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Infection parasitaire


Parasitose du système nerveux central : de nombreuses parasitoses peuvent atteindre le SNC : deux sont particulièrement importantes : la neurocysticercose, la toxoplasmose.
Neuropaludisme : principale cause de méningoencéphalite parasitaire. Il est dû à Plasmodium (P) falciparum et représente 7,5 % des cas de paludisme. Dans un contexte fébrile ou d’hypothermie, confusion, stupeur, convulsions, signes focaux et rapidement un coma parfois myoclonique, avec hypotonie / rigidité de décérébration rapide. Parfois simple confusion ou un état psychiatrique aigu.
Des hallucinations visuelles, des troubles du comportement, des mouvements choréiformes et une ataxie cérébelleuse aiguë ont été observés. La mortalité varie de 5 à 50%.
L’abolition du réflexe cornéen, un coma profond, une rigidité de décérébration, une hypoglycémie et une augmentation des lactates du LCR sont les principaux facteurs de pronostic défavorable.
L’analyse du LCR montre une protéinorachie discrètement élevée ou normale. La glycorachie est normale et reflète le plus souvent, quand elle est basse, une hypoglycémie systémique.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la parasitémie à P falciparum.
Le neuropaludisme se caractérise par la séquestration d’hématies parasitées dans les capillaires cérébraux, favorisant l’hypoperfusion.
 
