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Hydrocéphalie


L’hydrocéphalie correspond à une augmentation de volume du liquide céphalo-rachidien intracrânien non expliquée par une atrophie cérébrale. Ce volume liquidien excessif est habituellement situé principalement dans le système ventriculaire qui se dilate, mais peut aussi parfois prédominer au niveau des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux (hydrocéphalie " externe "). La pression intracrânienne est habituellement élevée. Il n’y a pas, au début, de diminution de volume du parenchyme cérébral, mais à la longue l'hydrocéphalie entraîne une souffrance du parenchyme.
L’hydrocéphalie est un trouble de la formation, circulation et absorption du LCR avec son accumulation dans le SNC. La forme aiguë survient en quelques jours, la forme subaiguë en quelques semaines et la forme chronique en mois ou années.
Hydrocéphalies non communicantes (obstructives) par anomalies acquises (Tumeurs +++, caillots, contusions, compression par une malformation vasculaire, malformations (sténose congénitale de l'aqueduc +++, imperforation des trous de Luschka et de Magendie)
Hydrocéphalies communicantes : Par hyperproduction de LCR (rare) : papillomes des plexus choroïdes. Par défaut de résorption (fréquent) : blocage des granulations de Pacchioni par des dépôts de fibrine (séquelles d'hémorragie méningée, de méningite, carcinomatose méningée), immaturité transitoire des granulations de Pacchioni (mécanisme parfois proposé pour expliquer certaines hydrocéphalies externes chez le nourrisson), hyperpression veineuse : obstruction des sinus duraux, shunts artérioveineux (fistules, malformations de la veine de Galien)
Hydrocéphalies malformatives : malformation de Chiari type II, anomalie de Dandy-Walker...
Hydrocéphalie à pression normale : défaut de compliance du système ventriculaire.
Physiologie du LCR : La sécrétion du LCR (60 % à partir des plexus choroïdes, les 40 % restants sur l'ensemble de la surface cérébrale, à partir de l'espace liquidien interstitiel) est égale au volume de LCR résorbé (600 ml/j), ce qui est minime en comparaison du flux sanguin cérébral global qui est prés de 2000 fois plus élevé. La résorption s’effectue pour 50 à 60 % au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, les sinus veineux de la dure-mère, et manchons méningés des nerfs rachidiens, les 40 à 50 % sont résorbés au niveau du parenchyme cérébral. Le mouvement net de sécrétion - circulation - résorption est engendré par le gradient de pression entre le système artériolaire, les espaces liquidiens, et le système veineux intradural. La capacité des ventricules latéraux + III est de 20 mL, pour un volume total de LCR de 120 mL.
A partir des plexus choroïdes le LCR circule dans les ventricules latéraux, puis au foramen interventriculaire de Monro, puis au III, l’aqueduc de Sylvius, le IV, les 2 foramina latéraux de Luschka et foramen médian de Magendie, l’espace sous arachnoïdien, les granulations de Pacchioni, le sinus dural, et le draînage veineux.
Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral entre systole et diastole, responsable d'un brassage continuel intraventriculaire et extracérébral.
L’hydrocéphalie à pression normale est rare avant 60 ans (gros ventricules, pression normale à la PL, absence de papillœdème), au suivi on retrouve cependant des poussées d’HTIC, souvent la nuit. En clinique : triade de Hakim avec troubles de la marche, incontinence, démence, pas de céphalées.
L'hydrocéphalie externe : entité particulière du nourrisson et jeune enfant, macrocéphalie modérée (souvent familiale), petit retard transitoire des acquisitions ; l'ensemble se normalise en quelques années.
L'examen scanner ou IRM montre :
- élargissement parfois considérable des espaces extracérébraux (sous arachnoidiens et/ou sous duraux, probablement) sur les convexités frontales et temporales
- dilatation plus prononcée de la partie antérieure frontale et temporale des cavités ventriculaires, associée à une visibilité excessive des sillons sur les convexités frontales, alors que la morphologie est normale ou quasi normale sur la partie postérieure des hémisphères.
- le tout est associé à une macrocéphalie.
On a évoqué un retard de la maturation des granulations arachnoïdiennes. Des aspects analogues peuvent se produire en cas d'hypertension veineuse : dysplasie de la base du crâne, shunts artérioveineux, syndrome cave supérieur.
