» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS NORMAL

NORMAL


La moelle épinière est située à l'intérieur du canal vertébral, qui est constitué par les foramina des vertèbres (7 cervicales, 12 thoraciques, 5 lombaires et 5 sacrées), qui forment ensemble la colonne vertébrale. Elle s'étend du foramen magnum jusqu'au niveau des premières et deuxièmes vertèbres lombaires. La moelle présente deux renflements : un renflement cervical et un renflement lombaire qui correspondent à la naissance des plexus ( plexus brachial et plexus lombo-sacré ). La surface de la moelle épinière est parcourue par des sillons verticaux. Le plus large placé sur la face ventrale est appelé fissure médiane ventrale. Sur la face dorsale, il existe un sillon médian dorsal. Enfin, latéralement il existe des sillons collatéraux ventraux et dorsaux qui correspondent à l'émergence des fibres nerveuses qui forment les racines d'un nerf spinal.
La vascularisation de la moelle comporte un apport artériel et un drainage veineux, sans drainage lymphatique.
Les artères superficielles de la moelle sont disposées en 3 systèmes verticaux, anastomosés entre eux par un réseau horizontal péri- médullaire.
L'artère spinale antérieure, verticale est située au niveau du sillon ventral, la spinale postérieure droite longe le sillon collatéral postérieur droit, laspinale postérieure gauche longe le sillon collatéral postérieur gauche. Le réseau horizontal péri-médullaire distribue des artérioles pénétrantes et assure la vascularisation des cordons de substance blanche. Le réseau horizontal est fourni par les branches terminales des artères radiculo-médullaires.
Au niveau cervical : les artères vertébrales forment la partie haute de l'artère spinale antérieure, ainsi que 2 ou 3 artères médullaires (artères radiculaires cervicales ou artères du renflement cervical).
Au niveau thoracique, 1 ou 2 artères radiculo-médullaires principales proviennent des artères intercostales. C'est le segment de la moelle le moins vascularisé.
Au niveau lombaire : 1seule artère importante , c'est l'artère radiculaire lombaire ou artère du renflement lombaire ou artère d'Adamkiewicz , dont l'origine est variable.
Les branches pénétrantes de l'artère spinale antérieure vascularisent la corne antérieure, et une partie du cordon latéral de la substance blanche, qui contient le faisceau pyramidal.
Les branches pénétrantes périphériques du cercle péri-médullaire vascularisent les cordons de la substance blanche.
 
La moelle épinière se compose de 31 segments : 8 cervicaux, 12 thoraciques, 5 lombaires, 5 sacrés, et 1 coccygien (vestigial). Les nerfs spinaux comportent les racines sensitives (dorsales) avec un ganglion spinal dans lequel se trouve les corps cellulaires des neurones sensitifs(cellules en T), qui entrent dans la moelle épinière à chaque niveau, et les racines motrices, qui en émergent à chaque niveau. Dans le canal vertébral, la moelle épinière est protégée par les méninges : la dure - mère, l'arachnoïde et la pie - mère. L'espace sub - arachnoïdien contient le LCR.
Les nerfs spinaux sont appelés et numérotés selon l'emplacement de leur émergence du canal vertébral. Les nerfs C1-7 émergent au-dessus de leurs vertèbres respectives. C8 émerge entre les septièmes vertèbres thoraciques cervicales et première thoracique. Les nerfs restants émergent au-dessous de leurs vertèbres respectives.
Les rameaux dorsaux de C1-4 sont situés en région sous-occipitale. C1 participe à l'innervation des muscles du cou. C2 la sensation du dos de la tête et du cuir chevelu avec l'innervation motrice de plusieurs muscles cervicaux. C3-C5 forment le nerf phrénique. C5-T1 la commande motrice du bras.
La moelle thoracique comporte 12 segments et assure la motricité thoraco-abdominale.
Les parties lombaires et sacrées de la moelle ont 5 segments chacun. L2-S2 assure la commande motrice des jambes.
Le cône terminal est l'extrémité caudale en cône de la moelle. La pie-mère continue caudalement en tant que filum terminale à travers le sac dural et les attaches au coccyx et s'arrête au niveau de S2. Le coccyx comporte seulement un segment spinal. La cauda equina (latin pour la queue de cheval) est la collection de racines spinales lombaires et sacrées qui voyagent caudalement avant de sortir à leur foramina intervertébral respectif. La moelle s’arrête en L1-L2 chez l’adulte, L3 à la naissance.
 
Les racines ventrales ou antérieures (motrices), leur corps cellulaire est dans la corne antérieur de la moelle. L'innervation des muscles suivants dépend de : Biceps - C5/6, Brachial antérieur - C5/6, triceps - C7 (C6-8), fléchisseurs de doigt - C8 (C7-t1), genou - L3 (L2-L4), cheville - S1 (L5-S2),
 
Les racines dorsales ou postérieures (sensorielles), le corps cellulaire des neurones sensoriels est dans le ganglion de la racine dorsale. Chaque racine dorsale comporte l'entrée de toutes les structures dans la zone de distribution de son segment corporel (somite).
 
