Prat 1994 ; 44(15):2042-2045



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