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Syndrome du motoneurone périphérique


Le syndrome du motoneurone périphérique correspond aux symptômes liés à l'atteinte du neurone moteur périphérique qui peut se situer de son origine (corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens) à sa terminaison.
Clinique : La paralysie est appréciée par l'étude de la force musculaire dont le déficit peut être partiel (parésie) ou total (paralysie). Son importance peut être cotée de 0 à 5 pour chaque territoire musculaire : 0 = absence de contraction musculaire, 1 = contraction sans déplacement, 2 = déplacement uniquement si la pesanteur est éliminée, 3 = déplacement contre pesanteur, 4 = déplacement contre résistance, 5 = force normale.
Elle est complète, non dissociée, touchant de façon identique la motilité volontaire, automatique et réflexe. Sa topographie peut-être segmentaire à systématisation radiculaire ou tronculaire ou plus globale bilatérale, symétrique ou non, et à prédominance distale. Elle est hypotonique ou flasque avec augmentation de la passivité et de l'extensibilité. L'amyotrophie est secondaire à la paralysie et liée à la dénervation du territoire musculaire. Elle peut être précédée de crampes ou de fasciculations. La contraction idiomusculaire obtenue par la percussion directe du muscle est conservée.
Les réflexes ostéotendineux sont modifiés par interruption de l'arc réflexe avec hyporéflexie (étude comparative) ou aréflexie, localisée ou diffuse selon le processus en cause.
- Topographie : bicipital (C5, nerf Musculocutané), styloradial ( C5-C6, nerf Radial), tricipital (C7, nerf Radial), cubitopronateur (C8, nerf Cubital), rotulien (L 3-L4, nerf Crural), achilléen (S1, nerf Sciatique). Les réflexes cutanés (abdominaux, crémastériens et plantaires ) peuvent être aussi diminués ou abolis selon le niveau d'atteinte. Il n'y a pas de signe de Babinski.
Troubles sensitifs subjectifs  : les douleurs neurologiques sont fulgurantes (décharge électrique) dans la douleur radiculaire (névralgie sciatique) ou permanentes (sensation de broiement ou de brûlure), déclenchées par un mouvement du rachis, l’attouchement d'une zone cutanée, le froid…
Les paresthésies sont des sensations parasites anormales non douloureuses (fourmillement, picotement, sensation de peau cartonnée).
L'hyperpathie (ou allodynie) est une sensation douloureuse en réponse à une stimulation cutanée normalement non douloureuse. La douleur peut n'apparaître que lors du déplacement ou de la répétition du stimulus (phénomène de sommation). L'hyperpathie peut s'observer dans une zone d'anesthésie, le stimulus est alors soit non perçu soit douloureux.
Examen des sensibilités élémentaires  : à l’abri du regard du patient, on teste la détection d'un stimulus unique (contact, position d'une articulation, piqûre, pression, chaud, froid) et la sensibilité à la douleur. L'examen est si possible comparatif, par rapport à une zone voisine ou à la zone homologue controlatérale. On dresse la carte de l'anesthésie ou hypoesthésie, modalité par modalité en précisant sa topographie et le déficit (global ou sur une ou plusieurs modalités). L'anesthésie par atteinte des cordons postérieurs concerne la détection et la localisation des stimulus cutanés non-douloureux et la position articulaire. L'anesthésie par atteinte des voies spino-thalamiques concerne la sensibilité thermique et la sensibilité douloureuse.
On teste la discrimination spatiale ou temporelle entre deux ou plusieurs stimulus (assurée par la voie cordonale postérieure). Discrimination spatiale de 2 stimulus cutanés. Détection de la direction, vitesse, amplitude d'un déplacement articulaire passif (kinesthésie) ou d'un stimulus cutané superficiel. Détection d'un stimulus vibratoire (pallesthésie). Localisation d'un segment de membre dans l'espace. Localisation d'un stimulus cutané (topoesthésie). Discrimination du poids (baresthésie). Détection de 2 stimulus cutanés simultanés, voisins ou appliqués dans des régions homologues des deux hémicorps. Lorsque chacun des stimulus appliqué seul est perçu, alors qu'en condition d'application simultanée un seul est perçu on parle d'extinction sensitive.
Examen du contrôle sensitif de la position et du mouvement. Quand il est perturbé on a une ataxie sensorielle (uniquement en l'absence de contrôle visuel), parfois constatée par le sujet : difficulté à trouver les pédales en conduisant, instabilité à la marche dans l'obscurité …
Signe de Romberg avec impossibilité de maintenir la station debout les yeux fermés avec oscillations multidirectionnelles et chute non-latéralisée, immédiatement compensée par l'ouverture des yeux. Main creuse instable et ataxique les yeux fermés lors de la manœuvre du serment. Dysmétrie les yeux fermés dans l'épreuve doigt-nez ou talon-genou.
