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MALADIE D’ALZHEIMER


De façon générale les marqueurs sont présents dans les régions atrophiques et les signes cliniques doivent évidemment guider les prélèvements. Cependant, certains marqueurs sont à chercher dans des régions spécifiques comme nous allons le voir : l'hippocampe (ou corne d'Ammon) - et plus particulièrement le gyrus dentatus - est une des régions les plus souvent touchées. Il doit donc être systématiquement prélevé et examiné. Macroscopie : #0, #1 Les lésions tau positives : Les protéines tau (Tubulin Associated Unit), ainsi appelées parce qu'elles « sont capables d'induire la formation de tubules ». L'accumulation de protéine tau se traduit en général par une argyrophilie. La méthode de Gallyas, parmi toutes les techniques argentiques, est souvent la plus sensible pour la mettre en évidence, sauf pour le corps de Pick, qu'elle ne révèle qu'imparfaitement. Le corps (ou boule) de Pick : il s'agit de « boules » dont le diamètre est presque exactement celui du noyau et qui apparaissent fortement argyrophiles. Elles sont fortement marquées par la plupart des anticorps dirigés contre les protéines tau. Les corps de Pick siègent à la périphérie des aires corticales où il existe une dépopulation neuronale. Elles sont toujours présentes dans les cellules granulaires du gyrus dentatus et elles doivent y être systématiquement recherchées. Les dégénérescences neurofibrillaires : Les dégénérescences neurofibrillaires sont constituées par l'accumulation de protéine tau sous forme fibrillaire dans le corps du neurone où elles peuvent être mises en évidence par les imprégnations argentiques. Elles ont un aspect en flamme dans les neurones pyramidaux, en boule dans les neurones stellaires ou les grains. Elles sont rencontrées dans un grand nombre de maladies et n'ont pas une signification univoque. Neuropathologie de la maladie d’Alzheimer (4) Les lésions classiques : Les plaques séniles dites neuritiques car des prolongements nerveux anormaux (neurites) participent à leur couronne et les dégénérescences neurofibrillaires caractérisant la maladie d'Alzheimer sont dues à deux anomalies intriquées : des lésions fibrillaires du cytosquelette neuronal, révélées par les imprégnations métalliques et l'immunohistochimie anti-protéine tau, et des dépôts amyloïdes extracellulaires de peptide Ab situés soit dans la substance grise (coeur des plaques séniles classiques) soit dans la paroi de la microcirculation cérébrale (angiopathie amyloïde). En revanche, aucun phénomène témoignant d'un processus inflammatoire, aucune mort cellulaire, ne sont reconnus par les techniques habituelles. Images : #0, #1, #2, #4, #5, #3, #6, #7, #8, cas clinique
Les lésions fibrillaires : Les dégénérescences neurofibrillairessiègent dans le corps cellulaire du neurone et persistent dans l'espace extracellulaire après sa mort. Ces entrelacs de fibrilles où se déposent les grains d'argent des imprégnations métalliques sont faits, en microscopie électronique, de faisceaux de filaments de 10 nm appariés en hélices (paires hélicoïdales de filaments, (PHF = paired helical filaments), Les lésions neurofibrillaires peuvent occuper 37 % du tissu cérébral. Ces lésions sont principalement composées de protéines tau anormalement phosphorylées. La présence d'ubiquitine, tardive, témoigne de tentatives de dégradation des protéines tau. Dans l'espace extracellulaire, les dégénérescences neurofibrillaires contiennent des épitopes du composant P de l'amyloïde et de la fraction C4d du complément qui témoignent d'une réaction inflammatoire a minima. La DNF touche surtout la région hippocampique-cortex entorhinal, en particulier le champ CA1 de l’hippocampe et les grandes cellules pyramidales des couches II, III et V de la substance grise corticale, ainsi que le cortex temporal et les régions polymodales associatives (cortex préfrontal, cortex temporal supérieur, cortex pariétal), c’est-à-dire celles qui intègrent les informations venant de tous les territoires cérébraux .
