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SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL


Syndrome de la queue de cheval  : La moelle épinière se termine de façon effilée entre L1 et L2, la partie distale bulbeuse est le cône médullaire et l’extrémité effilée le filum terminale, celui-ci se continue par un paquet de racines nerveuses en queue de cheval d’où leur nom cauda equina en latin, agencées anatomiquement selon le segment spinal d’où ils sont originaires, entourés de LCR, la dure-mère se terminant sue la seconde vertèbre sacrée.
Clinique :
 
Syndrome du cône médullaire
Syndrome de la queue de cheval
 
Présentation
Soudain bilatéral
Graduel unilatéral
 
Réflexes
Réflexes rotuliens préservés réflexe achiléen touché
Réflexes rotuliens et achiléen touchés
 
Douleur radiculaire
moins sévère
plus sévère
 
Lombalgies
plus
moins
 
symptômes et signes sensoriels
Anesthésie plus localisée en péri-anal ; symétrique et bilatérale ; dissociation sensorielle
Anesthésie plus localisée en selle ; asymétrique, parfois unilatéral ; pas de dissociation sensorielle ; perte de sensation in dans des dermatomes spécifiques aux membres < avec anesthésie et paresthésie ; possible anesthésie pubienne (y compris, pénis ou clitoris
 
Force motrice
Typiquement symétrique, parésie distale hyper-réflective des membres < moins marquée ; possibilité de fasciculations
paraplégie asymétrique aréflective plus marquée ; rares fasciculations ; atrophie plus fréquente
 
Impuissance
Fréquent
moins fréquent ; troubles érectiles avec incapacité de maintenir ou d’avoir une érection, absence de sensation pubienne (dont le pénis et clitoris), incapacité d‘éjaculer
 
Troubles sphinctériens
rétention urinaire et atonie du sphincter anal avec miction par regorgement et incontinence fécale ; très tôt dans la maladie
rétention urinaire tardive
 
