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Fasciite nécrosante (Gangrène de Fournier, gangrène gazeuse)


Cellulite et Fasciite nécrosante :  : prise en charge : Différentes entités nosologiques sont décrites suivant l'extension au derme, aux fascias, aux muscles, seule l'intervention chirurgicale, qu'il ne faut en aucun cas retarder par des examens complémentaires (RMN, CT, dosage CPK), permet d'obtenir le diagnostic. Il faut préférer le terme dermohypodermite bactérienne à celui de cellulite. Les Dermohypodermites bactériennes nécrosantes et fasciites nécrosantesLes DHBN et FN sont des infections rares, mais dont le pronostic reste fatal dans près de 30 % des cas. <
La pénétration de bactéries à travers une brèche cutanée aboutit à une prolifération des bactéries dans les tissus, et fascia musculaires avec nécrose tissulaire (effet cytotoxique de toxines et d’enzymes bactériennes, microthromboses vasculaires extensives voire CIVD, compression des fascia par l’œdème. L’infection peut être polymicrobienne (Staphylococcus aureus, Haemophilus, Vibrio et autres germes aérobies ou anaérobies (souvent associé au diabète sucré, odeur nauséabonde)), à streptocoque du goupe A (Surg Infect (Larchmt) 2008 Apr 9) (parfois après varicelle), ou à Clostridium perfringens voire Clostridia septicum (gangrène gazeuse).
Dans l’hypodermite nécrosante : fonte du tissu cellulaire sous-cutané qui prend un aspect de crème verdâtre, mais l’aponévrose superficielle est respectée (infection limitée au pannicule adipeux et tissu sus-aponévrotique). Atteinte sous-estimée avant l’intervention, la nécrose cutanée n’est que secondaire, conséquence de la nécrose sous-cutanée (secondaire à la thrombose des microvaisseaux sous-cutanés).
Les streptocoques bêtahémolytiques du groupe A de Lancefield sont souvent responsables (surtout S pyogenes), sinon des groupes C et G plus rarement B. Les localisations de la tête et du cou associent au streptocoque des staphylocoques dorés, en sous-diaphragmatiques et périnéal : des anaérobies et bacilles à Gram négatif, une association plurimicrobienne est identifiée dans 40 à 90 % des DHBN-FN. Les prélèvements n’ont de valeur que s’ils ont été faits en profondeur (dans le tissu cellulaire sous-cutané voisin de la zone nécrotique, ceux mal effectués (sur la peau, ou dans l’œdème à distance) expliquent des résultats négatifs, voire faux positifs à staphylocoques, faisant évoquer le diagnostic de fasciite synergistique. Les streptocoques peuvent produire des exotoxines pyrogènes avec phénomène immuno-allergique nécrosant, voire des lésions nécrosantes ou un choc toxique.
Les malades sont âgés (moyenne de 55 ans, porteurs de tares diverses (diabète dans 20 à 25 % des cas, diabète, hémopathie, cancer, maladies de système, immunodépression dont le VIH), toxicomanie, alcoolisme)), atteinte surtout des membres. Une plaie est trouvée dans la majorité des cas (60 à 80 %), souvent minime (piqûre d’oursins, piqûre de rosiers), brûlures, ampoules, accouchements, interventions chirurgicales de toute nature.
Corrélation micro - organismes et présentation clinique :
- oedème et Bacteroides fragilis (47 % des cas) ou Prevotella (40 %) ;
- crépitations et Clostridium (55 % des cas) ou E. coli (51 %) ;
- odeurs nauséabondes et Bacteroides fragilis (71 % des cas).
- Lors de formes fulminantes avec choc toxique, seul le streptocoque A est identifié.
- Les délais d’apparition sont brefs, de 2 jours à 1 semaine si porte d’entrée retrouvée. Puis douleur, chaleur, rougeur et tuméfaction qui se complique de : oedème locorégional induré, étendu, puis taches cyaniques qui peuvent simuler une ecchymose. Phlyctènes assez fréquentes parfois bulles foncées. L’érythème devient extensif, mal limité, sans bourrelet érysipélateux, absence de lymphangite / adénopathies. La douleur est importante, parfois disproportionnée par rapport aux signes locaux. On marque les contours des lésions pour juger de l’évolution dans les heures après l’instauration du traitement. La fièvre est habituelle mais peut ne pas être présente lors de l’examen clinique. Elle s’ accompagne d’un état de prostration, voire délirant
Une zone d’anesthésie cutanée signe la nécrose non encore manifeste, l’atteinte de l’état général est souvent nette. Nécrose cutanée escarrotique, placards à bords irréguliers en carte de géographie, zones de marbrures, cyanose ou lividité distale, purpura ou bulles hémorragiques étendus, extension rapide des lésions malgré le traitement antibiotique, froideur de la peau, douleurs spontanées, crépitation à la palpation ou odeur fétide, témoins de la production de gaz.
Signes généraux de sepsis : marbrures, polypnée, hypotension et oligurie, confusion mentale, tachycardie dissociée de la température. À l’examen, le pouls est rapide et il existe une polypnée.
Biologie  : hyperleucocytose habituelle + anémie de type inflammatoire. L’augmentation des CPK témoigne d’une myonécrose.
Imagerie médicale  : La radiographie simple du membre touché peut montrer une hypertrophie des parties molles traduisant l’œdème et parfois des images de petites bulles aériques correspondant à la présence de gaz. L’IRM avec injection de gadolinium montre les collections sous-cutanées et musculaires (hypersignaux hypodermiques profonds, renforcés par le gadolinium). L’IRM juge de l’extension des lésions en profondeur et sert à la décision chirurgicale. L'absence d'IRM en urgence, ne doit pas retarder le geste chirurgical s’il y a une indication. L’échographie des parties molles peut être effectuée en urgence.
La biopsie chirurgicale profonde, allant jusqu’au fascia, est intéressante dans les formes douteuses.
Outre un examen bactériologique, elle permet d’avoir un diagnostic anatomopathologique qui met en évidence la nécrose du fascia et/ou de l’hypoderme, ainsi que l’infiltration par des polynucléaires.
Formes aiguës : intensité des signes généraux et discrétion des signes locaux, mais oedème infiltré très douloureux et lésions de nécrose profonde : zones de teinte bleutée d’aspect mal limité, en « cartes de géographie », s’accompagnant d’une hypoesthésie. Peuvent s’associer des bulles de caractère hémorragique. La crépitation à la palpation traduit la présence de germes anaérobies.
Les signes généraux sont intenses, surtout à type de prostration, et l’on observe la présence de signes de sepsis grave : hypotension (tension artérielle [TA] systolique inférieure à 90 mmHg), oligurie (< 30 mL/h), hypothermie, hypoxémie et thrombopénie (< 100 G/L), qui imposent la surveillance médicochirurgicale en réanimation.
La fasciite nécrosante : : forme plus grave car atteinte de l’aponévrose et donc nécrose plus profonde.


