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Infection virale


Encéphalites : inflammation du cerveau, avec signes neurologiques centraux d’installation aiguë (troubles de la conscience, crises épileptiques, signes focaux, troubles psychiques, céphalées), signes infectieux, l'encéphalite coexiste souvent avec une méningite (photophobie, céphalées, raideur de nuque).
Germes en cause : non déterminé dans 60% des cas, sinon le plus souvent des virus (voir ci-dessous), plus rarement des bactéries (voir ci-dessous)
Examens biologiques : IRM rapidement et à répéter si nécessaire
LCR : pléocytose, si hypoglycorachie : listériose, tuberculose, examen bactériologique standard LCR (listéria, BK), test VIH (sérologie), PCR LCR (+ sérologie) : HSV 1 et 2, HZV, mycoplasma pneumoniae, CMV, BK, listéria
Infections virales (1) : Les encéphalites infectieuses sont le plus souvent d’origine virale. Dans environ 75 % des cas, aucune étiologie n’est trouvée.
Absence de traitement satisfaisant pour les encéphalites arbovirales aiguës assez communes, de présentation variable. Les encéphalites potentiellement traitables sont l'encéphalite herpétique, maladie sporadique et mortelle et l'encéphalite de la varicelle, mortelle chez l’immunodéprimé. D’où le traitement d’emblée par acyclovir en cas de suspicion clinique d’encéphalite. Certaines sont bactériennes (méningocoqueserratia)
Physiopathologie : le virus se réplique en dehors du SNC avec diffusion hématogène ou le long des nerfs (rage, Herpès et Varicelle). Les formes lentes comme la panencéphalite sclérosante subaiguë liée à la rougeole (SSPE) et la Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PML#0, #1), sont mal comprises.
La panencéphalite sclérosante subaiguë touche l’enfant ou adulte jeune secondaire à une rougeole défective (prédominance masculine (3/1) après une longue période latente de 6 à 8 ans. Débute par discrète détérioration mentale (perte de mémoire), troubles du comportement (irritabilité), puis troubles moteurs (secousses incontrôlables de tête et cou, tronc, membres), parfois épilepsie, voire cécité. Une atteinte démentielle s’installe progressivement après des semaines ou des mois d’évolution. Au stade évolué perte de la déambulation avec raideur, puis détérioration progressive vers un état comateux puis végétatif +/- mutisme akinétique et dysautonomie. Des signes ophtalmologiques sont fréquents, en particulier en cas de révélation tardive, et peuvent précéder les signes neurologiques. Il s’agit de choriorétinite, de maculopathie, de névrite optique et de cécité corticale. Dans la majorité des cas, l’évolution est progressive et le décès survient en 1 à 3 ans (Dans 10 % des cas, l’évolution est fatale en 3 mois et 10 % des patients survivent au-delà de 4 ans). Toutefois, une stabilisation ou une évolution rémittente sont rapportées.
Une fois passée la barrière hématoméningée, le virus entre dans les cellules nerveuses, avec congestion périvasculaire, hémorragie, et inflammation touchant diffusément la matière grise.
L’IRM cérébrale révèle des degrés variables d’atrophie corticale et du tronc cérébral, de dilatation ventriculaire et de lésions multifocales de la substance blanche. PL : hypergammaglobulinorachie (> 20 %) de distribution oligoclonale, avec synthèse intrathécale d’Ac antirougeole.
L’EEG est caractéristique quand il montre des complexes pseudopériodiques de deux à trois cycles/seconde qui surviennent toutes les 8 secondes..
