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Carcinomes SAI


Un aspect pseudothyroïdien se voit lors de pyélonéphrites chroniques.
Description d’une forme rare de primitif ressemblant à un carcinome vésiculaire de la thyroïde = Carcinome rénal "folliculaire" pseudo­thyroïdien : très rare avec une dizaine de cas décrits. (167), (H/F = 1, de 29 à 83 ans, taille de 1.9 à 4 cm, encapsulé),
Histologie : structures acineuses et "vésiculaires" mimant un carcinome thyroïdien vésiculaire avec micro- et macrovésicules dont les lumières contiennent un matériel éosinophile de type colloïde thyroïdienne.
Les cellules sont éosinophiles ou basophiles à noyaux ronds hyperchromatiques sans les caractéristiques usuelles des noyaux des carcinomes papillaires thyroïdiens (clarification, inclusions, ... ).
Immunohistochimie  : TG -, TTF1 -, CD10-, RCC -, HBME1 - Am J Clin Pathol. 2015 Nov ;144(5):796-804, CK7 rarement positive, positivité de PAX2 et PAX8. Profil génomique différent des carcinomes à cellules claires/chromophobes.

Pronostic : bon car après suivi moyen de 4 ans un seul N+ hilaire (168) et un cas métastatique Hum Pathol. 2011 Jan ;42(1):146-50
Carcinome papillaire à cellules oncocytaires : tumeur rare isolée au sein du groupe des carcinomes papillaires à cellules éosinophiles. Prédominance masculine
Histologie  : longues papilles, parfois ramifiées, avec une assise de cellules cubiques ou cylindriques au cytoplasme éosinophile abondant et granuleux. Les noyaux sont ronds, réguliers et hyperchromatiques avec un nucléole proéminent. Zones solides « pseudo-oncocytome ». Ces noyaux situés en position intermédiaire dans les cellules, sont rangés en ligne. Ils ne possèdent ni le pléomorphisme ni les stratifications nucléaires caractéristiques des carcinomes papillaires de type 2. Des histiocytes spumeux sont souvent présents.
ImmunohistochimieCK7 +/-, EMA +/-, AMACR +, CD10 +.
FISH : trisomie 7-17 ?
Pronostic : proches des carcinomes papillaires de type l, c'est-à-dire bons avec un risque métastatique faible.

Carcinome sur polykystose acquiseAm J Surg Pathol 2005 ;29:443, Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89(150) : Une pathologie kystique acquise survient dans 1/3 des dialysés chroniques , la prévalence et sévérité de l’ACKD augmente sous dialyse (dialyse hémo- et péritonéale), (20% après 1-3 ans de dialyse, vs 90% après 5-10 ans, rare sur insuffisance rénale sans dialyse), le risque de cancérisation est X 100 par rapport à la populations générale, qui peut être sarcomatoïde (Am J Surg Pathol 2006 ;30:141). Ces carcinomes sont multiples dans la moitié des cas, bilatéraux dans ¼ des cas. A considérer comme une forme spécifique Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89, dans 36% des cas, les formes classiques sont à prédominance de carcinomes papillaires de type 1
Tumeur unique ou multifocale et bilatérale semblant se développer à partir de la paroi d'un kyste, mal limité, remanié (hémorragie, nécrose, calcifications). Architecture micro- et macrokystique, en acini, tubules, nappes, travées et papilles, voire zones alvéolaires, solides-alvéolaires. Grandes cellules à cytoplasme éosinophile granulaire, grade Führman 3, calcosphérites fréquentes, cristaux d’oxalate intratumoraux, présence focale de cellules claires. Présence de vacuoles et de pseudolumières intra- et intercellulaires responsables d'un aspect cribriforme, parfois aspects sarcomatoïde ou rhabdoïdeImages : #2, #3, calcium oxalate crystals, macroscopie ; histologie : #0, #1, #2,
Immunohistochimie : CK 7 - ou positivité focale (dans les secteurs papillaires), CD10 +/-, p504s +, RCCma +, CD 57 +, PAX 2 + (75%), PAX 8 + (100%) Arch Pathol Lab Med. 2012 Dec ;136(12):1541-51.

