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Névralgie faciale, algies vasculaires de la face


Céphalées chroniques :
Douleur faciale persistante idiopathique  : diagnostic d’exclusion a différencier des entités suivantes :
Névralgie postherpétique  : douleur neuropathique qui persiste 1-6 mois après un episode de Zona, avec allodynie et hyperalgésie, surtout dans le territoire du V1 et V, même traitement que pour la névralgie trigéminée.
Syndrome temporomandibulaire : Sensibilité focale d’une ou des 2 articulations temporomandibulaires surtout lors de leurs mouvements : douleur péri-auriculaire unilatérale ou bilatérale profonde avec poussées intermittentes. Sensations de clics (réduction brutale), parfois limitation de l’ouverture buccale voire épisodes de blocage (en position ouverte, douloureux par luxation antérieure du condyle, en position fermée par déplacement du disque).
Hémicranie continue : pathologie rare, céphalées et douleurs faciales unilatérales, les céphalées sont continues, faibles à modérées, avec des poussées (plusieurs/semaine à 1/3 mois). Association possible à une symptomatologie de type migraine ou algies vasculaires de la face (photophobie, nausées, aura, lacrimation, injection conjonctivale). Répond à l’indométhacine
 
La névralgie faciale essentielle ou "Tic douloureux de la face" ou "névralgie épileptiforme" se manifeste par des paroxysmes douloureux dans le territoire sensitif du nerf trijumeau. Pathologie débutant après 50 ans dans plus de ¾ des cas, prédominance féminine (3/2). Incidence de 4-5 10-5.
Clinique : forme typique : crises douloureuses hyperalgiques en éclair (décharge électrique), parfois broiement ou brûlure), d’environ une seconde, qui peuvent se répéter en salves. La douleur est telle que le malade cesse toute activité, s'immobilise, l'hémiface atteinte peut se crisper (tic douloureux de la face). Lors des salves douloureuses une congestion de l’œil et de la muqueuse nasale est possible. Important retentissement psychique, aucun symptôme entre les accès.
Les autres éléments du diagnostic sont :
La topographie de la douleur : unilatérale, limitée au territoire sensitif du trijumeau, le plus souvent à l'une de ses branches (surtout le territoire du nerf maxillaire supérieur (40%), puis le nerf sous-orbitaire et le nerf maxillaire inférieur. Le territoire du nerf ophtalmique est le moins souvent touché (10%) avec une douleur siégeant surtout à la paupière supérieure et à la racine du nez.
- Dans les cas typiques la douleur est déclenchée par le contact ou le frôlement d'une zone cutanée ou muqueuse du territoire douloureux "zone gâchette". Le contact léger est plus efficace qu'une pression forte pour déclencher la douleur. L'accès peut être également provoqué par l'alimentation, le rire, la parole d'où l'attitude figée de ces malades qui peuvent aller jusqu'à réduire leur alimentation. Le déclenchement de la douleur est suivi d'une période réfractaire d'une à deux minutes que les malades utilisent pour réaliser les gestes déclenchants. Le déclenchement réflexe de la douleur peut cependant manquer. Contrairement à la migraine, peu d’attaques durant le sommeil
- L'examen clinique est entièrement négatif : (indispensable au diagnostic), la sensibilité de la face et de la cornée (réflexe cornéen) est normale ; la fonction du V moteur ( mastication) et celle des autres paires crâniennes sont normales. La recherche d'un syndrome cérébelleux, d'un syndrome pyramidal et d'une anesthésie thermo-algique suspendue dans le territoire cervical doit être systématique et reste négative.
L'évolution est discontinue, périodes douloureuses qui peuvent être séparées par des rémissions de plusieurs mois, dont la durée tend à diminuer au cours de l'évolution, le traitement médical, permanent, devient insuffisant et les solutions neurochirurgicales sont nécessaires.