L’érythème signe le streptocoque. Il est diffus, remonte vers la racine du membre et est mal limité, rouge carminé très clair, presque flamboyant.
L’échographie est négative sans thrombose veineuse ni collection. L’IRM peut montrer le décollement sus-aponévrotique.
Le tableau clinique peut être insidieux : grosse jambe rouge d'allure initialement médicale ; mais n'évoluant pas de façon rapidement favorable sous antibiothérapie adaptée. L'absence de défervescence thermique, les douleurs, la persistance ou l'aggravation des signes locaux (bulles, purpura) témoignent d'un processus de nécrose tissulaire qui nécessite un geste chirurgical. C'est dire la nécessité, devant toute jambe rouge aiguë fébrile, de souligner au feutre les contours de l'érythème et de tous les éléments sémiologiques atypiques (bulles, purpura) pour en surveiller l'évolution sous antibiotiques, plusieurs fois par jour, en milieu hospitalier spécialisé.
Clinique  : placard érythémateux et chaud, induré + tension du tégument et œdème sans bourrelet périphérique. Fièvre et frissons + adénopathie satellite et lymphangite. Les signes de gravité sont :
— locaux : escarre, placards à bords irréguliers en carte de géographie, zones de marbrures, cyanose ou lividité distale, purpura ou bulles hémorragiques étendus, induration de l’œdème, extension rapide des lésions malgré le traitement antibiotique, hypo-esthésie superficielle, froideur de la peau, douleurs spontanées, crépitation à la palpation ou odeur fétide, témoins de la production de gaz ;
— généraux, signant le sepsis grave : marbrures, polypnée, hypotension et oligurie, confusion mentale, tachycardie dissociée de la température.
Lorsque ces signes locaux et généraux de gravité sont présents, le pronostic vital et la fonction du membre atteint sont déjà souvent compromis.
Le tableau clinique peut être plus insidieux : « grosse jambe rouge » n’évoluant pas de façon rapidement favorable sous antibiothérapie adaptée. L’absence de défervescence thermique, les douleurs, la persistance ou l’aggravation des signes locaux (bulles, purpura) témoignent d’un processus de nécrose tissulaire qui nécessite un geste chirurgical. C’est dire la nécessité, devant toute jambe rouge aiguë fébrile, de souligner au feutre les contours de l’érythème et de tous les éléments sémiologiques atypiques (bulles, purpura) pour en surveiller l’évolution sous antibiotiques, plusieurs fois par jour, en milieu hospitalier spécialisé. Images cliniques : #0
Contexte  : malades > 50 ans, diabétiques dans ¼ des cas, hémopathie, cancer, maladie cardiovasculaire / pulmonaire, immunodéprimés, alcooliques, toxicomanes. La prise d’AINS pourrait abâtardir les symptômes.
Les recherches bactériologiques sont importantes et systématiques, pour l’antibiothérapie post-opératoire (avant toute antibiothérapie) + hémocultures.
Les radiographies montrent des images aériques sous-cutanées et l’IRM des altérations de la graisse sous-cutanée / fascias musculaires profonds, des signes de myosite ainsi que des abcès. L’IRM évalue la gravité d’une fasciite nécrosante et permet un geste opératoire + précis et - délabrant.