Dermatomes médicalement importants : C2 - C3 - tête et cou postérieur, C4 - T2 thorax supérieur, mamelon - T4 -T5, Ombilic, C5 - épaule antérieure, C6 - pouce, C7 - index et les doigts moyens, C 7/8 - annulaire, C8 - auriculaire, T1 - avant-bras interne, T2 - bras interne >, T2/3 -creux Axillaire, membre <, L1 - la cuisse supérieur- antérieure et interne, L2 - la cuisse supérieure antérieure, L3 - le genou, L4 - malléole interne, L5 - Dos de pied, L5 - orteils 1-3, S1 - orteils 4.5 ; malléole externe, S3/C1 – Anus
Principaux niveaux lésionnels
Niveau C4 et sus-jacent : le pronostic vital est engagé à court terme par atteinte des centres phréniques, la survie est problématique.
Niveau C5 : la fonction du diaphragme est intacte, les 4 membres sont complètement paralysés, la sensibilité n'est perçue que par la tête, le cou et l'épaule.
Niveau C6 : le deltoïde et le biceps sont présents. la flexion de l'avant-bras est possible, la sensibilité est présente sur la face externe du bras.
Niveau C7 : la présence des muscles radiaux permet une extension du poignet, la sensibilité descend jusqu'à la face externe de l'avant-bras.
Niveau C8 : la présence du triceps permet l'extension du coude et la présence des extenseurs des doigts, toute la face externe du membre supérieur est sensible.
Niveau D1 : les fléchisseurs des doigts sont présents. malgré l'absence des muscles intrinsèques de la main, la gêne fonctionnelle est minime au membre supérieur, le déficit sensitif du membre supérieur se limite à la face interne du bras et de l'avant-bras.
Au niveau dorsal, l'absence de muscles facilement appréciables oblige à tenir surtout compte du niveau sensitif :
- au niveau D4 : la sensibilité est abolie au-dessous du mamelon.
- au niveau D10 : la sensibilité est abolie au-dessous de l'ombilic.
- au niveau D12 : la sensibilité est abolie au-dessous du pli de l'aine et sous le pubis.
Au niveau lombaire, plus les lésions sont distales, plus on observe une intrication des lésions médullaires et radiculaires :
- niveau L1 : aucun muscle aux membres inférieurs ni aucune sensibilité.
- niveau L2 : présence du couturier.
- niveau L3 : présence du psoas, flexion de hanche possible.
- niveau L4 : bon quadriceps permettant de verrouiller le genou. la sensibilité est présente jusqu'aux genoux en avant, extension du genou possible.
- niveau L5 : la flexion dorsale du pied est possible grâce au jambier antérieur. l'anesthésie intéresse : la selle, la face postérieure de la cuisse et de la jambe, la face externe de jambe, le pied.
Au niveau sacré, l'analyse est délicate en raison de la concentration de cinq métamères sur une petite hauteur :
niveau S1 : présence des ischio-jambiers.
niveau S2 : présence du triceps permettant la flexion plantaire du pied, l'anesthésie ne concerne que la selle et la face postérieure de cuisse.
niveaux S3, S4, S5 : tous les muscles des membres inférieurs sont intacts. l'atteinte est limitée aux trois grandes fonctions sacrées : vésico-sphinctérienne, ano-rectale, génito-sexuelle.
Remarque : Il n'est pas possible de différencier cliniquement la destruction du cône médullaire de celle des racines issues du cône. Dans les atteintes lombaires, la marche est possible avec des appareils cruro-jambiers. Les atteintes lombo-sacrées permettent toutes la marche. Quel que soit le niveau, il existe une implication des métamères sacrés.
 
La partie externe de la moelle épinière se compose de la substance blanche, alors que la partie interne se compose de substance grise. La substance blanche inclut les 3 cordons postérieurs, latéral, et antérieur. Chacun contient les tractus ascendants et descendants.
Autour du canal de l'épendyme se trouve la substance grise, formée par les corps cellulaires des neurones, leurs dendrites et leurs synapses. C'est le centre nerveux de la moelle. Cette substance grise, à la coupe, a la forme d'un papillon, permettant de reconnaître des expansions antérieures appelées cornes ventrales qui ont une fonction motrice, et des expansions postérieures appelées cornes dorsales qui ont une fonction sensitive. De part et d'autre du canal de l'épendyme se trouve la commissure grise antérieure et la commissure grise postérieure.
La partie centrale péri-épendymaire a une fonction végétative et synaptique. Cette région contient un grand nombre d'interneurones interposés entre les voies de la sensibilité et les voies de la motricité.
La substance grise peut être divisée en 10 couches ou en 4 parties : corne antérieure ou ventrale (moto neurones ; couches VIII, IX, et partie de VII), corne postérieure ou dorsale (partie sensorielle ; couches I-VI), zones intermédiaires (interneurones, couche VII), et cornes latérales (partie de la zone intermédiaire, dans les segments thoraciques et lombaires, où des neurones sympathiques sont présents).
La corne ventrale : motrice, contient les motoneurones dont les axones forment les fibres motrices des nerfs périphériques. Ces motoneurones sont groupés en noyaux moteurs. Les uns, médians innervent les muscles spinaux, d'autres, latéraux innervent les muscles des membres, ceux, intermédiaires innervent les muscles des ceintures et proximaux des membres. Le plan antérieur correspond aux muscles extenseurs et le plan postérieur, aux muscles fléchisseurs.
Au niveau des renflements médullaires (naissance des plexus), les noyaux moteurs se groupent verticalement en colonnes, sur plusieurs segments de moelle, formant des centres moteurs pluri-segmentaires. Ceux-ci contiennent les motoneurones périphériques des muscles avec synergies fonctionnelles, à l'intérieur de chaînes cinétiques musculaires (exemple : muscles deltoïde, biceps brachial, coraco-brachial, brachio-radial, qui assurent l'abduction de l'épaule, la flexion du coude et la supination, et dont l'innervation radiculaire commune est de niveau radiculaire C5 et C6).
La corne dorsale : sensitive. Ses neurones sont regroupés en 3 noyaux principaux :
- le noyau de Clarke situé sur le bord médial du col de la corne dorsale
- le noyau de Betcherew situé sur le bord latéral du col (au niveau du renflement cervical, car concerne l'innervation sensitive du membre supérieur).
- le noyau propre de la corne dorsale.
Les 2 premiers noyaux sont des relais sur les voies de la sensibilité proprioceptive inconsciente (fuseaux neuro-musculaires et organes neurotendineux de Golgi). Le dernier noyau est un relais sur la voie des sensibilités thermique et douloureuse. Les trois noyaux constituent des centres sensitifs pluri-segmentaires au niveau des renflements médullaires. Dans la pointe de la corne dorsale on distingue, en arrière du noyau propre :
- la substance gélatineuse de Rolando (transmission de la douleur)
- la zone marginale de Waldeyer
- le faisceau de Lissauer qui est un étroit recouvrement de substance blanche en arrière de la corne dorsale.
La sustance grise est le siège de l'arc réflexe simple. Une information sensitive périphérique (tact, douleur) arrive par le nerf spinal, dans la racine dorsale jusqu'à la substance grise médullaire. Par articulation monosynaptique (ou plurisynaptique, en raison de l'interposition d'un neurone intercalaire ou de plusieurs), l'influx nerveux aboutit à un motoneurone de la corne ventrale. L'influx nerveux moteur efférent chemine alors dans la racine ventrale, puis dans le nerf spinal jusqu'à la plaque motrice de la fibre musculaire qui réagit par contraction.
Dans les faits réels du fonctionnement de la moelle, chez l'homme, l'arc réflexe n'est jamais aussi simple. L'information sensitive diffuse sur plusieurs neuromères grâce à des cellules d'association verticale, et l'influx moteur peut partir d'un nombre encore plus grand de neuromères. Ce débordement de l'influx nerveux est en rapport direct avec l'intensité de la stimulation et sa diffusion est rendue possible par un très grand nombre de fibres d'association. Ces dernières sont disposées autour de la substance grise et constituent les voies proprio-spinales ou faisceau fondamental ou faisceau propre.
La substance grise est aussi le centre de la motricité automatique. Lorsque les relations nerveuses entre le cerveau et la moelle sont interrompues (myélite transverse ou section de moelle), le segment médullaire sous-jacent à la lésion est le siège de phénomènes moteurs automatiques qui sont :
- l'hypertonie musculaire ou spasticité  : par interruption de la voie motrice principale (voie pyramidale), due à une majoration de l'activité gamma du réflexe myotatique. Elle est aussi responsable du clonus du pied ou de la rotule et de l'hyper-réflectivité tendineuse.
- réflexes de retrait : réflexes automatiques de défense dont la partie sensitive utilise la voie de la sensibilité superficielle (extéroceptive et nociceptive). Ce sont des réflexes cutanés. La partie motrice aboutit à des muscles provoquant le repli et le retrait des segments de membre. C'est le cas du réflexe cutané plantaire ou signe de Babinski. En cas de signe positif, le grattement du bord latéral de la plante du pied provoque l'élévation du gros orteil, associée parfois à une flexion complète du membre inférieur.
 
