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Aplasie cutanée



L’aplasie cutanée congénitale se caractérise par l’absence d’une portion de peau de 0.5-10 cm (surtout au niveau du scalp dans 70% des cas, touchant principalement le vertex du cuir chevelu en regard de la fontanelle lambdatique), parfois multiple et alors symétrique (cuir chevelu, face, régions auriculaires), circulaire, ovale, linéaire ou stellaire. Elle se présente comme une lésion cicatrisée avec alopécie ou un ulcère profond pouvant atteindre la dure-mère ou les méninges, du vertex ou proche de la ligne médiane, parfois du visage, tronc, membres. L’atteinte osseuse, présente dans 20 à 30 % des cas, peut être un élément péjoratif en raison du risque de thromboses ou d’hémorragies du sinus longitudinal supérieur ou d’infections méningoencéphaliques.


La forme la plus fréquente est isolée sans anomalies associées, sinon association possible à :


- anomalies des phalanges qui sont hypoplasiques ou absentes (association possible avec hémangiomes, malformations artérioveineuses crâniennes, seins surnuméraires.


- nævi épidermiques et sébacés adjacents à l’aplasie


- malformations embryologiques (méningomyélocèle, porencéphalie, angiomatose leptoméningée, sténose crânienne, dysraphisme spinal, gastroschisis, omphalocèle (#0)).


- fœtus jumeau involué ou infarctus placentaire


- épidermolyse bulleuse simple (Syndrome de Bart = aplasies cutanées des pieds, chevilles, jambes chez des nouveau-nés qui secondairement, dans l’enfance, développent des lésions caractéristiques d’épidermolyse bulleuse), jonctionnelle, ou dystrophique. Possibilité d’atrésie pylorique ou duodénale, sténose urétérale, anomalies rénales ou crâniofaciales.


- syndromes malformatifs : trisomie 13 (syndrome de Patau), syndrome 4p- (Wolf-Hirschhorn), dysgenèse. gonadique 46XY.


Ce sont les anomalies associées qui font le pronostic. Une aplasie avec défaut de dure-mère doit être réparée le plus tôt possible sinon mortalité > 50%.


Histologie  : ulcération avec tissu de granulation, pas d'annexes, après cicatrisation épiderme aplati, prolifération de fibroblastes dans le derme dépourvu d’annexes. Dans la forme bulleuse : stroma fibrovasculaire, oedémateux.


Traitement : pansements gras pour accélérer la cicatrisation, chirurgie si perte importante avec greffe de lambeaux voire d’os.


Complications : Majeures rares : hémorragie, infection, méningite, thrombose du sinus sagittal.


Pronostic  : excellent si isolé, sinon fonction des anomalies associées


http://www.emedicine.com/derm/topic32.htm


 



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