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SYNDROME VESTIBULAIRE (VERTIGE)


Syndrome vestibulaire : peut être périphérique ou central. Les troubles perceptifs sont liés à une atteinte des voies vestibulo-corticales, les troubles oculomoteurs, avec une atteinte des voies vestibulo-oculaires et les troubles posturaux, avec une atteinte des voies vestibulo-spinales. Le syndrome vestibulaire est souvent transitoire avec examen clinique normal, et le diagnostic repose sur l'interrogatoire.
Les troubles perceptifs  : vertige qui peut concerner le sujet ou son environnement, il peut être rotatoire, linéaire, paroxystique ou durable (quelques heures à quelques jours), de fréquence et d’intensité variables, présent au repos, aux changements de position de tête. Il témoigne d'une atteinte aiguë asymétrique des voies vestibulaires d'origine canalaire. Il n'est pas un symptôme vestibulaire obligatoire. La perception de la verticale subjective peut être inclinée témoignant d'un déficit de la fonction otolithique, parfois illusion de bascule de l'environnement, de 90 ou 180°, transitoire (quelques minutes à quelques heures), par atteinte des voies d'origine otolithique, périphérique ou centrale. Parfois instabilité visuelle avec oscillopsie (sensation permanente de mouvement visuel) induite par le nystagmus ou encore par une hyporéflexie du réflexe vestibulo-oculaire qui entraîne une instabilité visuelle lors de rotations brèves de la tête. L'oscillopsie peut donc être le témoin d'une anomalie du réflexe vestibulo-oculaire d'origine canalaire.
Recherche de signes neurovégétatifs, nausées, vomissements, sueurs, pâleur, dyspnée, palpitations, anxiété, polypnée. De signes otologiques : hypoacousie, acouphènes, sensation de plénitude de l'oreille, otalgie. Autres signes neurologiques : paralysies, paresthésies, maladresse d'un membre, céphalées, dysarthrie, dysphagie, hoquet, diplopie, troubles visuels.
Il faut exclure les faux vertiges : celui phobique avec conditions électives de déclenchement, la lipothymie avec faiblesse générale, jambes molles, flou visuel, sans perception de mouvement, l'hypotension orthostatique
On recherche un nystagmus, une hyporéflexie du réflexe vestibulo-oculaire ou une skew deviation.
Le nystagmus vestibulaire est un mouvement oculaire rythmé, involontaire qui se compose d'une phase lente dirigée du côté de l’oreille pathologique, suivie d'une phase rapide de rappel. Le sens de battement est par convention celui de la phase rapide, il peut être horizontal, vertical, rotatoire, mixte ; influencé par la direction du regard. Tout nystagmus n'est pas le témoin d'une atteinte vestibulaire.
 
Parfois, non spontané, il faut l'induire par des manœuvres de provocation (changement brusque de position assis-couché et l’inverse la tête tournée de 45° ou nystagmus positionnel). Nystagmus de position par inclinaison, rotation, extension ou flexion d'environ 45° à chaque fois. Un nystagmus induit ou changeant de sens dans une ou plusieurs positions de la tête et persistant dans cette position, avec ou sans vertige, doit faire évoquer une pathologie centrale. Un nystagmus induit en secouant la tête (25 à 30 secousses de la tête de droite à gauche, assez rapides et modérées). Si le nystagmus (de quelques secondes) induit est harmonieux, horizontal et battant du côté sain, il évoque une origine périphérique. S'il est dysharmonieux ou de direction verticale ou torsionnelle, il évoque une origine centrale. Un nystagmus induit par hyperventilation témoigne d’une démyélinisation des voies vestibulaires soit périphériques (neurinome, conflit vasculo-nerveux), soit centrales (SEP). Un nystagmus induit par la manœuvre de Valsalva peut témoigner soit d'une malformation de Chiari, soit d'une fistule périlymphatique (comme dans le nystagmus induit par compression tragale).
En l'absence de nystagmus spontané, on recherche un hyporéflexie vestibulo-oculaire. Par différentes manœuvres, on vérifie que les yeux ne compensent pas parfaitement le mouvement de la tête avec saccade de refixation. Et impossibilité de lecture pendant des oscillations rapides de la tête.
Lors d’une atteinte des voies d'origine otolithique, les symptômes sont divergence verticale des axes oculaires, non paralytique des axes oculaire, pouvant induire une diplopie lorsque son amplitude dépasse les capacités de fusion. Sa direction est donnée par celle de l’œil le plus bas.
Troubles posturaux statiques ou dynamiques : au lever d'une chaise : embardées, prise d'appui ; à la station debout pieds joints, bras tendus, yeux ouverts puis fermés (épreuve de Romberg) avec oscillations, déviation latéralisée, embardées, chutes ; à la station debout en funambule, et lors de la résistance aux poussées ; à la marche normale, demi-tour, en arrière, en funambule, aveugle en avant et en arrière (marche aveugle), sur place les yeux fermés. Un syndrome vestibulaire donne des troubles posturaux latéralisés, dont une caractéristique essentielle est son aggravation à la fermeture des yeux..
Syndrome vestibulaire périphérique  : il est harmonieux latéralisé du côté de la lésion, avec vertige intense, le nystagmus spontané est diminué ou aboli par la fixation oculaire. Le nystagmus, quelle que soit la position des yeux, est horizontal, horizonto-rotatoire ou vertico-rotatoire, jamais purement vertical ou rotatoire. Le nystagmus horizontal bat du côté opposé à la lésion. Au 1er degré, il existe uniquement dans le regard latéral du côté où il bat. Au 2ème degré il existe aussi dans le regard primaire. Au 3ème degré, il existe dans toutes les directions du regard. Les troubles posturaux sont harmonieux avec une déviation des index et des épreuves de Romberg ou de la marche aveugle du côté de l'atteinte- la présence de signes cochléaires associés.
