» SYNOVIALE PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE


Le terme de pseudopolyarthrite rhizomélique ou Polymyalgia Rheumatica désigne un syndrome d’étiologie inconnue avec impotence fonctionnelle douloureuse des ceintures de nature inflammatoire, association avec la maladie de Horton (MH). C’est un des plus fréquents rhumatismes inflammatoires chroniques du sujet âgé, source de difficulté diagnostique, car fréquent début rhizomélique des PR du sujet âgé. La prévalence aux Etats Unis est estimée à 0,5-0,7 % des personnes > 50 ans. L’incidence annuelle est estimée entre 20 et 65/100000 > 50 ans. La pseudopolyarthrite rhizomélique est rare avant 50 ans (médiane 72 ans). La maladie est plus fréquente chez la femme que chez l’homme (2/1). L’incidence est plus élevée en Europe du Nord que dans les pays méditerranéens.
Comme pour la maladie de Horton, l’HLA DR1 DR4 est associé à la PPR.
L’implication de facteurs d’environnement est suggérée mais aucun agent infectieux n’a été retrouvé à l’origine d’une PPR
Clinique  : impotence fonctionnelle douloureuse des ceintures, douleurs souvent bilatérales mais souvent asymétriques, des épaules (95 % des cas), bras, cou, cuisses (50 à 70 % des cas). Douleurs (arthromyalgies) , d'horaire inflammatoire : réveils nocturnes dans la seconde moitié de la nuit, maximales au réveil, gênant le lever, la toilette, l'habillage, raideur douloureuse avec dérouillage matinal de plusieurs heures. Le début est souvent brutal (50%) ou au moins rapide et si l’atteinte (de préférence des épaules) est initialement unilatérale, elle devient bilatérale en quelques semaines. Douleurs périphériques liées à des arthrites ou des ténosynovites dans 15 à 20 % des cas. Les malades rapportent fréquemment des douleurs musculaires (deltoïdes, quadriceps). L’importance de ces myalgies peut parfois conduire à évoquer une maladie musculaire et notamment une polymyosite.
Signes généraux (asthénie, fièvre généralement modérée, anorexie, amaigrissement), constante et sévère, évoquant une affection grave en particulier cancéreuse. Synovite transitoire possible du genou, poignets, sternoclaviculaire, syndrome du canal carpien dans 15%.
A l’examen clinique peu de signes objectifs, douleur à la palpation des muscles et des tissus périarticulaires, pas de limitation importante des amplitudes articulaires, absence d'amyotrophie ou de déficit moteur, examens neurologique et cardio-vasculaire normaux. La force musculaire reste normale mais la douleur aux mouvements provoque une sous utilisation. Un oedème périphérique peut être observé.
L'atteinte articulaire périphérique n'existe pas dans le tableau classique. Sa fréquence au cours de la PPR varie de 10 à 60% selon les séries. Elle peut faire errer le diagnostic vers une polyarthrite rhumatoïde (PR). Il s'agit souvent d'arthralgies, plus rarement d'arthrites, symétrie moins marquée que dans la PR, transitoires, exceptionnellement inaugurales, un syndrome du canal carpien peut être associé par ténosynovite avec parfois oedème aux mains.
Les formes sans syndrome inflammatoire à VS normale sont rares (< 10%), de diagnostic difficile, reposant sur la clinique et l'exclusion des autres diagnostics.
Un tableau de PPR est retrouvé dans environ 50% des cas de maladie de Horton. Chez les patients avec PPR sans signe de Horton, 10 à 15% des biopsies d'artères temporales sont positives.
Critères de diagnostic : douleurs inflammatoires bilatérales des ceintures scapulaire et/ou pelvienne, de caractère symétrique et fixe et/ou enraidissement. Apparition de la symptomatologie en moins de 2 semaines, VS > 40-50 à la 1ère heure, enraidissement matinal >1 h, âge > 65 ans, dépression et/ou un amaigrissement, sensibilité bilatérale des membres supérieurs, réponse rapide aux corticoïdes
Biologie : Un syndrome inflammatoire biologique est présent dans la majorité des cas. VS > 40 mm à la première heure dans 80 % des cas, voire > 100, la CRP, orosomucoïde, haptoglobine n'ont pas d'intérêt diagnostique supérieur à la VS, hyper-alpha-2-globulinémie et parfois hypergammaglobulinémie polyclonale, hypoalbuminémie, augmentation du fibrinogène, anémie inflammatoire modérée, thrombocytose, hyperleucocytose, élévation des phosphatases alcalines. Créatine kinase normale (différent dans polymyosites), IL6 augmentée parallèle à l’évolution. Cholestase anictérique sans cytolyse, avec augmentation des phosphatases alcalines et des gamma GT. Des Ac anti-phospholipides sont retrouvés dans 20 % des PPR, leur taux varie selon la réponse clinique notamment sous traitement.
Les patients avec VS normale (20% des cas) ont le plus souvent une CRP augmentée (plus sensible que VS). Dans ces cas le diagnostic repose sur la réponse aux corticoïdes. Rares cas de PPR avec VS et CRP normales (1 à 7 % des cas).
Pas d’Ac antinucléaire ni facteur rhumatoïde, ni d’ANCA. Normalité des enzymes musculaires (CPK, LDH, aldolases), de l’électrophorèse des protéines, de la TSH.
