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MALADIE RENALE GLOMERULOKYSTIQUE


Maladie rénale glomérulokystique :
Groupe hétérogène de maladies avec dilatation de l’espace de Bowman.
- Héréditaire : polykystose dans sa variété dominante, sclérose tubéreuse, multiples syndromes avec anomalies chromosomiques.
- Acquise : syndrome hémolitique–urémique, néphropathie associée au HIV, obstruction urinaire chronique.
Près de 50% des formes infantiles correspondent à une polykystose dominante.
Histologie : kyste contenant des glomérules, plus le kyste est grand moins la chance de voir le glomérule est importante. On estime donc que si 5% des kystes contiennent des touffes glomérulaires, les autres kystes d’aspect identique sont probablement de même origine.
- Sclérose tubéreuse de Bourneville (voir phacomatoses)
Les kystes rénaux sont souvent peu nombreux, de petite taille. Il existe cependant parfois une forme diffuse sévère. L’atteinte kystique est nettement moins fréquente que l’angiomyolipome. Chez l’enfant, on note une masse palpable du flanc, précédant les autres signes cliniques qui sont variables, hypertension artérielle fréquente. La lésion est distincte en histologique avec un revêtement de grandes cellules acidophiles, hyperplasiques, pouvant former des masses ou microtumeurs, probablement responsables de la formation des kystes par obstruction. Parfois, les kystes sont glomérulaires.
- Maladie de Von Hippel-Lindau : Les kystes rénaux peuvent être nombreux, suffisamment grands pour déformer le parenchyme évoquant une polykystose, ils se voient chez l’adulte jeune. Bien que les kystes soient le plus souvent bordés par un épithélium aplati cuboïde, le revêtement peut être hyperplasique avec des cellules claires, atypiques, ce qui explique l’association assez fréquente avec un carcinome à cellules claires du rein. Assez fréquentes, intéressent environ 10% de la population (13). Macroscopie, Images histologiques : #0, sclérose tubéreuse


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