Substance blanche
La sensibilité commence au niveau de corpuscules sensitifs spécifiques de la peau (sensibilité superficielle) ou situés dans les capsules articulaires (sensibilité profonde).
On classe les différentes sensibilités, selon leur trajet dans le névraxe. Les unes montent dans les cordons dorsaux de la moelle, atteignent la moelle allongée du tronc cérébral, et se groupent pour former un tractus sensitif appelé lemniscus (ruban de Reil, qui comporte la sensibilité tactile épicritique, proprioceptive consciente, baresthésie et pallesthésie). D'autres montent dans le cordon latéral de la moelle (sensibilités tactile protopathique, thermique et algésique). Dans la moelle allongée elles sont situées en dehors du lemniscus. Elles constituent le système des sensibilités extra-lemniscales.
La sensibilité proprioceptive inconsciente utilise les tractus spino-cérébelleux.
Les voies sensitives montent dans la moelle, les unes vers le cervelet, les autres vers le cerveau. Elles sont formées d'une chaîne de 3 neurones successifs.
Pour les voies lemniscales et extra - lemniscales :
- le premier neurone ou protoneurone fait suite à un corpuscule récepteur sensitif situé dans la peau, muscles, tendons, capsules et ligaments articulaires. Chaque type de sensibilité a ses corpuscules spécifiques. Le protoneurone se situe dans les troncs nerveux périphériques, puis dans la racine dorsale du nerf spinal. Le corps cellulaire du neurone (qui est une cellule en T) est placé dans le ganglion spinal de la racine dorsale. L'axone du protoneurone pénètre dans la moelle. Il s'articule alors avec le deuxième neurone.
- le deuxième neurone ou deutoneurone : situé dans le névraxe. C'est lui qui constitue les faisceaux sensitifs qui montent dans la moelle. Les faisceaux de deutoneurones sensitifs montent les uns vers le cervelet (voies spino-cérébelleuses), les autres vers les noyaux gris centraux du cerveau (voies lemniscales et extra-lemniscales). Le deutoneurone se termine dans des noyaux gris centraux dont le principal est le thalamus.
- le troisième neurone ou neurone terminal : il s'articule avec le précédent et se termine dans le cortex cérébral. C'est le neurone de projection corticale.
 
 
Faisceau propre ou faisceau fondamental : mince couche de substance blanche en périphérie de la substance grise, qui contient des fibres verticales d'association inter-segmentaires s'articulant principalement avec les interneurones de la couche VII (intégration de différents segments de moelle pendant l'exécution de mouvements complexes). Il inclut 3 groupes de neurones intraspinaux : des neurones propriospinaux longs qui influent sur les motoneurones médians (musculature médiane), des neurones propriospinaux intermédiaires à axones plus courts, qui modulent les motoneurones des muscles proximaux de membres, des neurones propriospinaux courts présents seulement dans les renflements cervicaux et lombo-sacrés et modulent des muscles distaux des membres.
 
Tractus médullaires ascendants : Régions sensorielles
Les voies des sensibilités lemniscales transportent la sensibilité tactile épicritique, la sensibilité proprioceptive consciente, la baresthésie (sensibilité à la pression) et la pallesthésie (sensibilité ostéo-périostée vibratoire).
- la sensibilité tactile épicritique possède ses propres corpuscules sensitifs spécifiques situés dans l'épiderme (disques de Merkel et terminaisons sensitives annexées aux poils). Dans l'hypoderme se trouvent les corpuscules de Pacciniet les corpuscules de Golgi-Mazzoni. Ils enregistrent la sensibilité à la pression sur la peau (baresthésie).
- la sensibilité proprioceptive consciente correspond aux corpuscules sensibles des ligaments et des capsules articulaires et renseignent les centres nerveux sur la position des segments de membres dans l'espace (sens articulaire ou sens des positions ou sensibilité profonde des cliniciens).
- Ces voies contiennent aussi la sensibilité vibratoire ou pallesthésie dont les corpuscules sont situés dans le périoste des os.
Le protoneurone de ces sensibilités est une fibre nerveuse du groupe II. Son axone monte dans la substance blanche des cordons dorsaux en formant les faisceaux gracile et cunéiforme (faisceaux de Goll et Burdach), qui se terminent au niveau de la moelle allongée, dans les noyaux gracile et cunéiforme (de Goll et Burdach).
NB : ces protoneurones lemniscaux donnent des collatérales vers la corne dorsale de la substance grise, dans la substance gélatineuse de Rolando (filtrage de la douleur au niveau segmentaire).
 
