» SURRENALE HYPERALDOSTERONISME

HYPERALDOSTERONISME


Lhyperaldostéronisme se traduit cliniquement par une faiblesse musculaire prédominant aux membres inférieurs avec fatigue et nocturie (polyurie et polydipsie) et par une hypertension artérielle permanente et stable hypokaliémique ou résistante au traitement, indépendante ou semi-indépendante du système rénine-angiotensine (1 % des causes d’HTA de l’adulte). L’hypokaliémie entraîne des crises de parésie ou de paralysie musculaire (parfois déclenchés par la prise de diurétiques durant quelques heures), des crises tétaniques avec paresthésies ou contractures des extrémités, parfois des troubles psychiques (y penser si hypokaliémie sévère (< 3 mmol/L) sous diurétique thiazidique).
Biologie : à distance de tout traitement diurétique et d'IEC dans des conditions d'apports sodés et potassiques normaux, hypokaliémie et hyperkaliurèse (> 30 mmol/j en l’absence de supplément en potassium, et en régime normosodé, dont témoigne une natriurèse > 100 mmol/j), alcalose hypokaliémique, avec élévation de la réserve alcaline et du pH sanguins, pouvant être cause de crises de tétanie.
Il faut exclure d’emblée une prise de réglisse, d’alcalins ou de diurétiques, des causes digestives (diarrhée, vomissements), on recherche une élévation de l’aldostérone plasmatique ou urinaire en présence d’une rénine basse et d’une hypokaliémie (< 4mEq/l) avec absence de suppression de l’aldostérone plasmatique après perfusion de sérum salé et une absence d’augmentation de rénine même sous diurétiques ou régime sans sel.
NB : la mesure de la kaliémie dépend étroitement des conditions du prélèvement : elle est faussée par excès par une hémolyse, même minime, ou une acidose, donc prélèvement veineux sans garrot si 1ère détermination est à la limite < de la normale.
L’élévation de la natrémie (supérieure à 142 mmol/L) et des bicarbonates plasmatiques (au-delà de 30 mmol/L) est également suggestive d’un HAP.
Environ 25% des HTA ont une rénine basse et près de 1% un hyperaldostéronisme primaire. 60 à 80% des Conn sont dus à un adénome (dans 90% des cas solitaires, F/H = 3, de 30 à 50 ans), la sécrétion d’aldostérone est indépendante du système rénine-angiotensine mais conserve une sensibilité à l’ACTH, notamment à ses variations nycthémérales, les autres sont multiples mais le plus souvent unilatéraux ; 20% sont des hyperplasies avec des sujets plus âgés un sex ratio de 1 (concentration plasmatique d’aldostérone insensible aux variations nycthémérales d’ACTH, mais parfois sensible au système rénine-angiotensine), les cas de carcinome sont très rares. La distinction entre syndrome tumoral unilatéral et hyperplasie bilatérale indique les options thérapeutiques (chirurgie dans le premier cas et traitement médical dans le second)
L’hyperaldostéronisme a aussi été décrit dans le syndrome néphrotique, la cirrhose et l'insuffisance cardiaque congestive.
Dans l’hyperaldostéronisme primaire on note une diminution de la synthèse de rénine, une réabsorption excessive de sodium au niveau du tubule rénal, une hypervolémie et hypernatrémie.
L’hyperaldostéronisme secondaire se voit lors de :
- baisse du volume plasmatique (hémorragies, oedèmes) avec hypovolémie, hyponatrémie, augmentation de l'aldostérone et de la rénine plasmatique
- perturbation ou stimulation directe du système rénine-angiotensine lors de sténoses des artères rénales avec rénine plasmatique très élevée et hypervolémie, petit rein unilatéral à l'échographie, diagnostic lors de l'artériographie rénale, de tumeurs à rénine, d‘hyperplasie juxta-glomérulaire (syndrome de Bartter), lors de diminution de la clearance de l'aldostérone dans les insuffisances hépatiques.
- néphropathies hypertensives avec fuites de sel (pyélonéphrites chroniques)
- HTA idiopathiques : maligne ou avec diurétiques responsables d'une déplétion sodée
- HTA et oestroprogestatifs.
Diagnostic différentiel
- tumeurs à corticostérone, syndrome de Cushing avec alcalose hypokaliémique
- troubles enzymatiques : déficit en 11ß-OHase avec hyperandrogénie de l'enfant, pseudopuberté précoce du garçon, ambiguïté sexuelle chez la fille, déficit en 17 OHase avec HTA et impubérisme chez la fille, pseudo-hermaphrodisme masculin chez le garçon
La paralysie périodique familiale hypokaliémique.
