» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS SYNDROME DE FOIX ET ALAJOUANINE

SYNDROME DE FOIX ET ALAJOUANINE


Le syndrome de Foix-Alajouanine est une myélopathie sub-aiguë par malformation artérioveineuse de la moelle épinière au niveau thoracique bas ou lombosacré et nécrose de la moelle prédominant sur la substance grise (due à l'ischémie liée au shunt et reflux de sang artériel dans le drainage veineux. Prédominance masculine (4/1), après 50 ans
Clinique : faiblesse croissante unilatérale et/ou bilatérale avec anesthésie et douleurs des membres < qui peut être symétrique. Débute avec sensation de lourdeur des jambes après effort bref, qui disparaît au repos, puis difficultés à la station debout prolongée, chutes fréquentes, voire incontinence urinaire et fécale. Douleurs lombosacrés ou coccygiennes. Les signes peuvent s'étendre aux membres >.
Paraparésie spastique ou flaccide et niveau sensitive sous la lésion, réflexes ostéotendineux normaux ou exagérés, parfois Babinski bilatéral. Sensibilité vibratoire et proprioceptive préservés.
Imagerie : scanner et RMN normaux au début puis hypo-intensité en T1 (hyper-intensité en T2) dans les segments médullaires touchés. A la myélographie défauts irréguliers de remplissage.
Histologie : veines sous-arachnoïdiennes dilatées à paroi très épaissie (collagène + muscle lisse). Le parenchyme médullaire sous-jacent est nécrosé avec exsudation, fibrose des racines nerveuses et dégénérescence ascendante des colonnes dorsales. Prolifération vasculaire intramédullaire avec dégénérescence fibrinoïde des parois vasculaires.
Traitement : embolisation en radiologie interventionnelle ou chirurgie (laminectomie avec oblitération du shunt AV shunt et préservation du drainage veineux.
Pronostic : mauvais si on attend la détérioration neurologique, évolution en 1-5 ans avec paraplégie voire décès par sepsis terminal.



http://www.emedicine.com/neuro/topic138.htm


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.