Syndrome vestibulaire central  : dysharmonieux, mal latéralisé, vertige peu intense, nystagmus non influencé ou augmenté par la fixation oculaire, il peut s'inverser en fonction de la position de l'œil ou de la tête et peut être purement vertical ou rotatoire. Les troubles posturaux sont mal latéralisés mais souvent plus intenses que dans les lésions périphériques, présence de signes neurologiques associés. Parfois, un tableau clinique vestibulaire harmonieux et isolé peut dans de rares cas être central, notamment cérébelleux.
Les épreuves vestibulo-oculaires avec l'électronystagmographie ou vidéonystagmographie (permet de voir et quantifier un nystagmus spontané ou déclenché par des manœuvres positionnelles). Elle est réalisée dans l’obscurité avec un masque doté d’une caméra et d’un éclairage infrarouge monochrome. L’étude du nystagmus oculaire est réalisée en position assise et en décubitus dorsal, cette dernière condition étant plus sensible. Le nystagmus est diminué ou aboli par la fixation oculaire, il croît lorsque le regard est dirigé du côté de la phase rapide et décroît dans le regard du côté opposé, il est unidirectionnel et ne change pas de sens dans les différentes positions du regard, il n’est jamais vertical pur.
En dehors d'une crise, les caractéristiques dynamiques des réflexes vestibulo-oculaires sont précisées lors d'épreuves de stimulation spécifique des récepteurs canalaires.
- La stimulation calorique (irrigation d'eau chaude (44°) ou froide (30°) dans une oreille pendant 30 secondes), induit un nystagmus vestibulaire horizontal. Seule la symétrie des réponses est intéressante. Ceci induit un nystagmus oculaire battant du côté opposé à la stimulation froide et du côté de la stimulation chaude.
- La stimulation rotatoire, par rotation passive de la tête et du corps dans un fauteuil induit un nystagmus vestibulaire horizontal.
Les épreuves de suppression visuelle de la réponse vestibulaire (absente lors d'atteintes centrales). La mesure d'autres mouvements oculaires tels que la poursuite, les saccades et le nsytagmus optocinétique aident également à différencier une atteinte centrale d'une atteinte périphérique.
Les examens vestibulo-spinaux : utilisent des plateformes mesurant les variations du centre de pression des pieds, lorsque le sujet est placé sur une plate-forme fixe (posturographie statique) ou mobile (posturographie dynamique).
Cette dernière est généralement réalisée dans deux conditions : lorsque la plate-forme est mobile dans le plan sagittal (plate-forme se déplaçant dans le plan antéropostérieur) et/ou dans le plan frontal (plate-forme se déplaçant de droite à gauche) et en condition yeux ouverts ou yeux fermés.
Différents paramètres sont alors mesurés telles la surface du statokinésigramme, l’énergie des réponses, etc. Un dysfonctionnement aigu et unilatéral du système vestibulaire est souvent associé à des valeurs élevées de la surface et de l’énergie des réponses, notamment en condition plate-forme mobile et yeux fermés. Ils sont d'usage moins courant que les examens vestibulo-oculaires. L'inconvénient de ces plateformes de force est qu'elles ne différencient pas l'atteinte vestibulo-spinale des autres systèmes participant à l'équilibre, à savoir la vision et surtout la proprioception.
L’équitest apprécie de façon quantitative l’équilibre statique et dynamique des sujets.
Il comprend une plate-forme de force qui peut être fixe ou asservie aux déplacements du centre de gravité du sujet, et un panorama visuel situé à 50 cm du sujet qui peut être fixe ou asservi aux déplacements du centre de gravité du sujet.
Les déplacements du centre de pression des pieds du sujet sont mesurés au cours de deux types d’épreuves : un test d’organisation sensoriel et un test moteur.
Les explorations auditives : examen du conduit auditif externe et examen audiométrique chez tous patient avec vertiges, d'autant qu'ils présentent des signes cochéaires surajouté (acouphène, hypoacousie, plénitude de l'oreille). Dans les processus pathologiques intéressant l'oreille interne des examens ORL de type recherche du réflexe stapédien, tympanométrie ou auto-emissions acoustiques peuvent être indiqués.- Les potentiels évoqués auditifs précoces, dont l'indication est moins systématique, permettent d'explorer la transmission de l'information nerveuse de la cochlée jusqu'aux noyaux cochléaires du tronc cérébral et aident au diagnostic topographique de certaines pathologies périphériques, notamment la maladie de Ménière (atteinte endocochléaire) ou le neurinome de l'acoustique (atteinte retrocochléaire).
Tests canalaires horizontaux : le patient secoue sa tête rapidement dans le plan horizontal de gauche à droite et de droite à gauche pendant 20 secondes, puis on recherche un nystagmus.
Test d’Halmagyi : le sujet fixe une cible proche qu’on fait bouger de façon aléatoire et rapidement, dans le plan horizontal, soit vers la gauche, soit vers la droite. Le sujet ne peut suivre la consigne sans 1 / plusieurs saccades de refixation pour maintenir l’œil sur la cible.
Test vibratoire : l’application d’un stimulus vibratoire (100 Hz, amplitude : 0,5 mm) sur la mastoïde induit, si pathologie vestibulaire récente / ancienne, un nystagmus oculaire horizontal dont la phase rapide bat vers le côté sain, durant tout le temps de la stimulation.
Tests otolithiques :
Test de la perception de la verticale et de l’horizontale subjective, un sujet, placé dans l’obscurité, doit positionner une barre luminescente de 60 à 90 cm placée à 1 m en avant de lui, dans une position verticale, ou horizontale. Si dysfonctionnement des récepteurs otolithiques, la barre est positionnée en position déviée par rapport à l’horizontale ou à la verticale, de 3 à 10° du côté lésé.