 
Forme aiguë : que ce soit après un traumatisme, un faux mouvement ou spontanément,on note :
Douleurs lombaires, d'allure mécanique avec irradiations vers le bas selon une topographie monoradiculaire ou pluriradiculaire, cruralgie ou sciatalgie le plus souvent. Les douleurs sacrées, périnéales ou génitales sont plus rares. La névralgie peut se manifester par des paresthésies dans le territoire correspondant. Elle est souvent augmentée par les manœuvres de Valsalva (expiration à glotte fermée, efforts de toux, défécation).
Faiblesse des MI touchant plus certaines racines lombaires ou sacrées. Diminution de la sensibilité superficielle selon des dermatomes avec anesthésie en selle (parfois du pénis ou clitoris) et/ou membres < selon les racines atteintes. Réflexes ostéo-tendineux, anal ou bulbocaverneux diminués ou absents. Le cutané plantaire est indifférent, jamais en extension (Babinski).
Tester le tonus du sphincter anal, retard à la miction, nécessité de pousser, rétention urinaire, après quelques heures, incontinence urinaire par perte du tonus du sphincter ou vessie flasque.
Tonus des muscles des MI diminué. Tous les intermédiaires sont possibles entre la paraplégie flasque (déficit depuis L2) et la simple gêne à la marche sur la pointe des pieds (déficit S1). A noter que, contrairement aux rétentions de causes urologiques, et du fait de l'anesthésie viscérale, la rétention d'origine neurologique n'est pas douloureuse. Constipation et impuissance sont constantes, mais généralement au second plan dans ce tableau grave.
Signes d’un syndrome du cône médullaire : possibilité de spasticité, les signes sont plus bilatéraux (voir tableau ci-dessus).
Forme progressive :
Algies radiculaires : sacrées ou lombo-sacrées, elles dominent longtemps la scène clinique +/- lombalgies et raideur rachidienne, par hypertonie des muscles paravertébraux.
Les troubles déficitaires sont d'installation plus tardive et vont en s'aggravant si le diagnostic n'est pas posé : faiblesse et dérobement des MI, avec hypotonie, paresthésies, hypoesthésie globale qui s'étend jusqu'à la région anale , accidents d'incontinence urinaire ou besoin de pousser pour déclencher la miction, impuissance, constipation ;
L'examen montre le déficit sensitivo-moteur, avec amyotrophie et parfois déformation de l'extrémité du MI (pied équin), l'abolition des ROT achilléens, rotuliens, anal et bulbo-caverneux. Le cutané plantaire reste en flexion ou indifférent.
Tardivement peuvent s'installer des troubles trophiques, escarres sacrées et talonnières.
Possibilité de papilloedème (rare, si tumeurs spinales <), anomalies cutanées (angiome, sinus pilonidal dans des tumeurs dermoïdes ou épidermoïdes), vessie dilatée aréflective
Selon la localisation atteinte de : L2 fléchisseurs de hanche (psoas) ; L3 extenseurs du genou (quadriceps) ; L4 dorsiflexion de cheville ; L5 extenseurs du gros orteil ; S1 fléchisseurs plantaires.
Selon la topographie :
Compression haute, lombaire : souffrance des racines L3, L4, L5, avec lombocruralgies et important déficit moteur des MI. La marche est compromise. Les troubles sphinctériens et l'anesthésie en selle sont cependant fréquents, par atteinte des racines sacrées.
Compression basse, sacrée : le déficit des membres inférieurs se limite à une difficulté d'extension plantaire des pieds (S1).
Les troubles génito-sphinctériens et l'anesthésie en selle sont prédominants.
Compression lombaire très médiane : (Hernie discale exclue médiane), mime une compression basse, car seules les racines sacrées sont touchées. Les racines lombaires, plus latérales, sont respectées.
Diagnostic différentiel :
Syndrome du cône terminal : tableau clinique proche, avec signes centraux, souvent réduits à un signe de Babinski. L'IRM, qui remonte sur la moelle dorso-lombaire, rectifie le diagnostic.
Compression médullaire : le déficit est de type central avec hypertonie musculaire (spasticité) et des ROT vifs. Dans les premières heures des sections médullaires brutales, le déficit est flasque, les ROT sont abolis, le cutané plantaire est indifférent, imitant un syndrome de la queue de cheval. Mais les troubles sensitifs ont une limite > qui remonte jusqu'au tronc.
Polyradiculonévrites :
Il n'y a pas de troubles sphinctériens. Les troubles (au moins l'abolition de réflexes) s'étendent aux membres supérieurs, voire aux nerfs crâniens.
Compression plexique lombo-sacrée : Par compression tumorale pelvienne. Absence de syndrome rachidien. Le diagnostic est redressé par les examens radiologiques.
Causes : sténose lombaire, traumatisme spinal, Hernie discale (2-6% des cas de syndrome de la queue de cheval), Néoplasme (métastases, astrocytome, paragangliome (#0), neurofibrome, méningiome (20% des tumeurs spinales). Infection/abcès (BK, HSV, méningite, syphilis méningovasculaire, CMV, schistosomiase), idiopathique ou après rachianesthésie ; Spina bifida
Rarement : hémorragie spinale sous-durale ou épidurale avec compression, lymphomatose
Intravasculaire, anomalies congénitales, lipomes du cône médullaire, sclérose en plaques, malformations artérioveineuses spinales, spondylarthrite ankylosante évoluée, neurosarcoïdose, thrombose veineuse profonde
Imagerie : Les radiographies de rachis lombaire F+ P montrent des altérations osseuses évidentes : fracture vertébrale après traumatisme, lyse ou tassement des tumeurs malignes, déminéralisation et pincement discal des spondylodiscites.
Si tumeur intracanalaire, on peut trouver un élargissement de la distance interpédiculaire, une érosion concave des corps vertébraux, un élargissement d'un trou de conjugaison (neurinome en sablier).
La RMN avec contraste est l’outil de choix car visualise le mieux les tumeurs intradurales et voit les anévrysmes abdominaux source d’embolies lors d’infarctus du cône médullaire. Le scanner peut montrer des masses intradurales ou extradurales. Saccoradiculographie : quand 1'IRM est impossible à réaliser ou contre-indiquée (stimulateur cardiaque), la saccoradiculographie donne des images en négatif des processus compressifs, avec une étude en hauteur que ne permet pas le scanner. Elle est couplée au scanner, dont les résultats sont sensibilisés par l'injection du produit de contraste intradural (myélo-scanner).
Traitement  : en immédiat limiter l’inflammation et l’œdème, immobilisation, surveiller les grands équilibres, corticoïdes dans les 8 premières heures, sinon peu efficace voire délétère.
Traitement de la cause, prévention des thromboses veineuses et embolies, soigner les complications (vessie neurogène (cathétérisation), ulcères cutanés, impuissance (Viagra, yohimbine, papavérine), ossifications hétérotopiques (kinésithérapie, étidronate disodique (20 mg/kg pdt 2 semaines puis à mi-dose jusqu’à 12 semaines), radiation, chirurgie). Traitement de la douleur et de la spasticité (orthèses) ou dantrolène, diazépam, clonidine.
Chirurgie : si compression aiguë du cône ou de la queue de cheval, décompression dans les 6 heures (Laminectomie, fusion pour stabiliser, exérèse du disque). RTE si métastases, corticoïdes à fortes doses si tumeurs primitives ou traumatisme
Pronostic : dépend de la gravité.


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