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ANEVRISME (HEMANGIOME) CIRSOIDE


Hémangiome artério-veineux (5) : Considéré dans la 4ème édition des tumeurs des tissus mous comme une variante d’hémangiome ; 2 types : profond avec shunt artério-veineux significatif, superficiel : sans shunt artério-veineux significatif. Anévrisme par anastomose, tumeur cirsoïde, tumeur érectile pulsatile, angiome rameux, varice artérielle, anévrisme anastomotique. Amas d’artérioles terminales dilatées, associé à une ou plusieurs communications pathologiques entre la circulation artérielle et la circulation veineuse. Tumeur molle où il est possible de sentir le pouls battre. L’anévrisme cirsoïde siège essentiellement à la face, sur la main et le cuir chevelu
La forme profonde est la plus importante. Elle n'apparaît que chez le sujet jeune, n'importe tout (surtout tête et cou). Ceux près de la peau avec un gros shunt pulsent ou font un thrill. Augmentation de la température locale, augmentation de la saturation en oxygène du sang veineux, bradycardie réflexe si compression de la fistule par le doigt, voire insuffisance cardiaque. Possibilité de douleur par compression des nerfs, d'hypertrophie du membre intéressé ou de coagulopathie de consommation (Kasabach-Meritt).
Possibilité d'hyperplasie lymphatique à la lymphographie.
Histologie : mélange d'artères et veines à intima épaissie par augmentation de la tension artérielle. Cependant dans certains territoires, aspect d'hémangiome caverneux ou capillaire.
Forme profonde : si extension cutanée : aspect trompeur de sarcome de Kaposi (appelé angiodermatite de Kaposi ou pseudo sarcome de Kaposi).
L'échographie doppler couleur objective le haut débit du shunt. Ces lésions peuvent rester limitées et quiescentes ou au contraire évoluer brutalement sous l'effet d'un traumatisme, de la puberté et surtout de thérapeutiques inadaptées comme des exérèses incomplètes ou la ligature des pédicules vasculaires afférents (branches de la carotide externe), qui provoque le recrutement de nouveaux pédicules par la lésion (nidus).
Le traitement de ces lésions demande une grande prudence, la surveillance hémodynamique clinique, des lésions quiescentes est préférable à une exérèse incomplète ou délabrante. Embolisations vasculaires successives hypersélectives et distales cherchant à emboliser le nidus lui-même. Possibilité de troubles trophiques tégumentaires, osseux, dentaires par vols vasculaires et entraîner des hémorragies gravissimes.
Forme superficielle : petit nodule cutané asymptomatique bleu ou rouge, solitaire dans le derme et la sous muqueuse des lèvres et peau péri-orale. Vaisseaux dilatés à paroi fine dans le derme superficiel la sous muqueuse, avec artère dans les territoires plus profonds. Cela serait un hamartome multicentrique des vaisseaux dermiques et sous muqueux.


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