Images Les} dépôts amyloïdes et non amyloïdes : Le cœur de la plaque, qui mesure de 10 à 20 µ est constitué de peptide Ab. Il a habituellement les propriétés tinctoriales de l'amyloïde et son aspect ultrastructural (fibrilles), ce qui a fait parler d'Abêta (amyloïde bêta) fibrillaire. Ce peptide Abêta est un fragment protéolytique d’une protéine de grande taille nommée APP (amyloid protein precursor).
D'autres lésions bien différentes marquées par les anticorps anti Ab ont aussi été appelées plaques. Plus faiblement colorées, à contours moins nets, elles peuvent être de bien plus grande taille jusqu'à 100 ou 150 µm) et ne sont pas entourées de neurites en dégénérescence. Elles n'ont pas les caractères de l'amyloïde, ne comprennent en particulier pas de fibrilles et ont, de ce fait, été aussi appelées préamyloïdes ou non-fibrillaires. Ces dépôts préamyloïdes et amyloïdes envahissent la presque totalité du cortex cérébral et diffusent essentiellement dans la substance grise corticale, et plus particulièrement dans les couches néocorticales II et III et dans la région hippocampique. Dans le cervelet, seuls les dépôts préamyloïdes sont observés. Ces « dépôts diffus d'Ab parfois confondus avec les plaques classiques (ou neuritiques) n'ont pas les mêmes conséquences cliniques. Vus en grande abondance chez certaines personnes âgées qui n'étaient pas démentes, ils ont été appelés « plaques bénignes » et considérés comme caractéristiques du - vieillissement pathologique ». Les dépôts diffus pourraient initier les plaques classiques bien qu'ils soient observés dans des régions (cervelet ou striatum) où elles n'apparaissent jamais. La proportion du tissu occupé par les dépôts d'Ab (- charge amyloïde ») peut atteindre 25 %, les dépôts focaux représentant la moitié de ce volume. D'autres dépôts marqués par les anticorps anti-A bêta ont été décrits, notamment les plaques éteintes.
D'autres protéines sont présentes dans les plaques séniles classiques : les composants précoces de la cascade du complément, l'alpha antichymotrypsine, certaines interleukines qui indiquent, comme l'activation de la microglie, la présence d'une inflammation persistante. a minima. La microglie pourrait jouer un rôle important dans l'amyloïdogénèse de l'Ab car sa densité dépend de la quantité de matériel congophile. Pourtant, la densité de microglie activée est plus liée à celle des lésions neurofibrillaires que ne l'est la charge amyloïde.
Des dépôts d'Ab sous forme amyloïde sont souvent présents dans la microcirculation méningée et corticale (angiopathie amyloïde), des cas de maladie d'Alzheimer. Leur grande abondance permet d'individualiser des formes de la maladie caractérisées, notamment, par de multiples hémorragies cérébrales lobaires et des lésions de la substance blanche (leucoencéphalopathies). Les protéines mutées des maladies d'alzheimer familiales monogéniques Trois protéines mutées, dans de rares familles à transmission autosomale dominante, sont aujourd'hui connues : l'APP et les présénilines 1 et 2, dont les gènes sont situés respectivement sur les chromosomes 21, 14 et 1. Neurones La mort neuronale n'est vue qu'exceptionellement par les techniques classiques dans la maladie d'Alzheimer. La lenteur du processus pathologique (20 à 40 ans au moins) conduit à prévoir moins de 1/4 000 neurones mourant au même moment. Une gliose réactionnelle accompagne la perte neuronale (phagocytose des neurones morts). Baisse de l’activité de l’enzyme de synthèse de l’acétylcholine, la choline-acétyltransférase (ChAT), dans le cerveau des Alzheimer, surtout dans les régions affectées par la maladie comme l’hippocampe et le cortex cérébral. Les molécules qui inactivent l’acétylcholinestérase (AchE) ont un effet bénéfique sur les patients Alzheimer