Les voies des sensibilités extra-lemniscales. (Voies spino - thalamiques ). Dans la peau, les terminaisons nerveuses libres de l'épiderme sont le point de départ des sensations cutanées douloureuses et dans le derme les corpuscules de Krause et de Rruffini sont le point de départ des sensations thermiques (Krause : Froid et Ruffini : Chaud). Les corpuscules de Meissner, dans les papilles du derme, donnent la sensibilité tactile grossière approximative (tact protopathique).
Le protoneurone est une fibre du groupe III à conduction lente, dont l'axone se termine dans le noyau propre de la corne dorsale soit directement, (pour le tact protopathique et les sensibilités thermiques), soit indirectement (pour la sensibilité douloureuse).
Le deutoneurone qui part du noyau propre de la corne dorsale, croise la ligne médiane au niveau de chaque neuromère en passant par la commissure grise antérieure et va constituer, dans le cordon latéral de la moelle, le faisceau spino-thalamique qui transporte ainsi vers le cerveau la sensibilité thermo-algésique et la sensibilité tactile grossière (tact protopathique). Ce faisceau comporte 2 parties :
- le faisceau spino-thalamique ventral (ou paléo-spino-thalamique), transporte la sensibilité protopathique dont l'excès de stimulation donne une sensation douloureuse profonde, confuse et imprécise s'accompagnant éventuellement de réactions végétatives (pâleur et nausées). Ce faisceau donne des rameaux collatéraux à la substance réticulée du tronc cérébral.
- le faisceau spino-thalamique dorsal (ou néo-spino-thalamique), transporte les sensations thermiques et douloureuses , brèves et précises ( douleur superficielle ).
Ces faisceaux montent dans le cordon latéral de la moelle épinière puis dans le tronc cérébral pour atteindre le thalamus. Une partie seulement des fibres gagne le thalamus, le reste aboutissant par de nombreuses collatérales à la substance réticulée du tronc cérébral ( faisceau spino - réticulo - thalamique ). Cette dernière voie est impliquée dans la transmission de la douleur.
Notion de Gate-contrôle : L'articulation des protoneurones de la sensibilité douloureuse superficielle avec le deutoneurone, dans la corne dorsale, se fait par un interneurone intermédiaire à fonction inhibitrice. C'est à ce niveau, dans la substance gélatineuse de Rolando, que s'exerce le contrôle médullaire des influx de la douleur superficielle (terminaisons libres de la douleur, dans l'épiderme) par la convergence des collatérales du système lemniscal.
Les voies des sensibilités spino-cérébelleuses transportent vers le cervelet les sensibilités proprioceptives inconscientes (sensibilité à la tension des muscles et des tendons musculaires), dont les petits organes sensitifs sont les fuseaux neuro-musculaires. Ce sont des capteurs de tension, au sein des fibres musculaires squelettiques, quiont approximativement 1 à 2 mm de long. Ils participent au réglage du tonus musculaire. Ils possèdent au milieu une dilatation en fuseau où sont disposées les terminaisons nerveuses spiralées comme un ressort. Ces formations nerveuses spiralées s'articulent avec le protoneurone de la proprioceptivité inconsciente. Les extrémités du fuseau sont formées de fibres musculaires striées qui reçoivent une innervation particulière provenant des motoneurones gamma, responsables du réglage du tonus musculaire. En raison de cette disposition, la formation nerveuse spiralée se distend en deux occasions : lorsque le corps musculaire subit une élongation passive (les muscles antagonistes, dans une flexion) ou lorsque les fibres musculaires du fuseau se contractent par innervation gamma.
L'influx nerveux engendré par la distension de la formation nerveuse spiralée renseigne les centres nerveux sur l'état de tension du muscle. Il chemine tout au long du protoneurone qui est une fibre de type Ia (gros diamètre et vitesse rapide).
Il existe 2 variétés de fuseaux neuro-musculaires : ceux à fonction phasique (participent au réglage du tonus musculaire au cours du mouvement, à l'origine de la boucle gamma, dont la fonction réflexe est de niveau spinal et segmentaire) ; ceux à fonction tonique (réglage du tonus musculaire de base, à l'origine de la boucle cérébelleuse, dont la voie intra-névraxique est formée par les faisceaux spino-cérébelleux).
Les corpuscules neuro-tendineux de Golgi renseignent les centres nerveux sur l'état des tractions enregistrées au niveau des tendons. La fibre nerveuse qui en part est du type Ib.
Les axones des proto-neurones pénètrent dans la moelle épinière et se terminent dans les deux noyaux du col de la corne dorsale, les uns dans le noyau de Clarke, les autres dans le noyau de Betcherew.
Les deutoneurones,qui naissent du noyau de Clarke (partie médiane des couches VII de C8 à L2), gagnent le cordon latéral du même côté, pour former le faisceau spino-cérébelleux direct (Flechsig ). Il monte tout au long de la moelle et du tronc cérébral, vers le cervelet ( pédoncule cérébelleux inférieur ). Il transporte la sensibilité proprioceptive inconsciente des membres inférieurs et du tronc.
Les deutoneurones qui naissent du noyau de Betcherew croisent la ligne médiane dans la commissure grise postérieure et montent dans la moelle en formant le faisceau spino-cérébelleux croisé (Gowers ). Il monte dans la moelle épinière, vers le cervelet ( pédoncule cérébelleux supérieur ). Il transporte la sensibilité proprioceptive inconsciente du membre supérieur. De ce fait, le faisceau n'est présent que dans le segment cervical de la moelle.
 