Imagerie : scanner :Le diamètre minimal des tumeurs identifiables est de 5-6 mm.
La mise en évidence d’un syndrome tumoral unilatéral, lésion hypodense à limites régulières ne se rehaussant pas ou peu après injection d’iode, autorise à interrompre les explorations à ce stade, et à envisager un traitement chirurgical si lésion > 7 mm.
L’IRM n’apporte pas actuellement d’information de meilleure qualité que la TDM.
L’échographie surrénalienne ne détecte pas les petites lésions.
Si la TDM montre 2 surrénales symétriques ou une lésion < 7 mm avant 55 ans, un dosage de l’aldostérone dans les veines surrénales est indiqué.
Un gradient de concentration d’aldostérone avec un rapport aldostérone/cortisol > 10 par comparaison au côté opposé, évoques un adénome du côté où les concentrations sont les plus élevées.
Traitement : si syndrome de Conn, exérèse chirurgicale de l'adénome, précédé de 6 semaines de traitement par la spironolactone (2 à 3 mg/kg/j) qui corrige l’hypokaliémie et prédit remarquablement la réponse tensionnelle à la surrénalectomie unilatérale. Celle-ci est pratiquée par voie postérieure, guidée par les explorations morphologiques préalables. La disparition de l’HTA est souvent retardée (3 à 6 mois), et à 1 an de l’intervention, deux tiers des patients sont normotendus. L’HTA persiste souvent chez après 55 ans et l’indication chirurgicale n’est pas formelle au-delà de cet âge.
hyperplasie des surrénales : spironolactones si forme secondaire traitement étiologique
à titre symptomatique, spironolactones. Le traitement médical comporte une restriction sodée modérée (4-6 g de NaCl par jour), la supplémentation potassique n’est jamais suffisante pour corriger l’hypokaliémie.
Les diurétiques épargnant le potassium constituent la première ligne de traitement médicamenteux : la spironolactone, débutée à 2-3 mg/kg/j, peut être utilisée à la posologie maximale de 400 mg/j. Une posologie moindre est parfois suffisante.
La normalisation de la kaliémie est plus rapide que celle de la pression artérielle, la posologie d’entretien peut souvent être réduite.
Les effets secondaires de la spironolactone (troubles digestifs, gynécomastie et impuissance) incitent fréquemment à lui préférer l’amiloride, à la posologie de 10 à 30 mg/j, ou le triamtérène (100 mg, deux fois par jour).
Si l’HTA n’est pas contrôlée, un autre antihypertenseur doit être associé, par exemple un diurétique thiazidique, un inhibiteur des canaux calciques ou un inhibiteur de l’enzyme de conversion.
Hyperaldostéronisme familial de type I (sensible à la dexaméthasone) : de transmission autosomique dominante, souvent reconnue chez l’adolescent ou avant la trentaine, doit être envisagée si antécédent familial d’hyperaldostéronisme primitif.
La sécrétion excessive d’aldostérone est sous le contrôle de l’ACTH, et non de l’angiotensine II. Elle est associée à une production anormale de 18-oxocortisol et 18- hydroxycortisol.
Ces anomalies découlent de la présence d’un gène chimérique résultant de la recombinaison de deux gènes homologues adjacents, l’un codant pour la 11 bêta-hydroxylase et l’autre pour l’aldostérone-synthase, tous deux localisés sur le chromosome 8 et impliqués dans la voie finale de synthèse du cortisol et de l’aldostérone dans le cortex surrénalien.
Le produit de ce gène chimérique qui possède les séquences de la 11 bêta-hydroxylase à son extrémité proximale et celles de l’aldostérone-synthase à son extrémité distale synthétise l’aldostérone, mais sous le contrôle de l’ACTH.
Curieusement, le phénotype clinique est très variable, même au sein d’une famille : environ 50 % des apparentés atteints sont normokaliémiques, et beaucoup d’entre eux sont normotendus.
Les autres ont une HTA parfois très sévère, avec un retentissement cérébral et cardiaque grave, et bien sûr une hypokaliémie.
Un diagnostic génétique est possible.
La sensibilité de l’HTA et de l’hypokaliémie et hyperaldostéronisme à la dexaméthasone (0,5 mg X 4/j pendant 10 jours) confirme le tableau : le glucocorticoïde, en inhibant la sécrétion d’ACTH, effondre la sécrétion d’aldostérone et corrige l’HTA.
Le traitement médicamenteux (dexaméthasone 0,2-1 mg/j) doit être poursuivi à vie, ou remplacé par un diurétique épargnant le potassium.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.