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Syndrome de Gilles de la Tourette


Tics et syndrome de Gilles de la Tourette, : Prévalence entre 0,1 et 1 ‰ (environ 0,5 ‰), soit près de 200 000 patients aux États- Unis, ou 40 000 en France, incidence de 4,6 10-6. Contexte familial (taux de concordance de 77 % chez les jumeaux homozygotes, fréquence des tics mineurs dans les antécédents familiaux).
Les tics sont des mouvements brusques et rapides (tics moteurs) ou des sons (tics vocaux) se répétant de façon discontinue et arythmique mais identiques à eux-mêmes, ce qui leur confère un aspect stéréotypé.
Ils reproduisent souvent l’esquisse d’un geste à fonction connue, mais de manière immotivée et intempestive.
La multiplicité des tics est telle que leur étude analytique exhaustive est illusoire ; conceptuellement, on distingue des tics simples et complexes.
Les tics moteurs simples consistent en mouvements brefs, soudains, isolés, et mettent en jeu un ou plusieurs muscles synergiques.
Au niveau de la face, où ils prédominent habituellement, il s’agira de clignements uni- ou bilatéraux des paupières, plissements du front, moues, mâchonnements.
Les tics de la tête et du cou engendrent des mouvements divers, brusques, parfois en salves : hochements, acquiescements, dénégation.
Moins fréquemment, il s’agira de haussements d’épaules, de secousses des membres supérieurs ou des muscles thoracoabdominaux.
Lorsque la musculature respiratoire et phonatoire est entreprise, surviennent les tics vocaux simples : aspiration, crachotements, toux, reniflements, émission d’un son ou d’un bruit isolé, d’un cri (aboiements, grognements...).
Bien que réputés brusques et rapides, les tics moteurs simples peuvent parfois apparaître plus lents, plus soutenus, toniques, et sont alors appelés « tics dystoniques ».
Les tics moteurs complexes, qui mettent en jeu plusieurs groupes musculaires en liaison fonctionnelle, consistent en mouvements plus coordonnés et compliqués qui pourraient apparaître comme volontaires mais qui, inopportuns, dépourvus d’intentionnalité et d’utilité, ne sont que des caricatures de gestes.
Il peut s’agir de mouvements de dénégation, d’assentiment, de frapper les mains entre elles ou sur les cuisses, de rejet d’une mèche de cheveux, de sauts, de flexions du tronc lors de la marche.
D’autres fois, il s’agit d’échopraxie (imitation des gestes réalisés par d’autres) ou de copropraxie qui désigne l’exécution de gestes obscènes.
Les tics vocaux complexes ont un contenu linguistique et consistent en mots ou phrases ébauchés, incomplets ou tout à fait intelligibles, parfois obscènes (coprolalie plus souvent à connotation sexuelle que profane) ou reprenant à l’identique les propos d’un tiers (écholalie) ou les siens de façon répétitive (palilalie).
La production des tics est donnée comme irrésistible par les tiqueurs qui peuvent toutefois en suspendre la survenue par un effort de volonté.
Ce contrôle volontaire, efficace pendant quelques minutes à quelques heures, se fait souvent au prix d’une exacerbation secondaire de la symptomatologie. Mais les tics ne sont pas toujours purement involontaires. Il existe une tension psychique croissante qui s’apaise lors du tic, ainsi que des sensations somatiques inconfortables tels que pressions, tiraillements, chaleur localisée à des régions spécifiques du corps comme la face, les épaules ou la nuque.
Les patients tentent alors d’éliminer ces sensations inconfortables par des mouvements (souvent décrits comme volontaires) de tension ou d’étirement musculaire, indice d’un tic dystonique. L’apaisement est toutefois momentané et les mouvements doivent être répétés.
Certains patients produisent, de la même façon, des vocalisations en réponse à des stimuli sensoriels inconfortables pharyngolaryngés.
Les tics dépendent de l’état psychique du sujet. L’anxiété, la colère, le bruit, la présence de tiers, le fait d’être observé les exacerbent, alors que le repos, les activités non anxiogènes exigeant des efforts de concentration les atténuent. Ils peuvent persister pendant le sommeil.
Dans le syndrome de Gilles de La Tourette, les tics, moteurs et vocaux, sont régulièrement associés à des troubles du comportement, ainsi fréquence des troubles obsessionnels compulsifs (TOC) et syndrome d’hyperactivité avec troubles de l’attention.
Diagnostic : Selon le DSM IV, le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est défini par les critères suivants : présence de tics moteurs multiples, d’un / plusieurs tics vocaux, début avant 18 ans, durée > 1 an.
Le tic moteur ou vocal chronique (TMVC) diffère du SGT en ce que les tics, uniques ou multiples, peuvent être moteurs ou vocaux, mais pas les deux en même temps. Le tic transitoire diffère des catégories précédentes par sa durée < 1 an.
Enfin, le tic chronique simple ne comporte qu’un seul type de tic, qui peut être moteur ou vocal.
Ces différentes catégories sont souvent considérées comme les variantes cliniques d’un même defect génétique avec continuum allant du tic simple rapidement réversible de l’enfant au syndrome de Gilles de La Tourette.
