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SYNDROME DES JAMBES SANS REPOS


Le syndrome des jambes sans repos (Restless Legs Syndrome) qui est en rapport avec les troubles des mouvements des jambes (Periodic Limb Movement Disorder) comporte 4 critères diagnostiques obligatoires : nécessité de bouger les membres, avec paresthésies et dysesthésies (piqûres, démangeaisons internes) parfois douloureuses, impatience motrice pendant l’éveil, aggravation au repos et amélioration au moins partielle lors de l’action, aggravation le soir et la nuit (indépendamment du niveau d’activité), souvent responsable d’insomnie (dans les formes avancées il n’existe plus de variation nycthémérale). De façon non obligatoire on note : des troubles du sommeil (insomnie d’endormissement dans 85% des cas, le mauvais sommeil (lié également aux multiples réveils) provoquant une somnolence diurne) ; des mouvements périodiques lors du sommeil 80% (+ au réveil) ; un examen neurologique normal dans la forme idiopathique ; une aggravation avec l’âge et lors de grossesse ; une histoire familiale (25 à 75% des cas, de transmission autosomique dominante, touchant des sujets plus jeunes, amis d’évolution plus lente).
Près de 85% présentent des mouvements périodiques des jambes au sommeil (dorsiflexion marquée du pied de 0.5-5 secondes toutes les 20-40 secondes durant tout le sommeil).
Le diagnostic est clinique, aucun examen complémentaire ne permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic, souvent fait avec un retard important (10 à 20 ans de symptômes avant le diagnostic). La plainte principale peut être soit la douleur, soit l’insomnie, plus rarement les mouvements périodiques empêchant le sommeil. La douleur atteint de façon typique les membres inférieurs mais elle peut toucher tout le corps. La douleur peut devenir permanente mais elle reste soulagée par l’activité physique ou aggravée par une inactivité physique qui peut être tout à fait relative (vol transatlantique, cinéma, théâtre, dialyse, grossesse, jambe plâtrée, arrêt brutal d’un entraînement sportif). Devant une douleur chronique permanente et touchant tout le corps avec insomnie, il faut souvent insister sur ces détails anamnestiques afin de ne pas rater ce diagnostic accessible au traitement, les malades ayant d’autres diagnostics secondaires (dépression, abus de traitement antidouleur ou sédatif, alcoolisme).
La prévalence est de 10 à 15%, l’incidence et sévérité croissent avec l’âge (mais peut se voir chez l’enfant (1/3 des cas dans les formes sévères)), avec une prédominance féminine (14% versus 6%).
Formes secondaires : Un syndrome de jambes sans repos symptomatique est fréquent dans la maladie de Parkinson et dans certaines neuropathies (neuropathie diabétique) ou radiculopathies. L’akathisie sous traitement par neuroleptiques ressemble au syndrome des jambes sans repos, même si l’impatience motrice est plus marquée et moins dépendante du nycthémère et de la position allongée et si les plaintes sensitives et l’insomnie ne sont pas au premier plan. Plus de 20% des malades avec insuffisance rénale sous dialyse souffrent d’un syndrome des jambes sans repos urémique. Des associations avec l’anémie ferriprive (associé dans la forme juvénile), un manque de folate, magnésium, de vitamine B12, polynévrite (idiopathique ou alcoolique), amylose, diabète, maladie de Lyme, MGUS, PCE, syndrome de Sjögren ont été décrites.
Le traitement est (poly)-pragmatique : éviter les excitants (alcool, café, nicotine), supplémentation en cas de déficit vitaminique (C, folates, B12), électrolytique, ferreux. Les benzodiazépines (clonazépam) sont rapidement efficaces mais ne constituent pas le traitement de premier choix vu leur accoutumance rapide avec risque de dépendance. Les opiacés (oxycodone, propoxyphène) sont très efficaces et sont proposés devant un effet insuffisant du traitement dopaminergique. Le traitement dopaminergique (mode d’action non compris) sont préconisés en 1ère intention (hors AMM). La L-dopa peut être utile de façon ponctuelle lors de la journée (séance de cinéma ou de théâtre, dialyse) mais les agonistes sont préférables notamment pour la nuit, vu leur durée d’action plus longue (ripinirole (Adartrel ½ vie de 6 heures remboursé si syndrome sévère (paliers de 0.5mg/j, maximum de 4mg/j), et pramopexole (Sifrol, ½ vie de 8 à 12 h, non rembursé (paliers de 0.09mg/j, maximum de 0.59mg/j)). Le dosage est à adapter de façon individuelle et doit être augmenté très progressivement pour éviter des nausées ou une hypotension orthostatique.
Devant une carence martiale ou en folates une substitution est proposée.


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