Tractus médullaires descendants (moteurs) : Il existe 2 types de voies motrices : les unes directes, monosynaptiques, forment la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal), avec 1 chaîne de 2 neurones. Le 1er neurone est le neurone central, au trajet strictement cortico-spinal. Sa lésion pathologique, quel qu'en soit le niveau ( cerveau, tronc cérébral, moelle épinière ), se traduit par une paralysie centrale, avec spasticité. Le 2ème neurone est le motoneurone de la corne ventrale dont l'axone forme les fibres nerveuses motrices des racines spinales et des nerfs périphériques. Sa lésion pathologique se traduit par une paralysie périphérique, qui est flasque.
Il existe enfin des voies neurologiques motrices indirectes, polysynaptiques, constituant le système des voies motrices extra-pyramidales. Leur atteinte se traduit par des troubles moteurs centraux, avec rigidité de type plastique.
Le tractus corticospinal ou voie motrice pyramidale (CST) est le plus important), il part du cortex cérébral avec > 1 million de fibres (700.000 sont myélinisées, 90% avec un diamètre de 1-4 millimètres) et est responsable de la motricité volontaire. Les fibres proviennent des neurones de la couche profonde V dans le gyrus précentral (région de Brodmann 4), zone prémotrice (secteur 6), gyrus postcentral (secteurs 1, 2, 3, et 3b), et cortex pariétal adjacent (secteur 5). Seule une petite partie du tractus corticospinal (CST) provient des grands neurones corticaux pyramidaux, (34000-40000 cellules de Betz dans chaque hémisphère (région de Brodmann 4)). Cependant, la plupart des grandes fibres (10-20 millimètres) commencent là.
Les fibres du CST convergent dans la couronne radiée, entrent dans la capsule interne. A la jonction entre cervelet et moelle épinière le CST décusse incomplètement (75-90% des fibres) (décussation pyramidale), formant le grand tractus CST latéral ou faisceau pyramidal croisé., les petit tractus CST antérieur et antérolatéral (non croisés) ou faisceau pyramidal direct placé dans le cordon ventral, le long du sillon antérieur de la moelle.
 
Les axones du CST latéral font des synapses avec les motoneurones alpha et interneurones des couches IV, V, VI, et VII. Le CST latéral diminue de taille dans la moelle caudale où les fibres atteignent la face postérieure de la moelle épinière. Les fibres du cortex moteur précentral se terminent la plupart du temps en couches VII et IX, alors que les fibres des régions de Brodmann 1, 2, 3, et 5 se terminent la plupart du temps dans la corne postérieure.
 
Les fibres du CST antérieur descendent non croisées dans la moelle épinière, en avant près du sillon antérieur. La plupart des fibres croisent aux niveaux cervicaux, se terminant bilatéralement sur des neurones de la couche VII (motoneurones des muscles du cou et du bras).
 
Le CST antérolatéral se compose de petites fibres, qui se terminent sur la corne postérieure et substance grise intermédiaire.
 
Les voies motrices extra-pyramidales : responsables de l'activité motrice globale consciente ou non qui se manifeste dans le cadre du mouvement. Elles mettent en oeuvre des groupes musculaires entiers d'où leur appellation très évocatrice sur le plan fonctionnel, de voie motrices holocinétiques (voies motrices globales). Elles proviennent des différents centres moteurs du cerveau et du tronc cérébral et parcourent verticalement les cordons de substance blanche de la moelle. Il est commode de les classer en 3 catégories : voies archéo-motrices, paléo-motrices et néo-motrices.
- voies extra-pyramidales archéo-motrices comportent le faisceau réticulo-spinal, issu de la substance réticulée du tronc cérébral, avec 2 parties, un faisceau réticulo-spinal médian à fonction facilitante. Il est placé dans le cordon ventral entre le tractus pyramidal direct et le faisceau vestibulospinal, un faisceau réticulo-spinal latéral à fonction inhibitrice (dans le cordon latéral en avant du tractus rubrospinal).
- Le faisceau vestibulo-spinal : contrôle le maintien de l'équilibre. Il descend des noyaux vestibulaires de la moelle allongée et se divise en faisceau vestibulo-spinal direct et faisceau vestibulo-spinal croisé (il descend bilatéralement). Il est placé dans le cordon ventral à l'extérieur des faisceaux pyramidal direct, tectospinal et réticulospinal. Les fibres sont organisées somatotopiquement et se terminent dans les couches IX, VII, et VIII, principalement dans les segments lombaires inférieurs et cervicaux. L'interruption de cette région élimine la décérébration. Ce tractus est excité au repos et à la locomotion. Il module les motoneurones cervicaux.
- voies extra-pyramidales paléo-motrices  : mouvements globaux automatiques et inconscients. Elles comprennent : le faisceau rubro-spinal qui descend du noyau rouge du tronc cérébral. Il est placé dans le cordon latéral à coté du faisceau pyramida croisé (il excite les motoneurones controlatéraux fléchisseurs et inhibe les motoneurones extenseurs). Les fibres sont organisées somatotopiquement et se terminent dans la moitié latérale des couches V, VI, et VII dorsal. Le faisceau tecto-spinal qui descend des tubercules quadrijumeaux, croise la substance grise péri-acqueducale. Les fibres terminent sur les couches VII, VIII, et parties du VI, faisant des synapses avec des interneurones Il concerne les mouvements de la tête en rapport avec les sensations visuelles et auditives. Il est placé dans le cordon ventral devant le faisceau pyramidal direct, près du sillon antérieur.
- voies extra-pyramidales néo-motrices : avec le faisceau olivo-spinal, issu de l'olive de la moelle allongée, il concerne l'activité des muscles synergiques du mouvement du membre supérieur et, de ce fait, n'existe qu'au niveau du renflement cervical de la moelle épinière. Il est placé dans le cordon ventral.
Terminaison des voies motrices : Les axones moteurs centraux des voies pyramidales et extra-pyramidales s'articulent au niveau de chaque neuromère, dans la corne ventrale avec les motoneurones périphériques. Le corps du motoneurone donne un axone moteur qui quitte la moelle par la racine ventrale des nerfs spinaux puis pénètrent dans les troncs nerveux périphériques. L'axone présente une arborisation terminale. Chaque branche apporte l'innervation motrice à une fibre musculaire striée, au niveau de la plaque motrice. Un motoneurone, son corps cellulaire, son axone et les fibres musculaires qui en dépendent constituent une unité motrice (ou grappe neuromyonique).
Structure de la plaque motrice ou synapse neuro-musculaire : C'est l'organe au niveau duquel l'influx nerveux arrive au contact du muscle et provoque sa contraction. Chaque branche de l'arborisation terminale du neurone s'applique sur la face latérale d'une fibre musculaire au niveau d'un épaississement appelé plaque motrice. Au voisinage de la plaque motrice, le rameau nerveux perd sa gaine de myéline et se subdivise en plusieurs petits boutons pédiculés, appelés boutons synaptiques, qui s'implantent dans le sarcoplasme de la fibre musculaire. Entre la paroi du bouton (membrane pré-synaptique) et la paroi de la fibre musculaire (membrane post-synaptique), il existe un petit espace appelé espace synaptique. A l'intérieur du bouton pré-synaptique, il existe des vésicules de neuro-transmetteurs qui libèrent leur contenu dans l'espace inter-synaptique. Il en résulte une dépolarisation de la membrane de la fibre musculaire qui se traduit par la contraction de la fibre. Ce mécanisme de transmission de l'influx nerveux au contact de la fibre musculaire peut être bloqué par le curare.
La myasthénie (maladie d'Erb-Goldflam) résulte d'une inefficacité de la transmission neuro-musculaire, soit par insuffisance de neurotransmetteurs (ici l'acétylcholine), soit par insensibilité de la plaque motrice à l'acétylcholine. Un certain nombre de médicaments facilitent la transmission neuro-musculaire dans ce cas ( Ex. prostygmine).
 