Examen de l'intégration corticale des sensations. On teste les capacités d'identifier au toucher les matières et les formes, les symboles tracés sur la surface cutanée (graphesthésie) et les objets par la palpation en l'absence de contrôle visuel (stéréognosie). Les troubles de ces fonctions traduisent un dysfonctionnement cortical pariétal.
La maladie de Kennedy (KD) est une pathologie héréditaire récessive liée à l’X (atrophie musculaire spinale), avec mutation en Xq11-q12 touchant le récepteur des androgènes qui présente une queue polyglutamine en position N terminale, avec dégénérescence des neurones moteurs et sensoriels et stérilité
Incidence de 1/40000 hommes (J Mol Neurosci 2016 ;58:313). Se déclare entre 20 et 40 ans, parfois durant la trentaine.
Clinique : début insidieux entre 20 et 40 ans (adolescence à 70 ans) avec fatigabilité, crampes, tremblements des mains tendues, fasciculations, faiblesse des membres commençant aux ceintures, avec l’évolution, le patient finit en fauteuil roulant. Atteinte plus tardive de la musculature bulbaire avec difficultés à mâcher (nécessité d’aider avec les mains), avaler, parler (voix nasale), tardivement tremblement postural et des membres > ou du menton. Les capacités cognitives restent intactes. Atrophie de la langue avec apparition d’un sillon médian. Risque accru de diabète de type 2 et de stérilité
La faiblesse musculaire est plus proximale que distale, symétrique ou asymétrique, plutôt aux membres <, présence de fasciculations. L’atteinte ORL tardive aboutit à une dysphagie, dysarthrie et episodes d’aspiration pulmonaire Association à : gynécomastie, voire atrophie testiculaire, oligospermie et/ou azoospermie, dyslipidémies (hyperlipoprotéinémie de type II ou IV, hypobêtalipoprotéinémie), diabète. Biologie : recherche de la mutation Histologie  : perte de motoneurones de la moelle épinière et du tronc cérébral, l’aspect musculaire est atypique pour une atteinte des motoneurones (pas d’inclusions cytoplasmiques et atteinte à la fois neurogène et myogène, avec groupes de petites fibres atrophiques à noyaux pycnotiques et fibres hypertrophiques, parfois noyaux centraux (Clin Neuropathol 2015 ;34:199), possibilité d’inclusions nucléaires y compris dans les tissus non neuraux). Positivité de ubiquitine Diagnostic différentiel  : SLA, paraplégie spastique héréditaire, myasthénie, formes secondaires de pathologie motoneurale : poliomyélite, SIDA, hyperparathyroïdie, hyperthyroïdie, paraprotéinémie paranéoplasique, atrophie musculaire spinale. Mortalité/Morbidité : la maladie dure 2-3 décennies, espérance de vie sub-normale.
http://www.emedicine.com/neuro/topic421.htm http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnsbulbospinal.html

Lésions des nerfs périphériques et des racines. Les troubles siègent dans le territoire innervé par le nerf ou la racine atteints (dermatome). Les douleurs ou paresthésies sont plus fréquentes que les anesthésies du fait du chevauchement entre dermatomes.

Les douleurs radiculaires sont : en éclair, de trajet descendant, déclenchées par la toux, l'éternuement, les mouvement du rachis, l'étirement (Signe de Lasègue), dans un territoire fixe correspondant à un dermatome (ou plusieurs). Les plus fréquentes sont la névralgie sciatique et cervico-brachiale et du trijumeau.
Les lésions diffuses des nerfs (neuropathies périphériques) ou des racines (polyradiculopathies) se manifestent par des paresthésies, douleurs ou anesthésies bilatérales, symétriques, à prédominance distale et d'évolution ascendante. Les douleurs de certaines neuropathies sont liées à une perte du contrôle inhibiteur des fibres myéliniques de gros calibre sur les neurones d'origine des voie spino-thalamiques (anesthésie douloureuse). Le type de l'anesthésie (ou hypoesthésie) peut être sélective d'une modalité selon la qualité des fibres atteintes, anesthésie thermo-algique fibre myéliniques de petit calibre et amyéliniques), paresthésies perturbation des sensibilités discriminatives et ataxie sensorielle (fibres myélinisées de gros calibre).
Les lésions des cordons médullaires provoquent des déficits sous- lésionnels des sensibilités élémentaires dont la limite supérieure ne dépasse pas le niveau lésionnel. Les lésions de la corne postérieure de la moelle et de la décussation des voie spinothalamiques (lésions centromédullaires) provoquent des déficits segmentaires (suspendues) de la sensibilté thermo-algique. la sensibilité de la face est respectée.