L’hydrocéphalie par obstruction : les tumeurs en sont la cause principale, toute lésion expansive (masse inflammatoire (méningites bactériennes ou tuberculeuses, plus rarement mycosiques par granulations inflammatoires de l'épendyme, enkystements méningés ou fibrose des granulations de Pacchioni), kystes, dysembryoplasie) peut entraîner une hydrocéphalie, ainsi que les hémorragies (celles ventriculaires du prématuré, au stade aigu par oblitération des voies ventriculaires, plus tardivement par altération des structures de résorption périphérique).
Les hydrocéphalies par hyperpression veineuse. L'augmentation de pression des sinus veineux de la dure-mére réduit le gradient artérioveineux du système de sécrétion - résorption du LCR. Cela s'observe dans les cas d'obstruction veineuse, comme dans les cas de fistules artérioveineuses siégeant au niveau des veines de drainage (anévrysme de la veine de Galien, fistules durales du torcular) ; ainsi, selon que les voies de drainage de la base du crâne sont largement ouvertes ou pas, un enfant porteur d'une fistule artérioveineuses intracrânienne peut présenter une insuffisance cardiaque précoce (effet shunt prédominant) ou une hydrocéphalie (hyperpression veineuse prédominante).
L’hydrocéphalie communicante (absence d’obstruction), par défaut d’absorption (blocage des granulations de Pacchioni par des dépôts de fibrine (séquelles d’hémorragie méningée, de méningite, carcinomatose méningée), immaturité transitoire des granulations de Pacchioni (mécanisme parfois proposé pour expliquer certaines hydrocéphalies externes chez le nourrisson)), parfois insuffisance du draînage veineux (obstruction des sinus duraux, shunts artérioveineux (fistules, malformations de la veine de Galien)), rarement par surproduction de LCR (papillomes des plexus choroïdes). Hydrocéphalies non communicantes (obstructives) par anomalies acquises (Tumeurs +++, caillots, contusions, compression par une malformation vasculaire, malformations (sténose congénitale de l’aqueduc +++, imperforation des trous de Luschka et de Magendie)
Hydrocéphalies malformatives : malformation de Chiari type I ou II (gêne à l'évacuation du 4ème ventricule), anomalie de Dandy-Walker (agénésie vermienne partielle avec imperforation de la toile choroïdienne du IVème ventricule), kystes de la citerne de Galien, de la grande citerne, et de la citerne suprasellaire.
Hydrocéphalie à pression normale : défaut de compliance du système ventriculaire.
L’hydrocéphalie congénitale survient à une incidence de 3/1000 naissances. Celle d'hérédité liée à l'X correspond (mutations en Xq28 avec MASA acronyme de (mental retardation, aphasia, shuffling gait, adducted thumbs), sinon paraplégie spastique liée à l'X compliquée (SP 1), syndrome retard mental lié à l'X-pouces serrés (MR-CT), formes d'agénésie du corps calleux liées à l'X. Les infections resposables des formes congénitales comportent : toxoplasmose, syphilis, CMV, grippe, oreillons).
Anomalies associées : anomalies extra-crâniennes dans 1/3 des cas, aberrations chromosomiques dans 11% des cas (6% si hydrocéphalie isolée, 25% si anomalies multiples).
Diagnostic : Il existe différentes façons de mesurer les ventricules.
Diagnostic différentiel  : anomalies complexes du SNC (holoprosencéphalie, porencéphalie).
Pronostic : dans la forme in utero, survie de 70%, selon les séries de < 20% à 59% avec développement normal. Celles liées à l'Xont un très mauvais pronostic (déficit neurologique marqué et décès prématuré.
Pas de prédominance sexuelle sauf dans le syndrome de Bickers-Adams, lié à l’X.
2 pics le premier à l’enfance (malformatioons congénitales), second pic chez l’adulte (40 % des cas)(hydrocéphalie à pression constante).
Clinique :
Manifestations aiguës  : lors de blocage brutal du LCR (traumatisme, occlusion brutale d'un matériel de dérivation) HTIC brutale avec diminution voire arrêt de la circulation sanguine, d’où œdème cytotoxique alors que les ventricules restent relativement petits.