Dans la paralysie supranucléaire progressive, les dégénérescences neurofibrillaires sont principalement faites de filaments droits de 12 à 15 nm de diamètre. La protéine tau qui s'y accumule comporte uniquement l'isoforme à 4 répétitions. Dans la dégénérescence corticobasale 1'ultrastructure est moins bien établie. Les filaments paraissent hétérogènes, tantôt droits, tantôt torsadés.

Les grains argyrophiles : grains ovoïdes, de quelques µ de diamètre, localisés dans le neuropile. Ceux-ci étaient visibles dans le subiculum et les champs pyramidaux de l'hippocampe, le cortex entorhinal, le noyau amygdalien et le noyau latéral du tuber dans l'hypothalamus. Ces grains sont marqués par l'anticorps anti-tau, qui marque aussi le corps cellulaire et les prolongements de certains neurones. Les grains argyrophiles sont souvent associés à la pathologie d'Alzheimer.
Les accumulations de protéine tau dans la névroglie : Il est plus rare que la protéine tau s’accumule dans 1a glie. Lorsqu'elle occupe les prolongements cytoplasmiques de l'oligodendrocyte (qui s'enroulent pou constituer la gaine de myéline), elle forme les « corps bobinés ». Son accumulation dans les astrocytes prend différents aspects : elle peut remplir tous les prolongements donnant l'aspect de « touffes gliales  » ou seulement leurs extrémités.
Les inclusions ubiquitine positives : L'ubiquitine constitue des complexes qui se fixent aux protéines qui seront dégradées par le protéasome. Les accumulations de tau - qu'il s'agisse de dégénérescence neurofibrillaire, de fibres tortueuses, de plaque gliale ou de corps bobiné - sont de temps à autre marquées par les anticorps antiubiquitines ainsi que les corps de Lewy de la maladie de Parkinson ou de la démence avec corps de Lewy. D'autres inclusions plus rarement rencontrées sont uniquement mises en évidence par l'anticorps anti-ubiquitine. Elles peuvent être trouvées dans les neurones du cortex frontal, mais elles sont principalement localisées dans les grains du gurus dentatus. Elles sont presque toujours associées à des inclusions en écheveau, elles aussi ubiquitine positives, localisées dans les motoneurones de la moelle.
Les corps de Lewy : Ils siègent dans le corps cellulaire du neurone avec un coeur éosinophile et un halo clair. Ils sont observés dans les neurones des noyaux pigmentés du tronc cérébral (substantia nigra, locus coeruleus, noyau dorsal du nerf vague), ainsi que dans le cortex où ils sont restés méconnus du fait de leur aspect particulier, dépourvu de halo clair. Les corps de Lewy sont marqués par les Ac anti-ubiquitine et anti-alphasynucléine.

Les neurones gonflés, chromatolytiques ou achromatiques
La section expérimentale d'un axone provoque le gonflement du neurone (" ballonisation ") et la disparition des corps de Nissl ou leur refoulement à la périphérie du corps cellulaire. C'est la " chromatolyse centrale ". En ME, le réticulum endoplasmique rugueux est remplacé par des ribosomes libres.

Un aspect de chromatolyse centrale est observé dans plusieurs affections : - par exemple à la périphérie d'un infarctus cérébral - ou le flux axonal entravé, comme dans un grand nombre de maladies neurodégénératives. Il s'agit donc d'un marqueur peu spécifique, trouvé dans des affections aussi diverses que la maladie d'Alzheimer, de Creutzfeldt-Jakob, ou la sclérose latérale amyotrophique. Cependant, les neurones chromatolytiques sont particulièrement fréquents dans 3 affections, la maladie de Pick, les démences frontotemporales sans corps de Pick et la dégénérescence corticobasale.

L'absence de marqueur : /i>Dans une proportion encore élevée de cas, aucun marqueur ne peut être mis en évidence, ou bien il existe seulement des neurones gonflés qui sont peu spécifiques. La perte neuronale se limite généralement aux couches superficielles, et est accompagnée d'une microvacuolisation du neuropile limitée aux couches I et II " spongiose laminaire ".
Facteurs de risque d’Alzheimer : avant 65 ans le risque dans les 20 ans est lié à : âge élevé, faible niveau éducatif, sexe masculin, sédentarité, IMC > 30 kg/m², HTA, hypercholestérolémie, 1 ou 2 allèles de ApoE
Après 65 ans le risque dans les 6 ans est lié à : > 75 ans, faibles performances cognitives, maigreur (IMC < 18.5 kg/m²), 1 ou 2 allèles de ApoE, anomalies à l’IRM cérébrale, épaississement de la paroi des carotides (>2,2 mm), chirurgie coronarienne, lenteur physique, absence de prise de boissons alcoolisées
Images + texte en allemand