Tests ophtalmologiques : on recherche une torsion oculaire sur des photographies du fond d’oeil et un mauvais alignement des yeux par rapport à la verticale (skew deviation) à l’aide de prismes oculaires.
Test sacculaire (PEO) : test des potentiels évoqués myogéniques induits par des stimuli sonores de 100 dB par casque à une fréquence de 5 Hz, et les potentiels évoqués myogéniques sont recueillis au niveau du muscle sternocléido-mastoïdien (SCM) ipsilatéral à la stimulation sonore, sur des patients en décubitus dorsal qui relèvent la tête (SCM en contraction).
Test de rotation à vitesse constante de 60°/s, autour d’un axe incliné par rapport à la gravité de 13° : on mesure par électro-oculographie les mouvements oculaires.
Les explorations radiologiques et autres : Le scanner cérébral ou l'IRM encéphalique sont indiqués devant des manifestations cliniques et des épreuves paracliniques évocatrices d'une pathologie du nerf vestibulaire dans l'angle ponto-cérébelleux (neurinome) ou d'une pathologie centrale, pouvant se localiser du tronc cérébral aux régions corticales. Certaines pathologies purement périphériques peuvent justifier un scanner de l'os temporal, notamment à la recherche d'anomalies malformatives.
- Le Doppler des vaisseaux du cou est indiqué lorsqu'on suspecte une cause vasculaire, à l'origine des vertiges. Cependant le Doppler des artères vertébrales est de réalisation et d'interprétation plus difficile que celui des artères carotides.
- Les radiographies de la colonne cervicale sont habituellement inutiles car les vertiges cervicaux sont exceptionnels. - La ponction lombaire est réalisée lors d'une suspicion de sclérose en plaque.
- L'EEG en cas de suspicion d'épilepsie.
 
Le vertige est une illusion de mouvement, du sujet ou de son environnement, généralement rotatoire, parfois linéaire ou d'inclinaison statique. Les principaux diagnostics différentiels sont la lipothymie et les troubles phobiques (agoraphobie, appréhension des hauteurs).
 
Vertige prolongé unique : rotatoire intense, d'installation brutale, régressif en quelques heures ou jours. En présence de signes otologiques, l’atteinte vestibulaire est périphérique (organe cochléo-vestibulaire, nerf vestibulaire).
- origine infectieuse par labyrinthite (#1) et otomastoïdite avec otalgie, otorrhée, antécédents d'otites, souvent hypoacousie. Soit le vertige complique une otite moyenne aiguë avec risque de labyrinthite ou d’otomastoidite (risque fonctionnel et méningé), soit il complique une otite chronique simple ou choléstéatomateuse (risque de fistule labyrinthique qui doit être traitée chirurgicalement).
Vertiges traumatiques : nécessité d’un examen minutieux + bilan radiologique (scanner, IRM).
Clinique : après traumatisme crânien, grand vertige rotatoire avec des nausées et vomissements + surdité de perception. L’examen otoscopique montre un hémotympan, otorragie, parfois une otorrhée cérébrospinale. Un nystagmus périphérique est retrouvé à l’examen VNG.
Les examens caloriques réalisés après cicatrisation du tympan retrouvent une aréflexie vestibulaire unilatérale. Le test des PEM induits par des stimuli sonores retrouve une destruction sacculaire.
Enfin, l’audiométrie confirme la surdité de perception. Le bilan radiologique va permettre de préciser le siège du trait de fracture du rocher.
Le traitement consiste, au stade aigu, en antivertigineux et antiémétiques.
Le patient doit ensuite être levé le plus tôt possible afin de faciliter la mise en place de la compensation vestibulaire centrale.
À distance, la persistance de vertiges doit conduire à pratiquer un test des PEM induits par des stimuli galvaniques, qui évalue une fonction vestibulaire résiduelle. Si tel est le cas, une labyrinthectomie chirurgicale peut être proposée en cas de surdité importante unilatérale, afin de compléter la destruction de l’épithélium sensoriel vestibulaire. Si l’audition est assez bien conservée, une neurotomie vestibulaire est préférable.
Commotions labyrinthiques : source de vertiges associés ou non à une surdité, suite à des épithélia neurosensoriels labyrinthiques et cochléaires. La surdité de perception est d’emblée maximale, et s’améliore ensuite, les vertiges sont d'évolution souvent erratique. La normalisation des épreuves est assez bien corrélée à celle de la symptomatologie. Problème des doléances vertigineuses non associées à des signes objectifs aux examens vestibulaires complémentaires.
Sans signes otologiques ou neurologiques : La névrite vestibulaire (presque toujours idiopathique) :fréquente, prototype du grand vertige isolé, sans aucun signe auditif (surdité, acouphènes), d'installation brutale, rotatoire avec nausées et vomissements et nécessité de décubitus strict. Il dure 2 à 4 jours et s'estompe en 1 à 6 semaines. Il persiste quelque temps une sensation de déséquilibre.parfois antécédents récents d’inflammation ORL. Nystagmus spontané horizontorotatoire, unidirectionnel et diminué en amplitude et en fréquence lors de la fixation oculaire. La phase rapide de ce nystagmus est orientée du côté de l’oreille saine. Le reste de l’examen et en particulier l’examen neurologique est normal.
Examens complémentaires : les épreuves caloriques et rotatoires confirment l’aréflexie du nerf canalaire horizontal. Du côté malade, aucune réponse n’est induite par la stimulation chaude ou froide ou par la rotation horizontale de la tête du côté lésé. Les PEM induits par des stimuli sonores montrent dans deux tiers des cas une réflectivité normale du saccule et des voies sacculospinales.