Bien que l’histologie ne soit pas spécifique, la présence de corps de Negri dans l’hippocampe et le cervelet est pathognomonique de la rage, de même que les inclusions de type Cowdry A de l’Herpès avec nécrose hémorragique des lobes temporaux et orbitofrontaux.
Contrairement aux virus qui envahissent la matière grise directement, l'encéphalite disséminée aiguë et l'encéphalomyélite post-infectieuse, secondaires à la rougeole, à l’EBV et au CMV, sont d’origine immune avec démyélinisation multifocale de la substance blanche péri veineuse.
Fréquence  : l’encéphalite herpétique (#1cas clinique), la moins rare (10 % des encéphalites et la seule encéphalite virale ayant un traitement), présente une incidence de 2 10-6 (la forme néonatale se produit dans 2 à 3/10000 naissances). L’atteinte par arbovirus est aussi fréquente (transmission par piqûre d’insecte (surtout entre Juin et Octobre)) avec 4 variétés les encéphalites de St. Louis, de Californie, équines orientale (EEE) et occidentale (WEE). Celle de la varicelle touche 1/2000 personnes infectées. La rougeole produit 2 formes dévastatrices d'encéphalite : post-infectieuse (PIE)(1/1000 personnes infectées, et SSPE (1/100000 patients infectés).
En dehors des USA, l'encéphalite japonaise (Japon, Asie du Sud-Est, Chine, et Inde), est l'encéphalite virale la plus commune, sinon encéphalite vénézuelienne, décrit aussis sur adénovirus et grippe.
Mortalité/Morbidité : liées à l’hôte, péjoratif chez l’enfant < 1 an et adultes > 55 ans. Non traitée, la forme herpétique présente 50-75% de mortalité et 100% de séquelles mentales, traitée la morbidité qui dépend de la sévérité au début du traitement est de 20%. Les formes arbovirales japonaise et EEE sont aussi catastrophiques que l’herpès non traité, les autres arbovirus sont associés à un meilleur pronostic, les formes de de St Louis et WNE (West Nile Encephalitis) ont 1 mortalité de 2-20%, et celles de Californie et WEE < 5%. La moyenne des séquelles neurologiques est de 25% mais très variable. La mortalité liée au PIE secondaire à la rougeole approche 40%, avec un taux élevé de séquelles neurologiques chez les survivants, la SSPE est universellement mortelle, après quelques semaines à 10 ans. L'encéphalite de la varicelle est mortelle dans 15% des patients immunocompétents et pratiquement 100% des les immunodéprimés. L'encéphalite d'EBV est mortelle dans 8%, avec 12% de morbidité.
Clinique  : Le prodrome viral général dure plusieurs jours (fièvre, céphalées, nausées, vomissements, léthargie, myalgies). Le prodrome spécifique dans VZV, EBV, CMV, rougeole, et oreillons inclut une éruption, des adénopathies, hépatosplénomégalie, kérato-conjonctivite, atteinte oropharyngée et parotidite. Possibilité de dysurie et pyurie avec l'encéphalite de St Louis.
Le début est le plus souvent brutal, marqué par une fièvre, des troubles de conscience. La présentation classique est celle de symptômes neurologiques diffus ou focaux : troubles comportementaux, de personnalité, de conscience,confusion mentale aiguë, raideur de nuque, photophobie, et léthargie, épilepsies généralisées ou localisées, paralysie flasque, hémiparésie dysfonctionnement autonome, ataxie, atteinte des nerfs crâniens
Biologie : PCR sur le LCR, celui pour l'ADN HSV est spécifique à 100% avec sensibilité de 75-98% dans les 25-45 premières heures. On peut utiliser une PCR quantitative pour évaluer le traitement par acyclovir.
Imagerie : scanner avec et sans produit de contraste, avant la une HTIC, une l'hydrocéphalie aiguë obstructive. La RMN montre des images plus précocement.
Images : #0#1#2CMVCMV congénital : #0#1