Les maladies
Maladie d'Alzheimer HAS : Diagnostic et prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées  : Le risque sur toute la vie est de 1/4-1/2, > 14% des individus > 65 ans, > 40% après 80 ans. La validité diagnostique des critères cliniques est de 80 à 90 %. On pose le diagnostic devant un tableau de démence = trouble de mémoire invalidant pour la vie quotidienne > 6 mois, avec atteinte d’au moins une autre fonction cognitive. Il est important de comparer l’histoire rapportée par le patient à celle qui est rapportée par la famille proche. Le patient peut minimiser ses troubles, n’en avoir qu’une conscience partielle et variable dans le temps (anosognosie).
Clinique : début par perte insidieuse de la mémoire en plusieurs années, d’abord épisodique, puis oublis plus importants en fréquence et qualité que les oublis banals que chacun connait à tout âge. Ils touchent surtout les faits récents, mais pas uniquement. Des troubles des fonctions exécutives (programmations de tâches complexes) sont fréquents à un stade précoce de la maladie (gérer les finances, déclaration d’impôts, préparer un voyage), avec soit nécessité d’un temps plus long pour réaliser la tâche, soit par l’abandon des activités. Désorientation temporospatiale : confusion dans les dates, saisons, moments de la journée.
D’autres pertes cognitives s’ajoutent sur les années avec perte du langage (aphasie progressive, , mal à trouver les mots justes, remplacés par des mots généraux ou par un mot +/- proche (paraphasies)). Des troubles subtils de la compréhension sont possibles, de même que des fautes d’orthographe inhabituelles. Troubles des praxies avec difficultés à manipuler des objets nouveaux (utilisation d’un nouvel appareil ménager, d’une nouvelle voiture). Troubles des gnosies initialement limités à la difficulté à reconnaître des visages peu familiers ou présentés récemment. Troubles de l’orientation temporelle (erreurs sur un jour, sur le mois, mauvaise notion du temps passé) et de l’orientation spatiale (difficultés récentes à s’orienter dans les lieux nouveaux) peuvent être assez précoces dans l’évolution de la maladie. Dépression possible en début de maladie (patient affecté par ses oublis / échecs), mais non permanente, sans trouble du sommeil ou de l’alimentation comme dans les épisodes dépressifs majeurs. Le patient abandonne des activités. Des idées délirantes (idées de préjudice, de vol, de jalousie) sont possibles en début de maladie. Les hallucinations ne sont précoces que dans une forme clinique de la maladie : la forme à corps de Lewy. Des modifications de caractère et de personnalité sont plus tardives, de même que les troubles du comportement alimentaire. Le patient garde longtemps une bonne présentation sociale qui peut retarder le diagnostic. Il faut bien sûr exclure les autres formes de démence (vasculaire, déficit vitaminique, dysthyroïdie, syphilis). Beaucoup plus rarement début par syndrome du lobe pariétal droit, aphasie progressive ; paraparésie spastique. Il existe une phase préliminaire = MCI = mild cognitive impairment = déclin cognitif plus marqué que celui attendu pour l’âge et le niveau socioculturel, sans atteindre le stade de démence : plainte mnésique, confirmée si possible par un proche, tets mnésique objectif, fonctionnement cognitif global normal, autonomie préservée dans la vie quotidienne, absence de démence. Un Alzheimer peut débuter par d’autres troubles que ceux de la mémoire Il existe ainsi des troubles du langage sous forme d’aphasies progressives (syndrome de Mesulam), perte graduelle des capacités d’expression ou comprèhension, avec une autonomie et raisonnement intacts puis évolution vers une démence avec des aphasies non fluentes (atteinte frontale), aphasie logopénique (atteinte pariétale), aphasie sémantique (atteinte temporale). Variante visuelle = syndrome de Benson, par atrophie corticale postérieure avec vision floue, troubles de reconnaissance visuelle des objets, désorientation spatiale, altération de la lecture et gestuels (habillage, prise et manipulation des objets, écriture). Variante frontale imite une démence frontotemporale avec des troubles du comportement (désinhibition, agressivité, apathie, stéotypies, indifférence),