Le syndrome cordonal postérieur est sous-lésionnel, uni ou plus souvent bilatéral, paresthésies parfois déclenchées par la flexion du rachis cervical sous la forme d'une décharge électrique descendante (signe de Lhermitte), troubles de la sensibilité cordonale discriminative, (sens positionnel, kinesthésie, pallesthésie), ataxie sensorielle avec signe de Romberg ipsilatéral à la lésion si unilatéral
Le syndrome spino-thalamique est sous lésionnel avec anesthésie ou hypoesthésie thermo-algique, unilatéral opposé à la lésion.
Le syndrome centro-médullaire (ou syringomyélique) est un syndrome segmentaire avec anesthésie ou hypoesthésie thermo-algique, bilatéral si atteinte de la décussation spino-thalamique, unilatéral du côté lésé si lésion d'une seule corne postérieure, suspendu, limité aux métamères lésés. Présence de lésions secondaires à l'anesthésie (brûlures, panaris analgésiques), troubles trophiques et arthropathies par atteinte du sympathique (colonne intremédio-latérale).
Le syndrome de Brown-Sequard est sous lésionnel avec lésion d'une hémi-moelle avec du côté de la lésion : un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur, du côté opposé à la lésion un syndrome spino-thalamique.
- il peut s'y associer des troubles vasomoteurs avec sensations de pied froid, œdèmes, lésions ulcéreuse.
Selon la répartition topographique de ces anomalies, on distingue :
- les polynévrites  : atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s'étendre secondairement.
- les polyradiculonévrites  : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d'un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.
- les multinévrites  : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.
La distinction entre ces différentes entités est importante non seulement sur le plan du diagnostic positif et des examens complémentaires mais également, sur le plan des étiologies dont la répartition n'est pas la même.
 
L'électroneuromyographie (ENMG) : affirme le caractère neurogène périphérique de l'atteinte, précise la distribution des anomalies (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse), la cause ( atteinte axonale ou démyélinisante ou mixte).
Celle de stimulation : étude des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives, les amplitudes des réponses motrices et sensitives, les latences distales, les ondes F. Celle de détection à l'aiguille recherche des activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents), juge des tracés de contraction volontaire, de leur richesse, de l'aspect des potentiels d'unité motrice.
La biopsie de nerf recherche une dégénérescence axonale, démyélinisation ou processus mixte, une maladie de surcharge (amylose) ou inflammatoire. Faite sous AL sur le filet sensitif du musculocutané du pieds ou le nerf sural.
La biopsie de muscle  : affirme le caractère neurogène de l'atteinte (groupement par type de fibres) par opposition aux affections primitivement musculaires. Elle peut être intéressante dans certaines vascularites avec atteinte mixte du nerf et du muscle.
L'étude du LCR : est importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques.
Atteinte de la corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens dans la poliomyélite antérieure aiguë, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres amyotrophies spinales, autres lésions centro-médullaires.
Atteinte des racines rachidiennes, soit monoradiculaire lors de sciatique, névralgie cervico brachiale, soit pluriradiculaire ou plexique lors d’atteinte de plexus brachial ou lombosacré, traumatique ou inflammatoire ou néoplasique. Atteinte des racines et des nerfs lors de polyradiculonévrites aiguës (Guillain Barré) ou chroniques (polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques)
Atteinte des nerfs périphériques : tronculaire traumatique, par piégeage (syndrome du canal carpien), mononévrite (diabète), polynévrite aiguë ou chronique.
Diagnostic étiologique : difficile, car étiologies nombreuses (>100), 1/3 des cas est idiopathique. On tient compte du type d'atteintemotrice, sensitive (douloureuse ou proprioceptive), végétative et leurs différentes combinaisons, de la distribution du déficit (distal pur ou distal et proximal, symétrique ou asymétrique). Du mode d'installation et évolution (aigu, (de quelques heures à 4 semaines), subaigu de 4 à 8 semaine, chronique > 8 semaines voire plusieurs années, évolution progressive ou par poussées, rapide ou lente. Du contexte de survenue(familial, toxique, maladie générale évolutive, chimiothérapie) Des données cliniques et électrophysiologiques.