Biologie : polynucléose + syndrome inflammatoire. L’élévation des CPK signe la nécrose musculaire, importance de la bactériologie systématique, si possible avant toute antibiothérapie, sur toute plaie de voisinage, et surtout la porte d'entrée, à l'écouvillon si lésions ouvertes, par ponction si phlyctène fermée, sinon : ponctions sous-cutanées, cultures de biopsies, culture de fragments opératoires. Hyperleucocytose à polynucléaires + syndrome inflammatoire, élévation des CPK si nécrose musculaire. Recherche de diabète, souvent décompensé, d’insuffisance rénale, d’acidose métabolique.
Imagerie : recherche des images aériques sous-cutanées. L'IRM détecte les altérations de la graisse sous-cutanée et des fascias musculaires profonds, des signes de myosite ainsi que des abcès.
Images histologiques, gram, #0, #1, #2, gram +, #3, #4, #5, thrombus septique ,vascularite
Diagnostic différentiel : érysipèle, l’érythème caractéristique, la douleur et la fièvre sont présents dans l’érysipèle, mais tout régresse sous pénicilline. Rappelons que la phlyctène se voit assez souvent dans l’érysipèle. L’érysipèle peut régresser de façon retardée même si l’érythème décroît assez lentement, l’amélioration de l’état général est très rapide, signant l’efficacité de la pénicillinothérapie, affirmant le diagnostic de streptococcie.
Abcès streptococcique : l’aspect macroscopique per-opératoire redresse le diagnostic.
Gangrène gazeuse : mais choc toxique gravissime secondaire à une vaste plaie délabrée et souillure tellurique.
Réaction érysipélatoïde à une nécrose hypodermique (fréquente), rougeur étendue secondaire à une zone de nécrose localisée et circonscrite. L’efficacité de la pénicilline est réelle mais limitée. L’érythème régresse lors du test thérapeutique à la pénicilline mais cette amélioration générale et clinique n’est pas totale ; après quelques jours devant la persistance des signes locaux, on doit chercher chirurgicalement une zone de nécrose localisée.
Gangrène synergistique de Meleney : complication postopératoire avec ulcération indolente superficielle, due à l'interaction entre le staphylocoque doré et streptocoques microaérophiles
Cellulite nécrosante synergistique : associe cellulite et fasciite, liée au diabéte, touche le périnée ou les membres
La plupart se développe chez des sujets sains, suite à une blessure parfois mineure, mais souvent grave et septique avec écrasement, risque accru si immunosuppression quelle que soit la cause ou diabète (Diabetes Res Clin Pract 2008 ;80:218)
Images : #0, #1-gram +, #2-gram #3, #4 ; leg lesion #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7 ;
Il existe des formes particulières : Angine de Ludwig : cervicale suite à une intervention ou une infection dentaire, Gangrène de Fournier : suite à une atteinte de la muqueuse digestive au niveau du périnée avec extension à la paroi abdominale, à la fesse, au scrotum (voir ci-dessous). La gangrène streptococcique, due au streptocoque du Groupe A est associée dans 50% des cas à un choc toxique. Facteurs prédisposants : traumatisme, varicelle, chirurgie, accouchement, injections médicamenteuses
Clinique : Symptômes dans les 24h, douleurs de la blessure qui augmentent, syndrome grippal avec fièvre, nausées, diarrhée, étourdissements et malaise général, soif marquée. En 3-4 j : la blessure gonfle et devient violine, zones de nécrose sombre avec liquide sombre, douleurs intenses, puis signes de choc septique, altération de la conscience.
