Tumeur carcinoïde du foie qui correspond, dans l’immense majorité des cas, à une extension métastatique d’un primitif le plus souvent digestif. Quelques cas, cependant, ont été décrits, de tumeur carcinoïde à priori primitive, l’hypothèse d’un primitif peut être expliquée par la présence de cellules neuroendocrines dans le tractus biliaire normal et la survenue bien connue de tumeurs primitives carcinoïdes au niveau de la vésicule biliaire et des voies biliaires extra-hépatiques.

Rares cas décrits de carcinoïde des voies biliaires (1) , Arch Pathol Lab Med. 2010 Jul ;134(7):1075-9, dans la littérature, prédominance féminine, pas de syndrome carcinoïde, chez des patients plus jeunes que dans le groupe des adénocarcinomes, métastases dans 50%, mais un meilleur pronostic que les adénocarcinomes, et exceptionnels cas primitifs hépatiques (2).

Clinique  : ictère, douleurs de l’hypochondre droit, démangeaisons, rares signes liés à une sécrétion hormonale (ulcère gastroduodénal). Dans le tractus biliaire le site le + commun est le cholédoque puis le canal cystique et les grosses voies biliaires intra-hépatiques.

Diagnostic différentiel :

Cholangiocarcinome peu différencié à composante endocrine, la composante endocrine ne préomine pas.

Carcinome neuroendocrine de haut grade, mais mitoses + nécrose.

Mélanome mais immunohistochimie différente, souvent métastatique.

Lymphome : très rare, mais immunohistochimie différente

Rhabdomyosarcome botryoïde, de l’enfant, rares cas adultes, immunohistochimie différente

Tumeur à cellules granuleuses, tumeur non épithéliale la plus fréquente du tractus biliaire extrahépatique, femmes jeunes ou d’âge moyen, grandes cellules polygonales à cytoplasme éosinophile, granulaire, S100 et inhibine +, possibilité d’hyperplasie pseudo-épithéliomateuse sus-jacente.

Rares paragangliomes, les cellules chef présentent des marqueurs neuroendocrines, les cellules sustentaculaires sont S100 +.Macroscopie, images histologiques : #0, #1, #2, #3

http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorcarcinoid.html

Reference List

 (1) Angeles-Angeles A, Quintanilla-Martinez L, Larriva-Sahd J. Primary carcinoid of the common bile duct. Immunohistochemical characterization of a case and review of the literature. Am J Clin Pathol 1991 ; 96(3):341-344.

 (2) Sioutos N, Virta S, Kessimian N. Primary hepatic carcinoid tumor. An electron microscopic and immunohistochemical study. Am J Clin Pathol 1991 ; 95(2):172-175.