Parmi les causes les plus fréquentes de névralgies symptomatiques, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (méningiome, neurinome du VIII), cholestéatome et la sclérose et SEP. Plus rarement : malformations vasculaires (anévrisme, angiome), syndrome de Wallenberg, tumeur du tronc cérébral, syringobulbie, envahissement tumoral du ganglion de Gasser par une tumeur primitive de voisinage, zona, sarcoïdose, méningiome du sinus caverneux ou anévrisme de la carotide intracaverneuse. Dans cette forme : l'âge de début dépend de l'affection causale, les décharges paroxystiques peuvent se greffer sur un fond douloureux +/- permanent, fréquente déficit sensitif du V sous forme d'une hypoesthésie cornéenne, d'un réflexe cornéen aboli ou encore d'une hypoesthésie d'une partie de l'hémiface, rarement, cette atteinte sensitive est associée à une atteinte motrice du V (muscles masticateurs : muscles temporal, ptérygoïdiens interne et externe, masséter).
Ds signes neurologiques en rapport avec la lésion responsable peuvent être présents (voir le diagnostic étiologique : par exemple, signes en rapport avec une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux. atteinte du VIII, du VII). Importance de l’IRM cérébrale avec injection de gadolinium qui peut montrer des lésions de démyélinisation, une tumeur du tronc cérébral / angle ponto-cérébelleux, une ischémie dans la fossette rétro-olivaire du bulbe à l'origine d'un syndrome de Wallenberg, une syringobulbie.
peut être découverte et des clichés centrés sur les rochers permettent de préciser ses rapports.
Angio-IRM. L'angio-IRM, après l'IRM, peut donner des informations sur une malformation vasculaire située dans le tronc cérébral ou l'angle ponto-cérébelleux.
Formes cliniques :
- Formes avec participation vaso-motrice : les phénomènes vaso-moteurs peuvent augmenter avec larmoiement, rougeur locale des téguments, rhinorrhée (territoire ophtalmique).
- Formes à fond douloureux : il s'agit de formes anciennes, ayant débuté sous un aspect plus typique.
- Formes bilatérales : exception avec accès asynchrones à doite et à gauche ; à son début l'affection est unilatérale et se bilatéralise secondairement.
- Formes avec anesthésie : après traitement chirurgical, il s'agit donc d'une récidive du phénomène douloureux dans un territoire rendu anesthésique ou hypoesthésique par l'intervention.
Traitement médical : Tégrétol (Carbamazépine),à doses progressives jusqu'à 10-15 mg/Kg/j. Les effets secondaires sont rares, intolérance immédiate avec réaction cutanée et poussée fébrile et leucopénie qui impose une surveillance de la NF en cas d'administration prolongée. Les dosages sanguins sont utiles lorsque des doses élevées sont nécessaires pour contrôler la douleur. Il s'agit d'un véritable test diagnostique. Le Tégrétol contrôle à court terme 70% des malades, 25% sont résistants ; 5% ne le tolèrent pas.
Le Baclofen (Liorésal) peut être proposé si l'effet du Tégrétol s'épuise. D'autres antiépileptiques sont dotés d'une certaine efficacité mais sont moins utilisés (Dihydan ou Rivotril, phénytoïne, gabapentine).
Les neuroleptiques (Nozinan) et les anxiolytiques agissent surtout par leurs effets favorables sur l'anxiété alors que les antidépresseurs tricycliques sont dotés d'un réel effet antalgique.
Le traitement chirurgical : après épuisement ou échec du traitement médical.
- La thermocoagulation du ganglion de Gasser, intervention peu traumatisante, sous AL, succès immédiat dans 85 à 100 % des cas. Parmi les complications : paresthésies séquellaires, hypoesthésie de la cornée (10 à20 %) ; dysesthésies faciales(15%), kératite (4%). La récidive est observée dans 7à 15% des cas mais répétition possible. Ont été proposés également la radiofréquence et la radiochorurgie
L'intervention par voie directe sur l'angle ponto-cérebelleux pour aller lever un conflit vasculo-nerveux se justifie chez un sujet en bon état général lorsque l'angiographie vertébrale démontre l'existence d'un tel conflit. Dans ce cas la thermocoagulation présente quelques dangers. En l'absence de preuve angiographique l'intervention à visée étiopathogénique est très discutée. Pour certains elle est systématique dès lors que l'état général permet la chirurgie, pour d'autres elle n'est proposée qu'après échec du traitement médical. La chirurgie à crâne ouvert n'est pas dénuée de risques (1% de décès, 1% de surdité,1% d'acouphènes, 5% de complications générales (pneumopathie, maladie thromboembolique), 1.5% de méningites.
 