Traitement :  : En urgence, on met en perfusion le malade (remplissage correct à l'aide de solutés macromoléculaires, correction d'une acidose ou d'un diabète pour rétablir un état hémodynamique correct pour l'intervention +/-amines vaso-actives et ventilation mécanique si nécessaires, compensation des pertes caloriques par une alimentation parentérale ou entérale, traitement anticoagulant efficace) avec une dose de charge de pénicilline, puis on entretient avec 18 millions d’unités par 24 heures. On cerne au feutre les limites de l’érythème. On se donne quelques heures pour voir l’évolution de l’érythème. La régression même partielle sous pénicilline est la preuve indirecte de l’origine streptococcique.
C’est l’évolution qui pose l’indication chirurgicale éventuelle. La durée d’attente avant de prendre la décision opératoire est variable d’une situation à l’autre.
Dans certains cas, l’attente peut être assez longue ; lorsque l’état clinique l’autorise, on peut être amené à surveiller dans une atmosphère de « paix armée » pendant quelques jours. Ailleurs, en quelques heures, la décision s’impose (gravité septique accrue). Ce test thérapeutique, pour ne pas être dangereux, doit être fait sous contrôle médicochirurgical strict.
Par ailleurs, pour être contributif, il ne doit utiliser que la pénicilline seule (World J Emerg Surg 2007 ;2:19). Parage le plus complet possible de la plaie (ne pas hésiter à ré-explorer précocement), éliminant toute la nécrose, voire amputation si nécessaire.
NB : malade fébrile, les médecins et les réanimateurs poussent à l’opération mais pas de collection et l’opération est à risque sur un terrain aussi lourd, d’où les appréhensions des chirurgiens, quand on opère, on ne trouve pas de pus, mais un tissu verdâtre, il faut faire l’excision totale sans se soucier des séquelles esthétiques ou fonctionnelles et ne pas méconnaître les fusées aponévrotiques avec excision totale. Le garrot pneumatique, permet de ne pas ajouter de choc hémorragique au choc septique.<
Antibiothérapie intraveineuse à large spectre : Type I : ampicilline-sulbactam + clindamycine ou métronidazole ; si contexte hospitalier : remplacer ampicilline-sulbactam par pipéracilline - tazobactam ou ajouter une fluoroquinolone ou un aminoglycoside. Type II : clindamycine + pénicilline
Voie centrale, réanimation (expanseurs (10 à 20 l/j), éventuellement vasopresseurs (dopamine), voire oxygène hyperbare et Ig intraveineuses, si traitement précoce, le pronostic reste bon, hormis localement avec parfois nécessité de greffe, plus tard risque létal par complications du choc septique (insuffisance rénale, septicémie). .Eviter les vasoconstricteurs puissants (adrénaline, noradrénaline).
Indications opératoires immédiates
Les signes locaux de gravité (crépitation ou présence de gaz à la radiographie, nécrose cutanée escarrotique, anesthésie cutanée, lividité et cyanose du membre) sont une indication opératoire formelle et urgente. L’importance des douleurs spontanées, l’extension rapide des lésions, l’induration de l’œdème, la présence de purpura ou de bulles sont des signes de gravité moins formels, qui imposent une surveillance hospitalière spécialisée sous antibiothérapie mais qui autorisent à différer l’indication opératoire et d’attendre quelques heures les résultats de l’antibiothérapie.
Indications opératoires secondaires
Le pronostic vital et fonctionnel dépend d’un bilan calorique et protidique positif (au moins 3000 cal/24 h avec 2 g/kg de protides), ue nutrition entérale continue ou de complémentation nocturne par sonde gastrique est préférable à une alimentation parentérale.
La normalisation de la glycémie est impérative (insulinothérapie si nécessaire).
Une anticoagulation par héparine à dose isocoagulante est systématique chez ces malades à risque.
Chez des patients neutropéniques, l’utilisation de facteurs de croissance (G-CSF) permet d’obtenir une sortie rapide des neutrophiles et potentialise précocément l’efficacité du traitement médico-chirurgical.
Dès que possible, une rééducation musculaire et articulaire active est entreprise pour limiter les séquelles motrices et trophiques

