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ACROKERATOSE DE BAZEX


L'acrokératose de Bazex (Acrokeratosis paraneoplastica). Dermatose distale (doigts, orteils, nez, oreilles, scalp), symétrique, peut s’étendre aux joues et jusqu’aux genoux ou coudes, de l’homme de plus de 50 ans, aux antécédents alcoolotabagiques. Elle réalise des plaques kératosiques, érythématosquameuses psoriasiformes, voire une kératodermie palmoplantaire, parfois violacée, (éruption violacée des oreilles, constante), initialement asymptomatique, de façon simultanée et symétrique des faces dorsales et palmaires des doigts, orteils, arête nasale, hélix. En l’absence de diagnostic et de traitement du cancer associé, les lésions ont une extension centripète aboutissant à une kératodermie palmoplantaire fissuraire, jaunâtre, respectant l’arche plantaire et la partie médiane des paumes. L'atteinte unguéale (épaississement, hyperkératose sous-unguéale, onycholyse partielle ou totale, paronychie) est constante.
Dans les formes tardives, tableau érythrodermique par extension des lésions au cuir chevelu, membres, tronc, organes génitaux, et la néoplasie associée est souvent au-delà de toute sanction thérapeutique.
L'acrokératose de Bazex est associée à un cancer de la sphère ORL, œsophage et poumons dans la majorité des cas, parfois contexte de métastases ganglionnaires cervicales prévalentes d’un carcinome épidermoïde sans primitif identifié (qu’elle précède le plus souvent en moyenne d’1 an et dont elle suit l’évolution) (rares cas décrits de : Carcinome malpighien du thymus, vulve, anaplasique du poumon, adénocarcinome de l’utérus, adénocarcinome gastrique, prostatique, myélome multiple, lymphome). Très importante majorité masculine
Histologie  : non spécifique avec hyperkératose, acanthose, parakératose, dyskératose, infiltrat lymphocytique périvasculaire variable. L’IFD met parfois en évidence des dépôts d’IgG, A ou M et de C3 à la jonction dermoépidermique
Association fréquente à d’autres syndromes paranéoplasiques (dermatomyosite, Acanthosis Nigricans, signe de Leser-Trélat, ichtyose acquise, hypercalcémie, sécrétion inappropriée d’ADH). Autres signes associés : lichen pigmentaire, leucomélanodermie, prurit, vitiligo, pelade.
Traitement : celui de la néoplasie sous-jacente. Les rétinoïdes, en l’absence de traitement spécifique, ont été efficaces dans des observations ponctuelles.


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