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ACRODERMATITE ENTEROPATHIQUE


L’Acrodermatite entéropathique est une pathologie héréditaire autosomique récessive avec dermatite péri-orificielle et acrale, alopécie, diarrhée (mutation de SLC39A4 en 8q24.3) létale sans traitement dans les premières années de vie, qui apparaît après le sevrage du lait maternel.
Clinique : lésions érythématosquameuses de siège péribuccal, palpébral, périnarinaire, génital et périanal d’évolution souvent érosive, avec extension à la face interne des cuisses et à la région sacrofessière. Des placards eczématiformes ou psoriasiformes des membres sont parfois associés, possibilité dans les formes sévères, de lésions bulleuses / nécrotiques superficielles d’évolution centrifuge, avec aspects serpigineux et circinés comme dans l’érythème nécrolytique migrateur du syndrome du glucagonome. Les manifestations muqueuses (stomatite, glossite, perlèche, conjonctivite parfois) sont très fréquentes et d’un grand intérêt diagnostique dans les formes mineures que l’on observe au cours du Crohn. Elles peuvent se surinfecter (Staphylocoque d
L'Acrodermatiteentéropathique est une pathologie héréditaire autosomique récessive, liée à une anomalie de l'absorption du zinc au niveau de la muqueuse intestinale, avec dermatite péri-orificielle et acrale, alopécie, diarrhée (mutation de SLC39A4 en 8q24.3) létale sans traitement dans les premières années de vie, qui apparaît après le sevrage du lait maternel.
Clinique : lésions érythématosquameuses de siège péribuccal, palpébral, périnarinaire, génital et périanal d’évolution souvent érosive, avec extension à la face interne des cuisses et à la région sacrofessière. Des placards eczématiformes ou psoriasiformes des membres sont parfois associés, possibilité dans les formes sévères, de lésions bulleuses / nécrotiques superficielles d’évolution centrifuge, avec aspects serpigineux et circinés comme dans l’érythème nécrolytique migrateur du syndrome du glucagonome. Les manifestations muqueuses (stomatite, glossite, gingivite, perlèche, anite, vulvite ou blépharite, conjonctivite parfois) sont très fréquentes et d’un grand intérêt diagnostique dans les formes mineures que l’on observe au cours du Crohn. Elles peuvent se surinfecter (Staphylocoque doré, Candida albicans), perte de chevaux sourcils et cils, perlèche, blépharite, onychodystrophie.
Atteinte des phanères : fréquente,souvent lente à s'installer, alopécie du cuir chevelu d'intensité variable, souvent associée à une raréfaction des sourcils et des cils et par une dystrophie unguéale.
Troubles digestifs : fréquents, avec diarrhée abondante, à selles molles, mousseuses et malodorantes. Cette diarrhée chronique entraîne des troublees hydro-électrolytiques et nutritionnels importants.
Troubles neuro-psychiques : troubles de l'humeur avec irritabilité, tristesse, apathie.
Biologie : niveaux sériques bas de zinc
Causes et mécanismes : Le zinc est utilisé comme traitement des maladies diarrhéiques du tiers monde, un déficit de zinc se voir lors de : malabsorption (diarrhée, chirurgie de by-pass), dialyse, chélation par antimétabolites, nutrition parentérale avec insuffisance d’apport de zinc
Histologie : parakératose avec occasionnels PNN et oedème intracellulaire, diminution de la couche granulaire, pâleur et œdème de la couche superficielle de l’épiderme, dyskératose focale. L’épiderme peut être psoriasiforme ou atrophique, parfois pustules sous-cornées.
Au début : infiltrat superficiel périvasculaire lymphocytaire et interstitiel neutrophile, discrète spongiose, discrète hyperplasie épithéliale,
Stade développé : œdème dermique, capillaires dilatés papillaires, nécrose kératinocytaire isolée
Tardif : vésicules intra-épidermiques, incontinence pigmentaire
Images : #1, #2
Diagnostic différentiel : Candidose (tâches rouges / pustules + lésions satellites en intertrigineux) et dermatite séborrhéique (ni acral ni muqueux). Histologiquement : la pellagre et l’érythème nécrolytique migrateur ne peuvent en être différenciés. Le psoriasis évolué et Mucha-Habermann montrent aussi une pâleur de l’épiderme superficiel avec parakératose et diapédèse de PNN, dans le psoriasis l’hyperplasie est + marquée, crêtes épidermiques et plaques suprapillaires fines, dans le Mucha-Habermann dégénérescence vacuolaire de couche basale + nécrose kératinocytaire + lymphocytes intra-épidermiques
 : déficit acquis en zinc, de même traduction clinique, observé lors de l'alimentation parentérale totale et prolongée, chez les prématurés de faible poids de naissance, lors des syndromes de malnutrition ou de malabsorption ainsi qu'au cours d'autres situations telles que la maladie de Crohn ou le lymphome. Un tableau d'AE-like peut aussi être réalisé lors des déficits en acides aminés
Traitement : supplémentation en zinc à vie (1-2 mg/kg per os) per os dans les formes mineures (Rubozinc) ou par voie intraveineuse (zinc injectable Aguettantt) en cas de déficit sévère
 
 

oré, Candida albicans), perte de chevaux sourcils et cils, perlèche, blépharite, onychodystrophie.

Biologie : niveaux sériques bas de zinc
Causes et mécanismes : Le zinc est utilisé comme traitement des maladies diarrhéiques du tiers monde, un déficit de zinc se voir lors de : malabsorption (diarrhée, chirurgie de by-pass), dialyse, chélation par antimétabolites, nutrition parentérale avec insuffisance d’apport de zinc
Histologie : parakératose avec occasionnels PNN et oedème intracellulaire, diminution de la couche granulaire, pâleur et œdème de la couche superficielle de l’épiderme, dyskératose focale. L’épiderme peut être psoriasiforme ou atrophique, parfois pustules sous-cornées.
Au début : infiltrat superficiel périvasculaire lymphocytaire et interstitiel neutrophile, discrète spongiose, discrète hyperplasie épithéliale,
Stade développé : œdème dermique, capillaires dilatés papillaires, nécrose kératinocytaire isolée
Tardif : vésicules intra-épidermiques, incontinence pigmentaire
Images : #1, #2
Diagnostic différentiel : Candidose (tâches rouges / pustules + lésions satellites en intertrigineux) et dermatite séborrhéique (ni acral ni muqueux). Histologiquement : la pellagre et l’érythème nécrolytique migrateur ne peuvent en être différenciés. Le psoriasis évolué et Mucha-Habermann montrent aussi une pâleur de l’épiderme superficiel avec parakératose et diapédèse de PNN, dans le psoriasis l’hyperplasie est + marquée, crêtes épidermiques et plaques suprapillaires fines, dans le Mucha-Habermann dégénérescence vacuolaire de couche basale + nécrose kératinocytaire + lymphocytes intra-épidermiques
Traitement : supplémentation en zinc à vie (1-2 mg/kg per os) per os dans les formes mineures (Rubozinc) ou par voie intraveineuse (zinc injectable Aguettantt) en cas de déficit sévère


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