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Léiomyosarcome


Rares cas décrits (incidence estimée à 1/36 par rapport aux GIST) de léiomyomes ou léiomyosarcomes (1). Dans une série de 25 tumeurs musculaires lisses du grêle (2) (15 hommes/10 femmes (moyenne de 62 ans (18 – 80 ans), 9 léiomyomes (CD117 -) de 4.5 cm de taille moyenne, 16 LMS(CD117- et PDFRA – en biologie moléculaire).
Vingt % des léiomyosarcomes, sont dans le tube digestif (1/2 dans l’estomac, ½ dans le grêle)
L’évolution naturelle est surtout extraluminale, l’obstruction est tardive, avec la taille, nécrose et hémorragie, les métastases sont systémiques (foie et péritoine, puis poumons), N+ rares (0-15%). Les récidives sont péritonéales et rétropéritonéales souvent associées à des métastases hépatiques. Prévalence de 1.4 10-5, surtout entre la 5ème et 7ème décennies
Clinique : asymptomatique ou non spécifique, sinon nécrose, hémorragie souvent aiguë ou marquée
Imagerie : si endoscopie normale utiliser un scanner.
Traitement : chimiothérapie et radiothérapie sont peu efficaces (réponses < 40 %), la chirurgie est le seul espoir
Pronostic : mauvais, surtout si haut grade et grande taille. Si exérèse complète OS à 5 ans de 68-90% (estomac), 40-50% si grêle, 25 mois de survie moyenne si haut grade versus 98 si faible grade.
 (1) Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf HR, Sarlomo-Rikala M, Gyorffy H, Burke A et al. Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the duodenum : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(5):625-641.

 (2) Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. True smooth muscle tumors of the small intestine : a clinicopathologic, immunhistochemical, and molecular genetic study of 25 cases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(3):430-436.



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