En cas d'hydrocéphalie progressive acutisée (tumeur de la fosse postérieure) : hyperhydration périventriculaire (hypodensité s'atténuant progressivement du ventricule vers la périphérie au scanner) mieux visible encore en IRM, en T1 (hyposignal), en densité protonique tout particulièrement (hypersignal bien contrasté par rapport à l'hyposignal ventriculaire) ou en T2 (hypersignal).
Chez le bébé, mange peu, irritabilité, activité réduite, vomissements. Chez l’enfant : ralentissement mental, céphalées (matinales), vomissements surtout matinaux, vision trouble par papilloedème et atrophie optique, double vision par paralysie du VI, retard de croissance et de maturation sexuelle (dilatation du III), voire obésité. Difficultés de marche par spasticité (atteinte du tractus pyramidal étiré par l’hydrocéphalie
Chez l’adulte : détérioration cognitive, céphalées matinales puis continues. Des douleurs cervicales peuvent signaler une hernie. Nausées non exacerbées par les mouvements de la tête, vomissements en jets vision trouble qui fait rechercher une atteinte du nerf optique, double vision par paralysie du VI, Difficultés de marche, incontinence.
L’hydrocéphalie à pression normale se traduit par des troubles de la marche qui précédent les autres symptômes de plusieurs mois ou années et ressemblent au Parkinson avec bradykinésie, difficulté à démarrer (s’en différencie par non réponse à la dopa, peu de tremblements et de rigidité), incontinence urinaire, parfois fécale, démence, pas de céphalées. Parfois comportement agressif, symptômes parkinsoniens et épilepsie, la démence est potentiellement réversible.
Examen clinique : petits enfants, augmentation du périmètre crânien, dysjonction des sutures, veines du scalp dilatées, fontanelle tendue, signe du soleil couchant avec globes oculaires déviés vers le bas, rétraction des paupières avec sclère visible au-dessus de l’iris. Spasticité des membres <
Chez l’enfant : atrophie optique avec perte de vision, trouble du regard vers le haut, démarche instable par spasticité. Paralysie du VI
Chez l’adulte : papilloedème avec atrophie optique, trouble du regard vers le haut, démarche instable par spasticité, grosse tête. Paralysie du VI
Causes : Congénitales : sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius (10% des formes du nouveau-né)( Images : #0), malformation de Dandy-Walker (2-4% des NN avec hydrocéphalie), malformation d’Arnold-Chiari type 1 et 2, agénésie du foramen de Monro, toxoplasmose congénitale, syndrome de Bickers-Adams (lié à l’X (7% des cas masculins) avec sténose de l’aqueduc de Sylvius, retard mental marqué, dans 50% déformation en adduction-flexion du pouce.
Syndrome Hydroléthal ou de Salonen-Herva-Norio : quasi toujours létal en néonatal (rare : 1/20000 naissances, surtout en Finlande, autosomique récessif, gène HYLS1) associe de multiples anomalies avec polydactylie (postaxiale des mains, pré-axiale des pieds), du SNC avec hydrocéphalie marquée, encéphalocèle et absence des structures médianes cérébrales, micrognathie, anomalies des membres, polyhydramnios. Parfois bec de lièvre, hypoplasie pulmonaire.
Diagnostic différentiel : nombreux syndromes ::Pallister-Hall, Smith-Lemli-Opitz, pseudo-trisomie 13, oral facial-digital, polydactylie-côtes courtes, Meckel (polydactylie et anomalies du SNC (céphalocèle au lieu de hydrocéphalie) + reins kystiques, dysplasie campomélique, syndrome acrocalleux avec retard mental grave, agenèse/ hypoplasie du corps calleux, polydactylie.
Causes acquises des enfants par masse (20% des cas), surtout des tumeurs (médulloblastome, astrocytome), kystes, abcès, hématome. Hemorragie intraventriculaire (prématurité, trauma crânien, rupture de malformation vasculaire), infections (méningite (bactériennel) dans certains pays : cysticercose. Augmentation de pression des sinus veineux (achondroplasie, craniosténoses, thrombose veineuse). Iatrogène : Hypervitaminose A (augmentation de sécrétion de LCR). Idiopathique
Causes chez l’adulte : idiopathique (1/3 des cas), hémorragie sous arachnoïdienne, trauma crânien, tumeurs (épendymome, astrocytome gigantocellulaire sous-épendymaire, papillome des plexus choroïdes, craniopharyngiome, adénome pituitaire, gliome hypothalamique ou optique, hamartome et métastases), antécédents de chirurgie de la fosse postérieure, certaines formes congénitales ou secondaires à une méningite ne se révèlent que chez l’adulte.