L'analyse de CSF est essentielle.


 


LCR (Normal)


Méningite Bactérienne


Méningite Virale


 Méningite Fungique


Pression (5-15 cm H2O)


accru


Normal ou peu augmenté


Normal ou peu augmenté dans tuberculose (TB)


Peut être augmenté


Patients avec SIDA et méningite à cryptocoques à risque accru de cécité et décès si pression >30 cm


 


nombre, mononucléés/mm3
 Préterme (0-25) 
 Terme (0-22) 
 6 mois+ (0-5)


Pas de cellule exclut méningite bactérienne


Habituellement milliers de PNN, parfois très peu de cellules (méningite à méningocoques précoce ou chez NN très malade)


Lymphocytose avec chimie du LCR normale dans 15-25% surtout si cellules <1000 ou traitement en cours


Près de 90% des patients avec shunt ventriculopéritonéal et >100 cellules/mm3sont infectés ; glucorachie normale


<500, près de 100% mononucléés


avant 48 heures, une pléocytose de PNN ne se distingue pas d’une méningite bactérienne précoce, surtout si EEE


Globules rouges non traumatiques dans 80% des patients avec HSV méningoencéphalite, dont 10% avec LCR normal


Centaines de mononucléés


 


Microorganismes (aucun)


Gram efficace dans 80%. Haemophilus influenzae peut être confondu avec cocci gram-+. Une antibiothérapie diminue le rendement des cultures, rendant des gram + gram -


Pas d’organisme


L’encre de chine détecte 80-90% des champignons


Ziehl-Neelsen colore 40% des BK ; meilleur résultat si coloration du surnageant de 5 mL de LCR


 


Glucose 
 Euglycémie (>50% sérum) 
 Hyperglycémie (>30% sérum)


diminué


Normal


Parfois diminué


A part méningite fulminante bactérienne, BK, la méningoencéphalite amibienne primitive et neurocysticercose donnent une glucorachie basse


 


Protéines
 Préterme (65-150 mg/dL) 
 Terme (20-170 mg/dL 
 6 mois+ (15-45 mg/dL)


souvent >150 mg/dL parfois >1000 mg/dL


Peu augmenté


>1000 mg/dL, avec présentation bénigne clinique suggérant une mycose


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


 


certaines bactéries (Mycoplasma, Listeria, Leptospira, Borrelia burgdorferi(maladie de Lyme) imitent un profil viral. Un profil aseptique est typique de traitement antibiotique partiel (>33%, des cas surtout chez l’enfant).


Images : histologie


Traitement  : en urgence, soins de support avec perfusion pour prévenir un choc ou hypotension, protection des voies aériennes si altération de la conscience, prévention des crises d’épilepsie (lorazepam 0,1 mg/kg donné en IV), puis envoi en réanimation, dans les formes aiguës administration d'acyclovir (10-15 mg/kg) avec ou sans antibiotiques ou stéroïdes aussi rapidement que possible, si suspicion méningite bactérienne délai < 30 minutes (risque de purpura fulminans). Les prélèvements doivent être effectués avant le début du traitement IV, et une imagerie neurologique est indiquée avant la PL pour rechercher une éventuelle HTIC
Contrôler la fièvre et la douleur. Lutte contre l’HTIC en contrôlant la tension et la toux, voire si nécessaire diurétiques à court terme, mannitol 1g/kg en IV, dexaméthasone IV ou hyperventilation
http://www.emedicine.com/emerg/topic163.htm
L'encéphalite herpétique (#1) : Encéphalite aiguë primitive, nécrosante, par agression virale directe des neurones avec polioencéphalite prédominant sur le lobe temporal. La méningo-encéphalite herpétique résulte d'une primo-infection (1/3 des cas), d'une réactivation virale (2/3 des cas) le virus étant quiescent dans les ganglions sensitifs correspondant au territoire cutané infecté. Bien que ce soit une pathologie rare avec une incidence de 2 à 4 10-6 /an, c’est la cause principale des infections fatales cérébrales non épidémiques d’origine virale (environ 10% des cas)..

