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Acrocyanose de Raynaud


Le phénomène de Raynaud est la survenue de vasospasme isolé sans contexte (arrêt brutal, très transitoire de la circulation artérielle digitale). Lors d’une érythromélalgie (surtout syndromes myéloprolifératifs) : accès douloureux de rougeur et de chaleur acrale. L’acrocyanose est le plus fréquent de tous les acrosyndromes vasculaires : elle peut s’intriquer avec un phénomène de Raynaud, évoluer dans le cadre d’une anorexie mentale, mais faible efficacité des traitements médicaux.
Les engelures sont la conséquence d’une ischémie développée sous l’effet du froid, le plus souvent chez la femme suite à une protection insuffisante vis-à-vis du froid et de l’humidité, si contexte de trouble vasomoteur / certains médicaments (vasoconstricteurs par voie nasale, bêtabloquants).
Le phénomène de Raynaud est une décoloration des doigts provoquée par le froid, par crise vasomotrice (sinon moins fréquent aux orteils, nez, oreilles, lèvres, langue). Les phases d’asphyxie (cyanose) et d’hyperhémie (rougeur) qui suivent la phase syncopale (blanche) sont inconstantes et non indispensables au diagnostic.
La forme cyanique, avec accès de cyanose digitale sur un mode paroxystique sans phase syncopale (sujets âgés ou souffrant d’un phénomène de Raynaud depuis longtemps), l’association phénomène de Raynaud et acrocyanose, ajoute aux crises vasomotrices une cyanose permanente des extrémités.
Le phénomène de Raynaud est associé à une pathologie (souvent auto-immune (sclérodermie, LEAD), sinon exposition au PVC, cryoglobulinémie). Si phénomène de Raynaud isolé pendant plus de 2 ans cela devient une maladie de Raynaud.
Clinique  : le vasospasme s’associe à une pâleur et souvent une cyanose, suivi d’une phase d’hyperhémie avec érythème, réversibilité de l’atteinte, possibilité cependant de nécrose des extrémités.
Incidence de la maladie de Raynaud de 3-4%, jusqu’à 22 % chez la femme jeune, prédominance féminine (1,5/1), sujets jeunes 2ème ou 3ème décennies.
Causes  : Le phénomène de Raynaud s’observe dans :
Maladies auto-immunes : sclérodermie, LEAD, connectivite mixte (syndrome de chevauchement), dermatomyosite, polymyosite, PCE, Sjögren, Vascularite , dont la maladie de Buerger (chez un jeune fumeur, acrosyndrome sévère avec souvent nécroses digitales, thromboses veineuses superficielles et artériopathie distale des membres inférieurs), hypertension pulmonaire primitive, hépatite B et C (surtout si cryoglobulinémie de type3), Mycoplasme (agglutinines froides)
Tumeurs : Lymphome, leucémie, Myélome, macroglobulinémie de Waldenström, polyglobulie, cryoglobulinémie monoclonale ou de type 1, adénocarcinome bronchique
Pathologies environementales : Vibrations de marteau piqueur, exposition au PVC, plomb, arsenic, engelure
syndromes métabolique/endocrine ; Acromégalie, Myxœdème, Diabète sucré, phéochromocytome, maladie de Fabry
syndromes hématologiques, hémoglobinurie nocturne paroxystique,
dicaments : contraceptifs oraux, alcaloïdes de l’ergot de seigle (ergotamine, dihydroergotamine, méthysergide),, Bromocriptine,Bêta-bloquants, chimiothérapie (alcaloïdes de vinca, bléomycine, cisplatine), cyclosporine, Alfa-interferon
Confusion possible avec acrocyanose, Livedo reticularis, syndrome du canal carpien, algodystrophies, syndromes circulatoires divers, athérosclérose, Burger, Vascularite,
Traitement médical : Protection contre le froid / traumatismes locaux ; contre-indication de certains médicaments (dérivés de l’ergot de seigle et bêtabloquants), la contraception oestroprogestative, n’est pas contre-indiquée. Anticalciques vasodilatateurs (nifédipine (Adalate), si intoléré nicardipine (Loxen), diltiazem (Tildiem), effets secondaires bénins (céphalées, flush du visage, oedème des chevilles) mais fréquents), trinitrine percutanée en pommade à 2 % sur les pulpes digitales, 2 ou 3 / j lors des accès avec un risque d’effets secondaires (céphalées, vertiges) liés au passage systémique de la molécule. La prazosine (Minipress) peut être employée mais à doses faibles et progressivement croissantes pour éviter des effets secondaires (vertiges, hypotension). Prostaglandines, inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou prostaglandines en cours d’évaluation. Pour les formes secondaires traiter la pathologie sous-jacente.
Traitement chirurgical : sympathectomie digitale si risque de nécrose
Pronostic  : bon dans forme primitive


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