Imagerie : Dilatation ventriculaire avant tout, dont l'aspect dépend du mécanisme de l'hydrocéphalie, de son ancienneté, du siège de l'obstacle éventuel : dilatation isolée d'un ventricule latéral par obstruction d'un trou de Monro, dilatation des 2 ventricules latéraux en cas d'obstruction des 2 trous de Monro par un kyste colloïde du III ; dilatation triventriculaire des sténoses malformatives ou tumorales de l'aqueduc de Sylvius ou des tumeurs intra-axiales de la fosse postérieure ; dilatation tétraventriculaire des hydrocéphalies communicantes.
Arguments en faveur d'une hyperpression dans le système ventriculaire nécessitant une prise en charge neurochirurgicale urgente, par opposition aux dilatations ventriculaires séquellaires :
Aspect ballonnisé des cornes frontales. Le scanner et RMN évaluent la taille des ventricules qui sont ballonisés, (ratio largeur des cornes frontales/diamètre bipariétal >0.3), déformation vers le haut du corps calleux (forme aiguë). Dans les formes chroniques, hernie du III dans la selle turcique qui peut être érodée, macrocrânie, atrophie du corps calleux
Effacement des espaces sous-arachnoïdiens, signes d’engagement
Signes de suffusion trans-épendymaire témoignant d’une hydrocéphalie active (liseré périventriculaire à contours flous, hypodense au scanner, en hyposignal T1, hypersignal T2 en IRM)
Elargissement de la gaine des nerfs optiques
Diagnostic étiologique : Recherche en IRM d’une petite tumeur de la région épiphysaire ou de la lame tectale devant une hydrocéphalie triventriculaire sans obstacle décelable au scanner.
Hydrocéphalie à pression normale : chez un malade qui présente des troubles de la marche, des troubles sphinctériens et une démence, mise en évidence d'une hydrocéphalie prédominant à l’étage sus-tentoriel, avec des espaces sous-arachnoïdiens trop peu visibles pour l’âge, un élargissement localisé de quelques sillons corticaux, une hyperpulsatilité du LCR dans l'aqueduc de Sylvius en IRM.
Séméiologie des autres affections du système ventriculaire
Dilatation ventriculaire avec élargissement associé des espaces sous-arachnoïdiens : atrophies cortico-sous-corticales
Prise de contraste diffuse des parois ventriculaires : ventriculites infectieuses ou tumorales
Tumeurs intraventriculaires primitives ou secondaires : nodules de densité tissulaire accolés aux parois et rehaussés après injection
La PL après imagerie mesure la pression (normale < 18 cm H2O)
Imagerie : #0, #1, #2, #3, #4
Histologie  : amincissement et extension du manteau cortical, en aigu, possibilité d’œdème de la substance blanche périventriculaire, l’épendyme ventriculaire est aplati avec perte de cils. En chronique œdème remplacé par fibrose, dégénérescence axonale, démyélinisation, perte focale de neurones corticaux, aplatissement de l’épendyme.
Traitement : médical inefficace à long terme, diminution de sécrétion de LCR par Acétazolamide et furosémide. PL répétées si hydrocéphalie secondaire à hémorragie intravenriculaire
Chirurgie : plexectomie choroïde ou coagulation des plexus choroïdes, aqueducoplastie en cas de sténose, le plus souvent pose d’un shunt vers le péritoine, si pas possible vers oreillette droite ou plèvre, l’efficacité du shunt peut être testée par évaluation neuropsychologique 3h après une PL de 50 ml, une bonne réponse est un bon facteur prédictif. Possibilité de dérivation interne si les mécanismes de résorption péricérébrale sont conservés. En général ouverture de la partie antérieure du plancher du III vers la citerne interpédonculaire (parfois sous ventriculoscopie) ou marsupialisation d'un kyste pour le mettre en communication avec les espaces péricérébraux normaux ou cathétérisme de l'aqueduc de Sylvius pour "désenclaver" le IV.