Biologie moléculaire : En FISH et en CGH, il n' y a pas de trisomie 7 ou 17 ni de délétion en 3p, mais on identifie des anomalies non récurrentes à type de gains ou de pertes chromosomiques multiples
Diagnostic différentiel<
Carcinome renal papillaire de Type 2 mais architecture moins complexe, possibilité de psammomes, mais pas de cristaux d’oxalate, CK7 souvent positif .
Carcinome à cellules claires chromophile, nombreux septa fibrovasculaires donnant une architecture en nids/alvéolaire.
Carcinome rénal (TFE3-RCC) : morphologie variable avec cellules granulaires et claires, papilles et nids, souvent nombreux psammomes (pas de cristaux d’oxalate).
Carcinome des tubes collecteurs< : parfois architecture mixte cribriforme et papillaire, mais de haut grade, très infiltrant avec stroma desmoplasique, souvent N+/M+.
Carcinome rénal de bas grade tubulokystique, les kystes sont adossés et forment une lesion macroscopique, absence de prolifération complexe intrakystique.
Génétique : absence d’anomalies des chromosomes 7 et 17 (différent des carcinomes papillaires)
Carcinome à cellules claires, tumeurs kystiques d’architecture papillaire avec cellules claires et noyaux suprabasaux avec vacuole claire sous et sus-nucléaire imitant un endomètre sécrétoire, CK 7+, p504s -.

Carcinomes rénaux avec mutations germinales de succinate déshydrogénase

Description de 2 cas de carcinome rénal avec t(2 ;10)(p23 ;q22) avec transcript de fusion vinculine- ALK Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1469-89 : chez des enfants de 6 et 16 ans + drépanocytose avec des cellules polygonales à fusiformes à cytoplasme abundant éosinophile et des lumières intracytoplasmiques. Décrit également chez 2 adultes avec transcript de fusion ALK avec TPM3 ou EML4, sans drépanocytose, de morphologie différente.
Rare cas de carcinome rénal avec ré-arrangement de ALK Pathol Res Pract. 2016 Nov ;212(11):1064-1066 dont un cas avec grandes cellules éosinophiles avec vacuoles intracellulaires, noyaux de grade 3 nucléolés, forte expression de ALK, en immunohistochimie positivité de : PAX8, vimentine, CK7 +.
Carcinomes du rein après traitement pour neuroblastome, celui-ci survient en moyenne 12 ans après le Traitement (5), 18 cas ont été décrits dont 1/5 bilatéral, l'aspect morphologique est variable d'un cas à l'autre.
Carcinome lympho-épithélial : carcinome indifférencié à cellules rondes / fusiformes, mal limitées, syncytiales ou en petits mas, stroma lymphoïde abondant avec cellules T, plasmocytes, PNE, macrophages ; imite un UCNT
Immunohistochimie  : positivité de : CK7, CK20 moins souvent de, EMA, p63, p53, 34bêtaE12
Négativité de : CD45/LCA (dans les cellules tumorales), vimentine, EBV, HPV, TTF1, CD30, AMACR, souvent CK20-
Hémangioblastome sporadique rénalAm J Surg Pathol. 2010 Nov ;34(11):1695-700 : tumeur circonscrite, plages de grandes cellules polygonales avec de fins vaisseaux arborisés. Beaucoup des cellules tumorales ont des noyaux pléomorphes, peu de mitoses, un cytoplasme éosinophile pargois vacuole avec des lipides. IHC : négativité de : CK, positivté de alpha-inhibine, S100, NSE.
Diagnostic différentiel  : carcinome renal, angiomyolipome épithélioïde, carcinome corticosurrénalien, paragangliome.

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