La Cysticercose : La Neurocysticercose (1) : représente 60 à 90% des cas. La réaction inflammatoire associée à la dégénérescence de la larve, marque le début des signes neurologiques, alors que la larve vivante reste cliniquement silencieuse. Le parasite vit habituellement 18 mois à 2 ans, voire 5 ans. A la mort du parasite, le kyste dégénère puis se calcifie.
Quatre localisations anatomiques :
- parenchymateuses : les kystes < 1 cm dans les hémisphères cérébraux (> 60% des patients atteints),
- intra ventriculaires : surtout dans le IVème ventricule, sinon ventricules latéraux,
- sous-arachnoïdiennes, les kystes peuvent atteindre 10 cm et plus, car leur développement n’est pas limité par la pression intracérébrale,
- spinales ou médullaires, localisées soit dans la moelle, soit dans les espaces arachnoïdiens.
La cysticercose « racémeuse » est caractérisée par une prolifération de kystes lobulés en « grappes de raisin », sans scolex, habituellement située dans le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens.
Clinique  : La neurocysticercose a une présentation polymorphe, fonction du siège des lésions, de leur nombre, de la réaction inflammatoire et du stade évolutif du parasite. On décrit plusieurs tableaux cliniques, dominés par quatre symptômes évocateurs : les crises épileptiques ; les céphalées inhabituelles, évolutives, atypiques ; les déficits neurologiques focaux ; un syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) inexpliqué. En pratique, tout signe neurologique de cause inexpliquée (épilepsie, HTIC, déficits neurologiques, détérioration intellectuelle) doit évoquer, en zone d’endémie, une neurocysticercose.
La neurocysticercose est une des maladies émergentes et ré-émergentes les plus graves dans le monde : 50 000 personnes par an en meurent (OMS). Elle est une des causes les plus fréquentes de l'épilepsie dans les PED.
De façon typique on retrouve à l’imagerie de multiples kystes cérébraux à bordures condensées, parfois la lésion est isolée. Dans certains cas, la réaction immunitaire de l’hôte transforme le kyste en une pseudotumeur inflammatoire solide. Images : #1#2#3#4#5#6#7cysticercose(spinale)
Dans la forme typique, la macroscopie est particulière avec un kyste entouré par une pseudocapsule fibreuse ferme contenant un scolex isolé sous forme d’une masse ovoïde ou sphérique de 3 à 4 mm de grand axe.
Biologie : peu contributive : hyperéosinophilie sanguine inconstante, LCR peu modifié (pléiocytose modérée avec hyperprotéinorrachie).
Les radiographies du crâne : des calcifications sont rarement trouvées au moment des manifestations initiales. Il faut au moins 5 ans pour arriver au stade de calcifications.
Le scanner et l’IRM) sont les examens de choix, mais images non pathognomoniques, mais distinguent les diverses localisations (intra et extra parenchymateuses).
L’IRM est plus sensible que la TDM, car détecte mieux les petites lésions intra ventriculaires et les scolex. Elle permet d’évaluer le caractère dégénératif du kyste.
Diagnostic immunologique : on recherche des Ac contre T. solium ou des Ag circulants de T. solium dans le sérum / LCR, par fixation du complément, hémaglutination indirecte (HAI), agglutination au latex, Enzyme-linked Immuno Sorbent Assay (ELISA,) Enzyme Linked Immuno-électrotransfert Blot assay(EITB). La technique ELISA bien que de sensibilité et de spécificité plus faibles que celles de l'EITB, est la technique la plus utilisée car elle est simple, pratique pour le terrain et de faible coût. L'EITB est très sensible chez les patients présentant des lésions multiples, mais est moins sensible chez les patients avec des lésions unique ou calcifiées. Dans des cas de kyste isolé vu au scanner, la sérologie EITB (sang, LCR) est négative. Sa négativité ne peut donc exclure à elle seule une cysticercose cérébrale.
Des études pour l'amélioration de la solution d'antigènes ont été entreprises pour remédier à cet handicap. En utilisant un antigène glycoprotéique purifié (lentil lectin-purified glycoprotèin ou LLPG), la spécificité et la sensibilité sont respectivement en EITB dans le sérum de 100% et de 98%. (détection de 2 kystes ou plus). Deux antigènes, dérivés de l’antigène glycoprotéique, un synthétique sTS18var1, l’autre recombinant rGP50 devraient permettre un diagnostic de certitude en ELISA dans le sérum et le LCR.
La PCR permet de différencier l'infection à T. solium de l'infection à T. saginata. Elle permet aussi de confirmer les cas de cysticercose à T. solium.
Histologie  : la pseudocapsule fibreuse est infiltrée par des lymphocytes et plasmocytes ainsi que des éosinophiles et parfois le siège d’une réaction granulomateuse. On peut rarement distinguer les scolex. Images :cysticercose #1#2cas clinique, neurocysticercose
Radiologie : #0 ; #1
Traitement : praziquantel (Biltricide®), en comprimés de 600 mg (50 mg/kg/j en 2 prises, en cures de 15 jours), Albendazole (Zentel®), comprimés de 200 mg / suspension buvable (100 mg / cuillère à café). La posologie est de 15 mg/kg/j en cures de 15 jours.
Actuellement, la préférence va à l’albendazole plus actif et moins onéreux que le praziquantel.
Les cestocides peuvent entraîner des poussées d’HTIC d’où nécessité de corticothérapie, à commencer 3 jours avant le traitement cestocide (prednisolone per os, 1 mg/kg/j pour une durée totale de 5 jours). Le traitement anti-inflammatoire doit être associé au traitement cestocide en cas d’encéphalite ou de myosite.
Le traitement anticonvulsivant : phénytoïne / carbamazépine (états convulsifs / prévention, jusqu’à deux ans après la dernière crise épileptique). Le risque épileptogène est maxima au moment de la dégénérescence des kystes.
Le traitement médical est efficace dans les formes parenchymateuses et celles-ci ne justifient que rarement une exérèse chirurgicale ; cependant, un geste de biopsie stéréotaxique peut être réalisé à visée diagnostique. L’efficacité du traitement peut être évaluée grâce à un contrôle radiologique (TDM ou IRM) après 3 mois. La sensibilité des kystes peut être sélective à l’un ou l’autre des 2 cestocides. En début de traitement, on y associe une courte corticothérapie afin de lutter contre l’œdème et la réaction inflammatoire péri-kystique lors de la mort de la larve. Les kystes intra ventriculaires uniques peuvent être extirpés chirurgicalement lorsqu’ils sont accessibles et cela peut éventuellement se faire en condition stéréotaxique. Les hydrocéphalies sont dérivées soit par shunt ventriculo-péritonéal, soit par shunt ventriculo-atrial. Le traitement anti-épileptique symptomatique est indispensable, même après traitement curatif, les larves calcifiées restant épileptogènes.
Il faut insister sur les difficultés du traitement de la neurocysticercose. Le suivi prolongé des patients, souvent non réalisable dans les PED, montre :
- un risque de récidive, malgré les schémas thérapeutiques classiques par albendazole ou praziquantel (cures de 15 jours),
- l’intérêt, en cas de récidive, de cures séquentielles prolongées d’albendazole ou de praziquantel, vu la possibilité d’une sensibilité de certains kystes à chacun des médicaments pour un même patient.
 