Clinique  : se voit à tout âge (Un cas sur trois survient avant 20 ans, la moitié après 50 ans (Arch Dis Child 2012 ;97:162)), encéphalite aiguë fébrile avec symptôme de localisation temporale. Survient indépendamment d’une infection herpétique par ailleurs dont l’herpès labial. Syndrome confusionnel (syndrome méningé au second plan), on recherche des signes d’atteinte fronto-temporale (hallucinations auditives, olfactives, troubles psychiatriques, troubles phasiques). Peut débuter par une hémiplégie fébrile, une crise d'épilepsie ou un coma. Des hallucinations olfactives, visuelles, auditives, voire psychosensorielles, sont fréquentes et traduisent le dysfonctionnement des structures temporales. Des crises d’épilepsie focales ou généralisées, souvent inaugurales, sont observées dans un cas sur deux, et des signes focaux (hémiparésies, hémianopsies) dans un tiers des cas. Le diagnostic de méningoencéphalite herpétique doit être évoqué devant tout syndrome confusionnel ou trouble psychiatrique aigu fébrile et le traitement anti-viral doit être débuté précocément. En l'absence de traitement, aggravation rapide en quelques jours vers un coma, état de mal épileptique, souvent signes déficitaires focaux et décès.
Le LCR est le siège d’une pleiocytose à prédominance lymphocytaire (10-500x106/L, average 100x106/L) avec xanthochromie, protéinorachie discrète, glycorachie normale,·bactério du LCR négative au direct. Le test le plus spécifique et le plus sensible reste la recherche d’antigènes spécifiques de l’herpès virus ou la recherche du matériel génétique de l’herpès en RTPCR. herpès : #1#2#3herpès congénital
Imagerie : scanner cérébral, évocateur si hypodensité irrégulière, hétérogène, unilatérale, temporale, parfois, hyperdensité spontanée si hémorragie, oedème périlésionnel net (effet de masse sur les structures avoisinantes). Parfois scanner normal (25 % des cas à la 1ère semaine d'évolution), à l’IRM encéphalique anormale plus précocement que le scanner,·hyposignal en T1, hypersignal en T2, fronto-temporal (non rehaussé par l'injection de Gadolinium). IRM  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6 :


EEG  : Anomalies souvent précoces à type d'ondes lentes périodiques toutes les 2 à 3 secondes ou de complexes triphasiques, temporales, non spécifiques mais, replacées dans le contexte clinique, sont très évocatrices.


Histologie  : le stade précoce est souvent confondu avec une pathologie ischémique du fait d’un rétrécissement neuronal avec éosinophilie, congestion vasculaire et raréfaction spongieuse du cortex avec pâleur. On retrouve cependant des noyaux en verre dépoli avec inclusions intranucléaires éosinophiles dans les noyaux d’astrocytes, oligodendrocytes et neurones. Cet aspect nucléaire est cependant inconstant.


Au stade plus avancé, présence d’une importante réaction inflammatoire lymphoplasmocytaire débutant au niveau méningé, s’étendant au cortex, cette inflammation se centrant autour des neurones infectés qui sont le siège d’une neuronophagie avec formation d’ainsi nommés nodules microgliaux, présence par ailleurs de remaniements hémorragiques thrombotiques et de nécrose fibrinoïde avec secondairement apparition de macrophages spumeux. En microscopie électronique, on met en évidence des virus dans les cellules infectées, l’immunohistochimie est sensible, surtout lors de la première semaine. L’expression des antigènes viraux diminuant très nettement par la suite avec la réaction inflammatoire sauf chez le sujet immunodéprimé. Avec les méthodes récentes de PCR sur LCR, la biopsie n’est plus effectuée. Image histologique


Traitement   : Urgence dès la moindre suspicion diagnostique par traitement antiviral par Aciclovir (Zovirax : 10 à 15 mg/kg/8 heures, pendant 14 à 21 jours en surveillant la toxicité rénale. Traitement symptomatique : anti-oedémateux et anti-épileptique.