Complications : troubles visuels par occlusion des artères cérébrales postérieures par hernie transtentorielle, papilloedème, compression du chiasma optique par dilatation du III. Troubles cognitifs, incontinence, troubles de la marche
Du traitement médical, troubles hydro-électrolytiques, acidose métabolique
De la chrirurgie, si non suffisante HTIC, si trop efficace (surshunting) hématome sous dural ou hygrome, infection du shunt (NN irritabilité, vomissements, fièvre, léthargie, somnolence, fontanelle saillante, chez enfants et adultes : céphalées, fièvre, vomissements et méningisme).
Complications du shunt ventriculopéritonéal : péritonite, hernie inguinale, perforation d’oraganes abdominaux, obstruction intestinale, volvulus, ascite. Du shunt ventriculo-auriculaire ; septicémié, emboles, endocardite, Hypertension pulmonaire.
Pronostic  : Traitement médical satisfaisant dans 50% des patients < 1 an avec signes vitaux stables, fonction rénale normale, pas d’HTIC.
 
Hydrocéphalie chronique de l’adulte (hydrocéphalie à pression normale) : il en existe 2 formes : forme secondaire et idiopathique, liés tous 2 à la dilatation des cavités ventriculaires par trouble de la circulation/résorption du LCR.
HCA secondaire : suite à de nombreuses causes : hémorragies méningées, méningites, séquelles d’interventions intracrâniennes ou de traumatismes crâniens, tumeurs intracrâniennes (du III et de la fosse cérébrale postérieure), tumeurs intrarachidiennes, sténoses de l’aqueduc de Sylvius et malformations névraxiques. Meilleurs résultats de la dérivation qu'après forme idiopathique (65 vs 45%)
HCA idiopathique : sujets + âgés (71 vs 59 ans si forme secondaire), avec fréquence accrue d'HTA ou accidents ischémiques antérieurs.
Histologie : altérations de l’épithélium épendymaire avec prolifération gliale sous-épendymaire. Diminution de cellularité de la substance blanche périventriculaire par élargissement des espaces intercellulaires, enrichi dans les cas évolués d’une gliose et d’une raréfaction du lit vasculaire.
Lors de HCA idiopathique on peut retrouver une atrophie corticale (responsable de la dilatation des ventricules) des lésions corticales de la démence sénile de type Alzheimer (plaques séniles en grand nombre, dégénérescence granulovacuolaire), ou plus souvent, d’altérations vasculaires de la substance blanche (angiopathie de type sclérohyalin ou congophile, infarctus ou lacunes multiples).
Clinique : prévalence de l’HCA idiopathique entre 0,5 et 1 % de la population > 65 ans, âge moyen de 66 ans (± 13 ans)
Début insidieux avec durée de la phase prédiagnostique difficile à estimer, plus courte dans les formes secondaires que dans les formes idiopathiques (12 et 24 mois respectivement). Parfois évolution par poussées entrecoupées de phases de stabilisation.
Le plus souvent début monosymptomatique, avec troubles de la marche.
Parfois triade : troubles de marche / sphinctériens / psycho-intellectuels.
On note une apraxie de la marche avec simple station debout difficile, instable, avec rétropulsion, difficulté du déclenchement de la marche qui se fait à petits pas, pieds collés au sol, demi-tour décomposé par à-coups successifs, pouvant aboutir à un état grabataire.
Les troubles de marche peuvent imiter une claudication intermittente ou se manifester par des chutes isolées. Réduction générale du mouvement de type parkinsonien (aspect figé, akinétique), avec troubles de l’écriture ou abandon des travaux manuels.
Les troubles du mouvement isolés sont de pronostic + favorable.
Troubles intellectuels et psychiques : avec apathie, désintérêt, inertie, ralentissement, mais qui n'est pas une démence car peut s'améliorer avec le traitement. Désorientation temporospatiale, troubles mnésiques, surtout à distance, et diminution des capacités d'apprentissage qui récupèrent très peu avec le traitement, alors que la fatigabilité mentale (lenteur idéationnelle ou épuisement à l’effort intellectuel), significative de l’affection présente une bonne récupération post-thérapeutique. Dépression dans certains cas, réactionnelle à la dégradation débutante, qui peut masquer l’évolution de la maladie.
La détérioration intellectuelle globale est de mauvais pronostic et doit faire douter du diagnostic quand elle est prédominante ou inaugurale. En pratique, l’existence d’une démence authentique doit faire récuser l’indication de dérivation .