Différentes modalités d'imagerie
Les radiographies simples du rachis montrent les pièces osseuses du rachis, mais ne fournissent que des renseignements indirects, tardifs et inconstants, sur la pathologie intracanalaire : les tumeurs lentement évolutives entraînent parfois des érosions osseuses, les modifications de densité du contenu du canal rachidien (calcifications, clartés graisseuses ou gazeuses) sont rares
On suspecte des lésions intracanalaires devant des anomalies squelettiques traumatiques évidentes (luxations, fractures avec recul du mur postérieur) : contusion ou compression du cordon médullaire, devant des lésions vertébrales évoquant une atteinte tumorale ou infectieuse : envahissement épidural avec ou sans compression médullaire, devant des malformations vertébrales : malformations médullaires, lipomes intracanalaires
La myélographie et la saccoradiculographie consistent en l'injection dans les espaces sous-arachnoïdiens de produit de contraste iodé hydrosoluble de basse osmolalité, par ponction lombaire, parfois par ponction latérocervicale en C1-C2, exceptionnellement par voie sous-occipitale. Imagerie directe de l'espace intradural extramédullaire (diamètre, circulation du LCR) et renseignements indirects sur l'espace épidural, les racines elles-mêmes et la moelle (" moulées " par le produit de contraste).
A l'ère du scanner et de l'IRM, ses indications sont limitées aux patients non explorés par les autres modalités d'imagerie en raison de contre-indications ou d'artefacts liés à la présence de matériel métallique chirurgical, à l'étude dynamique du rachis (réalisation de clichés en position debout, en flexion, extension...), rarement à des patients pour lesquels les autres examens donnent des résultats contradictoires ou d'interprétation difficile
Le scanner n'explore jamais l'ensemble du rachis en tomodensitométrie, il doit être centré sur une région selon la clinique, parfois des clichés simples, de l'IRM ou de la scintigraphie osseuse. Le scanner fournit des renseignements anatomiques précis sur les structures osseuses et discales, et sur le trajet extradural des nerfs rachidiens. La résolution en contraste est par contre insuffisante pour une étude précise de la moelle et du trajet intracanalaire des racines.
Ses indications sont l'exploration de la pathologie dégénérative du rachis (sciatiques résistant au traitement médical) et des tumeurs osseuses. Elle a peu de place dans l'exploration du contenu du canal rachidien. Elle permet toutefois de potentialiser les résultats de la myélographie, en profitant de l'injection intrathécale du produit de contraste pour réaliser un myéloscanner.
L'IRM est l'examen de première intention pour une affection intrarachidienne. Elle explore parfaitement les 3 compartiments intrarachidiens. Elle permet d'obtenir des images dans tous les plans de l'espace, avec une excellente résolution spatiale et en contraste.
L'artériographie : Ses indications sont précises :
- étude de la vascularisation normale de la moelle avant chirurgie du rachis : avant tout, repérage de l'artère d'Adamkiewicz avant chirurgie dans la région dorsale basse ou lombaire haute. Cette artère est trop fine pour être visualisée en IRM.
- bilan précis des malformations vasculaires intracanalaires (malformations artérioveineuses et fistules artérioveineuses), parfois en urgence devant un hématome intramédullaire spontané.
- étude des possibilités d'embolisation préopératoire des tumeurs hypervasculaires (hémangioblastomes).
Elle n'a pas d'intérêt dans l'exploration des accidents ischémiques artériels médullaires.
 