Evolution  : sanstraitement : 90 % de mortalité, sous traitement antiviral 30% de mortalité, 30% de séquelles, guérison sans séquelle dans 40 % des cas (les séquelles sont des troubles du comportement, du caractère, mnésiques, anosmie, épilepsie. Les troubles cognitifs séquellaires sont fréquents, " curieux " car le patient se présente comme " à côté de la réalité " empêchant la reprise du travail dans plus de la moitié des cas. Parmi les survivants, 69 % ont des troubles mnésiques (surtout de la mémoire rétrograde), 45 % des troubles du comportement et de la personnalité, 24 % une épilepsie, 65 %une anosmie et 41 % des troubles phasiques. Chez le sujet immunodéprimé par le VIH, une évolution subaiguë est fréquente et le tableau peut comporter au 1er plan une rhombencéphalite, d’évolution monophasique, marquée par des paralysies des nerfs crâniens et une hémiparésie.


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/NeuroInterFac/index.html


Herpès simplex type 2 : Le nouveau-né se contamine lors du passage de la filière génitale de la mère infectée et présente ensuite une septicémie sévère avec lésions cutanées, digestives, pulmonaires et une CIVD.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnshsvencephalitis.html

EBV  : complications neurologiques de l’infection dans 1 à 5% des cas et suivent, ou précèdent, la MNI. Physiopathologie : phénomènes immuno-allergiques et réplication virale. Des lymphocytes parfois atypiques forment un infiltrat périvasculaire associé à une prolifération microgliale.
Une démyélinisation est également fréquente et le virus est absent des lésions.
Peut imiter une encéphalite herpétique, la complication la plus fréquente est l’atteinte du tronc cérébral ou rhombencéphalite, en particulier une ataxie cérébelleuse aiguë, avec dysmétrie, ataxie du tronc et nystagmus dans 50 %des cas. L’évolution est spontanément favorable.


Ailleurs, des troubles du comportement, de la personnalité, voire une psychose, sont rapportés.


Parfois : atteinte associée des nerfs périphériques avec tableau où des signes centraux se mêlent à des signes périphériques (polyradiculonévrite).


Le diagnostic repose sur la sérologie dans le sang et le LCR et sur la PCR dans le LCR.


Le traitement n’est pas codifié.


CMV : asymptomatique chez l’immunocompétent, l’infection à CMV donne chez le sujet immunocompromis des tableaux cliniques polymorphes.


L’encéphalite micronodulaire diffuse, atteinte souvent insidieuse et d’évolution subaiguë, parfois chronique, est constante chez les immunodéprimés. Au 1er plan, apathie avec confusion, delirium et somnolence dans la majorité des cas. Des signes focaux et des troubles mnésiques sont présents dans 50 %des cas. Une hyponatrémie est fréquente, par SIADH ou atteinte de la surrénale.


L’IRM montre une association variable et diffuse d’atrophie, de rehaussement des méninges, et de lésions focales nodulaires prenant le contraste.


À l’opposé de la forme diffuse, une encéphalite micronodulaire focale, souvent méconnue, est également rapportée et comporte fréquemment une atteinte élective et subaiguë du tronc cérébral. Une atteinte plus aiguë ou rapidement progressive caractérise la ventriculoencéphalite aiguë.


Elle est fréquemment associée à une myéloradiculite et comporte une confusion, des troubles de vigilance, des paralysies des nerfs crâniens et un nystagmus. L’IRM / scanner, montre une dilatation ventriculaire avec prise de contraste, à la PL : pléiocytose.


Dans de rares cas, l’encéphalite et la réaction inflammatoire prennent une forme pseudotumorale, très trompeuse, avec au 1er plan des signes d’HTIC. Parfois : troubles cognitifs mineurs ou démence.


Le diagnostic d’encéphalite à CMV repose sur la PCR dans le LCR, sur la biopsie cérébrale dans les formes pseudotumorales et le traitement, sur le ganciclovir et/ou le foscarnet.