Mini-Mental Status

Tâches et questions
Score Maximum
Orientation
1. demande quelle année, saison, date, jour et mois on est ?
2. demander quel état, département, ville, hôpital et étage on est ?
5 (1 pour chaque réponse correcte)
Mémoire
1. demander de nommer 3 objets, répéter les à voix haute au patient, et lui demander de les redire.
2. si le patient ne se souvient pas des objets, les répéter jusqu’à ce qu’il les apprenne 3. Conter le nombre d’essais :
3 (1 pour chaque réponse correcte)
Attention et calcul
1. faire réciter une table de multiplication.
2. Alternativement la faire réciter à l’envers.
5 (1 pour chaque réponse correcte)
Mémoire
demander au patient de nommer les objets du test mémoire.
3 (1 pour chaque réponse correcte)
Langage
1. montrer au patient un bic et une montre et leur demander ce que c’est
2. dites “Ni si, et ou mais" et demander au patient de le répéter
3. demander au patient de suivre un ordre en 3 étapes "prendre un morceau de papier, le plier en 2 et le mettre par terre"
4. demander au patient de suivre 3 ordres simples : “fermer vos yeux,” “Ecriver une phrase,” et “copier ce motif” (motif de pentagones entremêlés).
9 (1 pour chaque réponse correcte)
Note. : 1 score <20 indique une démence, si sénilité score >25.
Tests de la mémoire par des tests d’apprentissage de mots et de rappel différé, l’évocation d’événements de la vie publique, ou autobiographique facilement vérifiable par l’accompagnant ;
– du langage (dénomination d’objets ou d’images d’objets, écriture) ;
– des praxies gestuelles : imitation de gestes sans signification et de gestes symboliques comme le salut miliaire, le signe d’adieu, ou de mimes tels que jouer du piano ou peler une banane ; et des praxies constructives : copie de figures géométriques, test de l’horloge (on demande au sujet de dessiner un cadran d’horloge, d’y inscrire les chiffres et d’y indiquer une heure précise, par exemple 8 h 20) ; – des gnosies (identification de visages célèbres, reconnaissance d’images d’objets). Au stade débutant, les anomalies peuvent être subtiles et nécessiter un bilan neuropsychologique complémentaire. Causes : âge avancé, traumatisme crânien, lipoprotéine E-epsilon 4 (alors que la lipoprotéine E-epsilon 3 protège). Les cas familiaux représentent < 7% des cas. 4 loci majeurs : (1) protéine précurseur de l’amyloïde (APP, sur le chromosome 21), (2) préséniline I (sur le chromosome 14), (1) préséniline II (sur le chromosome 1), (2) marqueurs (sur les chromosomes 12 et 19). Ces mutations altèrent les mécanismes avec dépôts fibrillaires de bêta-amyloïde, qui est neurotoxique avec plaques neurofibrillaires et plaques séniles. Les dépôts neurofibrillaires sont dus à des dépôts de protéine tau associé aux microtubules hyperphosphorylée, qui s’accumule dans les périkarya de neurones pyramidaux. Les mutations exoniques et introniques de tau aboutissent à une démence familiale fronto-temporale avec parkinsonisme, mais pas d’Alzheimer.
Biologie  : non indispensable, on peut demander : hormones thyroïdiennes, cobalamine, test syphilis
Imagerie : scanner ou RMN cérébral avec atrophie corticale diffuse. L’atrophie temporale interne est un bon marqueur de maladie d’Alzheimer. NB : des images vasculaires qui, si elles sont discrètes et n’expliquent pas l’ensemble du tableau clinique, n’excluent pas un d’Alzheimer. La présence d’anomalies limitées de la substance blanche est fréquente, surtout chez les sujets les plus âgés et hypertendus, exclure : une tumeur, d’évolution lente comme un méningiome, un hématome sous-dural rarement révélé par un déclin cognitif progressif isolé, une hydrocéphalie (dilatation des ventricules, par atrophie sous-corticale dans les démences dégénératives).
EEG : permet d’exclure d’autres maladies avec démence (encéphalopathie spongiforme (Creutzfeldt-Jakob).
Histologie : L'accumulation de tau se produit sous la forme de dégénérescences neurofibrillaires et de « neuropil threads ». Elle a lieu également dans les prolongements de la couronne des plaques séniles mais elle ne concerne pas la glie. Le dépôt extracellulaire de peptide Ap, qui peut prendre la conformation bêta-plissée caractéristique des substances amyloïdes accompagne toujours la pathologie neurofibrillaire. Dans la population âgée, la prévalence des lésions d'Alzheimer est grande ; elles pourraient, à tort masquer une autre cause de démence : quelques dégénérescences neurofibrillaires isolées dans la corne d'Ammon et le cortex entorhinal ne permettent donc pas le diagnostic de maladie d'Alzheimer.
