» ESTOMAC GANT

GANT


GANT

(20 ;30 ;44 ;45) AJSP 2002 ;26:396, Am J Surg Pathol.1996 Mar ;20(3):325-31 : :
Tumeur rare souvent maligne, le plus souvent volumineuse (> 10 cm), décrite dans l’estomac (41%), jéjunum + iléon (47%), colon, mésentère, rétropéritoine, épiploon et rarement dans l’oesophage (44 ;45).
Tumeur de l’adulte (10 à 87 ans, moyenne de 58 ans), discrète prédominance masculine (1,2/1), surtout féminin si < 25 ans se traduisant par une plénitude abdominale, douleurs, masse, hémorragie digestive, fièvre, fatigue, association possible à une triade de Carney ou NF 1 (45), voire MEN2b/3.
Macroscopie  : bien limité, mou, parfois hémorragique, taille moyenne de 7,5 cm (1,5 à 36 cm), 2/3 < 10 cm et 1/3 < 5,5 cm
Histologie  ; se présente comme un GIST avec des cellules fusiformes, dodues, épithélioïdes, rondes à cytoplasme abondant éosinophile, mal limité, parfois aspect oncocytaire. Agencement tourbillonnant, fasciculé, storiforme ou palissadique, possibilité de fibres skénoïdes, fond myxoïde, coiffe lymphocytique périphérique possible, hyalinisation vasculaire. Images
Immunohistochimie  : actine -(90%), desmine - (100%), S100 + dans 12 à 39 % des cas, vimentine +, NSE + dans la moitié des cas, CD 117 +, CD 34 +(58%), NSE + (90%), chromo A - (90%), synapto + (37%) (45), plus de la moitié est maligne du fait de la grande taille et de l’activité mitotique importante (>10 cm, > 5 mitoses/10 HPF).

Biologie moléculaire  : mutations de c-KIT et perte de 22q13-qter (Mod Path 2002 ;15:692)
ME : cellules pseudo neuronales avec expansions cellulaires de type axone et une extrémité bulbeuse avec des vésicules claires et des granules neurosécrétoires
Récidives ou métastases dans 58% des cas et décès dans 30%.
Dans une étude récente de l’équipe de Miettinen les auteurs après une comparaison avec les cas de la littérature et les GIST pensent que le GANT est une variante phénotypique de GIST (45).

(20) Lewin KJ, Appelman HD.Rosai J, Sobin LH, eds. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1996.

(30) Miettinen M, Blay JY, Sobin LH. Mesenchymal tumours of the stomach. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press ; 2000. p. 62-5.

(44) Lauwers GY, Erlandson RA, Casper ES, Brennan MF, Woodruff JM. Gastrointestinal autonomic nerve tumors. A clinicopathological, immunohistochemical, and ultrastructural study of 12 cases. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(9):887-97.

(45) Lee JR, Joshi V, Griffin JW, Jr., Lasota J, Miettinen M. Gastrointestinal autonomic nerve tumor : immunohistochemical and molecular identity with gastrointestinal stromal tumor. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(8):979-87.

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