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Mélanocytose méningée


Lésions mélanocytaires
(2 ;5 ;46). De nombreuses tumeurs du SNC peuvent être responsables d’une mélagenèse telles que des schwannomes mélanotiques, épendymomes, sous-épendymomes, papillomes des plexus choroïdes ou carcinomes des plexus choroïdes et gangliogliomes, pinéoblastomes et médulloblastomes. Dans le SNC, les mélanocytes, d’origine neuroectodermique, sont présents, à l’état normal et en faible densité, sur toute la surface du névraxe, surtout dans les leptoméninges de la face ventrale du bulbe, de la base du cerveau, dans la profondeur des sillons corticaux ainsi que sur les faces antérolatérales de la moelle épinière.

Mélanocytose diffuse ou mélanose neuro cutanée qui se voit surtout chez les enfants. Elle correspond à une association de nævi géants ou multifocaux de type congénital (avec hyperplasie pilaire concomitante (aspect de peau de marcassin), localisés préférentiellement au scalp, à la face et sur la ligne médiane postérieure, topographies évocatrices qui doivent alerter le clinicien en cas de forme fruste de la maladie, sans symptomatologie neurologique. Présence par ailleurs d’un mélanome méningé (qui complique 40 à 60 % des cas de MNC) ou, de façon plus commune, une prolifération diffuse de mélanocytes d'aspect bénin à travers l'espace sous arachnoïdien et dans les compartiments périvasculaires crâniens spinaux qui s'avère être fatale. Se traduit cliniquement, dans la petite enfance, plus rarement à l’adolescence, avec une hydrocéphalie communicante, en rapport avec des troubles de circulation du LCR au niveau de la base du crâne, des crises d'épilepsie, troubles psychiatriques. Des mélanomes malins se développent parfois sur les lésions intracérébrales.

À l'imagerie : épaississement diffus des leptoméninges.
Macroscopie : aspect noir dense des espaces sous-arachnoïdiens.
Histologie : Prolifération diffuse multifocale de cellules naevoïdes, uniformes, polygonales dans les leptoméninges avec extension dans les espaces de Virchow-Robin.
La mélanose neurocutanée correspond à une mélanocytose diffuse avec des naevi congénitaux ou géants multiples de la peau sur la ligne médiane et diverses malformations (lipome, syringomyélie). Mélanocytose neurocutanée et naevus géant congénital
(2) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666. (5) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. (46) Brat DJ, Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC. Primary melanocytic neoplasms of the central nervous systems. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(7):745-754.


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