Sparganose : le scanner et la RMN montrent le ver et la réaction inflammatoire en périphérie. Elle se traduit cliniquement par des céphalées, épilepsie, hémiparésie. La sparganose est une spirométrose qui est une infection par une larve plérocercoïde d’un ver pseudophyllidé du genreSpirometra dont 3 espèces infectent l’homme (Spirometra mansoni ou S. mansonoides non proliférant et une forme rare proliférante (S. proliferum).
Distribution Géographique : distribution ubiquitaire mais surtout en Chine, Corée, Japon, Taiwan, Asie du sud-est. Les vers adultes se voient chez les chats et carnivores sauvages en zones tropicales st subtropicales, ainsi que grenouilles, serpents, oiseaux et petits mammifères.
Epidémiologie : lecycle vital implique plusieurs hôtes (définitfs = chiens, chats et carnivores sauvages) dans l’intestin. Les œufs éclosent dans l’eau, relachant des coracidies ciliées qui parasitent le cyclops formant une larve procercoïde. Chez l’hôte intermédiaire (poisons, serpents, amphibians, la larve pénètre la paroi intestinale (formant des plérocercoïdes) et dissémine dans le corps (surtout muscle et tissus sous-cutanés où il s’enkyste, terminant son cycle chez l’hôte définitif carnivore qui mange la viande infestée pour former un ver adulte dans le grêle de l’hôte définitif, qui vit 10 à 30 ans. La forme humaine est acquise par boisson (eau contaminée par des cyclops), viande crue ou insuffisamment cuite ou application d’un cataplasme de viande (Asie) sur une plaie
Forme non proliférante : la plus fréquente, si le ver est vivant peu de réaction tissulaire avec parfois éosinophilie ou leucocytose mesurant de 2 mm à 10 cm de long, de largeur variable alternant des zones étroites et larges, ce ver bouge peu, il peut s’enkyster, il peut laisser un trajet de nécrose focale entourée d’inflammation chronique avec nombreux PNE. S’il meurt réaction granulomateuse, voire fibrose et inflammation chronique avec PNE et cristaux de Charcot-Leyden.
Dans le SNC : réaction granulomateuse avec gliose +/- dense et inflammation associée aiguë et chronique
La forme proliférante produit une réaction granulomateuse + marquée avec jusqu’à des milliers de kystes granulomateux dans les tissues infectéé dont le SNC
Le diagnosticse fait par identification du ver ou sérologie ou à l’imagerie cérébrale.
 
