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Pathologie oesophagienne et connectivites, dermatoses


Pathologie oesophagienne et connectivites, dermatoses
Pathologie oesophagienne des connectivites (3)
-  sclérodermie (5) : l’œsophage est l’organe le plus fréquemment atteint avec anomalies de la mobilité s’accompagnant dans 50 à 60% des cas de dysphagie (fait partie du syndrome CREST : calcinose cutanée, Raynaud, sclérose oesophagienne, sclérodactylie, telangiectasies). L’œsophage est dilaté dans sa partie supérieure rétréci et épaissi dans sa partie inférieure. Présence de reflux (Semin Arthritis Rheum 2006 ;36:173), sténoses, Candidose, Barrett (J Clin Gastroenterol 2006 ;40:769 avec ses complications dont l’inhalation et poussées de pneumonies, asthme. NB  : 40% présentent une pseudo-obstruction digestive / troubles de la motilité digestive. Endoscopie
Histologie  : atrophie et fibrose prédominant dans la couche circulaire interne de la musculeuse, diffuse ou localisée (fibres musculaires fragmentées, fibreuses, parfois dépôts de pigments céroïdes), la fibrose devient panpariétale, persistance des plexus, la sous muqueuse est épaissie peu inflammatoire. Images  : #1 ; trichrome
Traitement  : de support (mesures anti-reflux, anti-acides, prokinétiques)
Dans les connectivites (polymyosite, dermatomyosite, LEAD, PCE), on note une infiltration du muscle strié par une inflammation chronique, de l’œdème et de l’atrophie.
Le syndrome de Sjögren s’accompagne de troubles de la motilité voire d’achalasie.

L’oesophagite idiopathique et éosinophile(10) : rare (adulte, prédominance masculine(5/1)) avec épaississement marqué de la paroi qui est oedémateuse avec un infiltrat de PNE > 15 sur > 2 chps à fort grossissement ou > 25 sur au moins 1 champ, recherche de micro-abcès à éosinophiles, oedème, hyperplasie de la couche basale, élongation des crêtes muqueuses, fibrose du chorion, éosinophilie circulante dans 70 % des cas ainsi que prédominance masculine. Association possible à une gastro-entérite éosinophile ou à un syndrome hyper éosinophile (voir hématologie). A signaler la présence d’anneaux oesophagiens en endoscopie .

Localisations oesophagiennes de dermatoses (voir dermatose) (3) : s’observent dans le lichen plan, maladie de Darier, acantosis nigricans, pemphigus, pemphigoïde
- lichen plan : AJSP 2000 ;24:1678 : Atteinte parfois dissociée de la peau et de l’oesophage (1/3> ou moyen), chez des femmes de plus de 40 ans, souvent chronique avec dysphagie par oesophagite et sténose, présence d’ulcérations,
Histologie  : infiltrat lymphocytaire riche en T, lichénoïde, dégénérescence basocellulaire, corps de Civatte ; souvent parakératose et épithélium atrophique ; pas d’hypergranulose.
Traitement   : corticoïdes systémiques, rétinoïdes, cyclosporine ou azathioprine ; peut récidiver à l’arrêt du traitement
http://www.pathologyoutlines.com/topic/esophaguslichenplanus.html
- lésions bulleuses s’accompagnant de dysphagie
- pemphigus : avec muqueuse desquamée, hémorragique avec acantholyse, bulles suprabasale, dépôts intercellulaires IgG (rarement complications par sténose ou obstruction)
- pemphigoïde : lésions muqueuses dans 1/4 des cas (surtout stomatite), en cas d’atteinte oesophagienne on note une érosion diffuse de tout l’oesophage avec des bulles sous-épithéliales contenant de la fibrine, des globules rouges, polynucléaires et des dépôts linéaires d’IgG sur la membrane basale.
- GVH Images-> : #1 ; #2
- Behçet  : atteinte oesophagienne décrite avec dysphagie, douleurs thoraciques, l’atteinte prédomine au niveau de l’oesophage moyen avec apparition d’érosions, d’ulcères, possibilité d’oesophagite extensive voire de sténose. Les ulcérations sont non spécifiques
- maladie de Crohn (9) : pathologie rare (moins de 3% des cas) exceptionnellement l’atteinte oesophagienne est isolée. En endoscopie large lésion aphtoïde parfois surélevée. Endoscopie
Histologie  : granulome non caséeux ou inflammation non spécifique.
- RCUH  : rare avec un aspect d’oesophagite non spécifique
- Sarcoïdose : rare, épaississement de la paroi et granulomes non caséeux du chorion.
- Amylose oesophagienne (voir amylose)
- Maladie de Parkinson : il existe une dysphagie modérée dans la moitié des cas, possibilité de retrouver des corps de Lewie dans les cellules ganglionnaires des plexus d’Auerbach et Meissner (partie inférieure de l’oesophage sous forme d’inclusion éosinophiles avec halo clair et positivité à l’ubiquitine).
- Céroïdose (syndrome du tube digestif brun) : accumulation de céroïdes dans la musculeuse intestinale, par déficit en vitamine E, ou secondairement à une malabsorption ou pancréatite chronique
Macroscopie  : couleur brune
Histologie  : gros granules bruns dans la musculeuse et musculaire muqueuse, PAS +, Giemsa +, huile rouge +.
- Dystrophie myotonique  : présence fréquente de troubles de la motilité en particulier de l’oesophage avec diminution de la pression du sphincter supérieur et du péristaltisme.
Histologie  : atteinte surtout du muscle strié de l’oesophage supérieur avec des fibres de taille variable divisées, de la nécrose, régénération et des noyaux pycnotique parfois centraux.

-  Œsophagite corrosive  : par déglutition de produits acides ou alcalins (accident, suicide) entraïnant une nécrose extensive de la muqueuse, dans les forme sévères, extension au médiastin ou organes adjacents. Dans les formes avancées la sténose secondaire est quasi constante. Après la phase nécrotique on observe un stade ulcératif avec tissu de granulation, puis une phase cicatricielle sténosante.
Le risque de cancer secondaire est très augmenté (1000 à 30000 fois) après un long délai de latence.

(3) Takubo K. Pathology of the esophagus. Tokyo : Educa, 2002.

 
(5) Noffsinger A, Maru N, Gilinsky N. Gastrointestinal diseases. First series ed. Washington : American registry of pathology, ARmed Forces institute of pathology, 2007.

(9) Maffei VJ, Zaatari GS, McGarity WC, MANSOUR KA. Crohn’s disease of the esophagus. J Thorac Cardiovasc Surg 1987 ; 94(2):302-305.

(10) Parfitt JR, Gregor JC, Suskin NG, Jawa HA, Driman DK. Eosinophilic esophagitis in adults : distinguishing features from gastroesophageal reflux disease : a study of 41 patients. Mod Pathol 2006 ; 19(1):90-96.

http://library.med.utah.edu/WebPath/GIHTML/GI011.html

 



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