L’analyse du liquide synovial confirme la nature inflammatoire avec en moyenne 1 000 à 20 000 cellules/mm3 dont 40 à 50 % de PNN.
Imagerie : on ne note pas au niveau des articulations d'anomalies telles que : ostéopénie, rétrécissement de la lumière articulaire ou d'érosions.
Diagnostic différentiel :
- Horton : La PPR est plus fréquente que la MH, les 2 maladies surviennent dans certaines familles, 40 à 60 % des Horton présentent des critères de PPR, avant, simultanément ou après les symptômes de la M.H. La présence de céphalées sur PPR doit faire rechercher un Horton sur biopsie (qui n'est pas nécessaire sinon)
- PR certaines sont de début brutal avec atteinte rhizomélique, mais présence d'arthrites distales (métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales) avec amyotrophie rapide des interosseux, présence d'érosions et de facteur rhumatoïde (d'apparition retardée par rapport aux premiers signes cliniques) ; 9 à 15 % des patients avec des critères de PPR sont en fait des PCE en cours d’évolution. On est rarement aidé par la sérologie rhumatoïde (tests au latex et de Waaler-Rose), souvent négative en début d'évolution. Les nouveaux marqueurs biologiques de la PR peuvent éventuellement apporter une aide, tels les anticorps antikératine ou les Ac antipérinucléaires. La recherche d’érosion débutante sur les radiographies standard notamment des pieds est un bon signe en faveur d’une PR, mais rare avant 12 à 18 mois d’évolution. Souvent, le diagnostic sera fait sur le suivi évolutif avec notamment un tableau de PR lors de la décroissance de la corticothérapie.
- Le syndrome de Mac Carty ou polyarthrite aiguë bénigne oedémateuse du sujet âgé ou RS3PE (Remiting Symetrical Seronegative Synovitis With Pitting Edema) est une synovite bénigne qui comme la PPR concerne les sujets âgés, répond bien à de faibles doses de cortisone et ne provoque pas de destructions articulaires. Une atteinte proximale a été décrite chez des patients présentant une symptomatologie de RS3 PE et un oedème des extrémités chez 8 % des malades présentant une PPR et dans certains cas ces deux syndromes pourraient être des manifestations différentes de la même synovite bénigne.
- Un tableau de PPR peut se voir lors de tumeurs hématologiques ou solides (métastases osseuses et articulaires, plus rarement de type paranéoplasique) et peut précéder le diagnostic de cancer de 1 à 3 mois. Il existe fréquemment des atypies dans la présentation clinique qui peuvent concerner l'âge, l'atteinte d'un seul site, l'asymétrie de la symptomatologie, l'amélioration partielle ou retardée sous corticoïdes.
- Les myalgies d'une polymyosite ou les arthromyalgies d'un LEAD, d'une autre connectivite, ou d'une vascularite peuvent être confondues avec une PPR surtout si réponse à une faible dose de corticoïdes. Dans la PPR, absence de faiblesse musculaire, les enzymes musculaires et les études électromyographiques sont normales.
- Une myopathie hypothyroïdienne peut être confondue avec une PPR. Les myopathies présentent un déficit moteur et une augmentation des enzymes musculaires.
- Une amylose primaire systémique peut comporter une symptomatologie de PPR. Si un patient porteur d’une gammapathie monoclonale ne répond pas à une corticothérapie, un prélèvement d’artère temporale avec recherche d’amylose doit être pratiquée.
- L'ostéomalacie sévère peut s'accompagner de douleurs des ceintures. L'absence de syndrome inflammatoire et les anomalies du bilan phosphocalcique orienteront le diagnostic.
- Par un interrogatoire précis, on cherchera une introduction récente d'un médicament. Les médicaments le plus souvent responsables de myalgies ou arthromyalgies sont les fibrates, les quinolones, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, le L-tryptophane.
Traitement  :: La disparition des symptômes en 24 à 48 H sous faible dose de Prednisone (10 à 20 mg) est caractéristique et est utilisée comme critère diagnostique. Parfois la réponse aux faibles doses de corticoïdes est partielle (augmentation des doses). Le risque de MH est alors plus important. Certains cas ont une durée brève avec sevrage possible en moins d'un an et excellent pronostic à long terme. D'autres ont une évolution plus longue (18 mois à 2 ans voire plus) avec possibilité de récidives lors de la diminution des doses. Des récidives peuvent survenir plusieurs années après une guérison apparente. La morbidité liée à la corticothérapie n'est pas négligeable. L'âge au moment du diagnostic, une dose cumulée supérieure à 1800 mg, le fait d'être une femme, augmente la fréquence des effets secondaires. La réduction, progressive, des doses est débutée après 15 jours à 1 mois de traitement d'attaque en l'absence de symptôme et si la VS et la CRP sont normalisées.
Si présence de céphalées, même avec biopsie d'artère temporale négative, le schéma thérapeutique est celui de la maladie de Horton.
Les AINS peuvent être efficaces sur les symptômes (au début) mais sont insuffisants pour contrôler la maladie.
Si contre-indication formelle aux corticoïdes, ou complication grave / corticodépendance, certains traitements de fond sont possibles : antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine, Plaquenil) ou du méthotrexate (Novatrex).
Les récidives sont possibles mais rares. Elles peuvent survenir quelques années après la guérison de la PPR. Elles conduisent à ré-envisager un traitement à l’identique du premier épisode (avec souvent une corticothérapie qui sera plus prolongée encore).


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