La La toxoplasmose (#1) (voir toxoplasmose corps entier) (1) : due àtoxoplasma Gondi. Cette infestation est devenue fréquente, en particulier dans le cadre du SIDA. La clinique est non spécifique, très variable pouvant aller de signes focaux tels que des crises d’épilepsie, des hémiparésies progressives ou des déficits nerveux à des pathologies non spécifiques telles que fièvre, céphalées, léthargie. L’imagerie met en évidence de multiples lésions nodulaires multifocales avec une condensation périphérique en anneaux, due à l’œdème.
Imagerie : #0#1
Macroscopie : Multiples territoires de ramollissement avec décoloration sombre et pétéchies avec œdème. L’organisation aboutit à une nécrose de coagulation jaune avec une capsule brun jaune ainsi qu’à des lésions kystiques. L’atteinte se voit surtout au niveau des noyaux gris et à la jonction entre le cortex et la substance blanche. Images : #0toxoplasmosecongénitale
Histologie  : nécrose centrale et zone périphérique hyperhémique inflammatoire, infiltrat périvasculaire de lymphocytes, plasmocytes et PNN, nombre variable de macrophages, vascularite avec nécrose fibrinoïde des petites artères, voire oblitération fibreuse des vaisseaux. Les organismes se voient dans et autour des vaisseaux. Secondairement se forme une cavité bordée de macrophages spumeux, rares éléments toxoplasmiques sur un fond neurofibrillaire, peu d’inflammation. Dans les formes sévères, nombreux microfoyers dans le cortex et les noyaux gris avec microgliose, cellules mononucléées et nombreux tachyzoïdes. Deux formes protozoaires peuvent être vues : le tachyzoïde qui est responsable de la forme active, qui mesure environ 2 x 6µ et présente un aspect en croissant mais qui est difficile à visualiser car il est souvent confondu avec des restes cellulaires et la forme inerte sous forme de pseudokystes ou vrais kystes mesurant jusqu’à 20µ et contenant une multitude de minuscules bradyzoïdes PAS+.Images : #1#2#3#4toxoplasmose cérébrale Cytologie #1#2
 
Sinon amibiase : pathologie rare chez moins de 1% des dysentéries amibiennes, mais 4.2% à 8.5% des décès par amibiase.
Les amibes Naegleria fowleri,AcanthamoebaBalamuthia mandrillari, Sappinia diploidea provoquent de rares infections du SNC. N fowleri produit une méningo-encéphalite amibienne qui ressemble à une méningite bactérienne. Les autres amibes produisent une encéphalite granulomateuse amibienne plus chronique (imite un abcès cérébral, méningite chronique ou tumeur cérébrale)
La méningo-encéphalite amibienne touche des enfants / adultes jeunes, durant les mois chauds / climats chauds, en contact avec de l’eau stagnante, sous forme de méningite aiguë +/- confusion, somnolence, épilepsie, coma.
L‘encéphalite granulomateuse amibienne se voit à tout âge +/- débilités, sans phénomène saisonnier, possibilité de kératoconjonctivite ou lésion cutanée, petite fièvre, signes neurologiques (paralysie de nerfs crâniens, hémiplégie, ataxie, aphasie, diplopie, épilepsie.
Arrivée des amibes dans le SNC par voie hématogène. Lésions isolées ou multiples, de taille microscopique à 5 cm de diamètre, sous forme d’un conglomérat de pétéchies avec ramollisement du cerveau et congestion. Les lésions sont nécrotiques, bien limitées avec exsudat jaune-vert. Les méninges montrent une inflammation localisée ou généralisée.
Clinique : troubles convulsifs, hémiplégie, monoplégie, atteinte des nerfs crâniens, méningite, et signes d’HTIC. Il faut exclure une tumeur, des parasitoses, telles cysticercose, paragonimiase et hydatidose.
Imagerie : l’abcès amibien est hypodense au scanner et en RMN en T1avec anneau périphérique après injection de contraste (œdème), isolé ou multiple, surtout des lobes frontaux et ganglions de la base ; prédominance gauche (discuter une tuberculose, nocardiose, granulome pyogénique et des métastases). En T2 hyperintensité centrale avec capsule hypo-intense.
 
Description de cas d'Encephalite sur bilharziose : 2013 Infectious Disease Pathology Specialty Conference Handout - Case 5
 
Infection à spirochètes : deux formes sont principalement reconnues, laNeurosyphilis (MacroscopieHistologie) et la neuroborréliose. Tabès : dégénérescence lente des neurones et fibres nerveuses sensorielles des colonnes postérieures de la moelle épinière, secondaire à une syphilis non traitée. Les symptômes peuvent apparaître des décennies après le contage avec faiblesse, diminution des réflexes, démarche instable, dégénérescence articulaire, perte de coordination, épisodes de douleurs intenses, troubles des sensations, troubles de la personnalité, démence, surdité, atteinte visuelle, et des réflexes photomoteurs.
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.


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