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Adénome à cellules basales


Adénome à cellules basales (1-4) : 1-3% des tumeurs des glandes salivaires. Âge : adulte (58 ans). Rare chez l'enfant.
Taille : <3 cm.
Sexe : prédominance féminine (2/1)
Topographie : parotide (3/4 des cas), 5% dans la sous-maxillaire, 20% dans les glandes mineures dont une majorité dans la lèvre supérieure.
Clinique : Tuméfaction ferme, dure, le plus souvent asymptomatique, mobilisable. La forme membraneuse se caractérise par une multifocalité, et surtout l'association fréquente avec des tumeurs eccrines cutanées (cylindrome, spiradénome, tricholemnome, trichoépithéliome, carcinome basocellulaire) l'association la plus fréquente est celle avec le cylindrome.
Macroscopie  : tumeur bien limitée, encapsulée, surtout dans le lobe supérieur de la parotide. Les formes intra orales sont moins bien limitées. La forme membranaire peut être multiple ou coexister avec des lésions dermiques (cylindromes ou trichoépithéliomes)
Histologie  : prolifération de cellules monomorphes basaloïdes, sombres ou claires, à cytoplasme pâle, éosinophile ou amphophile mal limité et noyaux ronds ovales.
Les cellules sombres ont un cytoplasme moins abondant et des noyaux plus basophiles. Les cellules claires prédominent et les cellules sombres sont en périphérie à l'interface avec le stroma avec des noyaux en palissade. Proportion variable de cellules canalaires cuboïdes qui entourent de petites lumières (surtout dans la forme tubulaire).
La différence solide - tubulaire - trabéculaire est académique.
Forme solide : amas de taille et forme variables, séparées par une quantité variable de stroma collagène dense. Possibilité de métaplasie squameuse au centre des amas les plus volumineux.
Forme trabéculaire : réseau entrelacé de travées étroites, avec moins de cellules sombres et palissades moins évidentes. Ponctué par un nombre variable de petits kystes ou de lumières. Le stroma est moins dense que dans la forme solide.
Forme tubulaire : forme rare. Différenciation glandulaire marquée, lumières bordées de cellules cuboïdes canalaires avec une ou plusieurs couches de cellules basaloïdes.
forme membranaire : : dépôts périphériques de matériel hyalin P.A.S. positif +/- épais à la périphérie des îlots basaloïdes et parfois sous forme de gouttelettes à l'intérieur des amas. Cette forme est très proche du cylindrome dermique auquel elle peut être associée.
Images : fig 2-tubuleux, fig 3-trabéculaire, fig 4-tubuleux/trabeculaire, fig 5 adénome cellules basales, série d’images,
Cytologie  : Amas de petites cellules basophiles à noyaux réguliers à petits chromocentres, +/- fragments hyalinisés de stroma.

Génétique : la forme membranaire montre les mêmes altérations en 16q12-13 que le cylindrome dermique (5). Mutation de l’exon 3 de CTNNB1 dans 80% Am J Surg Pathol. 2016 Aug ;40(8):1143-50
Immunohistochimie  : CK +, (proportions variables), actine lisse +, S100 +, vimentine + en périphérie, SOX10 Hum Pathol. 2016 Oct ;56:134-42. Bêta caténine nucléaire + dans 82% (si – marquage membranaire) vs – si adénoïde kystique ou adénome pléomorphe ou nucléaire focal dans 25% des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux Am J Surg Pathol. 2016 Aug ;40(8):1143-50.
Diagnostic différentiel :
- adénome canaliculaire, cellules cylindriques basses en cordons arborisés et anastomosés avec nombreuses structures kystiques.
- Tumeur mixte : stroma chondromyxoïde, présence de cellules fusiformes ou plasmocytoïdes, qui font la jonction entre les îlots canalaires et le stroma alors que dans les adénomes basaloïdes, la limite est nette avec le stroma.
- carcinome basocellulaire , si peau infiltrée ou très proche de la tumeur
- carcinome adénoïde-kystique, le cylindrome montre souvent une infiltration des tissus adjacents, avec perméations périnerveuses, souvent des zones cribriformes, de l'anisocaryose, avec des noyaux anguleux, des cellules claires, de la nécrose, pas de métaplasie malpighienne (inverse de l'adénome à cellules basales)
Adénome à cellules basales Carcinome adénoïde kystique
Limitation Bonne limitation encapsulation Infiltration macroscopique et microscopique
Infiltration nerveuse Non Fréquente
Architecture cribriforme Rare et focale Fréquente
Anisocaryose Non Oui
Forme des noyaux Arrondis Anguleux
Cellules claires Non Oui
Métaplasie malpighienne Oui Non
Nécrose Rare Fréquente

- adénocarcinome à cellules basales : > 3 mitoses / 10 hpf, infiltration des tissus adjacents
- forme cellulaire d'adénome pléomorphe, chercher un stroma chondromyxoïde
Pronostic : bon. Taux de récidives quasi nul pour les formes non membraneuses. Taux de récidive jusqu'à 25 % pour les formes membraneuses, du fait de son caractère multifocal.
Il existe un risque non nul de transformation maligne en particulier pour la forme membraneuse (28% vs 4% pour les autres formes). .
http://www.pathologyoutlines.com/topic/salivaryglandsbasalcelladenoma.html

(1) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Third series ed. Washington : Armed Forces Institute of Pathology, 1995.<
(2) Batsakis JG, Luna MA, el Naggar AK. Basaloid monomorphic adenomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991 ; 100(8):687-690.
(3) Batsakis JG. Oral monomorphic adenomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991 ; 100(4 Pt 1):348-350.
(4) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.<
(5) Choi HR, Batsakis JG, Callender DL, Prieto VG, Luna MA, el Naggar AK. Molecular analysis of chromosome 16q regions in dermal analogue tumors of salivary glands : a genetic link to dermal cylindroma ? Am J Surg Pathol 2002 ; 26(6):778-783.



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