Troubles sphinctériens : surtout mictionnels, assez fréquents et précoces (inauguraux chez 20%, présents chez 75 % des patients au diagnostic), avec pollakiurie nocturne ou urgence mictionnelle, précédant de longue date l’incontinence véritable. Rares HCA avec troubles mictionnels isolés, faisant rechercher une cause organique (adénome prostatique). La vessie neurologique de l’HCA est une petite vessie désinhibée par perte du contrôle supraspinal inhibiteur de la contraction du détrusor. En cas de démence majeure, on ne peut différencier un mécanisme de désinhibition centrale d’une anosognosie mictionnelle.
PL soustractive : simule une dérivation 1 intérêt prédictif dans la forme idiopathique, si doute diagnostique. Une nette amélioration clinique (notamment des troubles de la marche) après retrait de 30 cc de LCR est de bon pronostic, mais son absence n'est pas un critère d’exclusion de la dérivation.
Signes atypiques : évocateurs d'HTIC avec : céphalées, macrocéphalie, épilepsie, troubles endocriniens, rhinorrhées de LCR...
Forme infantile : retard psychomoteur modéré +/- baisse des performances scolaires, troubles de la marche avec retard à l’acquisition de la marche ou chutes à répétition, troubles mictionnels avec retard à l’acquisition de la continence urinaire (confondue avec une énurésie).
Imagerie  : le scanner céphalique montre une dilatation ventriculaire (ventricules latéraux et III, le IV est inconstamment dilaté (54 %). Mesure de l’index bifrontal (IBF) = envergure maximale des cornes frontales / diamètre endocrânien, normale < 0,30), cet index est corrélé à la réponse à la dérivation (65 % de bons résultats si IBF > 0,55, 42 % si IBF < 0,45). La dilatation associée des espaces sous-arachnoïdiens (vallées sylviennes ou sillons corticaux), reflète une atrophie corticale, de mauvais pronostic après dérivation
Hypodensités périventriculaires : images en éventail prolongeant l’hypodensité du ventricule aux 2 pôles, cornes frontales surtout, présentes chez la moitié des patients, sans valeur prédictive favorable) qui peuvent disparaître après dérivation.
Les autres anomalies de la substance blanche sont sans rapport avec l’hydrocéphalie et de mauvais pronostic. Elles sont vues à l'IRM : hypodensités extensives à distance de la paroi épendymaire, lacunes liées à un terrain vasculaire. Le scanner suit l'évolution après dérivation (évolution de la dilatation ventriculaire / autres anomalies TDM et dépistage des complications (hématome sous-dural, syndrome des ventricules-fentes...).
L’IRM apporte un complément d’informations. Les coupes sagittales et coronales montrent mieux les cavités axiales, particulièrement l’aqueduc de Sylvius. Opposition entre les hypersignaux périventriculaires et ceux envahissant profondément la substance blanche, souvent plus sévères en IRM qu’en TDM.
L’IRM est plus performante que la TDM dans le dépistage (souvent fortuit) de tumeurs intracrâniennes (kystes colloïdes, autres tumeurs intraventriculaires, tumeurs pinéales, tumeurs du cervelet, neurinomes de l’acoustique, kystes épidermoïdes), ainsi que des malformations névraxiques (sténoses de l’aqueduc, malformations de Chiari, kystes de la grande citerne).
Manométrie du LCR  : Réalisée par voie lombaire, elles ne sont interprétables que par des équipes entraînées. Seules des valeurs très pathologiques permettent d’espérer un succès thérapeutique.
Cisternographie isotopique : à l’iode 131 / indium 111, injecté par voie lombaire ou plus rarement par voie ventriculaire, rares indications postopératoires (test de fonctionnement d’un shunt).
Malgré sa supériorité sur la méthode isotopique, la cisternographie computérisée à la métrizamide ou au iopamidol intrathécal reste d’indication marginale, en raison de sa lourdeur technique. 
Explorations du parenchyme : pour évaluer le caractère réversible ou non des altérations parenchymateuses en TDM et surtout IRM.