Le pronostic des DHBN est d’autant meilleur que la prise en charge chirurgicale est précoce.
Cependant, dans les formes subaiguës, le moment de l’intervention est plus difficile à préciser que dans les formes aiguës où l’intervention en urgence ne se discute pas. Certains principes chirurgicaux doivent être respectés :
l’intervention se fait sous AG ;
l’exploration est large, confirmant le diagnostic dès l’incision (lésions de nécrose au niveau de l’aponévrose superficielle).
Elle permet de préciser les limites de la DHBN ;
l’excision est le temps opératoire essentiel : excision de tous les tissus nécrosés cutanés, sous-cutanés, jusqu’aux fascias superficiels et profonds.
Il faut éventuellement exciser les tissus nécrosés avoisinants, même le muscle si nécessaire, qui n’est en principe pas atteint
les prélèvements à visée bactériologique sont faits de principe au cours de l’intervention ;
la zone d’intervention est laissée ouverte, recouverte de pansements au sérum physiologique ou au Dakin Coopert à 0,25 %, légèrement compressifs ;
les pansements sont changés quotidiennement et des excisions chirurgicales sont réalisées selon l’extension de la nécrose tous les jours.
L’excision est ainsi complète en 3-4 jours, mais parfois plus longtemps. <
Lorsque l’atteinte est particulièrement extensive, l’amputation devient nécessaire ;
dans un second temps, la chirurgie reconstructrice est à envisager, avec une couverture de la zone excisée par des lambeaux musculocutanés ou par greffe. <
Il existe des particularités liées à la localisation :
au niveau des membres : la pose d’un garrot de façon temporaire est conseillée pour limiter les pertes sanguines ; <
au niveau cervicofacial : un drainage médiastinal peut s’imposer en cas de médiastinite, voire un drainage péricardique ;
au niveau abdominal : le lavage péritonéal est associé à un geste de drainage et éventuellement de dérivation digestive ; <
gangrène de Fournier : la dérivation des urines et digestive est nécessaire pour prévenir la contamination de la zone de cicatrisation (cystostomie supra-pubienne, colostomie de dérivation).
Chez l’homme, on peut préserver les testicules en cas d’exposition testiculaire en les réimplantant temporairement dans une zone sous-cutanée abdominale en attendant la cicatrisation complète.
Traitements adjuvants:Oxygénothérapie hyperbare (OHB) : favorise l’angiogenèse et l a cicatrisation, est bactéricide sur certains germes anaérobies (Clostridium perfringens), inhibe la croissance de Pseudomonas et de certains E coli, restaure le pouvoir bactéricide des PNN. Il n’existe pas d’étude méthodologiquement satisfaisante comparant l’évolution des DHBN traitées chirurgicalement avec OHB ou sans OHB.

