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Hypertension intracranienne idiopathique (HTIC)


L'hypertension intracrânienne bénigne du nourrisson est un syndrome caractérisé par une HTIC sans processus expansif intracrânien, ni hydrocéphalie ou anomalie du LCR.
Trouble de la résorption du LCR : par augmentation de la pression veineuse du sinus sagittal >, oui augmentation des résistances des villosités arachnoïdiennes.
Signes cliniques : irritabilité, vomissements, rarement des convulsions, bombement de la fontanelle, rarement une augmentation anormale du périmètre crânien, l'œdème papillaire est exceptionnel avant 18 mois.
Les examens complémentaires éliminent un processus expansif et une hydrocéphalie. L'étude du LCR révèle une cytologie et une chimie normales et une hyperpression constante.
Diagnostic étiologique :
Causes infectieuses : otites et mastoïdites, par l'intermédiaire d'une thrombose d'un sinus latéral.
Infections virales : l'exanthème subit par Herpèsvirus 6, infections à virus Coxsackie, varicelle ;
Causes médicamenteuses : prise excessive de vitamine A, acide nalidixique (Négram), tétracyclines et amiodarone, avec HTIC au bout de quelques jours, en dehors de tout surdosage, sevrage trop brutal d'une corticothérapie au long cours.
Idiopathique dans au moins le tiers des cas.
Les complications de l'HTIC bénignes sont ophtalmologiques, avec baisse de l'acuité visuelle, mais rares chez le nourrisson.
Traitement : acétazolamide (Diamox) ou corticoïdes.
 
 
HTIC idiopathique touche surtout la femme obèse, jeune entre 20 et 45 ans, rare, incidence de 10-5.
Clinique : les signes d’HTIC sont des céphalées non spécifiques (92-94% des cas), généralisées, pulsatiles, pires le matin, aggravées par la toux, éternuement, pouvant irradier dans le cou et les épaules des tinnitus (on entend les battements cardiaques dans 1 ou 2 oreilles), diplopie horizontale par atteinte du VI, parfois vertiges, nausées, vomissements. Les symptômes du papilloedème sont obscuration transitoire de la vue (vue sombre ou cécité de quelques secondes), perte progressive de vision périphérique dans 1 ou 2 yeux, débutant souvent dans le quadrant nasal <, puis perte de vision centrale avec perte d’acuité ou vue floue et distordue (métamorphopsie) et puis de la vision des couleurs. Cécité soudaine par hémorragie intra-oculaire secondaire à la néovascularisation de la rétine. Aggravation lors de manoeuvres de Valsalva ou de changements de posture.
Funduscopie : disques optiques enflés bilatéralement, oedémateux. Dans les formes évoluées, veines de la rétine dilatées, tortueuses, hémorragies péripapillaires et/ou tâches de coton. Le papilloedème chronique aboutit à une atrophie de la tête optique avec pâleur et gliose.
Imagerie : RMN à la recherche de masses intracérébrales, hydrocéphalie, pathologie néoplasique ou inflammatoire des méninges, thrombose des sinus veineux. Sinon scanner. Traitement  : les patients sans troubles visuels sont traités par inhibiteur de l’anhydrase carbonique (acétazolamide (Diamox) ou autre diurétique voire de la digoxine qui a moins d’effets secondaires.
Si symptomatologie marquée, corticothérapie brève à haute dose.
Si détérioration visuelle malgré le traitement médical, il faut poser un shunt lombopéritonéal ou ventriculopéritonéal ou pratiquer une fenestration de la gaine du nerf optique


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