Toute névralgie trigéminée ne répondant pas aux critères de la névralgie faciale essentielle est suspecte d'être secondaire ; une névralgie symptomatique doit donc être évoquée : chez le sujet jeune (avant 50 ans), si présence d'emblée d’un fond douloureux permanent, pas de zone gâchette, atteinte d'emblée des 3 branches du V, déficit sensitif ou hyperesthésie du V, abolition du réflexe cornéen, déficit de la mastication ou toute autre atteinte des nerfs crâniens.
Nécessité de bilan : avec PL (étude cytochimique et électrophorèse des protéines), scanner X ou IRM, voire angio-IRM ou artériographie vertébrale et techniques électrophysiologiques (réflexe de clignement, PEAp, PES)
La névralgie peut être symptomatique : d'une atteinte périphérique exocrânienne après fracture de la face ou du maxillaire inférieur, d'unecompression ou infiltration du nerf dans son trajet intracrânien :
- lésions de l'apex orbitaire ou du sinus caverneux (anévrysmes carotidiens supra-clinoïdiens, sarcomes de la base du crâne, carcinomatose méningée) les nerfs oculomoteurs sont souvent impliqués. Dans les lésions de l'angle ponto-cérébelleux, la névralgie peut être inaugurale sur fond d'hypoesthésie permanent, le méningiome, neurinome du V le cholestéatome de l'angle sont alors plus souvent en cause que le neurinome du VIII dans lequel l'atteinte trigéminée est tardive. L'arachnoïdite de l'angle est suspectée lorsqu'existent des antécédents méningés.
Dans les malformations vasculaires du système vertébro-basilaire la névralgie peut être assez pure au point que la compression par conflit vasculo-nerveux est tenue par certains auteurs pour responsable de certaines névralgies "essentielles".
- d'unelésion-bulbo protubérantielle avec par ordre de fréquence :
La sclérose en plaques, premier diagnostic à évoquer chez un sujet jeune devant une névralgie isolée souvent très atypique avec prédominance des paresthésies sur les douleurs véritables ; le diagnostic est d'autant plus difficile qu'il s'agit de la première poussée.
Les tumeurs infiltrantes dont le tableau clinique comporte parfois des douleurs continues mais pratiquement jamais d'accès névralgiques typiques
La syringo-bulbie et les malformations de la charnière occipito-vertébrale.
Les rares douleurs faciales séquellaires d'un accident ischémique bulbaire (Syndrome de Wallenberg).
La forme atypique se présente avec un fond douloureux constant avec poussées périodiques (jusque dans 5% après chirurgie faciale ou traumatisme, dans 1-5% après ablation de dent impactée.
 
La Névralgie glossopharyngée présente les mêmes caractères que la névralgie du V, seule la localisation de la douleur et de la zone gâchette sont différentes. Douleurs intenses du fond de la gorge, langue, amygdales, oreille moyenne de quelques secondes à quelques minutes, de fréquence très variable (plusieurs/j à plusieurs / mois), déclenché par : déglutition, boire des liquides froids, éternuer, tousser, parler, racler la gorge, toucher les gencives.
La névralgie du VII bis dite géniculée intéresse la conque de l'oreille le conduit auditif externe il s'agit d'une névralgie séquellaire d'un zona du ganglion géniculé.
 