Ceci démontre la conservation d’une excitabilité normale du nerf sacculaire. Ces examens confirment que la névrite vestibulaire résulte le plus souvent d’une lésion du nerf vestibulaire >.
Ces formes sont de bon pronostic avec récupération en moins de 1 année d’une excitabilité normale du nerf vestibulaire.
Dans un tiers des cas, les réponses sacculaires sont abolies par atteinte plus diffuse du nerf vestibulaire, d'évolution moins favorable.
Rarement elle s’associe à une surdité, paralysie faciale, éruption de vésicules dans la zone de Ramsay-Hunt (zona du VIII (et du VII), la PL confirmant une méningite lymphocytaire et la sérologie une séro-conversion au virus varicelle et zona).
Évolution : Le nystagmus spontané s’amende progressivement, mais en cas de nonrécupération de la fonctionnalité du nerf vestibulaire, il n’est pas rare de le retrouver sous VNG lorsque le patient est placé en décubitus dorsal. Une rééducation vestibulaire chez un kinésithérapeute spécialisé peut être utile, en aidant le patient à retrouver des fonctions d’équilibration normales.
Finalement, il n’est pas rare d’observer dans les suites des formes de névrite épargnant le nerf vestibulaire inférieur, un VPPB. Les manoeuvres préalablement mentionnées viennent alors à bout de ce vertige résiduel.
Traitement : isolement du patient + antivertigineux majeurs, antiémétiques, voire de sédatifs. Une corticothérapie par voie générale à doses fortes et rapidement régressive peut aussi être préconisée.
Dès la phase aiguë passée, le traitement repose sur une mobilisation énergique du patient.
Ce dernier est levé le plus vite possible afin de favoriser la compensation vestibulaire centrale.
Progressivement, les autres afférences des noyaux vestibulaires déafférentés, afférences visuelles, proprioceptives et vestibulaires controlatérales, se substituent aux afférences vestibulaires manquantes.
Lésions vestibulaires centrales : par atteinte des voies vestibulaires centrales (noyaux vestibulaires et leurs projections oculomotrices, spinales, corticales et cérébelleuses). Absence de surdité, présence d’autres déficits neurologiques, et l’aspect du nystagmus non périphérique, souvent pluridirectionnel, et non ou peu inhibé par la fixation oculaire.
Les étiologies sont nombreuses : SEP, épilepsie vestibulaire, le syndrome de Wallenberg, insuffisance vertébrobasillaire, ataxie familiale et anomalies de la charnière cervico-occipitale.
Sclérose en plaques : le vertige n’est inaugural que dans 10 % des cas, mais fréquents troubles de l’équilibre, y penser car survenue chez un adulte jeune, association avec d’autres signes neurologiques et évolution spontanément résolutive. Nystagmus de type central à l’examen VNG + ophtalmoplégie internucléaire, lorsque le sujet regarde de coté, l’œil qui se déplace en abduction présente un nystagmus de forte amplitude, alors que celui qui se déplace en adduction est en retard sur l’autre.
Les examens complémentaires confirment l’atteinte centrale : hyperréflexivité vestibulaire bilatérale aux épreuves caloriques, tests d’oculomotricité (poursuite et saccades oculaires) anormaux, noninhibition du nystagmus par la fixation. La fonction auditive est souvent normale.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et évolutifs.
L’IRM est l’examen le plus sensible quoique non spécifique.
Le traitement de la crise vertigineuse repose sur la corticothérapie.
L’épilepsie vestibulaire est une forme d’épilepsie rare. Syndrome vertigineux par décharges épileptiques des neurones du lobe temporal ou du cortex pariétal associatif. Sensation de déséquilibre soudaine et de vertige rotatoire ou linéaire +/- nausées sans vomissements.
Ces signes durent quelques secondes ou minutes.
Le diagnostic repose le plus souvent sur l’EEG qui montre des pointes-ondes dans les régions temporopariétales. Le traitement repose sur la prise d’antiépileptiques type carbamazépine ou phénytoïne.
Le syndrome de Wallenberg résulte d’une occlusion des branches de l’artère vertébrale, avec nécrose aiguë de la région rétro-olivaire du bulbe, siège des noyaux vestibulaires.
Dans la forme typique : grand vertige rotatoire + nausées et vomissements durant plusieurs heures ou plusieurs jours. Le VNG montre un nystagmus unidirectionnel dont la phase rapide est orientée du côté opposé à la lésion. L’examen clinique retrouve une paralysie de l’hémivoile, de l’hémilarynx et de la corde vocale + anesthésie faciale de type thermoalgique (respectant la sensibilité tactile), une anesthésie cornéenne, un syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis, énophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale), une hypoesthésie cutanée faciale est présente du côté opposé, réalisant un syndrome sensitif alterne.
Le pronostic de ces lésions à court terme est relativement bon.
Les AVC vertébrobasilaires : hypoperfusion du système vertébrobasilaire avec ischémies de multiples sites périphériques et centraux, et une hypoperfusion du territoire d’une artère plus distale, avec ischémie circonscrite.
Les lésions de l’artère vertébrale extracrânienne distale (dissections ou artérite temporale) induisent le plus souvent des infarctus cérébelleux dans le territoire vascularisé par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.
Les lésions des artères vertébrales intracrâniennes provoquent souvent des infarctus bilatéraux dans le territoire des artères cérébelleuses postéro-inférieures, et des infarctus médullaires progressifs ou de multiples infarctus cérébelleux.
Parfois, une occlusion de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, plus fréquemment observée chez les sujets de race noire, peut être à l’origine d’un infarctus de la partie postérieure du cervelet.