Séméiologie radiologique
Pathologie épidurale
Clinique : tableau de compression médullaire avec niveau douloureux rachidien et syndrome déficitaire sous-lésionnel. Contexte souvent évocateur : néoplasme métastatique (poumon, sein...), tumeur rachidienne ou juxtarachidienne, syndrome infectieux (spondylodiscite)
Imagerie : Des radiographies simples sont souvent réalisées en pratique et peuvent orienter le diagnostic étiologique : métastases, spondylodiscite, traumatisme. Elles ne doivent pas retarder la prise en charge du patient.
La myélographie, réalisée seulement lorsque l'IRM est impossible, et alors couplée à un scanner, montre une compression médullaire extrinsèque avec un élargissement progressif, en fuseau, de l'espace épidural (entre les parois osseuses du canal et le produit de contraste sous-arachnoïdien). Il existe souvent un arrêt à la progression du produit de contraste en regard de l'obstacle, qui empêche de préciser l'étendue en hauteur des lésions.
L'examen à réaliser en première intention et en urgence est l'IRM. Elle montre l'épaississement des tissus épiduraux, toujours limité en dedans par la dure-mère. Elle précise la sévérité de la compression médullaire, les anomalies associées des vertèbres et des parties molles paravertébrales. Les spondylodiscites donnent des anomalies de signal en miroir des plateaux vertébraux et des remaniements du disque intervertébral. Les tumeurs osseuses du rachis et les métastases épidurales respectent habituellement les disques. Les métastases sont plus souvent multifocales sur le rachis que les lésions infectieuses.
Les hématomes épiduraux sont reconnus en IRM sur leur signal en T1 et T2. Ils sont rarement spontanés (hémophilie, thrombopénie), habituellement post-traumatiques (parfois au décours d'une ponction lombaire, d'une anesthésie péridurale, ou d'une intervention chirurgicale sur le rachis ou l'aorte).
Pathologie intradurale extramédullaire : Chez l'adulte, dominée par les tumeurs bénignes : neurinomes (développés sur le trajet d'une racine) et méningiomes (développés aux dépens de la dure-mère).
Neurinomes : Ils sont plus fréquents vers 30-40 ans, sans prédominance masculine ou féminine. Ils prédominent dans les régions cervicale et lombaire, le plus souvent solitaires, parfois multiples (alors dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2). Ils sont situés préférentiellement à la partie antérolatérale du canal rachidien, sur le trajet d'une racine. Leur extension en sablier à travers un trou de conjugaison est évocatrice. Celle-ci est responsable d'un élargissement du trou de conjugaison avec amincissement d'un pédicule dans le sens de la hauteur.
En IRM, ils sont volontiers hétérogènes avec des zones kystiques ou hémorragiques. La partie charnue est en hypersignal T2 et est rehaussée après injection.
Méningiomes : C'est classiquement la tumeur du rachis dorsal chez la femme de la cinquantaine. Solitaire, parfois calcifié en tomodensitométrie, il n'a pas de prolongement dans le trou de conjugaison. En hyposignal T2, il est rehaussé de façon homogène en T1 après injection avec parfois des spicules d'insertion méningée évocateurs.
Les métastases de tumeurs malignes sont les tumeurs intradurales extramédullaires les plus fréquentes chez l'enfant de moins de 10 ans. Les tumeurs primitives sont habituellement des tumeurs malignes intracrâniennes (médulloblastome, épendymome de la fosse postérieure). Ces métastases, souvent asymptomatiques au début, se présentent comme des images tissulaires nodulaires fortement rehaussées après injection, ou par un épaississement leptoméningé diffus prenant le contraste.
Pathologie médullaire
Augmentation de calibre de la moelle, les tumeurs intramédullaires sont beaucoup plus rares que les tumeurs cérébrales. La clinique est insidieuse et le délai entre le début des symptômes et le diagnostic est souvent long (plusieurs mois voire plusieurs années).
Les radiographies simples sont longtemps normales. Elles montrent dans certains cas une augmentation des diamètres antéropostérieur et transverse du canal rachidien : de profil, érosion régulière du mur postérieur de plusieurs vertèbres contiguës ; de face, érosion de la face interne des pédicules avec augmentation de la distance interpédiculaire.
La myélographie montre le rétrécissement progressif des espaces sous-arachnoïdiens en rapport avec l'élargissement de la moelle, avec habituellement un stop en regard de la tumeur empêchant d'en préciser l'étendue. L'IRM est indispensable. Les tumeurs intramédullaires donnent un élargissement net du cordon médullaire souvent étendu (6 niveaux vertébraux en moyenne) et hétérogène avec des zones charnues prenant ou non le contraste, des kystes tumoraux, des cavités syringomyéliques non tumorales, de l'œdème péritumoral, des remaniements hémorragiques. Il est nécessaire de préciser le niveau précis de la portion charnue, mieux visible après injection.
- la syringomyélie est une cavité liquidienne intramédullaire d'étiologie variable. La myélographie montre une augmentation de calibre de la moelle, et parfois, au bout de plusieurs dizaines de minutes, une opacification de la cavité. Le diagnostic est plus facile en IRM avec une cavité intramédullaire de signal liquidien en T1 comme en T2. L'IRM permet en outre d'en préciser l'étiologie.
- les affections inflammatoires de la moelle (localisations médullaires de sclérose en plaques, myélites transverses d'étiologies variées) ne donnent qu'un élargissement minime de la moelle, et en IRM ce sont les anomalies de signal qui prédominent (hypersignal T2) ; le rehaussement après injection est inconstant, souvent modéré. Il n'y a pas de remaniements hémorragiques intramédullaires. Lorsqu'une sclérose en plaques est suspectée, le diagnostic peut souvent être facilement confirmée par l'IRM cérébrale qui montre des lésions de la substance blanche périventriculaire en hypersignal T2.
- les hématomes intramédullaires (rares) sont suspectés sur un tableau de paraplégie brutale spontanée associée à des douleurs rachidiennes. Le diagnostic est fait par l'IRM en urgence qui montre en outre souvent la malformation vasculaire en cause. Le bilan précis de ces malformations vasculaires est fait par l'artériographie.
- les abcès et tuberculomes médullaires sont rares et sont favorisés par les déficits immunitaires (SIDA) : lésions focalisées rehaussées en périphérie après injection.
Pathologies médullaires sans modification de calibre de la moelle :
- l'avitaminose B12 (Biermer) donne une atteinte élective des cordons postérieurs de la substance blanche qui apparaissent en hypersignal T2.
- les accidents ischémiques sont rares. Ils donnent un hypersignal T2 centromédullaire souvent étendu. Le contexte clinique est souvent évocateur : facteurs de risque athéromateux, patient polyvasculaire, survenue d'une paraplégie au décours immédiat d'une chirurgie aortique ou rachidienne, ou encore au décours d'une manipulation vertébrale.
Diminution de calibre de la moelle  : sclérose en plaques cérébrale et/ou médullaire évoluée, séquelles traumatiques, myélopathie cervicarthrosique évoluée, maladies dégénératives (sclérose latérale amyotrophique (http://anatpat.unicamp.br/bineuela1.html, http://anatpat.unicamp.br/bineuela2.html, http://www.brown.edu/Courses/Digita...)
Malformations : Les radiographie simples montrent souvent des anomalies squelettiques des métamères correspondants : - blocs vertébraux, défaut de soudure des arcs postérieurs (spina bifida) lombaires ou sacrés : association aux moelles attachées avec ou sans lipome intracanalaire, éperon osseux sagittal raccordé au mur postérieur d'un arc vertébral, duplication d'une épineuse, élargissement du diamètre transversal du canal : association à une diastématomyélie.
Le bilan des anomalies neurologiques est fait par l'IRM : moelle attachée basse : pas de renflement du cône médullaire, moelle descendant au-dessous de L2, accolée à la face postérieure du canal rachidien, horizontalisation des racines lombaires, lipome intracanalaire fréquemment associé ; parfois, syringomyélie.
- diastématomyélie : dédoublement localisé du cordon médullaire dans le sens de la longueur par un éperon fibreux ou osseux sagittal.
 
