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ACROKERATOSE VERRUCIFORME


L’acrokératose verruciforme de Hopf est une génodermatose autosomique dominante (OMIM 101900) , à expressivité variable, avec des cas sporadiques (trouble de la kératinisation héréditaire) avec de multiples verrues des dos des mains et pieds. Pathologie associée et similaire à une maladie de Darier. Se voit à tout âge, mais surtout à la naissance et petite enfance, elles peuvent parfois apparaître jusqu’à la 5ème décennie, H/F > 1.
Clinique  : petites papules verruqueuses, couleur chair, rouge-brun, planes des dos des mains et pieds (parfois des genoux, coudes, avant-bras) parfois difficiles à voir, mieux perceptibles au toucher. Elles ressemblent à des verrues planes. Des lésions hyperkératosiques punctiformes des paumes peuvent être associées. Des lésions unguéales peuvent exister (bandes rouges, onychoschizie distale, hyperkératose sous-unguéale), ce qui explique la confusion possible avec la maladie de Darier ; en revanche le visage, le cuir chevelu et le tronc sont épargnés. Les lésions persistent à vie et peuvent devenir plus proéminentes après une exposition solaire prolongée.
Génétique : mise en évidence d’une mutation de ATP2A2
Histologie : hyperkératose orthokératosique, acanthose régulière, papillomatose, avec souvent un aspect en clochers d’église, pas de para-/dyskératose ni vacuolisation épidermique, minime infiltrat dermique. Dans la maladie de Darier présence de dyskératose.
Traitement : ablation, tous les traitements utilisés dans les verrues ont été proposés : cryothérapie à l’azote liquide, excision superficielle, curetage, laser CO2 ou Nd:YAG. Les rétinoïdes locaux ne semblent pas efficaces.


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