Les occlusions des artères basilaires, incluant l’artère basilaire proximale, induisent des infarctus des territoires vascularisés par les artères cérébelleuses antéro-inférieures.
La symptomatologie est alors dominée par des signes d’atteinte du tronc cérébral.
L’artère cérébelleuse antérieure est souvent impliquée dans les occlusions de l’artère basillaire rostrale.
Dans ce type de lésion, la lésion est le plus souvent de type embolique.
Ces emboles intra-artériels peuvent venir de plaques ulcérées de l’arc aortique.
Clinique :
- Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure :
La tétrade inaugurale : céphalées, vertiges, nausées ou vomissements est inconstante.
Les vertiges rotatoires sont les plus fréquents et surviennent plus volontiers lors des mouvements de rotation et d’extension de la tête.
Ils sont souvent associés à des céphalées occipitales, des signes visuels à types d’accès de diplopie, d’amaurose bilatérale ou d’hémianopsie latérale homonyme, et à des signes sensitifs à type de dysesthésies ou paresthésies cheiro-orales ou des membres, volontiers à bascule.
Finalement, la survenue des chutes brèves par dérobement soudain des membres inférieurs peut également être retrouvée à l’interrogatoire. Un nystagmus est très souvent retrouvé horizontal ou vertical.
- Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure : avec vertiges, vomissements, acouphènes et difficulté à parler + souvent une surdité, paralysie faciale ipsilatérale, perte de la sensibilité trigéminale, syndrome de Horner, dysmétrie et sur le côté opposé une perte de la sensibilité thermoalgique sans atteinte faciale.
Les symptômes qui les différencient du syndrome de Wallenberg sont la paralysie faciale ipsilatérale sévère, la surdité, les acouphènes et les déficits sensitifs de la face.
+ Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure médiane : soit cliniquement silencieux sinon : vertiges isolés, vertiges + latéropulsion du tronc, dysmétrie et déséquilibre, syndrome de Wallenberg.
+ Infarctus du territoire de l’artère basilaire : nystagmus vertical inférieur lorsqu’elles induisent des lésions bilatérales paramédianes au niveau des noyaux vestibulaires, ou un nystagmus vertical supérieur lorsque la lésion est située au niveau de la jonction pontomédullaire ou de la jonction pontomésencéphalique.
Vertiges récidivants : vertiges soudains, temporaires de quelques minutes ou heures. Un vertige d'origine vasculaire dure quelques secondes ou minutes, un vertige par anomalie vestibulaire périphérique dure plusieurs heures.
En présence de signes otologiques : La maladie de Ménière : Incidence variable de 7.5 10-5 en France à 157 10-5 en Angleterre, associé à HLA B8/DR3. Elle survient chez des sujets d’âge moyen, prédominance féminine.
Maladie parfois invalidante car retentissement des vertiges sur la vie professionnelle, familiale et sociale du patient avec des étiologies très diverses avec une triade symptomatique particulière et une évolution capricieuse.
- grand vertige rotatoire de 2 à 3 heures, obligeant le patient à s’aliter, avec signes neurovégétatifs intenses : nausées, vomissements, sueurs, diarrhée. À la fin de la crise, le patient peut se sentir en état d’ébriété pendant 1 semaine. Avec le temps, le vertige devient moins violent, la sensation rotatoire est remplacée par des sensations d’ébriété / roulis / tangage.
- présence concomitante de signes auditifs unilatéraux : acouphènes (bourdonnement, sifflement ou vrombissement, non pulsatiles), qui peuvent annoncer la crise vertigineuse en la précédant ou l’accompagner, surdité de perception qui, au début de l’évolution, prédomine sur les fréquences graves avec de grandes fluctuations. Souvent impression d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui régresse après la crise aiguë. Au cours de l’évolution, la surdité s’aggrave, atteint l’ensemble des fréquences, et se stabilise à un niveau de perte de 50 à 70 dB.
Cette hypoacousie s’accompagne de signes endocochléaires : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, diplacousie et distorsion sonore.
Les signes auditifs peuvent inaugurer seuls la maladie, que leur unilatéralité permet d’identifier le côté atteint, et surtout que leur présence est indispensable au diagnostic de la maladie ;
Parfois, l'expression de la maladie peut se limiter aux vertiges. Les symptômes sont liés à un hydrops labyrinthique, (hyperpression des liquides de l'oreille interne, par défaut de résorption du liquide endolymphatique).
Contexte psychologique particulier fréquent avec anxiété, fatigue, chocs affectifs.
Leur fréquence est imprévisible, de 1 à 2 crises / semaine ou mois ou an.
Examen clinique : diffère selon que le patient est examiné au cours de la crise ou en période intercritique. Durant la crise, nystagmus sous lunettes de Frenzel ou VNG avec les caractéristiques d’un nystagmus périphérique, horizontorotatoire, de fréquence / amplitude diminuées lors de la fixation oculaire, nystagmus qui change de sens lors de la crise : d’abord la phase rapide est orientée vers l’oreille affectée puis il bat en direction de l’oreille saine, à la fin de la crise, sa phase rapide peut être à nouveau orientée vers l’oreille pathologique. Les signes auditifs sont les seuls avec valeur localisatrice.
En période intercritique, l’examen ORL et neurologique est négatif.
Un nystagmus horizontal de faible amplitude peut être retrouvé en position couchée.
Le test de secouement de la tête avec rotations horizontales de la tête de 1 à 2 Hz pendant 20 secondes peut montrer à l’arrêt de la stimulation et sous VNG un nystagmus horizontal, dont la phase rapide est orientée vers l’oreille saine.