Débits sanguins cérébraux : selon diverses méthodes, isotopiques : au xénon 133 inhalé tomographie par émission de simple photons (SPECT) ou par émission de positons (PET), méthodes non isotopiques par exploitation de la clairance en TDM d’un contraste intraveineux ou de xénon stable non isotopique. Les DSC sont abaissés lors de l’HCA, surtout dans le cortex frontal et précentral, l’augmentation des DSC après PL est un critère prédictif favorable
Le doppler transcrânien mesure le flux sanguin des principales artères du polygone de Willis et notamment de l’artère sylvienne, avec certaine corrélation avec les oscillations spontanées de pression du LCR.
Le diagnostic repose sur l’analyse du tableau clinico-TDM. L’HCA est probable si la triade est au complet avec troubles de la marche ou sphinctériens inauguraux et restant au 1er plan avec « démence » tardive et incomplète. Le critère de pression basse ou normale du LCR n’est plus exigé de nos jours, et d’ailleurs la plupart du temps non exploré.
Diagnostic différentiel :
Formes à début monosymptomatique :
Elles peuvent faire évoquer initialement les diagnostics les plus variés : adénome prostatique dans les formes mictionnelles, maladie de Parkinson, sténose canalaire lombaire dans les formes dominées par un trouble de la marche, états dépressifs (parfois authentiquement présents), voire psychotiques dans les formes à début psychiatrique.
Stade évolué de l’affection :
Démences dégénératives, de type Alzheimer surtout, bien que les frontières nosologiques HCA/démences ne soient pas toujours tranchées.
En faveur d’une démence dégénérative : l’altération globale, irréversible et massive de toutes les fonctions supérieures, des troubles de marche absents ou d’apparition tardive, des troubles sphinctériens également tardifs, relevant classiquement d’une indifférence mictionnelle mais parfois aussi d’un mécanisme de désinhibition.
Thérapeutique :
Les dérivations extrathécales sont les plus utilisées, qu’elles soient à point de départ ventriculaire (ventriculoatriale (DVA) et ventriculopéritonéale (DVP)) ou sous-arachnoïdien (lombopéritonéale (DLP)).
Le traitement médical associant PL soustractives répétées et agents de déflation liquidienne, tel l’acétazolamide, est souvent proposé en 1ère intention, permettant parfois de différer la décision de dérivation.
Un traitement étiologique n'est possible que si cause chirurgicalement accessible en imagerie (exérèse d’une tumeur intracrânienne (voire intrarachidienne), décompression d’une malformation de Chiari).
Ventriculocisternostomie endoscopique : si sténose de l’aqueduc / tumeur de la fosse cérébrale postérieure inopérable. 
Indications thérapeutiques :
Indications de dérivation si 1 / plusieurs des critères suivants : étiologie précise, aucun trouble psychique dans le tableau initial, dilatation ventriculaire majeure (IBF > 0,55), effacement des vallées sylviennes et/ou des sillons corticaux en TDM.
Sont récusés d’emblée les patients sans aucun des critères favorables et dont le tableau est proche d’une maladie d’Alzheimer.
Chez un tiers des patients, un doute persiste après analyse du tableau clinico-TDM initial. 
Aucun des trois types de dérivation n’est + efficace que l'autre. Aucun dispositif disponible ne répond aux paramètres de la valve idéale, rétablissant des gradients physiologiques de pression entre secteurs liquidien, parenchymateux et vasculaire, et s’opposant efficacement aux effets iatrogènes de la dérivation (hyperdrainage notamment).
La disponibilité actuelle de valves à pression modulable par voie percutanée, de valves à résistance variable et de dispositifs antisiphon paraît constituer une avancée notable, bien qu’imparfaite, dans la mise au point d’un système autorisant un débit adapté aux besoins du patient.
La dérivation apporte un bénéfice réel chez > 70 % des patients mais dont l'importance est variable
Face à un échec de dérivation, surtout si inattendu, il faut envisager 1 dysfonctionnement du shunt (mais l’amélioration postvalve peut être tardive et les révisions précoces de shunts ont 1 morbidité élevée).
La mortalité opératoire n’est pas négligeable (7 à 15 %), car population âgée.
La morbidité post-dérivation du LCR est celle des hydrocéphalies d’autre cause : épanchements sous-duraux (15 %) ; épilepsie (2 à 10 %) ; dysfonctionnements mécaniques suivis de reprise chirurgicale (20 à 30 %) ; infection, principale cause de mortalité liée directement à la dérivation (2 à 5 %).


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