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 Lymphome à grandes cellules


 

Lymphomes de haut grade http://www.pathconsultddx.com/pathC... 

 : tumeur de l’adulte (moyenne 60 à 64 ans), représentant 40 à 60 % de l’ensemble des lymphomes gastriques. Evolution péjorative car le stade est souvent avancé. Les symptômes sont ceux du carcinome gastrique. Massez souvent volumineuse exophytique

Lymphome malin diffus à grandes cellules (87) : avec des MALT de haut grade sous forme de lésions lympho-épithéliales et de follicules lymphoïdes associés à un lymphome diffus à grandes cellules CD10 - (plus fréquent (60%) que les formes de faible grade) (89), des lymphomes diffus à grandes cellules CD10 + et des formes CD10 -. NB : se méfier sur biopsie fréquemment on sous estime le grade en particulier dans les MALT de haut grade (88)
Le diagnostic différentiel des lymphomes de haut grade avec les carcinomes indifférenciés, beaucoup plus fréquents, peut être très difficile, voire impossible, surtout sur des biopsies en l’absence d’immunohistochimie.
Les critères de bon pronostic qui ressortent le mieux sont l’âge (<65 ans) et le stade localisé de la tumeur et l’IPI (Ann Oncol. 1999 Dec ;10(12):1433-40).

Deux attitudes thérapeutiques sont proposées, donnant un rôle prépondérant à la chimiothérapie qui agit particulièrement bien sur les lymphomes de haute malignité. L’une propose une réduction tumorale chirurgicale, quand elle est possible (tumeur non disséminée)(Gastroenterology. 1993 Dec ;105(6):1662-71), l’autre estime que la chirurgie est inutile et propose uniquement une chimiothérapie, mais avec un risque de perforation ou d’hémorragie.
Lymphome de Burkitt  : rare, dans l’estomac, surtout chez les enfants ; description classique de prolifération monomorphe de cellules intermédiaires à noyaux ronds, vésiculaires, 2 à 5 nucléoles périphériques, cytoplasme peu abondant vacuolé. Beaucoup de mitoses, macrophages avec débris (ciel étoilé).
Lymphome post SIDA  : comme le Burkitt, quasi toujours lié à l’EBV, de haut grade, phénotype B.
Hodgkin  Archives 2002 ;126:1534 : très rare. Certains cas décrits sont probablement douteux. Se présente comme une masse tumorale ou un ulcère. Histologie : similaire à la forme ganglionnaire. image1
Lymphome anaplasique à grandes cellules  : histologie similaire au ganglion, grandes cellules typiques à noyau réniforme, et inclusion cytoplasmique paranucléaire. image1
Pathologie lymphoproliférative post transplantation (PTLD) : l’incidence varie selon le type de transplantation , 1 % (rein), 3 % (foie, coeur), 5 % (coeur, poumons), rare dans la moelle. Survenue rapide, 1 à 6 mois après la greffe, secondaire à un rejet de greffe, ne répondant pas aux corticoïdes mais uniquement au sérum antilymphocytaire ou OKT3
Histologie  : plusieurs formes classiques :
forme fulminante : adénopathies périphériques, acidose métabolique sévère, dysfonction de la greffe.
Lymphadénopathies de type MNI ;
Lymphomes extra ganglionnaires, SNC, greffe, TD, y compris estomac.
Dans l’estomac, infiltrat lymphoïde dense de spectre large, allant de la MNI au lymphome, avec donc, soit un infiltrat polymorphe réactionnel plus ou moins nécrosé, soit un infiltrat monomorphe.
Comme dans le Burkitt, post SIDA, le PTLD est associé dans la quasi totalité des cas avec l’EBV. La plupart sont de phénotype B. Le caractère clonal ne permet pas de prédire l’évolution, les formes fulminantes sont polyclonales, certaines formes monoclonales régressent après arrêt de l’immunosuppression, par contre les formes monoclonales multiples ont un mauvais pronostic malgré l’arrêt du traitement antirejet.

Génétique moléculaire : Dans les MALT de haut grade t(11 ;18) rare, altérations de p53, p16, cmyc, gains partiels ou totaux des chromosomes 1, 3, 7, 11, 12, 21, expression de bcl 6, del 16 q fréquente (40%)EBV rare.

Le pronostic des formes diffuses à grandes cellules CD10 - est plus mauvais que celui des MALT de haut grade et lymphomes diffus à grandes cellules CD10 +, ceci serait lié au stade plus avancé (MALT haut grade 84% à 5 ans vs 64% si diffus à grandes cellules (172)).
Le pronostic global dans les lymphomes gastriques est bon : 40 à 60 % à 5 ans.
Parmi les facteurs pronostiques, on a : le stade, l’exérèse complète (reflète le stade), la taille, le grade.
NB a signaler la survenue d’adénocarcinomes et lymphomes synchrones de l’estomac(180 ;181)

(87) Takeshita M, Iwashita A, Kurihara K, Ikejiri K, Higashi H, Udoh T et al. Histologic and immunohistologic findings and prognosis of 40 cases of gastric large B-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(12):1641-9.

(88) Ferreri AJ, Freschi M, Dell’Oro S, Viale E, Villa E, Ponzoni M. Prognostic significance of the histopathologic recognition of low- and high-grade components in stage I-II B-cell gastric lymphomas. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(1):95-102.

(89) Hsi ED, Eisbruch A, Greenson JK, Singleton TP, Ross CW, Schnitzer B. Classification of primary gastric lymphomas according to histologic features. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(1):17-27.

(172) Takeshita M, Iwashita A, Kurihara K, Ikejiri K, Higashi H, Udoh T et al. Histologic and immunohistologic findings and prognosis of 40 cases of gastric large B-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(12):1641-1649.

(180) Goteri G, Ranaldi R, Rezai B, Baccarini MG, Bearzi I. Synchronous mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma and adenocarcinoma of the stomach. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(5):505-509.

(181) Nakamura S, Aoyagi K, Iwanaga S, Yao T, Tsuneyoshi M, Fujishima M. Synchronous and metachronous primary gastric lymphoma and adenocarcinoma : a clinicopathological study of 12 patients. Cancer 1997 ; 79(6):1077-1085.

 



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