Biologie : VS, CRP- NFS (macrocytose), Transaminases, Glycémie, Hb glycosylée, urée, créatinine, électrophorèse sanguine + immunofixation- vitamine B12- examen d'urines
En seconde intention : Vitamine B1, B6, E, A folique, Sérologies : HIV, Hépatite, Lyme, Campylobacter, immunoélectrophorèse sang et urine, cryoglobulines, Antigangliosides GM1, anti-MAG, myélogramme, biopsie de moelle- Ponction lombaire, TSH, calcémie, anti SSA et SSB, biopsie de glande salivaire, Anti-HU, ACE, CA19-9, Rx poumon, Echo ou scanner abdominal, Biologie moléculaire : HNPP, CMT1, CMTX- Porphyrie, delta AL
Etiologies acquises : Métaboliques : Diabète, insuffisance rénale, déficit vit B12, amylose. Immunes : Polyradiculonévrites aiguës ou chroniques, vascularites, gammapathies, neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction. Infectieuses : Zona, lèpre, Lyme, HIV, sarcoïdose. Néoplasique : lymphomes, myélomes, carcinomes, neuropathies paranéoplasiques. Médicamenteuses ou toxiques : chimiothérapie, métaux, toxiques et idiopathiques
Formes héréditaires : - Neuropathies sensitivomotrices héréditaires type Charcot-Marie-Tooth ( CMT)- Neuropathies par hypersensibilité à la pression (HNPP ou neuropathie tomaculaire), Plexopathies familiales- Amylose familiale, Porphyrie- Autres : Fabry, leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, Refsum. Maladies du neurone moteur : amyotrophies spinales.
Les formes aiguës : Formes axonales : Guillain Barré (voir ci-dessous), Porphyrie aiguë intermittente on recherche le rôle favorisant des barbituriques (ou médicaments interdits), un syndrome douloureux abdominal, des urines noircissant à la lumière, une confusion mentale. Dosage des porphyrines urinaires. Diabète (voir ci-dessous), insuffisance rénale (lors de l'instauration d'une dialyse), anorexie (lors de la réalimentation), éthylique, Intoxication aiguë (arsenic, lithium, organophosphorés), vascularites nécrosantes.
Formes myéliniques, Diphtérie : prédominance sensitive, atteinte du voile, paralysie de l'accommodation, notion d'une angine précessive, Guillain Barré
Formes neuronales- Poliomyélite antérieure aiguë
Les formes subaiguës : Formes axonales : Métaboliques dont diabète, insuffisance rénale, hypothyroïdie, Nutritionnelles (alcoolisme, carences vitaminiques), Toxiques avec le plomb (paralysie motrice pure, pseudo-radiale bilatérale, associée à des signes évocateurs tels coliques, liseré gingival, HTA, anémie à hématies ponctuées, élévation de la plombémie et plomburie), N-hexane, acrylamide (ciment chimique, chez les ouvriers du batiment). Médicamenteuses (vincristine, amiodarone, isoniazide, métronidazole, disulfirame, cis-platine, taxol) . Maladies de systèmes (vascularites, sarcoïdose), Hémopathies et lymphopathies, dysglobulinémie. Infectieuses : Sida, hépatite C, Amylose
Formes myéliniques : Polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques subaiguës, Maladies de système, dysglobulinémie, myélome, POEMS, Sida
Formes neuronales : Ganglionopathies (syndrome de Gougerot-Sjogren (Anticorps antiSSA,SSB, biopsie des glandes salivaires accessoires), paranéoplasique (syndrome de Dennys Brown) : anticorps antineuronaux anti-HU, recherche d'un cancer en particulier pulmonaire
Les formes chroniques : Formes axonales : héréditaires avec CMT (type 2 et X) ; amyloses familiales (voir amylose), polyneuropathies sensitives héréditaires, gammapathie à IgG
Formes myéliniques : héréditaires avec CMT 1A, maladie de Refsum (voir refsum dans corps), leucodystrophie métachromatique et acquises : polyradiculonévrite inflammatoire chronique, gammapathies bénignes IgM, neuropathies motrices à blocs de conduction
Formes neuronales- motrices : CMT spinal- sensitive : neuropathie héréditaires sensitives, neuropathies ataxiantes chroniques idiopathiques.
Les neuropathies avec atteinte initiale purement motrice (*) : signes sensitifs d'examen possibles, Maladies du motoneurone, Neuropathies motrices multifocales, Syndrome de Guillain Barré (*), Neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (*), Intoxication au plomb (*), Porphyrie aiguë (*), Neuropathies héréditaire de Charcot Marie (*)
Neuropathies périphériques avec troubles végétatifs : Diabète, Amylose familiale ou acquise, Guillain Barré, Vincristine, Porphyrie, HIV, Pandysautonomie idiopathique
Neuropathies douloureuses : Neuropathie sensitive ou sensitivomotrice idiopathique- Diabète, Vascularites, Guillain Barré, Amylose, Toxiques (Arsenic), HIV, Maladie de Fabry
Neuropathies sensitives ataxiantes (neuronopathies sensitives ou ganglionopathies) : Cancer (paranéoplasiques), syndrome de Sjögren, Neuronopathie sensitives idiopathiques, Cisplatyl, Intoxication vitaminique B6, HIV


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