Dans les formes évoluées, nystagmus à la pression du conduit auditif externe, lié à la fibrose intralabyrinthique qui solidarise la platine de l’étrier aux structures vestibulaires.
Examens complémentaires : bilan complet cochléovestibulaire.
Audiogramme : surdité fluctuante d’un examen à l’autre, de perception, affectant les fréquences graves jusqu’à 1 000 Hz, avec l'évolution, la surdité touche l’ensemble des fréquences. Une courbe audiométrique descendante touchant surtout les fréquences aiguës ou une cophose doit conduire le praticien à remettre en cause le diagnostic.
Un test au glycérol qui augmente l’osmolalité sanguine et provoque un déplacement des liquides extracellulaires, dont la périlymphe, vers le secteur vasculaire, avec décompression intralabyrinthique, qui améliore transitoirement l’audition. Ce test, positif s’il entraîne une amélioration des scores tonaux de 10 dB ou plus, objective la fluctuation décrite par le patient.
En pratique : une surdité ascendante ou en plateau signe le diagnostic.
Impédancemétrie : montre la surdité endocochléaire : le seuil des réflexes stapédiens reste normal (soit aux environs de 85 dB) quelle que soit la perte auditive. L’aréflexie vestibulaire est exceptionnelle et s’observe en fin d’évolution dans 5 à 10% des cas, mais pas au début.
Epreuves caloriques : Elles apprécient la réflectivité vestibulaire et la prépondérance directionnelle.
Les épreuves bilatérales sont souvent positives, chez le sujet normal, l’irrigation bilatérale et simultanée des 2 conduits auditifs externes soit par de l’eau chaude ou froide, n’entraîne aucun nystagmus, si Ménière, elle déclenche un nystagmus qui bat dans un sens pour les stimulations froides (indique l'oreille malade) et dans le sens opposé lors des stimulations chaudes.
Épreuves rotatoires : évaluent la fonctionnalité du canal horizontal à différentes fréquences.
L’hydrops endolymphatique observé, n’est pas spécifique de la maladie de Ménière, car décrit dans d’autres affections.
Histologie : atteinte du canal cochléaire et saccule ; puis de tout le système endolymphatique avec dilatation, rupture et collapsus du labyrinthe membraneux, parfois avec fistule ; parfois atrophie et perte des neurones cochléaires
Traitement : de la crise vertigineuse avec isolement du patient, antivertigineux, sédatif et/ou antiémétique.
Le traitement de fond vise à prévenir la récidive des vertiges. Les antihistaminergiques, anticalciques ou vestibuloplégiques sont utilisés par cures de longue durée. D’autres médicaments visent à diminuer l’hydrops endolymphatique (glycérotone, mannitol, diurétique).
Destruction des récepteurs vestibulaires (labyrinthectomie chimique (gentamicine (2 à 6 injections par drain transtympanique dans l’oreille moyenne)) ou chirurgicale) ou section du nerf vestibulaire (neurotomie vestibulaire).
Le test des PEM induits par des courants galvaniques transmastoïdiens, permet après labyrinthectomie chimique, de prédire le risque nul de survenue de nouvelles crises vertigineuses.
La labyrinthectomie chirurgicale est l’intervention la plus radicale. Les structures vestibulaires sont détruites, soit par crochetage au niveau de la fenêtre ovale, soit par ouverture plus large de l’oreille interne. La destruction des récepteurs vestibulaires a pour effet d’abolir de façon définitive les crises vertigineuses, mais elle induit une perte définitive de l’audition du côté opéré. Cette intervention est donc réservée aux cas où la perte auditive est très importante du côté malade et/ou l’audition controlatérale est encore suffisante.
La neurotomie vestibulaire est l’intervention de choix en cas de vertiges invalidants.
La technique la plus simple consiste à sectionner le nerf vestibulaire dans l’angle pontocérebelleux par une voie d’abord rétrosigmoïdienne.
Les résultats sont, de loin, les plus satisfaisants de tous les gestes chirurgicaux.
Les crises vertigineuses sont abolies de façon définitive dans la quasi-totalité des cas, et l’audition est préservée.
Les maladies de l'oreille interne auto-immunes : Il s'agit de maladies rares dont les premiers symptômes évoquent une maladie de Ménière. Mais évolution rapide en quelques semaines ou mois avec bilatéralisation. Parfois : surdité bilatérale de perception, progressive avec aréflexie vestibulaire bilatérale en l'absence de vertige, avec tableau d'instabilité. Bien qu'il ait été identifié des auto-anticorps dirigé contre l'oreille interne chez certains patients, il n'y a pas de test diagnostic fiable et simple actuellement. Le traitement repose sur les corticoïdes.
Fistules labyrinthiques : communication anormale entre le compartiment liquidien périlymphatique et l’oreille moyenne, souvent à travers une déhiscence des fenêtres rondes ou ovales, acquise par traumatisme (brutale, hyper- ou hypopression transmise, soit de l’espace céphalorachidien au vestibule par le canal cochléaire, soit de l’extérieur par la trompe d’Eustache), parfois congénitale.
Clinique : variable, allant de sensations d’instabilité déclenchées par des changements de position à des vertiges rotatoires invalidants. Les vertiges surviennent dans les changements de position, suite à des variations de pression ou lors d’écoute de sons forts, surdité associée fluctuante avec courbe audiométrique horizontale + signe de la fistule (nystagmus induit sous VNG par pression digitale exercée sur le conduit auditif externe.
En présence de signes neurologiques :
La migraine : des vertiges de quelques minutes ou heures, peuvent survenir chez 1/4 des migraineux. Ils peuvent représentent l'aura de la céphalée migraineuse. Parfois, il s'agit d'une migraine basilaire, dont les vertiges s'associent à d'autres manifestations vertébro-basilaires (troubles visuels bilatéraux, paresthésies bilatérales, dysarthrie, ataxie...), qui disparaissant lors de la céphalée. La migraine basilaire touche 50% des patients avec migraine hémiplégique familiale (affection autosomique dominante avec mutation d'un gène codant pour les canaux calciques des neurones).
