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Mélanocytome méningé


Lésions mélanocytaires
Mélanocytome  (5, 45-47) : c’est la forme la plus fréquente avec une incidence variant de 0,06 à 0,1 % des tumeurs du système nerveux central. S’observe à tout âge (9 à 71 ans), surtout durant la 5ème décennie, prédominance féminine (2/1).
Présence d’une masse solide dans les compartiments crâniens et spinaux surtout dans la fosse postérieure et le canal spinal thoracique (lésion en diabolo), en association avec des racines nerveuses spinales, avec quelques rares cas intracrâniens avec une prédilection pour le nerf trijumeau. Se traduit cliniquement par HTIC, compression de la moelle par une masse iso ou hyperdense en en imagerie. Se présente comme un méningiome, avec lequel il a très souvent été confondu, sous la dénomination de « méningiome mélanotique ».
Macroscopie : lésion isolée, encapsulée, noire, bleue ou brun-rouge, de topographie intradurale ou extradurale, sans infiltration des structures nerveuses sous-jacentes.
Histologie  : Tumeur constituée de cellules fusiformes, épithélioïdes ou polyédriques à noyaux vésiculaires ronds, a nucléole net, le cytoplasme est riche en mélanine. Agencement en tourbillons, plages, nids, bouquets entrelacés, absence de mitoses de nécrose ou d’hémorragie. Les nucléoles peuvent être marqués, le pigment mélanique peut être abondant.La thérapeutique repose sur l’exérèse la plus complète possible qui peut être curative bien que les récidives soient fréquentes. Il est à noter que les mélanocytomes méningés et les mélanomes peuvent survenir dans le cadre d’un naevus d’Ota qui se caractérise par une hyperpigmentation cutanée congénitale oculaire et rétrobulbaire de distribution trijéminale maxillaire ophtalmique. Images #0, mélanocytome évoluant vers un mélanome

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(5) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007.

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