Clinique : prédominance masculine (3/1), début entre 2 et 15 ans (moyenne 7,5 ans). Le symptôme inaugural, comme tout le syndrome lui-même, est très variable d’un patient à l’autre, souvent par un / plusieurs tics musculaires simples et, par la suite, plus complexes, plus rarement de la coprolalie (6,2 % des cas) ou vocalisations (19,3 % des cas).
Les phénomènes vocaux sont + tardifs (1 à 3 ans en moyenne) et peuvent présenter une évolution vers la complexité : d’abord simples bruits inarticulés, puis coprolalie. La maladie est chronique sur toute la vie, mais avec un cours imprévisible, les symptômes vont et viennent, augmentent, diminuent et changent. Les répercussions sociales peuvent être importantes, avec dépression secondaire fréquente.
Séquelles physiques si tics violents et répétés avec, par compression, des neuro-, radiculo- ou myélopathies, des problèmes articulaires notamment cervicaux, une cécité par décollement de la rétine ou, plus rarement, les conséquences d’automutilations telles que morsures et head banging.
Près de la moitié des malades ont des anomalies, souvent discrètes, à l’examen neurologique : difficultés des mouvements alternatifs rapides, asymétrie des réflexes tendineux, signe de Babinski isolé ou encore phénomènes dystoniques lents, distincts des tics proprement dits.
Traitements :
Nécessité d’évaluation individuelle et prolongée (semaine ou mois) de chaque patient pour déterminer quelle perturbation prédomine et de cibler le(s) symptôme(s) susceptible(s) d’un traitement spécifique.
Souvent, pas de traitement médicamenteux : l’information et l’éducation des patients, de l’entourage familial et scolaire peut suffire à assurer un développement psychomoteur harmonieux et une bonne intégration sociale, scolaire et professionnelle.
Si nécessité de traitement : surveillance de l’effet de la drogue sur le(s) symptôme(s) cible(s), de ses effets secondaires, mais aussi de son retentissement potentiel sur le développement de l’enfant, ses performances scolaires ou, plus tard, professionnelles et sur l’adaptation psychosociale.
Traitement des tics : on cherche un contrôle satisfaisant plutôt qu’une suppression complète des tics, au prix d’effets secondaires inacceptables. On augmente très progressivement la médication choisie jusqu’à contrôle des tics sans effet latéral invalidant et de maintenir, en traitement d’entretien, la dose la plus faible possible.
Si forme légère / modérée : clonidine en commençant par 0,05 mg au coucher et en augmentant de 0,05 mg tous les 3 à 5 jours (3 à 4 prises/J), jusqu’à l’effet recherché qui peut n’apparaître qu’après plusieurs semaines, mais qui semble se renforcer au fil des mois et se maintenir de façon constante. Risque de sédation qui apparaît dès les premiers jours, surtout si les doses sont élevées, mais qui cèder avec le temps, sinon : sécheresse de bouche, troubles de la contractilité pupillaire, irritabilité, cauchemars et insomnies.
Si ce traitement est inefficace, ou d’emblée si les symptômes sont sévères, on prescrit un neuroleptique : halopéridol, en commençant par 0,25 mg au coucher et en augmentant progressivement la dose selon les besoins. Du fait des propriétés pharmacodynamiques de l’halopéridol, des différences génétiques dans le métabolisme de ce neuroleptique et des variations spontanées de la symptomatologie, le traitement est empirique et nécessite des adaptations constantes. La dose moyenne est de 5 mg/j.
Le pimozide est peut être un peu plus actif et mieux toléré que l’halopéridol chez certains patients, à la dose moyenne de 4 à 8 mg/j.
Le penfluridol, la fluphénazine et le tiapride ont également été essayés avec succès.
Après 3 à 6 mois de traitement, on peut diminuer progressivement les doses, afin d’arriver à la posologie minimale nécessaire au contrôle des tics.
Nombreux échecs et effets secondaires importants, imposant parfois l’arrêt du traitement.
À la période initiale, réaction dystonique aiguë, akinésie, akathisie, sécheresse de bouche, trouble de l’accommodation. Au long cours, apathie, passivité, altération du fonctionnement cognitif qui compromettent le travail scolaire ou professionnel.
Les dyskinésies tardives, complication classique des traitements chroniques par neuroleptiques, semblent rares dans le traitement du syndrome de Gilles de La Tourette.
Le clonazépam s’est avéré efficace chez les patients intolérants ou réfractaires à l’halopéridol.
Les autres benzodiazépines sont inopérantes sur les tics.
Lorsque les troubles de l’attention et l’hyperactivité sont les symptômes cibles, la clonidine, selon le schéma décrit ci-dessus, peut être préconisée en première intention. Si les symptômes ne sont pas suffisamment contrôlés, elle peut être remplacée par le méthylphénidate ou la pémoline en dépit du risque d’exacerbation des tics ; en ce cas, l’adjonction d’un neuroleptique peut s’avérer nécessaire.
Quand les TOC sont à l’avant-plan, la clomipramine (25 à 100 mg), la fluoxétine (20 mg), la sertraline (50 mg) sont recommandées.


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