 
Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB) : cause la plus fréquente de vertiges, brefs de quelques dizaines de secondes, déclenchés par des mouvements brusques de la tête, qui se reproduisent à chaque fois que le patient replace sa tête dans la même position, mais il s’amenuise en intensité traduisant ainsi sa fatigabilité, fréquents, plusieurs/jour pendant quelques semaines.
L’interrogatoire est évocateur. L’examen clinique confirme le diagnostic (sous VNG). Sur le lit, on fait passer rapidement le patient, de la position assise en décubitus latéral du côté qui déclenche le vertige, tête dans le vide et tournée à 45°. Après une latence de quelques secondes, un nystagmus qui bat du côté de l’oreille la plus déclive est observé + vertige intense. Nystagmus et vertige s’arrêtent après une dizaine de secondes si la tête est maintenue dans la même position. La remise en position assise déclenche à nouveau un nystagmus battant cette fois en sens inverse, avec vertige rotatoire. La répétition de ces manœuvres entraîne une diminution progressive du nystagmus et du vertige
 Le plus souvent idiopathique, parfois dans les suites d'une névrite vestibulaire ou d'un traumatisme crânien. Il est attribué à des débris d'otoconies flottant dans l'endolymphe du canal semi-circulaire postérieur. Tout mouvement de la tête dans le plan de ce canal semi-circulaire postérieur induit un vertige.
Évolution : La crise de VPPB se répète durant 3 semaines à 1 mois, puis les crises s’estompent, avec inconfort et appréhension lorsqu’il reprend la position déclenchante.
Le traitement dépend du stade évolutif avec des manœuvres :
– manœuvre d’habituation : le patient se place en position déclenchante pendant plusieurs minutes plusieurs fois par jour. Ces prises de position déclenchantes vont aboutir à une atténuation durable des crises ;
– manœuvre libératoire : on mobilise vigoureusement la tête du patient ceci entraîne souvent une guérison du vertige positionnel.
Si le VPPB résiste à 2 / 3 manœuvres bien faites, on remet en cause le diagnostic de VPPB.
En aucun cas, ces manoeuvres ne doivent être répétées de façon itérative.
Vertige positionnel du canal horizontal : beaucoup plus rare, survient lorsque, couché, le patient se tourne d’un côté ou de l’autre dans son lit. Il n’est pas déclenché par la mise en décubitus latéral comme celui du canal postérieur, mais survient quand le sujet est placé en position assise, tête penchée en avant, ce qui place ses canaux horizontaux dans un plan vertical, le nystagmus induit est horizontal et non torsionnel. Dans cette position, le sens de la phase rapide du nystagmus indique le côté malade, il est rarement fatigable, sa latence d’apparition est plus brève (< 5 secondes), sa durée est plus longue (20 à 60 secondes).
Le traitement repose sur la réalisation d’une manœuvre libératoire un peu différente.
Vertige de position central : Les lésions cérébelleuses ou bulbo-pontiques, proches du 4ème ventricule peuvent induire une séméiologie vestibulaire centrale positionnelle. Il s'agit soit de nystagmus de position, induit par une position particulière de la tête, ne s'épuisant pas dans le temps et ne s'accompagnant habituellement pas de vertiges. Il peut également s'agir de vertiges avec nystagmus positionnels et durant quelques secondes. Le diagnostic n'est pas toujours aisé avec un VPPB. Les éléments diagnostics sont l'absence de latence, l'absence d'habituation, la durée plus longue du nystagmus et le sens de battement. Généralement, il existe des signes neurologiques d'accompagnement comme une ataxie cérébelleuse et une dysarthrie. Ce vertige de position central, sont révélateurs de lésions tumorales, vasculaires, inflammatoires (SEP), malformatives (Arnold-Chiari) du tronc cérébral et du cervelet.
Vertige hémodynamique ; par ischémie transitoire vertébro-basilaire. Certains sont induits par différentes position de la tête (compression mécanique d'une artère vertébrale dans son trajet intracervical, par arthrose étendue, séquelles traumatiques, athérome, confirmé par doppler artériel des troncs supra-aortiques). L'hypotension orthostatique peut se manifester par des vertiges posturaux, souvent avec un état lipothymique associé prédominant. En cas de sténose de l'artère sous clavière, il se produit un hémodétournement du système vertébro-basilaire au profit du membre supérieur, avec pour conséquence des vertiges, souvent isolés, se produisant spécifiquement lors de l'activité du membre supérieur, surtout en élévation (vol sous clavier).
Conflit vasculo-nerveux : Le diagnostic de vertige par conflit vasculo-nerveux est controversé (évoqué dans les névralgies du trijumeau ou du spasme hémifacial), par contact de vaisseaux avec le VIII. Vertiges variables de quelques minutes ou heures, induits par les changements de position de la tête, parfois accompagné d'acouphènes et d'une hypoacousie. Les tests vestibulaires peuvent montrer une hyporéflexie. En cas d'atteinte auditive, les PEAP sont d'une aide précieuse lorsqu'ils montrent des signes d'atteinte rétro-cochléaires. Ils peuvent réagir au traitement par Carbamazépine (Tégretol) ou nécessiter une intervention neuro-chirurgicale de décompression du nerf (interposition de Téflon entre le nerf et le vaisseau).
Atteintes toxiques du vestibule : surtout après aminoglycosides (streptomycine / gentamycine), une surdité de perception bilatérale est souvent observée.