 


Panencéphalite sclérosante subaiguë :


Crises tonicocloniques, détérioration intellectuelle, atteinte de la personnalité chez des enfants, l’atteinte prédomine sur la substance blanche.


Histologie : coiffe lymphoplasmocytaire périvasculaire avec nécrose de la substance blanche avec présence de cellules résorptives et prolifération d’astrocytes et inclusions. Les corps d’inclusion sont nombreux (masse intranucléaire très éosinophile avec halo, parfois homogénéisation du contenu nucléaire.


Pronostic : péjoratif, évolution létale dans les 2 ans


 


la Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PML, #1) (1 ;13) , Arch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16 : pathologie démyélinisante, opportuniste due à des virus du groupe polyome. Cette pathologie a été considérée au début comme une complication paranéoplasique de la maladie de Hodgkin et de la LLC, en fait cette pathologie et liée à une immunodépression, le plus souvent dans un contexte de SIDA, environ 0,5 à 1% des patients infectés par l’HIV présenteront cette pathologie, sinon après transplantation ou en oncohématologie.


Elle est déclenchée par l’activation d’un polyomavirus, le virus JC (latent chez 80% des adultes sains), dont on ne connaît pas le mode de propagation (voie respiratoire ?) ni la symptomatologie de la primo-infection, si elle existe.


Décrit aussi lors de maladies auto-immunes (LEAD, granulomatose de Wegener, la polyarthrite rhumatoïde traitées parimmunosuppresseurs, dont le rituximab (Mabthera).


Elle se caractérise par des symptômes neurologiques subaigus avec des déficits moteurs (troubles de la coordination d’un bras, d’une jambe, paralysie partielle, difficultés à la marche), un déclin cognitif ( troubles mnésiques, apraxie, aphasie) et une perte visuelle, le tout pouvant évoluer vers la démence.


Le diagnostic est difficile. L’IRM peut détecter des lésions cérébrales non spécifiques (foyers éparpillés d’hypodensité de la substance blanche sans effet de masse). En T1 lésions hypo-intenses, atteinte souvent bilatérale / multifocale poucant confluer avec la progression. Parfois lésion isolée imitant un gliome


Le diagnostic peut être porté soit sur une biopsie neurochirurgicale, soit par la recherche en biologie moléculaire du virus sur LCR. Bien que n’importe quel territoire puisse être atteint, l’essentiel des lésions s’observe au niveau de la substance blanche hémisphérique, les localisations cérébelleuses et bulbaires étant plus rares et exceptionnelles au niveau de la moelle épinière. Le virus papova de type JC responsable présente un tropisme marqué pour l’oligodendroglie. Images


Macroscopie : Multiples foyers habituellement symétriques de taille variable démyélinisation de quelques millimètres à quelques centimètres situés surtout à la jonction cortico-médullaire, puis atteinte d’une grande partie de la substance blanche. Les petites lésions sont grises, translucides, les plus grosses sont jaunes ou brun. Les lésions prédominent dans les régions pariéto-occipales pouvant cependant affecter le cortex, les noyaux gris centraux, le tronc cérébral et le cervelet.


Histologie  : démyélinisation, peu inflammatoire sauf si HIV + sous HAART, les oligodendrocytes présentent un noyau augmenté de volume dont la chromatine est dissolue, remplacée par du matériel d’inclusion en verre dépoli, amphophile, parfois sous forme d’inclusions éosinophiles bien limitées. Le diagnostic peut être confirmé par l’immunohistochimie ou l’hybridation in situ, ces cellules se voient dans les lésions précoces de petite taille et en périphérie des grandes lésions.


Ce virus épargne en partie les astrocytes et détruit préférentiellement l’oligodendroglie avec destruction de la substance blanche qui est résorbée par les macrophages spumeux laissant persister en surface la couche corticale quasi intacte (démyélinisation), les macrophages  sont moins nombreux que dans les autres pathologies démyélinisantes.