http://pathologyoutlines.com/#necrotizingfasciitis


http://emedicine.medscape.com/article/784690-overview


http://emedicine.medscape.com/article/1054438-overview


http://www.medix.free.fr/cours/hypodermites-fasciites-necrosantes.php


 


La gangrène de Fournier est une forme spécifique de fasciite nécrosante des organes génitaux et du périnée.


Environ 1000 cas ont été décrits, dans 95 % cause identifiable anorectale (infection des glandes périanales, lésion colorectale, blessure, malignité, diverticulite, appendicite), urogénitale (infection des glandes bulbo-urétrales, lésion urétrale, infection urinaire), ou cutanée (hidradénite suppurative, ulcération, complication de chirurgie). Parfois après leucémie aiguë, LEAD, Crohn, HIV, iatrogénique


Contexte comorbide (immunosuppression) : diabète, obésité morbide, cirrhose cancers, alcoolisme drogues dures. Prédominance masculine, surtout dans 6ème et 7ème décennies


Histologie : Nécrose de coagulation fascial superficiel et profond, thrombose fibrinoïde des artérioles, infiltrat de PNN, nombreux micro-organismes (streptocoque ; staphylocoque, entérobactéries, mycose, anaérobies)


Clinique : douleur intense du périnée : prodromes : fièvre, léthargie, en 2-7 jours, puis douleurs génitales intenses et oedème de la peau sus-jacente, puis érythème progressif de la peau sus-jacente qui devient sombre avec crépitations. Atteinte variable de l’état général allant jusqu’au choc septique


Imagerie : rechercher du gaz en sous cutané et dans les tissus mous par radiographie simple ou scanner plus sensible aux faibles quantités de gaz


Traitement médical : réanimation avec lutte prioritaire contre l’état de choc, antibiothérapie à large spectre.


La chirurgie cherche à débrider au maximum avec exérèse de tous les tissus nécrosés, elle permet aussi la mise en culture ce qui permet de modifier l’antibiothérapie. Pose de sonde urinaire ou cystostomie sus pubien, voire diversion fécale par stomie


Complication : surtout septicémie, extension de la nécrose à la paroi abdominale ou aux cuisses, celles de l’hospitalisation avec décompensation d’états morbides (infarctus, thrombo-embolie, endocardite bactérienne, pneumonie)


Pronostic : 16,5% de mortalité dans 600 cas de la littérature, l’âge avancé est de mauvais pronostic, ainsi que l’étendue de l’infection.


http://www.emedicine.com/med/topic2814.htm


http://emedicine.medscape.com/article/778866-overview


 


La gangrène sèche est une nécrose de coagulation des membres secondaires à une occlusion vasculaire lente


Images : #2


 


Gangrène gazeuse  : rare en raison des mesures préventives systématiquement prises.


Infection musculaire à germes anaérobies (Clostridium perfringens), avec toxémie, oedème extensif et nécrose tissulaire massive avec production de gaz.


Après période d'incubation de 12 à 24 heures apparition d’œdème local et exsudation d'un liquide louche, pouls accéléré sans fièvre trop élevée, évolution très rapide avec production locale de gaz avec crépitation à la palpation de la peau autour de la plaie, état de choc qui, en l'absence de mesures urgentissimes, évolue vers un coma mortel.


La prévention est essentielle, basée sur le nettoyage et le parage soigneux des fractures ouvertes ainsi que sur l'antibiothérapie, la pénicilline est l'antibiotique de choix mais elle ne peut pas remplacer le temps essentiel de parage. cas clinique


Lorsque la gangrène est installée, le traitement implique une mise à plat immédiate du foyer, une réanimation, une antibiothérapie IV à dose massive (pénicilline ou céphalosporine + métronidazole) et une oxygénothérapie hyperbare. La mise à plat chirurgicale révèle souvent une atteinte musculaire plus étendue qu'il n'y paraissait. Les muscles sont œdématiés et nécrosés. Il faut faire de larges incisions de décompression et exciser tous les tissus morts. Le lavage se fait à l'eau oxygénée, et le foyer doit rester ouvert



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