Syndrome paratrigéminal de Raeder : douleur unilatérale faciale marquée, parfois lancinante et céphalées dans le territoire de la branche ophtalmique du V avec paralysie homolatérale oculo-sympathique ou syndrome de Horner. Touche quasi exclusivement les hommes âgés ou d’âge moyen..
Clinique : comme le Horner, parésie oculo-sympathique avec ptose et myose, mais persistance de la transpiration faciale et irritation sensitive trigéminées avec douleurs faciales.
Les douleurs régressent en 2 à 3 mois, mais sont moins bien définies que dans les algies de la face.
Diagnostic différentiel : migraine, hypertension, trauma, pathologie inflammatoire, sinusite, ostéite syphilitique, zona, otite, pneumonie, anévrysmes, tumeurs de fosse postérieure, paragangliome, dysplasie fibromusculaire
Imagerie : RMN et angioRMN pour exclure des causes telles que : dissection, anévrysme. Traitement  : symptomatique sauf si pathologie intracrânienne
 
Les migraines :
 
Les algies vasculaires de la face (cluster headache) : trouble du contrôle sympathique de la vascularisation de la face. Le tableau clinique diffère largement de celui de la névralgie faciale typique ou de la migraine. La présentation clinique est la suivante.
Accès hyperalgiques pulsatiles de la face toujours du même côté (au niveau orbitaire, périorbitaire, de l'hémi-face et irradie vers l'oreille) chez un même malade durant une demi-heure à trois heures, à début et fin progressifs, avec une fréquence d'une à 8 crises/jour, associés du côté des douleurs à un riche contexte vaso-moteur avec injection conjonctivale homolatérale, larmoiement, signe de Claude Bernard Horner (myosis + ptosis), obstruction narinaire/ rhinorrhée. La douleur est rarement alternante (10 % des cas) et rarement bilatérale (moins de 5% des cas). L'horaire est souvent identique chez le même sujet et 30 % des crises sont nocturnes. La douleur est très violente, à type de pression sur l'œil, d'arrachement ou de broiement. Parfois : nausées, vomissements, phonophobie, photophobie, hypersudation ou rougeur de l’hémiface, hyperesthésie dans le territoire de la douleur. Durant la crise, le patient est agité, marche de long en large, une main cachant ou comprimant l’oeil douloureux.
Débutant chez l'homme jeune (forte prédominance masculine, H/F entre 2,5 et 7,1 /1) entre 15 et 40 ans ((âge moyen de début de la maladie de 28 ans) de 6 à 67 ans), sans caractère familial, absence de signes végétatifs post-critiques. Alcoolotabagisme + fréquent que chez les témoins. Dans la forme épisodique, qui concerne 80 à 90 % des patients, les crises surviennent par périodes de 15 jours à 2 mois au cours desquelles le malade souffre tous les jours à la même heure, entrecoupées de périodes de guérison complète et spontanée des accès. Possibilité d’accès nocturnes qui réveillent le patient, accès spontanés ou déclenché par l'alcool. La forme chronique, rare, survient soit d’emblée, soit après quelques années de forme épisodique.
Facteurs déclenchants : L’alcool, même en faible quantité, déclenche des crises durant les accès, mais pas durant les phases de rémission, sinon : traumatismes craniofaciaux, artériographie cérébrale, désaturation lors sur sommeil paradoxal sur syndrome d’apnée du sommeil, dérivés nitrés, histamine et vasodilatateurs.
Diagnostic différentiel :
Seules les très rares autres céphalées essentielles avec signes marqués de dysfonctionnement du système nerveux autonome peuvent prêter à discussion. L’AVF est en fait souvent confondue avec la migraine, la névralgie du trijumeau, la sinusite ou les odontalgies, et il est ainsi fréquent de voir des patients atteints d’AVF traités sans succès pendant plusieurs années par de la carbamazépine, subir des avulsions dentaires, des gestes chirurgicaux sur les sinus, avant que leur maladie soit diagnostiquée et traitée de façon adéquate.