Traitement médical : les psychotropes peuvent soulager l’anxiété, dépression et comportement psychotique, mais n’agissent pas sur la maladie. Thérapie comportementale des soignants, les neuroleptiques doivent être utilisés à doses minima car sinon effets secondaires graves. On peut utiliser des anticonvulsants (gabapentine), des inhibiteurs de cholinestérase (déficit d’innervation cholinergique dans l’Alzheimer) dont les butyrylcholinestérases (BuChEs) tacrine (Cognex, commercialisé en 1994), donepezil (Aricept), rivastigmine (Exelon) commercialisés en 1998, miaux tolérés que la tacrine, galantamine (galanthamine, Reminyl)), un antagoniste des récepteurs glutamergiques, la memantine (Ebixa), éviter les médicaments anticholinergiques centraux. Antagonistes de N-méthyl-D-aspartate. Au stade léger : MMS > 20 : anticholinestérasique (donézépil, galantamine, rivastigmine) Au stade modéré : 10<MMS<20 : anticholinestérasique ou mémantine Au stade sévère : MMS <9 : mémantine. Ces médicaments ont un bénéfice modeste mais indiscutable et retardent l’entrée en institution Antidépresseurs : rôle important car dépression dans 30% des cas, parfois inaugurale. L’oestrogénothérapie substitutive n’est plus recommandée. http://www.emedicine.com/neuro/topic13.htm
Troubles psycho-affectifs avec troubles de mémoire :
– dépression qui peut imiter une démence débutante, avec altération de la mémoire, ralentissement psychique et manque de spontanéité. Mais : la tristesse de l’humeur, idées de culpabilité quasi permanentes + symptômes somatiques (perte de l’appétit, troubles du sommeil)
– anxiété généralisée : oublis surtout d’origine attentionnelle, troubles de concentration + symptômes physiques de l’anxiété. Les performances mnésiques en tests sont normales, mais au prix d’un grand effort.
Syndromes confusionnels : plus fréquents chez les personnes âgées démentes et un syndrome confusionnel doit faire rechercher à distance un déclin cognitif.
Le début est typiquement rapide et non lentement progressif, il y a une altération de la vigilance, une inversion du rythme veille/sommeil (qui n’est pas un élément de maladie d’Alzheimer). Une agitation tout comme une apathie sont possibles. Les causes les plus fréquentes sont les infections (particulièrement urinaires ou bronchiques), les fécalomes, les troubles ioniques et métaboliques, iatrogéniques et tout inconfort, notamment les douleurs (par exemple angineuses ou rhumatologiques).
Troubles iatrogéniques (médicamenteux).
Démence vasculaire : 2ème cause de démence (15 à 20 %). La présence de lésions vasculaires en imagerie est nécessaire mais non suffisante pour porter ce diagnostic. Toute démence faisant suite à un AIC n’est pas nécessairement d’origine vasculaire, et une démence vasculaire peut survenir sans antécédent d’AVC. La démence vasculaire se caractérise par :
– une progression en marches d’escalier : les symptômes sont stables pendant un temps, voire s’améliorent progressivement, avec des périodes d’aggravation en lien avec un nouvel épisode vasculaire ou une affection somatique surajoutée, d’autant que ces patients sont polypathologiques (insuffisance cardiaque, coronaropathie, insuffisance rénale, diabète…).
Cependant, un déclin progressif et sans à-coup est possible, notamment dans les formes lacunaires et avec anomalies de substance blanche), une évolution fluctuante, des signes et symptômes focaux, des symptômes affectifs et comportementaux non spécifiques mais évocateurs tels que : troubles de l’humeur, en particulier symptômes dépressifs, hyperémotivité, parfois indifférence affective, apathie, irritabilité, hallucinations (non récurrentes, ayant tendance à disparaître spontanément), idées délirantes, urinations.
Les troubles obsessionnels compulsifs orientent vers une atteinte des noyaux caudés, pallidum, ou thalamus. Psychoses et dépressions tardives et sévères sont liées aux lésions étendues de la substance blanche. Dysfonction sous-cortico-frontal (troubles du rappel des informations, ralentissement psychomoteur), +/- associé, selon l’étiologie, à des signes corticaux (aphasie, apraxie ou agnosie). Conscience des troubles longtemps préservée, avec toutefois parfois une anosodiaphorie.
L’IRM est plus sensible que le scanner X pour montrer les lésions vasculaires. Elle montre des lésions dans la substance blanche comme dans la substance grise, y compris dans les régions sous-corticales et des noyaux gris centraux. Des images d’infarctus anciens peuvent être détectées. Les seules hyperdensités périventriculaires et de la substance blanche telles qu’on peut les observer sur le cerveau de personnes âgées en bonne santé ne suffisent pas à porter le diagnostic. L’atrophie hippocampique, bon marqueur de maladie d’Alzheimer, est variable dans la démence vasculaire.
La démence de la maladie d’Alzheimer peut être associée à une démence vasculaire, notamment chez les sujets âgés, lorsque des AVC se surajoutent à un Alzheimer.
De tels accidents vasculaires peuvent aggraver brutalement les manifestations de la démence.
Les 2 types de démence seraient associés dans 15 % des cas.
 


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

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