» ESTOMAC LEIOMYOSARCOME

LEIOMYOSARCOME


Léiomyosarcome(44 ;54) : C'est une tumeur mésenchymateuse maligne de l'estomac devenue très rare, elle peut être vasculaire, hémorragique, nécrotique, ulcérée ou plus ou moins extensivement kystisée, se présente parfois comme un kyste intra-abdominal relié à l'estomac par un fin pédicule.
Vingt % des léiomyosarcomes, sont dans le tube digestif (1/2 dans l’estomac, ½ dans le grêle)
L’évolution naturelle est surtout extraluminale, l’obstruction est tardive, avec la taille, nécrose et hémorragie, les métastases sont systémiques (foie et péritoine, puis poumons), N+ rares (0-15%). Les récidives sont péritonéales et rétropéritonéales souvent associées à des métastases hépatiques. Prévalence de 1.4 10-5, surtout entre la 5ème et 7ème décennies
Clinique : asymptomatique ou non spécifique, sinon nécrose, hémorragie souvent aiguë ou marquée
Imagerie : si endoscopie normale utiliser un scanner.
Les critères de malignité sont : l'activité mitotique élevée (> 10 m/ 50 chps) mais absence de consensus sur le nombre de champs ou le cutoff à utiliser, la taille (> 5 cm), la nécrose, l'invasion des tissus et organes adjacents, la cellularité marquée, un N/C élevé. A noter la possibilité d'aspects épithélioïdes. Pour porter le diagnostic il faut des signes évidents de différenciation musculaire en histologie et immunohistochimie (desmine +, actine +, HCD +, CD 34 -, CD117 -)
Traitement : chimiothérapie et radiothérapie sont peu efficaces (réponses < 40 %), la chirurgie est le seul espoir
Pronostic : mauvais, surtout si haut grade et grande taille. Si exérèse complète OS à 5 ans de 68-90% (estomac), 40-50% si grêle, 25 mois de survie moyenne si haut grade versus 98 si faible grade.
 (44) Lewin KJ, Appelman HD. Tumors of the esophagus and stomach. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1996.
(54) Miettinen M, Blay JY, Sobin LH. Mesenchymal tumours of the stomach. In : Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. Tumours of the digestive system. Pathology and genetics. Lyon : IARCC Press, 2000 : 62-65.


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