L'hémicranie chronique paroxystique est une variante de l’algie vasculaire de la face observée essentiellement chez le femme ; elle est caractérisée par des accès brefs de 5 à 30 minutes se répétant plusieurs fois par 24 heures et surtout par une sensibilité remarquable à l'Indométacine (Indocid®). (critère diagnostique indispensable au diagnostic de cette affection), quand l’indométacine est contre-indiquée ou mal tolérée, le vérapamil mérite d’être essayé.
Hemicrania a continua : encore plus rare que la précédente, avec douleur faciale unilatérale modérée, avec paroxysmes douloureux souvent de courte durée + ptosis, injection conjonctivale, larmoiement et congestion nasale. Très sensible à l’indométacine. Elle ressemble à l’AVF par sa sévérité et son siège, mais s’en différencie nettement par son caractère permanent, pouvant persister pendant plusieurs années sans véritables crises ni rémission.
SUNCT (short lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) : crises douloureuses unilatérales, à prédominance périorbitaire, de 15 à 30 secondes, et sont constamment accompagnées d’une injection conjonctivale, d’un larmoiement, et d’une obstruction nasale homolatéraux.
Les crises ont une fréquence qui va de moins d’une par jour à 30 par heure ; elles sont spontanées ou déclenchées par des mouvements du cou.
Le SUNCT est généralement résistant à toute thérapeutique. L’évolution peut se faire vers une rémission spontanée.
Céphalées de sommeil ou « hypnic headache syndrome » : forme très rare d’algie faciale, avec survenue après 60 ans, de crises de douleurs diffuses, modérées à sévères, de survenue nocturne, pendant le sommeil, durant 30 à 60 minutes et non accompagnées de symptômes vasomoteurs.
Des nausées peuvent accompagner la douleur dont la survenue nocturne coïncide souvent avec la phase des mouvements rapides des yeux, correspondant probablement au sommeil paradoxal.
Le carbonate de lithium dosé à 300 mg/j semble efficace sur ce syndrome.
Migraine : sans aura, avec crises d’hémicranie pulsatile, d’installation progressive, d’intensité modérée à sévère, aggravée par l’effort, accompagnée de nausées, de vomissements, de phonophobie et photophobie, qui durent de 4 à 72 heures, durant les crises, les patients ont tendance à se coucher sans bouger dans l’obscurité.
Elle est bien différente de l’algie vasculaire en termes d’incidence, de facteurs héréditaires, de distribution selon le sexe avec sa prédominance féminine, et dans la nature, l’intensité, la durée, et la fréquence des crises.
Névralgie trigéminée : paroxysmes douloureux dans le territoire sensitif du nerf trijumeau, crises douloureuses hyperalgiques en éclair (décharge électrique), parfois broiement ou brûlure), d’environ une seconde, qui peuvent se répéter en salves ; Traitement des douleurs neuropathiques par anti-épileptiques, antidépresseurs tricycliques
Dissection carotidienne : souvent sous forme de céphalée unilatérale + signe de Claude Bernard-Horner. Le diagnostic différentiel peut donc parfois se discuter lors d’un premier épisode d’AVF, ce qui nécessite en cas de doute de demander un échodoppler cervical et une angio-IRM afin d’éliminer la dissection.
Sinusite aiguë : avec parfois douleur faciale unilatérale, avec fièvre et écoulement nasal purulent. Le diagnostic repose sur l’imagerie des sinus.
Artérite de Horton : parfois céphalée sévère et unilatérale, mais elle est bien différente de celle de l’AVF par son caractère permanent, sa survenue après 60 ans, la présence d’une altération de l’état général.
Le traitement repose sur le Sumatriptan (Imiject 6 mg sous-cutanée, à renouveler 1 fois dans la crise après 1 heure) ou l'oxygène à forte dose (6-8 l pendant 15 minutes) pendant les crises. Les calcium bloquant (Isoptine 120-480 mg), les béta-bloquant (Avlocardyl), le lithium (Téralithe) ou les corticoïdes peuvent être employés dans les formes chroniques très invalidantes en tant que traitement de fond. Absence d'effet de la Carbamazépine
 
 


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