Clinique : troubles de l’équilibre non systématisés, avec instabilité / sensation d’ébriété, majorées par l’obscurité ou l’occlusion des yeux +/- nausées aux mouvements brutaux de la tête (non diagnostiqué chez le sujet alité traité en réanimation pour une infection sévère), oscillopsies (incapacité du sujet à distinguer clairement les objets qui l’entourent lorsqu’il se déplace). Les images ne sont donc plus stabilisées sur la rétine au cours des mouvements de la tête.
L’examen ORL est pauvre, souvent sans nystagmus spontané. Le test de piétinement aveugle confirme le déséquilibre. Saccades de refixation lors des mouvements rapides et aléatoires de la tête dans l’espace.
Les épreuves caloriques montrent l’absence bilatérale de réponse aux stimulations caloriques, aréflexie canalaire horizontale confirmée aux épreuves rotatoires.
La posturographie dynamique montre que le sujet est incapable de se maintenir en position debout en condition yeux fermés, que la plateforme soit mobile dans le plan sagittal ou frontal.
L’équitest montre des scores très altérés de la fonction d’équilibration.
Traitement : préventif. Toute prescription d’aminoglycosides doit reposer sur des arguments cliniques et bactériologiques sérieux. La fonction rénale doit être soigneusement contrôlée avant, pendant et après l’administration de l’antibiotique, car l'insuffisance rénale est un risque majeur d’ototoxicité.
Vertiges et intoxication alcoolique : en aigu, vertiges rotatoires et troubles de l’équilibre. À l’examen VNG, nystagmus géotrope (bat vers le sol) et change de sens lors de l’épisode ébrieux.
Un nystagmus peut s’observer plusieurs heures après disparition de toute trace d’alcoolémie.
 
Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure : Neurinome du VIII et autres tumeurs de l’angle : les manifestations vertigineuses sont rarement révélatrices, souvent révélés par une surdité unilatérale de perception. Les vertiges, si présents, peuvent être de toutes formes, méniériformes, positionnels, etc.
Les examens caloriques et rotatoires révèlent souvent une hyporéflexie ou une aréflexie du côté de la surdité. Les test des PEM induits par des clicks sonores de forte intensité montrent souvent une absence de réponse du même côté. Ces anomalies associées à la surdité nécessitent de réaliser des potentiels évoqués auditifs (PEA) qui permettent le plus souvent de préciser l’origine rétrocochléaire de la surdité.
L’IRM montre le neurinome, en intracanalaire ou dans l’angle pontocérébelleux, NB : d’autres tumeurs de l’angle peuvent être sources de vertiges : méningiomes, kystes épidermoïdes, ou tumeurs malignes (médulloblastome, hémangioblastome).
La pathologie dégénérative et malformative : Toutes variétés d'atrophie cérébelleuse (génétique ou acquise) ou ponto-cérébelleuses peuvent comporter une séméiologie vestibulaire centrale, souvent intriquée à la séméiologie cérébelleuse et dont l'évolution est très lente sur plusieurs années.
Anomalies de la charnière occipito-atloïdienne ou malformation d’Arnold Chiari : vertiges par compression et souffrance des centres ou par irritation des mécanorécepteurs cervicaux (descente anormale des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, et compression du bulbe et du cervelet et parfois syringobulbie), ils sont souvent déclenchés par la position de la tête simulant un VPPB atypique. Rarement signes neurologiques bulbaires (troubles de déglutition, parole et mobilité linguale) ou signes de souffrance cervico-occipitale (douleurs cervicales aggravées par les efforts).
L’examen VNG révèle un signe caractéristique : nystagmus qui souvent se modifie en amplitude et en fréquence selon les différentes positions de la tête dans l’espace.
Le diagnostic est radiologique (IRM centrée sur la charnière cervico-occipitale).
Dans les formes graves, un traitement chirurgical visant à réparer la malformation est effectué.
La pathologie paranéoplasique : Associés à certains cancers (poumon, sein) peuvent se développer diverses manifestations neurologiques et notamment des manifestation cérébelleuses et vestibulaires centrales. Ces manifestations sont en rapport avec la présence d'autoanticorps sécrétés par la présence des cellules tumorales. Certains sont détectables dans le sang. Les signes neurologiques peuvent précéder le cancer. Le traitement du cancer permet de stabiliser les symptômes, rarement de les faire régresser.
Ataxie familiale périodique : (voir canalopathies dans syndrome cérebelleux) affection rare et héréditaire (autosomique dominante).
– l’ataxie épisodique type 1 (EA1) sans vertiges mais associée en intercritique à des myoclonies, symptômes très brefs (< 1 minute) déclenché par des exercices entre l'âge de 5 et 7 ans ;
– l’ataxie épisodique type 2 (EA2) avec vertiges rotatoires, mais plus souvent instabilité et désorientation spatiotemporelle + nystagmus vertical > ou < ainsi qu’une diplopie, un nystagmus positionnel en période intercritique, symptômes de quelques heures / jours, déclenché par le stress, depuis l’enfance jusque la 6ème décennie. Des acouphènes, une dysarthrie et des paresthésies peuvent être observés.
Ces ataxies familiales résultent d’anomalies des canaux potassium voltage-dépendants (type EA-1 : mutation sur le chromosome 12p13) ou calciques (type EA2 : mutation sur le chromosome 19p).
Le traitement repose sur l’acétazolamide (62 à 750 mg/j).
Cette drogue qui inhibe l’anhydrase carbonique doit être donnée sous surveillance médicale étroite car elle présente de nombreux effets secondaires (augmentation de la diurèse, acidose métabolique, fuite de potassium).
Le sulthiame peut aussi être efficace dans les formes de type I.
 


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