 
Le système nerveux autonome ou végétatif : Chargé de l'innervation des viscères, glandes exocrines et endocrines, et de la vaso-motricité. Au plan moteur, il innerve les fibres musculaires lisses. Au plan sensitif, il transmet la sensibilité viscérale, qui s'exprime par la sensation d'hyper-péristaltisme, la douleur par tension ou réplétion des viscères creux, par compression d'épanchement intra-péritonéal ou hypertrophie d'un viscère plein.
De nombreuses manifestations cérébro-spinales s'accompagnent de réactions végétatives (efforts physiques et sudation, traumatisme somatique et nausées, par exemple ).
Il est composé de 2 systèmes anatomiques aux réactions paraissant antagonistes, mais en fait complémentaires sympathique (ortho-sympathique) et parasympathique
La partie sympathique est ergotrope (productrice d'énergie), la partie parasympathique est trophotrope (animatrice de fonctions métaboliques, restauratrices d'énergie).
 
L'hypothalamus est le cerveau végétatif. Il est en relation avec les parties profondes du cerveau (lobe limbique, aires pré-frontales ) et avec les noyaux para-sympathiques du tronc cérébral, par le faisceau médian du télencéphale. Il est aussi en relation neuro-endocrinienne avec l'hypophyse.
Dans la substance réticulée du tronc cérébral, se trouvent les noyaux étagés du parasympathique crânien (dont le très important noyau cardio-pneumo-entérique à l'origine du nerf vague (pneumogastrique), leurs fibres circulent dans les nerfs crâniens pour atteindre les ganglions pré-viscéraux de la tête et du cou
Centres médullaires cervico-thoraco-lombaires : Dans l'isthme de la substance grise de la moelle se trouvent les noyaux étagés du système sympathique, en 2 colonnes parallèles aux niveaux T1-L3, colonne intermédio-médiale et intermédio-latérale (connectés entre eux par des cellules intercalées). De là, les fibres cholinergiques se rendent aux ganglions de la chaîne sympathique latéro-vertébrale (rameaux communicants blancs car myélinisés). Les ganglions de la chaîne sympathique latéro-vertébrale (située sur les flancs de la colonne vertébrale, formée de ganglions étagés et connectés entre eux) donnent aux viscères et glandes de la tête, du cou, du thorax, de l'abdomen et du pelvis des rameaux sympathiques (utilisant dans la plupart des cas la nopépinéphrine comme neurotransmetteur) appelés nerfs splanchniques (fibres provenant de la colonne intermédio-médiale). Ils donnent en plus les rameaux communicants gris, qui retournent aux nerfs spinaux, pour être distribués dans les régions somatiques du corps (innervation artérielle des membres et des parois du tronc, à partir des fibres de la colonne intermédio-latérale, la chaîne sympathique latéro-vertébrale joue alors le rôle de ganglions pré - viscéraux).
Centres du renflement lombaire : on y trouve le noyau du parasympathique pelvien, dont les fibres se rendent, par les troncs du plexus sacré, au ganglion pré-viscéral du bassin ( ganglion hypogastrique ). La région urogénitale est innervée par 3 groupes de nerfs périphériques : parasympathiques sacrés, lombaires sympathiques et nerfs sacrés somatiques. La voie parasympathique sacrée à un rôle d'excitation pour la vessie. Le parasympathique inhibe le détrusor (bêta médié) et excite le trigone et l'urètre (alpha médié). La miction est initiée par des fibres A alpha (réponse graduelle à la distention passive) et C (nociception avec seuil élevé). La plénitude de vessie est détectée par les récepteurs dans le mur vésical, qui envoient des impulsions par les nerfs parasympathiques sacrés et les tractus spinothalamiques. La sensation de miction imminente est due à des récepteurs dans le trigone qui suivent le système lemniscal.
L'urine est stockée quand le sphincter urétral externe (somatique) et le sphincter urétral interne (sympathique) sont contractés avec inhibition du détrusor et du parasympathique sacré par le sympathique
Innervation des organes sexuels : Les voies parasympathiques sacrées innervent le tissu érectile du pénis et clitoris ; le muscle lisse et tissu glandulaire de la prostate, l'urètre, les vésicules séminales, le vagin, et l'utérus ; ainsi que les vaisseaux sanguins et l'epithélium sécrétoire. La fonction la plus étudiée a été l'érection (la stimulation des nerfs pelviens mène à l'érection dans plusieurs espèces). Elle est secondaire à la vasodilation des vaisseaux sanguins péniens. L'oxyde nitrique (NO) est le médiateur principal de l'érection chez l'homme.
 
Les ganglions pré-viscéraux, situés près des viscères, ils rassemblent les fibres nerveuses sympathiques et parasympathiques (ainsi les ganglions cœliaques (plexus solaire), distribuent leurs fibres aux viscères de l'abdomen supérieur : foie, estomac, rate).
 
Les fibres sympathiques sensitives montent dans les nerfs splanchniques. Leur corps cellulaire est dans la chaîne latéro-vertébrale. Elles pénètrent dans le nerf spinal et sa racine dorsale. Dans le ganglion spinal, elles s'articulent avec un interneurone, lui-même connecté avec les voies sensitives cérébro-spinales. Il y a là, un point de convergence entre les sensibilités végétative et cérébro-spinale, explication de la douleur projetée. Le neurone suivant atteint la colonne sensitive végétative dans la moelle.
 
Exemples de réflexes végétatifs : Vaso-moteurs (rougeur/pâleur), Pilo-moteurs ( contraction des muscles arecteurs des poils ), sudoripares, Salivaires.

 
Références bibliographiques


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

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