A noter cependant l’hyperplasie astrocytaire atypique avec des astrocytes plus volumineux d’aspect gémistocytaire présentant des noyaux atypiques bizarres qui peuvent évoquer la malignité.


La réponse immunitaire est habituellement minime. Certaines variantes montrent cependant une importante réaction inflammatoire lymphoïde interstitielle et périvasculaire qui semble corrélée avec une survie prolongée (dans la plupart des cas, la pathologie évolue vers le décès dans un délai de 3 à 6 mois).


Il n’y a pas de traitement complètement défini : des essais de trithérapie antivirale (comme dans le Sida) ont été tentés. Le pronostic reste le plus souvent très sombre


http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS076.html


http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS077.html


http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS078.html


http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS072.html


 


Encéphalite de la varicelle-zona (1) : se voit exclusivement chez des sujets immunodéprimés avec souvent des antécédents récents de zona, cette infection chronique peut s’installer n’importe ou sur le neuraxe avec une prédominance marquée pour la substance blanche hémisphérique.


Elle se caractérise par une démyélinisation multifocale avec des foyers coalescents, une nécrose franche sans réaction inflammatoire, les noyaux des oligodendrocytes présentent une chromatine en verre dépoli avec une taille conservée. On peut retrouver des inclusions intranucléaires de type Cowdry A dans les astrocytes avoisinants. En dehors des encéphalites, le virus de la varicelle peut aussi provoquer une vascularite cérébrale des vaisseaux de la base du crâne avec deux variantes décrites :


- une première variante non inflammatoire chez les sujets immunodéprimés avec une prolifération fibro-intimale marquée s’accompagnant de thromboses, d’une rupture de la limitante élastique interne et d’un amincissement de la média sans nécrose,


- la deuxième variante correspond à une vascularite nécrosante inflammatoire parfois granulomateuse qui se présente souvent comme un accident vasculaire cérébral des semaines après un épisode de zona ophtalmique. En fait la forme non inflammatoire pourrait correspondre à une forme séquellaire de la vascularite nécrosante.


La recherche par PCR de VZV dans le LCR permet le diagnostic et l’instauration rapide d’un traitement par aciclovir. En cas d’artérite, la PCR peut cependant être négative.


 


Infections opportunistes :


elles sont soit récentes, soit correspondent à une réactivation. Les infections les plus fréquemment rencontrées sont le CMV (avec les volumineuses inclusions intranucléaires en œil de hibou), la cryptococcose, la toxoplasmose et la leuco-encéphalopathie multifocale progressive. Celle-ci est la réactivation d’un virus du SNC dans un contexte d’immunosuppression. Ainsi le Polyomavirus JC (ou JC virus) est inoffensif sauf immunodépression (greffe d’organe, corticoïdes, traitement immunosuppresseur, SIDA ou autre cause). L’infection entraîne une perte de myéline multifocale. Signes variés évolutifs avec maladresse, faiblesse progressive, troubles visuels, de la parole et de la personnalité, l’évolution peut être rapide en quelques semaines ou mois vers le décès.


 


CMV : les lésions prédominent autour de l’épendyme notamment sous le corps calleux, les inclusions intranucléaires caractéristiques sont visibles dans les cellules épendymaires et dans de volumineux astrocytes des régions sous-épendymaires, sous-piales ou au contact des nodules microgliaux.


 


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/NeuroInterFac/index.html

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.


(13) Anders KH, Becker PS, Holden JK, Sharer LR, Cornford ME, Hansen LA et al. Multifocal necrotizing leukoencephalopathy with pontine predilection in immunosuppressed patients : a clinicopathologic review of 16 cases. Hum Pathol 1993 ; 24(8):897-904.



http://www.emedicine.com/emerg/topic163.htm


 http://library.med.utah.edu/WebPath...


 http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS078.html


http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS072.html


 



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